Glomerulopatias Secundarias

+
Glomerulopatias
secundarias
+
Vasculitis
Inflamación en las paredes de los vasos de distintos
órganos.
+
Púrpura de Schönlein-Henoch
No trombopénica.
Mas común en la infancia
Afección cutánea
+
Etiología
 Desconocida.
 Se encuentran antecedentes de afección del tracto respiratorio superior

por el estreptococo betahemolítico grupo A, Yersinia o Mycoplasma o
por virus EB, varicela, parvovirus B-19, etc.
 Otros desencadenantes pueden ser fármacos (penicilina, ampicilina,

eritromicina, quinina), alimentos, exposición al frío o picaduras de
insectos.
+ AFECCION RENAL
DOLOR
ARTRALGIA ABDOMINA
S L
+
Otras manifestaciones clínicas
menos comunes.
Neurológicas
Testiculares
Respiratorias
Hematológicas
+
+
Afección renal
 Puede ser grave al debut y resolverse completamente, mientras que en
otros niños condicionará secuelas a largo plazo. La realización de una
biopsia renal puede ser de utilidad para decidir iniciar tratamiento en
niños con afectación de la función renal, y se recomienda plantearla
en los siguientes casos:
 Deterioro agudo de la función renal o síndrome nefrítico al debut.
 Síndrome nefrótico con función renal normal a las cuatro semanas del
debut.
 Proteinuria en rango nefrótico a las 4-6 semanas.

+
 Entre los pacientes con afectación renal se han identificado una serie
de marcadores de peor pronostico: edad al debut >8 años, afectación
abdominal, púrpura persistente y aumento en la gravedad de la lesión
histológica.
 Los niños que al debut presentan síndrome nefrítico o síndrome

nefrótico tienen un riesgo 12 veces superior de desarrollar daño renal
permanente que los que solo presentan alteraciones en el sedimento.
Las niñas tienen un riesgo 2,5 veces superior que los niños de
secuelas renales.
+
BENINGA
EVOLUCION
Y
PRONOSTICO
INSUFICIENCI
A RENAL
PROGRESIVA
+
TRATAMIEN
TO
SINTOMANTICO CORTICOESTEROIDES
PREDNISON
A
+
Examen clínico
Habrá que explorar detenidamente piel,

presencia de edemas en cara, cuero
cabelludo, escroto, etc., valorar las
articulaciones con posible inflamación y
palpación cuidadosa abdominal.
+
+
+ Otras Vasculitis.
+ Lupus
Enfermedad autoinmune
La prevalencia es de 51/100,000, afecta

principalmente a mujeres jóvenes en edad reproductiva,
la relación mujer: hombre es de 9:1,
Afecta a la mujer 25-30 años

+
+
Manifestaciones Renales
Hematuria
Síndrome
Proteinuria
Nefrótico
Insuficiencia
HAS
Renal
+
+
Clasificación histológica de Nefritis
+
Lúpica.
+
GN de cambios mínimos
 Deposito de inmunoglobulinas y complemento en el mensagio.
 El filtrado glomerular es normal
 Hematuria
 Proteinuria en rango grave.

+
GN mesangial lúpica.
 La afección se limita al mesangio
 Proliferación mesangial difusa o esclerosis mesangial
 Depósitos mesangiales de IgG. IgM, IgA y complemento.
 Hematuria
 Proteinuria moderada
 El filtrado glomerular es generalmente normal.

+
GN focal y segmentaria lúpica.
 Proliferación endocapilar en menos del 50% de los glomerulos y

depósitos mesangiales y subendoteliales.
 Proteinuria (síndrome nefrótico en un tercio de ellos)
 Alteración del filtrado glomerular; es frecuente su evolución a GN

proliferativa difusa.
+ GN proliferativa difusa lúpica
 Es la forma mas grave y la mas frecuente en pacientes sintomáticos.
 Mas del 50% de los glomérulos presentan proliferación (segmentaria

o global). Además puede haber necrosis fibrinoide, cuerpos
hematoxinófilos.
 Se observan depósitos subendoteliales y mesangiales en casi todas

las asas capilares.
 Sedimento urinario activo
 Proteinuria
 Hipertensión
 Alteraciones de la función renal.

