Síndrome Nefrótico Expoooo
Síndrome Nefrótico Expoooo
Síndrome Nefrótico Expoooo
Existe una predominancia marcada en niños asiáticos, hasta 6 veces mayor; ocurre
menos comúnmente en niños africanos, en quien predomina las lesiones
glomerulares corticorresistentes.
La edad pico de presentación del síndrome nefrótico son los dos años y del 70 a
80% de síndrome nefrótico ocurre en niños menores de 6 años de edad.
Edad de presentación
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Clasificación
Síndrome nefrótico
Congénito
Clasificación:
Síndrome nefrótico primario
Enfermedad por cambios mínimos (ECM): la alteración histológica subyacente al SN más frecuente es la
nefrosis lipoidea (76%). 90% en niños menores de 10 años.
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS): difícil de distinguir entre ambas entidades en el debut del
síndrome nefrótico. (9%)
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Enfermedad por cambios mínimos (ECM):
• Ausencia de anomalías glomerulares al microscopio de luz y fusión difusa de los pedicelos de los podocitos en
la microscopía electrónica.
• Esta lesión ultraestructural del podocito subyace en pacientes con SN típicamente corticosensible. Es la causa
de SN en el 90% de los niños menores de diez años, el 50-70% de niños los mayores de esa edad y el 10-15%
de los adultos.
• La inmunofluorescencia en la ECM suele ser negativa o con mínimos depósitos y la presencia de IgM o C1q
empeora el pronóstico.
• Algunos autores consideran la proliferación mesangial como estado intermedio entre ECM y ESF y algunos
casos de ESF pueden tener apariencia inicial de ECM y desarrollar lesiones esclerosantes con el tiempo. Por
tanto, se debate si ECM y ESF representan un continuum de la misma enfermedad, más que dos etiologías
distintas.
8
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Fisiopatología
Anatomía. - normalmente, la barrera de
filtración glomerular se compone de tres capas:
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Estructura de la membrana basal glomerular y las
vías de señalización integradoras e interacciones
entre los podocitos, el diafragma y el citoesqueleto.
Siglas:
integrina α3 (α3)
integrina β1 (β1)
calcio (Ca2+)
Células T: alteraciones de las poblaciones linfocitarias, activación generalizada de T efectoras por desequilibrio con
T reguladoras (CD4, CD25 y Fox3), secreción de citoquinas y anomalías moleculares de los linfocitos T. IL13 se asocia
a sobreexpresión de CD80 en podocitos y proteinuria.
Células B: podrían estar directamente implicadas a través de la secreción de inmunoglobulinas. A favor de esta
hipótesis, algunos casos de SN remiten utilizando anticuerpos monoclonales anti-CD20 (rituximab) que producen
depleción de células B.
Factores circulantes de permeabilidad propuestos: factor de crecimiento vascular endotelial, IL-8, factor de necrosis
tumoral alfa (TNF-α) y óxido nítrico producido por las células T y B.
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Es debida a un aumento de la filtración de macromoléculas, bien
GLOME
RULAR La proteína más abundante en la orina es la albúmina. Cuando su proporción es
mayor del 85 % del total, la proteinuria se denomina “selectiva”. La proteinuria no
selectiva se corresponde, generalmente, con lesiones estructurales más severas.
PROTEINAS RENALES
• La glicoproteína de Tamm-Horsfall es la principal proteína de origen renal que se detecta en
orina y es activamente secretada por la células de la rama ascendente del asa de Henle.
Signos menos frecuentes son hematuria (25%), hipertensión arterial (20%) e insuficiencia renal
La mayoría presentan derrame pleural sin disnea. La presencia de polipnea y/o hipoxemia obliga a descartar
tromboembolismo pulmonar.
Son muy frecuentes la ascitis, la hepatomegalia y el dolor abdominal que precisa una cuidadosa valoración para
descartar peritonitis primaria.
La hipertensión arterial (HTA) (por hiper- o hipovolemia) y la hiperlipidemia confieren riesgo cardiovascular.
Una vez el síndrome nefrótico entra en remisión también se resuelven la dislipidemia. las metas de colesterol LDL debe
ser de menos de 70 mg/dl dado que la enfermedad renal crónica es considerada un “equivalente coronario”.
