MALFORMACIONES Dr.

Julio gauto

URETERALES Urología y cirugía general

 INTRODUCCION
Anomalías congénitas del riñón y del tracto urinario (CAKUT)
Representan una amplia variedad de desórdenes que provienen de los siguientes procesos de
desarrollo renal anormal:
a. Malformación del parénquima renal: hipoplasia, displasia, agenesia renal y riñón
multiquístico (DRMQ).
b. Anomalías relacionadas con la migración de los riñones: ectopia renal y anomalías de
fusión.
c. Anomalías en el desarrollo del sistema colector: estenosis pielo-ureteral (EPU),
duplicidades ureterales, megauréter primario, uréter ectópico, ureterocele y válvulas de uretra
posterior (VUP).
Revisaremos aquellos que tienen un mayor impacto y repercusión clínica desde el punto de
vista quirúrgico.
ANOMALÍAS RELACIONADAS CON
UNA FUSIÓN ANORMAL DE LOS
RIÑONES
Riñón en herradura
oAparece en un 0,25% de la población (1/400 a 1/1.800 autopsias).
oEs la forma más común de defectos de fusión.
oEs más frecuente en varones
oNo está demostrado que exista una influencia genética aunque
la presencia en gemelos lo hace sospechar
oEn el 95% de los casos la fusión es por los polos
inferiores. Este puente de unión puede ser por
tejido renal normal y funcionante o bien por tejido displásico o
fibroso
oLocalización del puente(normalmente anterior a los grandes
vasos)
Vascularización: el 30% tienen una arteria renal para cada
riñón.
Esta arteria puede ser asimétrica o estar duplicada o
incluso triplicada. El istmo puede estar irrigado por varias
arterias: renal, aorta, iliaca común, iliaca externa, arteria
mesentérica inferior o la sacra media.
A veces todo el soporte vascular llega desde el istmo.
Presenta un 78% de anomalías asociadas (sistema
nervioso central, gastrointestinales, sistema músculo-
esquelético, cardiovasculares).
Más del 60% de las niñas con síndrome de Turner
presentan riñón en herradura.
Estos pacientes a la larga desarrollan aneurismas aórticos.
Se puede asociar a estenosis de la unión pieloureteral
por anomalías en la unión o por un vaso.
También se asocia a reflujo vesicoureteral en un 10-80%
CUADRO CLÍNICO
La mayoría son asintomáticos toda la vida.
Sin embargo, una hidronefrosis, reflujo, litiasis o tejido displásico pueden acabar
necesitando cirugía debido a las infecciones recurrentes del tracto urinario, dolor o
hematuria.
El riñón en herradura tiene mayor riesgo de nefroblastoma y 3 ó 4 veces más riesgo de
cáncer de pelvis renal.
Los tumores que asientan, sobre todo en el istmo, pueden simular una enfermedad
intraabdominal.
Un 20% de estos niños tienen litiasis.
Otra complicación, aunque rara, de estos riñones es la aparición de pielonefritis
xantogranulomatosa como una respuesta del parénquima a una infección crónica
DIAGNÓSTICO Y
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico de certeza se obtiene por la ecografía, la urografía intravenosa o
la medicina nuclear (DMSA o MAG-3).
En la urografía se ve la disposición medial de los cálices respecto a la pelvis renal.
El segmento superior de los uréteres es desplazado lateralmente.
También se puede diagnosticar por tomografía computerizada y urorresonancia.
Se asocia frecuentemente a una dilatación de la pelvis por la disposición anterior de
los uréteres o por una obstrucción en la unión pileoureteral por una estenosis o por la
disposición anómala de los vasos alrededor de la unión pieloureteral.
Es importante realizar una cistouretrografía miccional seriada (CUMS) al inicio
para excluir reflujo vesicoureteral
TRATAMIENTO
 Este tipo de riñones no requiere tratamiento a no ser
que asocien algún tipo de alteración en el drenaje
normal, reflujo o tumoraciones.
La causa más frecuente de cirugía de estos riñones es
la estenosis de la unión pieloureteral.
