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    CRANEOFARINGIOMA

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    Este documento resume la epidemiología, patología, presentación clínica, diagnóstico, tratamiento y pronóstico de los craneofaringiomas. Los craneofaringiomas representan alrededor del 1-3% de los tumores intracraneales y generalmente son benignos. Se presentan más comúnmente con cefaleas, disfunción endocrina y trastornos visuales. La resonancia magnética y la tomografía computarizada son útiles para el diagnóstico e imágenes. El tratamiento generalmente implica cirugía para extirpar el

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    CRANEOFARINGIOMA

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    Este documento resume la epidemiología, patología, presentación clínica, diagnóstico, tratamiento y pronóstico de los craneofaringiomas. Los craneofaringiomas representan alrededor del 1-3% de los tumores intracraneales y generalmente son benignos. Se presentan más comúnmente con cefaleas, disfunción endocrina y trastornos visuales. La resonancia magnética y la tomografía computarizada son útiles para el diagnóstico e imágenes. El tratamiento generalmente implica cirugía para extirpar el

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    Este documento resume la epidemiología, patología, presentación clínica, diagnóstico, tratamiento y pronóstico de los craneofaringiomas. Los craneofaringiomas representan alrededor del 1-3% de los tumores intracraneales y generalmente son benignos. Se presentan más comúnmente con cefaleas, disfunción endocrina y trastornos visuales. La resonancia magnética y la tomografía computarizada son útiles para el diagnóstico e imágenes. El tratamiento generalmente implica cirugía para extirpar el

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    de 53

    Craneofaringioma Fernando Dávalos Manzanares

    José Miguel Infantas Rodríguez


    Craneofaringioma
    Craneofaringioma: Epidemiología
    • 1-3% de tumores intracraneales
    • 13% tumores supraselares
    • I: 0.5-2/100,000 año
    • P: 1-3/100,000
    • Edad: Distribución bimodal
    • Niños: 4.2% de tumores
    54% tumores selares
    Craneofaringioma: Patología
    Benignos…
    Craneofaringioma: Patología

    ¿Origen?

    Teoría Embriogénica

    Teoría Metaplásica

    Teoría Dual
    Teoría Embriogénica
    Craneofaringioma: Patología
    Craneofaringioma: Patología

    Teoría Metaplásica
    Craneofaringioma: Patología
    TNF, IL10, IL6
    Recurrencia ectópica por el tracto quirúrgico
    OMS

    Papilar

    Adamantinomatoso
    Presentación Clínica

    Edad.

    Tamaño: > 3cm

    Localización y dirección
    de la extensión
    Presentación Clínica

    • Cefaleas (55-86%)

    • Disfunción endocrina
    (86%)

    • Trastornos visuales (37-


    68%)
    Cefalea
    Disfunción Endocrina
    Disfunción Endocrina
    Disfunción de la Vía Óptica

    40%
    Otras Manifestaciones
    Localización VS Clínica

    Prequiasmáticos
    Trastornos visuales

    Retroquiasmáticos
    Hidrocefalia

    Intraselares
    Cefalea y endocrinopatia
    Examen Físico
    Signos de HTEC

    Compromiso visual

    Endocrinopatia
    Exámenes Auxiliares

    Endocrino

    TAC

    IRM
    Valoración Endocrina
    • Electrolíticos séricos
    • Osmolaridad urinaria
    • Perfil tiroideo
    • Cortisol
    • GH
    • LH y FSH
    • Hormonas liberadoras