+ GN lúpica membranosa
 Proteinuria en rango nefrotico.
 Función renal es normal. Con el paso de los años sufre un deterioro

progresivo.
 Engrosamiento de la pared capilar glomerular
 Depósitos electrodensos subepiteliales que contienen

inmunoglobulinas y complemento y se asocian con reacción de la
membrana basal en forma de espigas.
+
GN lúpica esclerosante o terminal.
 Es el estadio final.
 Glomeruloesclerosis difusa, escasos depósitos
 Extensa afectación tubulointersticial.

+
Tratamiento y pronóstico.
 El pronóstico depende según su lugar en la clasificación por la

agresividad y afectación histológica.
+
Glomerulonefritis extracapilar (GNRP) o

rápidamente progresiva (GNRP)
+
 Se caracterizan por proliferación de la célula epitelial en el espacio
extracapilar con formación de semilunas en el glomérulo.
+
Etiopatogenia.
 Se produce una agresion a la MBG que queda gravemente afectada,

produciendo el paso del fibrinógeno al interior de la cápsula de
bowman.
 El fibrinógeno sirve de estímulo mitógeno a las células epiteliales que

proliferan, dando lugar a la formación de las semilunas que con el
tiempo se pueden hacer fibrosas.
 Hay tres tipos que se diferencian por el estímulo que motiva la

formación de la semiluna y marcadores periféricos.
+
Tipo I
 Presencia de anticuerpos anti-MBG.
 Los anticuerpos se forman por la exposición a tóxicos pulmonares como

hidrocarburos o virus que modifican el colágeno tipo IV de la membrana
basal alveolar (AMBG).
 El AMBG por reacción cruzadas e dirige contra el colágeno IV de la

MBG.
 Puede presentarse aislada o asociada a hemorragia pulmonar.

(Goodpasture)
+
Tipo II
 Complicación de GN primaria (endocapilar, mesangiocapilar) o
secundaria (LES, crioglobulinemia mixta esencial) a una enfermedad
sistémica.
+
Tipo III
 Es secundaria a una vasculitis sistémica.

+
Clínica.
 Afecta más a varones.
 Alta distribución de edades.
 Asocia IRRP y síndrome constitucional.
 Cualquiera de los tres tipos puede asociarse a hemorragia pulmonar

alveolar difusa constituyendo un síndromerenopulmonar.
PROTEINURIA
OLIGURIA HEMATURIA
+
Pronóstico y tratamiento.
 Pronostico desfavorable, principalmente si las semilunas son fibrosas.
 El tratamiento debe ser agresivo con esteroides e inmunosupresores.
 La plasmaféresis se usa en los casos graves, principalmente los que

asocian hemorragia pulmonar.
 El 50% de los pacientes han de ser sometidos a diálisis en un plazo de

6 meses desde el inicio de su enfermedad.
+ Caso clínico.
Hombre de 61 años, sin antecedentes patológicos de interés, que
acude a Urgencias por síndrome general (malestar general,
anorexia, adelgazamiento no cuantificado), con fiebre,
poliartralgias y lesiones purpúricas en ambas extremidades
inferiores. Refería dos brotes de lesiones cutáneas similares, cuatro
meses y un mes antes del ingreso. Presentó también poliartralgias
con afectación de manos, muñecas, tobillos y rodillas, que habían
remitido espontáneamente, así como mialgias y parestesias en las
extremidades inferiores. No tenía antecedentes previos de infección
de vías respiratorias ni de tratamientos farmacológicos.
A la exploración destacaban una temperatura de 38,5 ºC y una presión arterial de 160/90

mmHg. Tenía hemorragia subconjuntival y lesiones purpúricas palpables en ambas
ingles y piernas.
+
Función renal normal, con análisis de orina sin
proteinuria, y sedimento 5-7 hematíes/campo.
El día 3 después del ingreso el paciente presenta expectoración hemoptoica y anemización