Cuando presentan litiasis, el mejor tratamiento
enbestas situaciones es la litroticia extracorpórea
mediante ondas de choque.
OBSTRUCCIÓN DE LA UNIÓN
PIELOURETERAL
Se puede definir la obstrucción de la
unión pieloureteral (UPU) como aquella
situación en la que existe una restricción
al flujo de la orina desde la pelvis renal
hacia el uréter, produciendo en
consecuencia la dilatación de los cálices
y la pelvis renal, y que en última
instancia si no se trata, conlleva el
deterioro renal progresivo.
EPIDEMIOLOGIA
Constituye la forma más frecuente de dilatación del sistema
colector en el riñón fetal, y en la actualidad, gracias a los métodos
ecográficos, su mayor incidencia se ha visto desplazada hacia la
edad perinatal.
Se calcula que la incidencia de la dilatación urinaria detectada
intraútero es del 1% de los nacidos vivos, aunque las uropatía
obstructiva significativa sólo está presente en 1 de cada 500 fetos.
Aparece con más frecuencia en los varones (proporción 2:1) y en
aproximadamente el 70% el lado afecto es el izquierdo. La
bilateralidad se puede estimar en el 10% de los casos.
 ETIOLOGÍA
Aunque la causa exacta se desconoce, se han identificado diversos
factores etiológicos: intrínsecos, extrínsecos y funcionales secundarios.
 FACTORES INTRÍNSECOS: Son aquellos que actúan durante el
desarrollo, y se ha postulado por un lado una ausencia de recanalización
del uréter en formación, y por otro una incompleta maduración en un área
localizada del sistema excretor que altera las fibras colágenas y la
composición del tejido
FACTORES EXTRÍNSECOS: La causa más frecuente de obstrucción
extrínseca viene determinada por un vaso aberrante o accesorio sobre la
UPU. Aun así, la existencia de un vaso polar se ha documentado hasta en
un 30% de los casos, y parece ser una causa importante en los casos
diagnosticados en adultos.
FACTORES FUNCIONALES Y SECUNDARIOS: La descoordinación
en la onda peristáltica que transmite desde la pelvis al uréter la orina
puede suponer una causa funcional de obstrucción en la UPU. Por
otro lado, el reflujo vesicoureteral severo apreciado hasta en el 10% de
las obstrucciones de la UPU
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El uso generalizado de la ecografía prenatal permite un diagnóstico precoz en muchos
casos, constituyendo actualmente la forma de presentación más
frecuente.
En la edad pediátrica, el dolor abdominal acompañado de náuseas y vómitos, así
como los episodios de infecciones urinarias recurrentes, representan los síntomas más
comunes.
También se puede observar un deterioro de la función renal, dificultades en la
alimentación, retraso en el crecimiento ponderoestatural, hematuria e hipertensión
arterial.
En el adulto, el dolor abdominal tipo cólico y las complicaciones infecciosas se
presentan como los síntomas más habituales.
Por último, una manifestación clásica de este síndrome, aunque no muy común, es la
llamada crisis de Dietl, y que consiste en el desencadenamiento del dolor tras una breve
ingesta líquida.
DIAGNÓSTICO
La ecografía es el método más
empleado para ver la
hidronefrosis a cualquier edad,
aunque no permite conocer con
exactitud la existencia de
obstrucción.
La urografía tras la
administración de contraste
intravenoso es el estudio clásico
más utilizado para el diagnóstico,
cuyos hallazgos muestran la
dilatación pielocalicial, el retardo
funcional y la ausencia dilatación
ureteral
El renograma
isotópico registra de
forma dinámica la
utilización del
radiotrazador por el
riñón
Aunque la TC y la RM no son indicadas de rutina para el estudio primario de la
hidronefrosis en sí misma, su utilidad en la práctica clínica a lo largo de todo el
proceso diagnóstico y terapéutico de esta patología es indudable
TRATAMIENTO Y
PRONÓSTICO
En la edad pediátrica, la mayoría de los autores recomiendan el manejo conservador de esta
entidad.
En caso de hidronefrosis importante o reflujo vesicoureteral asociado, se debe añadir profilaxis
antibiótica.