Pérdidas urinarias de antitrombina III, proteína C, S, factores de la coagulación IX, XI, XII junto con los valores
incrementados de fibrinógeno, activador del plasminógeno tisular y un aumento en la agregabilidad plaquetaria.
Todo empeorado por fenómenos como hemoconcentración, estasis venosa, inmovilidad, procesos infecciosos y uso
de esteroides, o la activación de la cascada de la coagulación por inmuno complejos.
En SNCS con recaídas infrecuentes se sugiere dar prednisolona oral en una sola dosis diaria a 60 mg m2 día o 2 mg kg día,
máximo 60 mg día, hasta remisión completa por al menos tres días; después de alcanzar la remisión se sugiere dosis
diarias únicas o interdiarias de 40 mg m2 dosis o 1.5 mg kg por dosis, máximo 40 mg o en días alternados por al menos 4
semanas
En el SN corticodependiente
• disminuir el número de
recaídas CFM oral es el primer
• prolongar el periodo de remisión con dosis bajas de fármaco de elección,
remisión PRD alterna (0,5mg/kg) reconsiderando esta opción
• minimizar la toxicidad de durante 1 a 2 años en niños con riesgo de fallo
los fármacos terapéutico o toxicidad
Hipertensión arterial. Fármacos de elección IECA y/o ARAII: enalapril 0,1-0,6 mg/kg/día en dos
tomas (máximo 20 mg/día); losartan 0,8-1 mg/kg/día cada 24 horas (máximo 50 mg/día).
TRATAMIENTO ESPECIFICO
. Ciclosporina A: dosis
Micofenolato sódico
inicial de 100 mg/m2 /
Dosis: 288-432 mg/ día (2,5 mg/kg/día) en
m2 /12 horas dos tomas.
Actitud posterior al tratamiento
inmunosupresor
●
Si remisión retirar progresivamente en seis meses. Suspender a los 4-6 meses en caso de no respuesta o empeoramiento de la
función renal.
Tacrólimus:
●
dosis de 0,05-0,1 mg/kg/día para alcanzar niveles (C0 ) entre 5 y 8 ng/ ml. Asociado a prednisona 0,2 mg/kg en días alternos durante seis meses. Si
remisión retirar progresivamente en seis meses. Suspender a los 4-6 meses en caso de no respuesta o empeoramiento de la función renal.
Micofenolato mofetilo:
●
dosis de 600 mg/ m2 /12 horas durante 12 meses asociado a prednisona 0,2 mg/kg/días alternos. Ajustar dosis para niveles (C0 )
entre 2,5-5 ng/ml. Si intolerancia digestiva sustituir por micofenolato sódico 432 mg/m2 /12 horas.
Rituximab:
●
si persiste la corticorresistencia valorar rituximab en dosis de 375 mg/m2 IV, máximo cuatro dosis con periodicidad semanal
Alternativa
Corticoides:
●
obesidad, síndrome de Cushing, retraso de talla, osteoporosis, aplastamiento vertebral, fracturas patológicas, necrosis
avascular cabeza femoral, cataratas, glaucoma, hipertensión, hiperlipemia, diabetes mellitus.
Ciclofosfamida:
●
leucopenia, alopecia, esterilidad, infecciones, cistitis hemorrágica. Control de leucocitos
semanal/quincenal. Adecuada ingesta de líquidos. No superar dosis máxima
●
control de nivel de ácido micofenólico para no superar 5 ng/ml. Vigilar alteraciones
gastrointestinales, anemia, neutropenia, trombopenia e infecciones (CMV)
Anticalcineurínicos (CsA/tacrólimus):
●
nefrotóxico. Contraindicado en pacientes con insuficiencia renal (FG
Rituximab:
●
fiebre, vómitos, diarrea, rash, broncoespasmo, fibrosis pulmonar. Prevención de síndrome
de liberación de citoquinas con administración previa de paracetamol, hidrocortisona y
dexclorfeniramina
-Alteración de la mineralización ósea
-Retardo en el crecimiento.
Efectos
adversos del -Obesidad.
uso de los
corticoides -Cataratas.