(descenso de la hemoglobina [Hb] 4 g) radiografía de tórax con lesiones alveolares bilaterales
compatibles con hemorragia pulmonar bilateral. Se realizan broncoscopia y lavado broncoalveolar
que confirman la existencia de una hemorragia pulmonar bilateral.
Hb 10,7 g/dl, funcion renal normal, colesterol, triglicéridos, Na, K, Cl, Ca, P, proteinograma, IgG, IgA e IgM
dentro de la normalidad. Hipocomplementemia C3 y C4 (56 y 8,3 mg/dl, respectivamente).
+
El día 10 se constatan leucocituria, hematuria macroscópica, proteinuria moderada (600 mg/día en

orina de 24 horas) y deterioro progresivo y rápido de la función renal, por lo que el paciente
requiere hemodiálisis (HD) desde el día 13 del ingreso.
El día 14 se realiza biopsia renal. En la microscopia óptica se observaban un total de 14 glomérulos
con lesiones en distinto estadio de evolución; cuatro de ellos totalmente esclerosados. Los demás
glomérulos presentaban engrosamiento de la membrana basal, mínimas áreas indicativas de
necrosis fibrinoide y discreto aumento de proliferación mesangial con esclerosis,
El paciente tuvo una recuperación lenta de la función renal sin necesidad de HD un

mes después del comienzo.
El tratamiento realizado fue con tres bolos de 1 g de 6-metilprednisolona i.v. en tres

días consecutivos, seguidos de prednisona oral a dosis de 60 mg/día.

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Mas común en la infancia

 Se encuentran antecedentes de afección del tracto respiratorio superior

 Otros desencadenantes pueden ser fármacos (penicilina, ampicilina,

 Deterioro agudo de la función renal o síndrome nefrítico al debut.

 Proteinuria en rango nefrótico a las 4-6 semanas.

 Los niños que al debut presentan síndrome nefrítico o síndrome

Habrá que explorar detenidamente piel,

La prevalencia es de 51/100,000, afecta

Afecta a la mujer 25-30 años

 Deposito de inmunoglobulinas y complemento en el mensagio.

 El filtrado glomerular es normal

 Proteinuria en rango grave.

 La afección se limita al mesangio

 Proliferación mesangial difusa o esclerosis mesangial

 Depósitos mesangiales de IgG. IgM, IgA y complemento.

 El filtrado glomerular es generalmente normal.

 Proliferación endocapilar en menos del 50% de los glomerulos y

 Proteinuria (síndrome nefrótico en un tercio de ellos)

 Alteración del filtrado glomerular; es frecuente su evolución a GN

 Mas del 50% de los glomérulos presentan proliferación (segmentaria

 Se observan depósitos subendoteliales y mesangiales en casi todas

 Sedimento urinario activo

 Alteraciones de la función renal.

 Proteinuria en rango nefrotico.

 Función renal es normal. Con el paso de los años sufre un deterioro

 Engrosamiento de la pared capilar glomerular

 Depósitos electrodensos subepiteliales que contienen

 Glomeruloesclerosis difusa, escasos depósitos

 Extensa afectación tubulointersticial.

 El pronóstico depende según su lugar en la clasificación por la

Glomerulonefritis extracapilar (GNRP) o

 Se produce una agresion a la MBG que queda gravemente afectada,

 El fibrinógeno sirve de estímulo mitógeno a las células epiteliales que

 Hay tres tipos que se diferencian por el estímulo que motiva la

 Los anticuerpos se forman por la exposición a tóxicos pulmonares como

 El AMBG por reacción cruzadas e dirige contra el colágeno IV de la

 Puede presentarse aislada o asociada a hemorragia pulmonar.

 Es secundaria a una vasculitis sistémica.

 Alta distribución de edades.

 Asocia IRRP y síndrome constitucional.

 Cualquiera de los tres tipos puede asociarse a hemorragia pulmonar

 Pronostico desfavorable, principalmente si las semilunas son fibrosas.

 El tratamiento debe ser agresivo con esteroides e inmunosupresores.

 La plasmaféresis se usa en los casos graves, principalmente los que

 El 50% de los pacientes han de ser sometidos a diálisis en un plazo de

A la exploración destacaban una temperatura de 38,5 ºC y una presión arterial de 160/90

El día 3 después del ingreso el paciente presenta expectoración hemoptoica y anemización

El día 10 se constatan leucocituria, hematuria macroscópica, proteinuria moderada (600 mg/día en

El paciente tuvo una recuperación lenta de la función renal sin necesidad de HD un

El tratamiento realizado fue con tres bolos de 1 g de 6-metilprednisolona i.v. en tres

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