SINDROMES

ESCLERODIFORMES
ESCLEREDEMA
ESCLEROMIXEDEMA
FASCITIS EOSINOFÍLICA
Escleredema ó Escleredema de Buschke ó Escleredema adultorum

En el año 1902 el dermatólogo alemán Abraham Buschke le da el nombre de Escleredema.

INCIDENCIA

Prevalente en el sexo femenino (2:1), no se describe un predominio étnico.

Más frecuente en personas obesas.
En cuanto a la edad, se describe :
29 % en menores de 10 años
22% entre los 10 y 20 años
49 % en mayores de 20 años.
 Rara entidad de etiopatogenia desconocida

Tipo 1 ó enfermedad clásica Tipo 2 o idiopático Tipo 3 o escleredema diabeticorum

(55 % de los casos) (25 % de los casos) (20 % de los casos)

Posterior a infección de las vías respiratorias curso lento y progresivo curso crónico y progresivo
superiores.

resolución espontánea en varios meses hasta dos años sin antecedentes de infección o enfermedad de base, asociado con diabetes mellitus mal controlada

títulos elevados de anticuerpos antiesptreptolisina riesgo incrementado de desarrollar paraproteinemias,

incluyendo mieloma múltiple.
 Áreas de induración en la piel de la región cervicofacial, parte alta del tronco o miembros superiores

Dificultad para abrir la boca

Perdidad de las expresiones
Disfagia alta
característicamente respeta manos y pies
  Hemograma
 Hepatograma
 Perfil tiroideo aumento del espesor de la dermis
Laboratorio  ANA anti DNA, anti-Scl 70, anticentrómero
 Hepatitis virales esclerosis y leve infiltrado inflamatorio perivascula
 Proteinograma electroforético)
 Pruebas de función respiratoria Se observan hilos de mucina

 Ecocardiografía.

Escleredema
tipo dos
Histopatología
 Un curso variado
 Avanza en 1 a 2 semanas, o durante varios meses.
 Persiste por espacio de 6 semanas a 2 años, para después desaparecer espontáneamente.

se recomienda tratamiento sintomático

Se citan como de utilidad:

Es posible el uso de algunos
pentoxifilina, prostaglandina
Masajes, baños calientes y agentes inmunosupresores
E1, penicilamina, altas dosis
fisioterapia. según lo reportado como:
de penicilina, inyecciones
ciclosporina, metotrexato.
locales de ácido hialurónico.

Factor XIII, fotoquimioterapia

sistémica con psoralenos
Progresivo y rebeldes al Radiación ultravioleta A Esteroides sistémicos o
tratamiento. (PUVA), baño-PUVA, crema locales.
PUVA, así como terapia con
rayos UVA-1.
ESCLEROMIXEDEMA
Una mucinosis cutánea crónica rara de etiología desconocida

Afecta a adultos entre 30 y 70 años, sin preferencia de género

P a p u l a r e r u p t i o n associated Coalescing normochromic papules, some in linear

with erythema on the back and neck arrangement, and sclerodermiform surroun - ding skin
La afectación musculoesquelética es una de las manifestaciones extracutáneas más frecuentes:

Artralgia

Debilidad muscular

90% de los casos.

Dismotilidad esofágica que surge principalmente de la parte superior del esófago.

Disfagia

Insuficiencia cardíaca congestiva, afecta al 10% de los pacientes. mucina en el miocardio y las
arterias coronarias.

asociación con paraproteinemia ocurre en más del 80%

en ausencia

forma atípica de la enfermedad

Laboratorio

 Hemograma
 VSG
 Función renal CPK
 Hepatograma
 Perfil tiroideo
 ANA anti DNA, anti-Scl 70, anticentrómero antimitocondriales,
antimúsculo liso y antigliadina
 Fracciones C3 y C4 del complemento,
 Hepatitis virales
 Proteinograma electroforético)
 Ecocardiografía.
 Se tiñen positivamente con azul alcián y hierro coloidal.
Depósito de mucina
Tríada dérmica Proliferación de
histopatológica fibroblastos
(mucopolisacáridos)

Fibrosis.

Este depósito suele preservar la dermis papilar y disocia las fibras de colágeno.
Al inicio de su enfermedad se trató con cloroquina, PUVA y retinoides orales sin respuesta satisfactoria.