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Vacunación en pacientes con síndrome nefrótico
A. Las vacunas vivas deben administrarse en un periodo mayor o igual a cuatro semanas previas al inicio de la inmunosupresión y
evitar su aplicación dentro de las dos semanas del inicio de la inmunosupresión; mientras la vivas atenuadas deben ser aplicadas en un
tiempo mayor o igual a dos semanas previas al inicio de tratamiento inmunosupresor.
D. Vacuna neumocócica
E. Se administran vacunas de influenza estacionales al paciente y a su familia para reducir las recaidas y
morbilidad.
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Complicaciones
• Infecciones
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El pronóstico está dado por la respuesta
inicial al tratamiento con los corticoide y a la
histología renal. Los pacientes
corticosensibles son los que tienen mejor
pronóstico porque la mayoría presenta
lesiones mínimas renales y por consiguiente
no presentan recaídas en la pubertad.
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CASO CLINICO
NOMBRE:JOSUE ALBERTO VELIZ PINCAY
EDAD:5 AÑOS
SEXO: MASCULINO
FECHA DE NACIMIENTO:29/04/2016
PROCEDENCIA: GUAYAQUIL
RESIDENCIA :RECREO ETAPA 2 MZ 244 V21
ETNIA: MESTIZA
PESO: 21 KG
TALLA : 111CM
SC: 0,8XM2SCT
PESO SECO:18,9
FECHA DE INGRESO
CLINICO:16-9-2021
FECHA DE INGRESO A MEDICINA II: 17-9-2021
Peso: 20.7kg
Peso seco: 18.6kg ( MENOR 10%)
Fr: 22x’
Fc: 85x’
Temp: 36.5ºc
Pa: 97/60mmHg P50
So2: 97%
PA 55.5 CM P90
ANTECEDENTES
FAMILIAR REFIERE CUADRO CLINICO PREVIO DE 5 DIAS DE EVOLUCION (INICIA 12-9-2021) CARACTERIZADO
POR VOMITO POR 1 OCASION EN MODERADA CANTIDAD POSTERIOR A LA INGESTA DE ALIMENTOS SIN CAUSA
APARENTE,HACE 4 DIAS SE AGREGA EDEMA PALPEBRAL LEVE +EDEMA FACIAL QUE LUEGO
ACOMPAÑANDOSE DE OLIGURIA ,HACE 3 DIAS EL EDEMA SE GENERALIZA A ABDOMEN Y EXTREMIDADES
INFERIORES POR LO QUE ACUDE AL CENTRO DE SALUD ORAMA GONZALES DONDE LE REFIEREN QUE ACUDA
A ESTA CASA DE SALUD,HACE 2 DIAS ,SE AGREGA FEBRICULA POR LO QUE MADRE AUTOMEDICA
PARACETAMOL HACE 24 HORAS SE AGREGA VOMITO POR 1 OCASION Y OLIGOANURIA POR LO QUE ACUDE A
ESTA CASA DE SALUD.