Las indicaciones más aceptadas de intervención quirúrgica serían: existencia de sintomatología
importante, deterioro progresivo de la función renal en grandes hidronefrosis y pacientes
monorrenos.
El tratamiento quirúrgico puede ser radical (nefrectomía) o conservador, según las distintas técnicas
abiertas, endoscópicas y laparoscópicas.
En el adulto, la actitud a seguir va a depender fundamentalmente de la viabilidad funcional del riñón y
de la sintomatología asociada.
En ambos casos, el drenaje externo previo mediante nefrostomía percutánea
puede ser útil para proteger temporalmente la funcionalidad e incluso permitir una recuperación
parcial de ese riñón.
 TRATAMIENTO
Pieloplastia:
la pieloplastia desmembrada de Anderson-Hynes
sigue considerándose el tratamiento de elección:
se reseca la estenosis y parte de la pelvis renal
redundante y se anastomosan pelvis y uréter.
Esta técnica puede llevarse a cabo por cirugía
abierta, laparoscopia o robótica.
b. Endourología:
este tipo de procedimientos técnicos
mínimamente invasivos están
ampliamente instaurados en el
adulto por su simplicidad e
inocuidad.
MEGAURETER
La palabra megauréter es un término
inespecífico que indica la presencia de un
uréter dilatado con dilatación concomitante
o no del sistema colector intrarrenal sin
especificar la etiología ni fisiopatología de
la enfermedad que la ocasiona.
El diámetro normal del uréter en niños varía
con la edad pero casi nunca es mayor de 5
mm; se habla de megauréter cuando su
diámetro es mayor de 7 mm
Se diferencian 4 tipos con diferente etiopatogenia, en función de
que sea obstructivo y/o refluyente:
1. Obstruido no refluyente o megauréter primario obstructivo
(MOP), secundario a una obstrucción parcial por una alteración en
la musculatura ureteral distal Aunque, para otros autores, el
hecho de que algunos se resuelvan de forma espontánea hace
pensar que sea una falta de maduración del uréter.
2. Obstruido y refluyente, en el cual el trayecto tunelizado
urétero-vesical es anormal y la orina refluye al uréter pero es
incapaz de volver a la vejiga.
3. No obstruido refluyente, donde la orina refluye y
drena a vejiga sin dificultad
4. No obstruido, no refluyente. En estos pacientes
existe una dilatación ureteral pero,
paradójicamente, no presentan reflujo ni
obstrucción.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Representa el 23% de los casos de hidronefrosis en el RN
de causa obstructiva.
Es más frecuente en niños y más común en el lado
izquierdo.
Ocurre de manera bilateral en el 25%.
Son diagnosticados incidentalmente en la ecografía
prenatal y típicamente la exploración física es normal.
los megauréteres se diagnosticaban
cuando producían signos y síntomas como infección
del tracto urinario, dolor abdominal o hematuria
DIAGNOSTICO
La ecografía es la primera prueba a realizar, confirma
la dilatación ureteral.
Se debe determinar mediante la realización de un MAG-3
qué megauréteres son obstructivos y, mediante una CUMS,
cuáles tienen RVU, así como los casos en los que se
combinen obstrucción y RVU. Incluso los pacientes que no
tienen RVU ni obstrucción requieren ser identificados para
un seguimiento estrecho
TRATAMIENTO
El tratamiento del megauréter primario en el primer año de vida es conservador,
salvo raras excepciones.
Todo recién nacido con ureterohidronefrosis debe ser sometido a tratamiento
antibiótico profiláctico hasta tener el diagnóstico etiológico de la misma
El megauréter obstructivo asintomático tiene una alta tasa de resolución
espontánea.
El porcentaje de curación con el crecimiento oscila entre el 53 y 72%
Las indicaciones de cirugía en el megauréter obstructivo se basan en reunir varios de
los criterios siguientes:
1. Función renal diferencial menor del 40% o disminución evolutiva de la misma
mayor de un 10%.
2. Tiempo medio de eliminación del isótopo mayor de 20 minutos con curva de
morfología obstruida medidos en la unión ureterovesical y con la vejiga vacía.
