Trombocitopenia Inmune 2022. Clase Baca Ortiz. Claudia Ochoa

TROMBOCITOPENIA INMUNE
EN PEDIATRIA
Hospital Pediátrico Baca Ortiz
Dra. Claudia Lorena Ochoa
Médico Hematólogo
MAYO DE 2022
Trastorno inmune, adquirido, caracterizado por trombocitopenia

transitoria o persistente y riesgo de sangrado de acuerdo al recuento
plaquetario.
Se consideran cifras por debajo de 100.000/mm³ sin embargo las

manifestaciones hemorrágicas aparecen menos de 20.000/mm³.
Actualización del I Consenso Venezolano en Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI) 2014.

La PTI es una enfermedad autoinmune adquirida, de curso clínico muy variable, en la que
hay una destrucción acelerada y una producción inadecuada de plaquetas.
El diagnóstico sigue siendo de exclusión.
Clasificaciones diversas…
La incidencia varia con la edad:
En niños oscilan entre 2,2 a 5,3 por 100.000 niños menores de 18 años ( 2 a 4 años)
correspondiendo al > 95%.
Suele existir antecedente de infección viral o vacunación 1-3 semanas antes.
En este grupo etario la hemorragia intracraneal se observa en 0,5 a 1 %.
En Adultos la incidencia global se estima 3,9 por 100.000 adultos por año.
Afecta con más frecuencia a las mujeres entre 20 y 40 años de edad y predomina en proporción de
3:1
La Remisión espontánea se ha descrito en solo el 5 al 11 % de los pacientes adultos.
Abrahamson y col. Eur J Haematol 2009.

Considerada una enfermedad inmune compleja mediada por anticuerpos antiplaquetarios

(AAP) que aceleran la destrucción de plaquetas e inhiben su producción
N engl j med. nejm.org September 5, 2019

CLASIFICACIONES
• Primarias
Causa • Secundarias
• Reciente Diagnóstico
Fase de la • Persistente
enfermedad • Crónica
• Refractaria
Severida • Leve
• Moderada
d • Severa
Primaria: ausencia de cualquier causa

CAUSA Secundaria: incluyen todas las causas de trombocitopenias inmunes
asociadas a otras causas o enfermedades.
Reciente diagnóstico: < de 3 meses de diagnóstico.

Persistente: > 3 meses y hasta 12 meses.
Crónica: Duración más de 12 meses.
FASE DE LA
ENFERMEDAD
REFRACTARIA: Se deben cumplir 3 criterios:
1.-PTI PRIMARIA
2.-NO RESPONDE A ESPLENECTOMIA
3.-PTI SEVERA
Leve a moderada
SEVERIDAD Severa: pacientes con sangrados de relevancia clínica.
PTI INFANTIL PTI ADULTO
Sexo NIÑOS≈NIÑAS MUJERES>HOMBRES
Edad 2-4 años 20-40 años
Inicio AGUDO INSIDIOSO
Antecedente Infeccioso IRA: VIRALES NO

INMUNIZACIONES
Remisión espontánea 83% 10 %
Etiología Antígeno vírico activa la síntesis de Generación de

anticuerpos que pueden reaccionar con el anticuerpos dirigidos contra
antígeno vírico depositado sobre la superficie antígenos estructurales
plaquetaria o que pueden depositarse sobre plaquetarios
ésta en forma de inmunocomplejos antígeno (autoanticuerpos).
anticuerpo.
Cronicidad 24 % 43%
Mortalidad por hemorragia 0,5-1% 4%

CLINICA
Paciente en buen estado general.
Petequias , sangrados en mucosas, (epistaxis, hemorragia gingival).
Las hemorragias gastrointestinales son poco frecuentes.
El tamaño del hígado y el bazo son normales; el bazo puede estar levemente
aumentado en solo un 10% de los pacientes.
Habitualmente no presentan linfoadenopatías significativas.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 Coagulación intravascular diseminada
 Sepsis
 Síndrome urémico hemolítico
 Leucemias agudas
 Anemia aplásica
 Pseudotrombocitopenia por EDTA.

BIOMETRIA con recuento de plaquetas
FSP
Hemoglobina normal
Leucocitos normales
Plaquetas disminuidas (macro plaquetas)
Perfil de coagulación completo.

Serología viral: Epstein-Barr y HIV.
Prueba de Coombs directa.
Aspirado de medula ósea ?