    EMERGENCIAS: ADH, Cortisol


    Imágenes: TC
    Imágenes: TC
    Imágenes: IRM
    Imágenes: IRM
    Imágenes: IRM
    Imágenes: IRM
    TRATAMIENTO
    Controversia entre:
    • Cirugía agresiva
    • Cirugia conservadora + radioterapia
    • Los avances en técnicas neuroquirúrgicas
    ▫ Disminuyen la morbilidad y la mortalidad
    • Las mejoras en técnicas de RT que aumentan la
    precisión
    • Un equipo multidisciplinario (neurocirugía,
    radioterapia, endocrinología, oftalmología)
    Cirugía
    • Indicada en casi todos los casos.
    ▫ Establecer el diagnóstico
    ▫ Aliviar los síntomas
    ▫ Quitar tanto tumor como sea posible con seguridad.
    • El manejo preoperatorio
    ▫ Tratamiento de las complicaciones:
     Función endocrina
     Edema peritumoral y la presión intracraneal
     Hidrocefalia
     Los pacientes con un gran componente quístico a su tumor
    puede requerir un tratamiento específico (aspiración,
    esclerosis)
    Radioterapia
    • Tratar enfermedad
    residual
    • Tratar la enfermedad
    que ha recidivado
    Técnicas de RT
    Técnica estereotáxica:
    Radioterapia estereotáxica
    (SRT) y la radiocirugía
    estereotáxica (SRS).
    • SRT utiliza un programa
    de tratamiento fraccionado
    para minimizar el daño a
    las estructuras normales.
    • SRS utiliza una sola
    fracción de la radiación y
    es alternativa a la
    radioterapia fraccionada
    Intensidad modulada RT(3D):
    • Técnica que optimiza la entrega de la radiación de forma
    irregular en forma de volúmenes utilizando la planificación
    del tratamiento complejo y entrega dinámica de la
    irradiación.
    • Esta técnica se puede agregar a la radioterapia conformada
    3D o estereotáxica (fotones o protones)
    Haz de protones RT:
    • Pesadas técnicas de
    irradiación
    • Altas dosis de
    radiación
    • Ventajosa en el
    tratamiento de
    tumores muy cerca de
    estructuras críticas.
    Dosis de radiación
    • Tratamiento fraccionado: dosis superiores a 54-
    55 Gy
    • Tasa de recurrencia fue significativamente
    mayor en los que recibieron ≤ 54 Gy (50 frente a
    15 por ciento).
    • Radiación inducida por endocrinos,
    neurológicos, vasculares y las secuelas son bajos
    con dosis menores de 61 Gy.
    Gestión de quiste

    • Técnicas para
    reducir el tamaño
    del quiste
    • Utiliza en
    enfermedad
    recurrente.
    Aspiración
    • Aspiración percutánea
    del contenido del
    quiste
    • Aspiración
    intermitente:
    extirpación total no es
    posible.
    ▫ Alternativa colocación
    de sistema de
    depósito de Ommaya
    Irradiación intracavitaria
    • Radioisótopos
    estereotáxicamente
    aplicada.
    ▫ Beta-isótopos
    emisores: itrio-90
    (90Yt), renio-186
    (186Rh) y el
    fósforo-32 (32P)
    Quimioterapia intracavitaria
    • Alternativo a la terapia intraquístico
    • Utiliza bleomicina
    • La experiencia es más limitada
    ▫ 17 niños, bleomicina intraquístico fue bien
    tolerado
    ▫ con cinco remisiones completas y con un
    intervalo libre de progresión media de 1,8 años.
    Control de enfermedades
    • RT es ampliamente utilizado como un adyuvante
    • El impacto de la RT adyuvante en la
    supervivencia general es menos claro, que
    probablemente refleja la eficacia de la RT como
    terapia de rescate para la enfermedad
    recurrente.
    Tratamiento de las complicaciones
    Endocrino
    • Panhipopituitarismo, puede manifestarse por
    hipogonadismo, hipotiroidismo, insuficiencia
    suprarrenal o deficiencia de la hormona del
    crecimiento.
    • Disfunción del hipotálamo pueden causar
    obesidad, trastornos de la regulación de la
    temperatura, trastornos del sueño o diabetes
    insípida
    Neurológicas
    • Deterioro de funcionamiento intelectual
    • Obesidad hipotalámica
    • Los trastornos del sueño y de un ritmo
    circadiano alterado
    • Los problemas de conducta

    Visual
    • Déficits visuales
    Anomalías vasculares
    • Cavernoma temporal
    • Síndrome de moyamoya
    • Aneurismas
    • Disminucion en el calibre arterial

    Neoplasias malignas secundarias


    • Tumores malignos gliales

    Recurrencia de la enfermedad
    TRATAMIENTO POST SEGUIMIENTO
    • Neuroimagen con
    resonancia
    magnética.
    • Monitoreo de la
    función endocrina
    con la terapia de
    reemplazo hormonal
    • Evaluación formal de
    la función visual
    (campo visual)
    Pronóstico

    • La supervivencia media a los 5 años: 80%,


    mayor en edad pediátrica que en adultos de edad
    avanzada.
    GRACIAS

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