3. Ureterohidronefrosis con adelgazamiento de la cortical (uréter mayor de 10 mm
y/o dilatación grado 4).
4. Aumento de la dilatación inicial,
5 Desarrollo de síntomas (infecciones urinarias clínicas de repetición –no
bacteriuria asintomática–, dolor abdominal, hematuria o hipertensión arterial) o
aparición de complicaciones (litiasis), y
6. Imposiblidad de ejercer un seguimiento adecuado del paciente
DUPLICIDAD RENAL: URETEROCELE
Y URÉTER
ECTÓPICO
La duplicación del sistema renal es una de las anomalías
congénitas más frecuentes del tracto urinario, cursando de
forma asintomática
URETEROCELE
Se define como una dilatación quística de la porción
terminal del uréter en su trayecto submucoso intravesical.
El origen embriológico puede explicarse mediante la ruptura
retardada de la membrana de Chwalle (aparece en el 37 día de
gestación y divide el brote ureteral del seno urogenital),
INCIDENCIA: Se trata de una alteración poco frecuente, casi
exclusiva de la raza blanca y con una proporción 4:1 a favor
del sexo femenino.
El 80% proceden del uréter superior en un sistema
duplicado y puede ser bilateral en el 10% de los casos.
Cabe destacar que un 60% se asocia a reflujo vesicoureteral.
MANIFESTACIONES CLINICAS
oAproximadamente 1 de cada 4 acontecen como hallazgos casuales en la
edad adulta y no precisan tratamiento específico.
oAun así, la mayoríadebutan desde la lactancia como un cuadro infeccioso
de origen urinario.
oSe pueden presentar como un tumor abdominal palpable causado por un
riñón hidronefrótico, y si el ureterocele es ectópico puede prolapsar a
través de la uretra, provocando tumor vaginal e incluso incontinencia
urinaria en la niña.
oTambién se puede asociar a obstrucción del uréter contralateral debido
a compresión y no son raras las litiasis formadas en esa situación
DIAGNOSTICO
El primer estudio diagnóstico que se suele realizar es la ecografía, que ya en el
periodo intrauterino ofrece hallazgos sugestivos.
Se puede observar un uréter dilatado que se origina en el polo superior
hidronefrótico, acompañado de un quiste vesical de pared fina.
La urografía excretora proporciona el diagnóstico en la mayor parte de los
casos, con hallazgos parecidos a los encontrados en el uréter ectópico, con la
salvedad de que la hidronefrosis suele ser más grave. En la clásica descripción
radiológica “en cabeza de cobra” se observa un defecto de relleno en el contraste de
tamaño variable en la porción distal ureteral, rodeada a su vez por un halo
radiolucente.
La cistografía puede ser útil para demostrar el reflujo en caso de que exista hacia el
polo inferior renal ipsilateral.
La cistouretroscopia confirma los hallazgos radiológicos, observando su llenado y
vaciado rítmico a través de un orificio ureteral de pequeño calibre.
 TRATAMIENTO

Tratamiento.
La primera opción terapéutica es la
punción endoscópica.
En los pacientes con sepsis secundaria a
obstrucción, el tratamiento inmediato es la
nefrostomía
GRACIAS
CASO CLÍNICO
Se presenta el caso de un varón de 68 años con antecedentes de PSA de 9 ng/ml, En los
días siguientes el paciente refirió disuria intensa, polaquiuria, nocturia, hematuria leve
intermitente (10 episodios cada mes), además se agrego fiebre desde inicio de los
síntomas.
El análisis de orina mostró persistentemente un pH alcalino (8-9), positividad para nitratos
e innumerables hematíes y leucocitos, aunque los cultivos de orina eran negativos
La creatinina y los parámetros hematológicos eran normales.
EXAMEN FISICO: normal
Tr: se aprecia próstata aumentada de tamaño, de consistencia adenomatosa, con bordes
definidos grado II, doloroso al tacto.
En la ecografía informa un agrandamiento difuso de la glándula prostática.
A. hiperplasia prostática
B. cáncer de próstata
C. infección urinaria
D. prostatitis aguda
E. ninguna de la anteriores.