Ausencia de Antecedentes de Infección Viral o Ingesta de Fármacos:
Anticuerpos antinucleares.
TRATAMIENTO
El objetivos principal es
revertir y evitar la hemorragia
manteniendo la cifra de
plaquetas en un nivel seguro
(superior a 30 x 109/L)
Tiempo aproximado para

Estrategias de tratamiento Tasa de respuesta elevación de plaquetas
Observar y esperar Aprox. 2/3 mejorarán Días a 6 meses

espontáneamente
IgG VEV: 0.8 -1 g/kg x dosis única. Efectiva en > 80 % 1 a 2 días

Repetir ?
Prednisona VO a 1-2 mg/kg/día x 14 < 75 % de los pacientes 2 a 7 días

días consecutivos o 4mg/kg/d por 3 a responderán dependiendo de la
4 días. dosis.
Ig anti-D VEV a 50-75 ug/kg, dosis 50% a 77% alcanzan respuesta 50 % responden dentro de 24
única. plaquetaria. horas.
TROMBOCITOPENIA INMUNE CRONICA
ESTRATEGIAS DE TRATAMIENTO TASA DE RESPUESTA TIEMPO APROX. PARA

ELEVACION DE PLAQUETAS
Dexametasona: 28mg a 40 mg/ m2/día x 4 días en 80% logra respuesta 3 días

pacientes con PTI refractaria
(ADMP) METILPREDNISOLONA:30 mg/kg/día x 3 Tan efectiva como la Ig G 2 a 7 días

días luego a 20 mg/kg/día x 4 días 60% a 100%
Rituximab:100-375mg/m2/dosis SEMANAL X 4 31% a 79% Pocas semanas 1-8 semanas

SEMANAS
Azatioprina días o meses

Ciclosporina A
Prednisona 70%
Ig G VEV
Danazol 24 horas
Esplenectomia
¿Qué hacer cuando hay falla terapéutica?
En la búsqueda de los nuevos preparados se han seguido diferentes estrategias de segunda

línea, que se pueden agrupar en tres categorías:
1) Péptido-miméticos de la TPO.
2) Agentes no péptido miméticos.
3) Anticuerpos agonistas del receptor de la TPO.

Opciones?
1. Agonista no péptido mimético de la TPO :
a. Eltrombopag: es un agonista no peptídico de la TPO que tiene la propiedad de estimular los

receptores implicados en la estimulación de la trombopoyesis dependiente de TPO
ampliando la señal de transducción génica.
En relación con eltrombopag, surgen las siguientes consideraciones prácticas:
Dosis inicial de 50 mg (2 tabletas) a 75 mg (3 tabletas) al día. Adultos

El estómago debe estar vacío y tomar el medicamento con agua, pues los alimentos interfieren
su absorción. Se recomienda tomarlo en la última hora de la noche.
Opciones?
2. Péptido-miméticos de la TPO:
a. Romiplostim: Aprobado por la FDA, el 22-08-2008 para su uso en los adultos con pobre
respuesta a esteroides, inmunoglobulinas o esplenectomía y aprobado por la EMEA el 20-
11-2009 para su empleo en adultos refractarios a otros tratamientos y que fueron
esplenectomizados. Posteriormente aprobado en niños.
Agonistas de la trombopoyetina disponibles
Droga Dosis Efectos colaterales Vía de administración observaciones

mas frecuentes
Eltrombopag 25 – 75 mg VO/día x 6 meses Cefalea, anormalidades Oral. La limitación dietética puede

(dosis promedio 50 mg). Adultos de la función hepática y comprimidos de 25 y 50 disminuir su utilidad en
trombosis. miligramos, no ranurados. niños, a pesar de ser
Dosis pediátrica no definida por administrada por vía oral.
kilogramo Aprobación a partir de No pueden ser partidos,
los 6 años (FDA) triturados ni masticados.
Romiplostim 1 – 10 ug/Kg SC/semana Cefalea, fatiga, Subcutánea. No hay limitación dietética y