A SU INGRESO EN CLINICO
DESPIERTO,ACTIVO,SIN DATOS DE
DIFICULTAD RESPIRATORIA CON PRESENCIA
DE EDEMA EN EXTREMIDADES INFERIORES
MANEJADO CON RESTRICCION HIDRICA
LIQUIDOS TOTALES 400 CC / M2 / D
ABORDADO COMO SINDROME NEFROTICO SE
REALIZA LABORATORIO QUE REPORTA
ORINA: DENSIDAD 1050 PROTEINAS 1000 MG/
DL - LEVADURAS: ABUNDANTES -CILINDROS:
345, 53 BIOMETRIA: LEUCOCITOS: 11 800
NEUTROF: 67, 8% LINFO: 24, 6 % HCTO 40, 6 %
PLAQUETAS 328 000 AL EXAMEN FISICO
LLAMABA LA ATENCION EL EDEMA QUE DEJA
FOVEA A NIVEL DE EXTREMIDADES Y EDEMA
ESCROTAL
AL EXAMEN FISICO PACIENTE LUCE
TRANQUILO,HIDRATADO,CARDIORESPI
RATORIO SUFICIENTE,PIEL
NORMAL,PRESENCIA DE EDEMA
FACIAL CON PREDOMINIO A NIVEL
PERIOBITARIO DERECHO ,MUCOSAS
ORALES HUMEDAS,CORAZON RUIDOS
CARDIACOS RITMICOS SINCRONICOS
CON EL PULSO,TORAX SIMETRICO
ADECUADA ENTRADA DE AIRE SIN
PRESENCIA DE RUIDOS
PATOLOGICOS,ABDOMEN LEVEMENTE
DISTENDIDO RHA PRESENTES NO
DOLOROSO A LA PALPACION
EXTREMIDAES SIMETRICAS PRESENCIA
DE EDEMA EN AREA DECLIVES QUE
DEJA FOVEA ++ GENITALES PRESENCIA
DE EDEMA ESCROTAL
RIÑONES DE
TAMAÑO,FORMA,TOPOGRAFIA
ASAS INTESTINALES CON NORMAL. NO LIQUIDO LIBRE EN
PERISTALSIS CONSERVADA CAVIDADES VEJIGA PLENIFICADA CON
MULTIPLES DETRITUS EN SUSPENSION
SUGERIMOS DESCARTAR
INFECCION DE VIAS URINARIAS.
NO SE OBSERVAN ADENOPATIAS
RETROPERITONEALES.
PRESCRIPCIONES INDICACIONES MEDICAS
DEL SERVICIO
1.- MEDIDAS GENERALES CONTROL DE SIGNOS VITALES CADA 4 HORAS
CONTROL DE PRESION ARTERIAL CADA 4 HORAS
MANTENER EUTERMIA
VIGILAR URESIS
CUIDADOS DE ENFERMERIA
BALANCE HIDRICO ESTRICTO CADA TURNO
DIETA HIPOSODICA LEVE CON 2 CLARAS DE HUEVO AL DIA (640ML AL DIA EN 24 HORAS)
MEDIR PERIMETRO ABDOMINAL CADA TURNO
2.- MEDICACION
SIN VIA PERIFERICA
PARACETAMOL 180 MG VIA ORAL POR RAZONES NECESARIAS
FUROSEMIDA 30 MG. DIA VO
ESPIRONOLACTONA 25 MG. DIA VO
3.- CONTROLES TRAMITES EXTERNOS: ANCA, ANA, C3, C4, ANTI DNA. STORCH, TRIGLICERIDOS,
COLESTEROL, ALBUMINA, PROTEINAS TOTALES EN SANGRE, UREA UROCULTIVO, EGO DIARIO CONTROL
AZOADOS, PORTEINAS, LIPIDOS DEFICIT INSTITUCIONAL 4.- SEGUIMIENTO POR NEFROLOGIA
19/9/21
HA PERMANECIDO CON TENSIONES ARTERIALES EN PERCENTIL 50-95 POR LO QUE SE AJUSTARAN DOSIS
DE ANTIHIPERTENSIVO, CON VOLUMEN URINARIO REGISTRADO EN 250ML EN EL PRIMER TURNO , SE
ESPERA RESPUESTA A LA DOSIS DE ALBÚMINA / FUROSEMIDA ; EN LO METABÓLICO RENAL CON
INCREMENTO DE ÚREA A 140 PROBABLEMENTE SECUNDARIO A HIPOPERFUSIÓN RENAL YA QUE COMO
ES CONOCIDO SEGÚN LA FISIOPATOLOGÍA DEL SÍNDROME NEFRÓTICO LA FUGA CAPILAR CONDICIONA
UN ESTADO DE HIPOPERFUSIÓN POR DEPLECIÓN VOLUMÉTRICA INTRAVASCULAR, ADEMÁS PRESENTA