Desde 1992 a 1998 fue tratada con clorambucilo en dosis y pautas variables (se inició con 4 mg/ día los primeros meses, reducir de manera
progresiva hasta 4 mg al mes durante el último año) mejoría importante de su cuadro los primeros años de tratamiento

Refractario CLORAMBUCILO a éste cuando se reintrodujo en el año 2001.

En abril de 2002 ciclos de 4 días al mes de melfalán 10 mg/ día y prednisona 40 mg/ día con lo que mejoraron parcialmente las lesiones
cutáneas y remitió totalmente la sintomatología sistémica.

La paraproteinemia monoclonal se redujo a 4,2 g/ l.

FASCITIS EOSINÓFILA Sinónimos: Síndrome de Shulman, Fascitis difusa con
eosinofilia.

Historia En 1975, Shulman describió como un trastorno fibrosante por la rápida aparición de
induraciones leñosas en las extremidades, acompañadas de eosinofilia periférica.

Desencadenantes

 Trauma grave  Asocia con alteraciones hematológicas en el 10% la hemoglobinuria

 El ejercicio extremo paroxística nocturna
 La esplenectomía  la anemia aplástica
 Medicamentos como las estatinas, fenitoína,medicamentos  la agammaglobulinemia
quimioterapéuticos, e infliximab  leucemias y linfomas.
 Agentes infecciosos parasitosis intestinales.  También después de trasplante de médula ósea
 Infecciones bacterianas por Mycoplasma arginini y Borrelia  Enfermedad de injerto contra huésped su principal diagnóstico
burgdorferi. diferencial.
 Va a estimular a los fibroblastos para producir una mayor cantidad de colágeno.

Los pacientes con FE tienen niveles aumentados de proteína inhibidora de metaloproteinasas tipo 1 (TIMP-1)
El aumento de los eosinófilos genera un
aumento del factor de crecimiento
transformante.

La cual inhibe la degradación del colágeno llevando a una fibrosis de los tejidos, secundaria a una respuesta inmune aumentada.

Hay aumento de niveles de IL-5 y factor de crecimiento transformante (TGF-).

 Dentro de las manifestaciones clínicas

Pérdida de peso (26%)

Astenia (38%)

Mialgias (67%)}

90% de los pacientes tienen compromiso en piel.

60-80% compromiso muscular y articular.

88% más frecuente extremidades superiores.

70% extremidades inferiores distal respeta.

32% y 18% tronco y cuello.

 Eritema
 Induración
 Engrosamiento de la piel y tejidos blandos
 Simétrica o Unilateral ??
contracturas con limitación funcional
 Trayecto de las venas superficiales en la región distal de las
extremidades

Patognomónico

Este se produce por la separación de la dermis superficial y la epidermis,

secundario al proceso fibrótico
 laboratorio Elevación de reactantes
90% eosinofilia Hipergammaglobulinemi
de fase aguda. PCR,
periférica a
VSG.

20 % se pueden En títulos bajos con

Paraclínicos de autoinmunidad encontrar anticuerpos anti-DNA y ENAS
antinucleares positivos negativos.

la resonancia magnética engrosamiento de las fascia cuyos cambios

Dentro de los exámenes imagenológicos se relacionan con la actividad de la enfermedad y la respuesta al
tratamiento.
El diagnóstico definitivo se hace con biopsia de piel que incluya tejido celular
subcutáneo y biopsia de fascia muscular.

Los principales
La epidermis hallazgos están a nivel Cambios degenerativos
usualmente no está de la fascia superficial con necrosis - depósito
afectada. donde se observa de mucina.
fibrosis.
3 signos semiológicos
ausencia de fenómeno de Raynaud en la FE mientras que
es un hallazgo casi universal en la ES.
El segundo es la ausencia de compromiso distal
signo de la «V» que es relativamente específico para
compromiso cutáneo profundo.
Tratamiento

Esteroides sistémicos (0,5–1,0 mg/kg/día) con una

Pulsos de metilprednisolona que han sido usados al
respuesta parcial o completa en el 70 al 90% de los
inicio del tratamiento.
pacientes.

Medicamentos ahorradores de esteroides,

caso de contraindicación a los esteroides sistémicos
metotrexate, azatioprina, ciclosporina,
o como terapia combinada cuando no hay buena
hidroxicloroquina, sirolimus, inmunoglobulina,
respuesta a estos.
Infliximab