14 – 60 artralgias, confusión y Solución inyectable 250 se garantiza su
trombosis. microgramos. Presentación administración hospitalaria.
flexible y exacta.
Aprobación en 2017
para niños a partir de 1
año (CHMP-EMA).
ESTUDIOS
ESTUDIOS EN
EN EDAD
EDAD PEDIÁTRICA
PEDIÁTRICA
Sangrado activo
Sí No
< 10 x109 10 - 30 x 109 > 30 x 109
No requiere tratamiento.
Solo en circunstancias
Tiene que ser tratado Debería ser tratado Podría ser tratado.
especiales
Se requiere la evaluación
de las características del paciente
Tratamiento Tratamiento
obligatorio Tratamiento potencial no requerido
TROMBOCITOPENIA Y COVID…?
Conclusiones
 La trombocitopenia inmune sigue siendo un diagnóstico por exclusión, que aunque simple
puede convertirse en un caso complejo y crónico.
 Existen diversas escalas de manejo, cada vez mas empleadas en la edad pediátrica.
 Cada paciente debe ser individualizado, sobre todo en el área pediátrica, pues hay factores
como la nutrición y el entorno familiar que influyen directamente en el cumplimiento del
tratamiento.
 En pandemia debemos mantener actualización de la relación existente entre PTI y COVID 19

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TROMBOCITOPENIA INMUNE

Trastorno inmune, adquirido, caracterizado por trombocitopenia

Se consideran cifras por debajo de 100.000/mm³ sin embargo las

Actualización del I Consenso Venezolano en Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI) 2014.

El diagnóstico sigue siendo de exclusión.

Suele existir antecedente de infección viral o vacunación 1-3 semanas antes.

En este grupo etario la hemorragia intracraneal se observa en 0,5 a 1 %.

La Remisión espontánea se ha descrito en solo el 5 al 11 % de los pacientes adultos.

Abrahamson y col. Eur J Haematol 2009.

Considerada una enfermedad inmune compleja mediada por anticuerpos antiplaquetarios

N engl j med. nejm.org September 5, 2019

Primaria: ausencia de cualquier causa

Reciente diagnóstico: < de 3 meses de diagnóstico.

Sexo NIÑOS≈NIÑAS MUJERES>HOMBRES

Edad 2-4 años 20-40 años

Inicio AGUDO INSIDIOSO

Antecedente Infeccioso IRA: VIRALES NO

Etiología Antígeno vírico activa la síntesis de Generación de

Mortalidad por hemorragia 0,5-1% 4%

Paciente en buen estado general.

Petequias , sangrados en mucosas, (epistaxis, hemorragia gingival).

Las hemorragias gastrointestinales son poco frecuentes.

Habitualmente no presentan linfoadenopatías significativas.

 Coagulación intravascular diseminada

 Síndrome urémico hemolítico

 Pseudotrombocitopenia por EDTA.

Perfil de coagulación completo.

Aspirado de medula ósea ?

Tiempo aproximado para

Observar y esperar Aprox. 2/3 mejorarán Días a 6 meses

IgG VEV: 0.8 -1 g/kg x dosis única. Efectiva en > 80 % 1 a 2 días

Prednisona VO a 1-2 mg/kg/día x 14 < 75 % de los pacientes 2 a 7 días

ESTRATEGIAS DE TRATAMIENTO TASA DE RESPUESTA TIEMPO APROX. PARA

Dexametasona: 28mg a 40 mg/ m2/día x 4 días en 80% logra respuesta 3 días

(ADMP) METILPREDNISOLONA:30 mg/kg/día x 3 Tan efectiva como la Ig G 2 a 7 días

Rituximab:100-375mg/m2/dosis SEMANAL X 4 31% a 79% Pocas semanas 1-8 semanas

Azatioprina días o meses

En la búsqueda de los nuevos preparados se han seguido diferentes estrategias de segunda

2) Agentes no péptido miméticos.

3) Anticuerpos agonistas del receptor de la TPO.

1. Agonista no péptido mimético de la TPO :

a. Eltrombopag: es un agonista no peptídico de la TPO que tiene la propiedad de estimular los

En relación con eltrombopag, surgen las siguientes consideraciones prácticas:

Dosis inicial de 50 mg (2 tabletas) a 75 mg (3 tabletas) al día. Adultos

Droga Dosis Efectos colaterales Vía de administración observaciones

Eltrombopag 25 – 75 mg VO/día x 6 meses Cefalea, anormalidades Oral. La limitación dietética puede

Romiplostim 1 – 10 ug/Kg SC/semana Cefalea, fatiga, Subcutánea. No hay limitación dietética y

< 10 x109 10 - 30 x 109 > 30 x 109

 En pandemia debemos mantener actualización de la relación existente entre PTI y COVID 19

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