UNA CREATININA DE 0.56 QUE LE CONFIERE UNA TASA DE FILTRADO GLOMERULAR DE
122.0ML/MIN/1.73M2 . POR LO ANTES EXPUESTO SE SUGIERE QUE SE MANEJEN LÍQUIDOS TOTALES A
1000CC/M2SC/DÍA , SI LA VÍA ORAL NO ES CONFIABLE SE DEBERÁ UTILIZAR INTRAVENOSA CON EL FIN DE
MEJORAR PERFUSIÓN RENAL, CONTINUAREMOS CON DOSIS DE ALBÚMINA POR LA PRESENCIA DE
EDEMA TESTICULAR A TENSIÓN IMPORTANTE ADEMÁS DE ASCITIS Y EDEMA EN CABEZA , SE SUGIERE
MOVILIZACIÓN DEL PACIENTE
INDICACIONES
6.-LOSARTAN PENDIENTE
ULTIMAS PRESIONES ARTERIALES DENTRO DEL PERCENTIL 90th, POR LO QUE ESTA MANEJADO CON ANTIHIPERTENSIVOS, QUE
SON REAJUSTADOS. SE OBSERVA HTO 49% HB 16.3%. DE GASA. SE MANEJAR LIQUIDOS TOTALES A 1000M2SC, INCLUYENDO
ALIMENTACION POR VIA ORAL. EN LO METABOLICO, CON GLUCOSA 124 , SIN DATOS DE ACIDOSIS, REPORTA GASA VENOSA EN
EQUILIBRIO CON PH: 7.49 PCO2 24.6 PO2 48.9 HCO3 19.3 BE - 1.3 LAC 0.8 , LO QUE MUESTRA ES LEVE HIPONATREMIA CON
ELECTROLITOS NA 125.3 K 4.37 ICA 1.09. EN SU PARTE RENAL, PACIENTE CON ALTA SOSPECHA DE FALLA RENAL, CON SD
NEFROTICO, MANEJADO CON PULSOS DE METILPREDNISOLONA, ALBUMINA, Y ACTUALMENTE CON CORTOCOTERPIA DOSIS DE
60MG/M2SC , ADEMAS RECIBIO EL 1ER CICLO DE CICLOFOSFAMIDA, HACE 48 HORAS, APARENTE SIN COMPLICACIONES. SE DECIDE
EN PARTE DE VISITA EN CONJUNTO MANEJAR NUEVAMENTE CON ALBUMINA. Y ADMINSITRAR DIURETICO A BASE DE FUROSEMIDA.
PESO 23,4 KG
TALLA 111 CM
SC: 0.78 M2SC
SIGNOS VITALES
FRECUENCIA CARDIACA 110 LPM
FRECUENCIA RESPIRATORIA 21 RPM
TENSION ARTERIAL: 90/60 MM HG
TEMPERATURA 36.2ºC
SAT: 98%"
INGRESOS 1000 ML
EGRESOS 2004 ML
BALANCE -1004 ML
URESIS 1700ML GASTO URINARIO 3ML/KG/H
METILPREDNISOLONA 27/09/2021 (5 DIAS)
ALBUMINA 23/09/2021 (6 DIAS) .....POR 2DA OCASION DESDE 05/10/2021
CICLOFOSFAMIDA: 1ER CICLO 03/10/2021
DIAGNOSTICO SINDROME NEFROTICO CORTICORRESISTENTE ASCITIS
REFRACTARIA
JOSUE EN CONDICIONES CLINICAS DELICADAS, DE CUIDADO Y
OBSERVACION, CUMPLIO ESQUEMA DE ALBUMINA POR 5 DIAS, CON
ADMINISTRACION DE DIURETICOS, PERSISTE GRAN EDEMA DE ESCROTO Y
PENE, EL DIA 9/10/21 AGREGAN ESPIRONOLACTONA, HAN MEJORADO
PRESIONES ARTERIALES, MANTIENE FUROSEMIDA Y ENALAPRIL. SE HA
MANTENIDO AFEBRIL, CON BUEN APETITO. PADRES ENTERADOS DE LAS
CONDICIONES DE JOSUE Y MD TRATANTE EXPLICA FACTORES DE RIESGO Y
PRONOSTICO RESERVADO POR PRESENTACION DE SINDROME NEFROTICO,
ASOCIADO A ASICITIS REFRACTARIA Y POBRE RESPUESTA AL CORTICOIDE,
CON LA PRESENCIA DE GLUCOSURIA, PODRIA TRATARSE DE
GLOMERULOESCREROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA.
SINDROME NEFROTICO
CORTICORESISTENTE?