CRANEOSINOSTOSIS

Juan PabloTorres Abad.

Martin Elias Mercado Lopez.
 CRANEOSINOSTOSIS.
Cierre.
Compresión
La cerebral.
osificación
.
La Hipertensión
esclerosis. intracraneana.

Deterioro del
cociente
• La bóveda. intelectual del
• La base. niño.

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 SUTURAS.

Delgada capa de tejido de tipo conjuntivo intermedio que se

origina entre los huesos y en el cráneo, existen dos tipos:
sindermosis que ocurre en la bóveda y sincondrosis en la base.

clínicamente significativas

1. Sutura Sagital: En línea media anteroposterior, entre los dos parietales.

2. Sutura Coronal: Entre el frontal y los parietales.
3. Sutura Metópica: Entre las dos mitades del hueso frontal.
4. Sutura Lambdoidea: Entre los parietales y el occipital.

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 FONTANELAS.
Ensanchamiento de las suturas, pueden ser constantes e inconstantes.

Constantes. Inconstantes.

- Fontanela anterior. - Glabelar.

- Fontanela lambdoidea. - Metópica.
- Otras como: pterica, asterica. - Cerebelosa.
- Parietal de Gerdy.

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 EPIDEMIOLOGÍA.
La SUTURA
Afecta 1 de cada Usualmente SAGITAL es la La sinostosis
2.000 a 2.500 afectan una sola más frecuente LAMBDOIDEA
recién nacidos. sutura. afectada es rara.
(40 – 60%).

Las craneosinostosis
sindromáticas representan Se han descrito más de
entre 11 - 27% del total de 100 síndromes asociados a
casos; 10 al 20% son de craneosinostosis.
causa genética.

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 ETIOLOGÍA.

FACTORES FACTORES FACTORES

GENÉTICOS. METABÓLICOS. EPIDEMIOLÓGICOS.

• Mutaciones en: • Raquitismo en • Edad del padre (mayor

• Factores de crecimiento progenitores (oxicefalia) de 34 años)
fibroblastico • Hipofosfatemia
• Factores de crecimiento • Hipertiroidismo
transformante beta • Mucopolisacaridosis
• Alteraciones en el • Tabaquismo
cromosoma 7p • Embarazadas
• Alteracion en genes epilépticas
TWITS y GLI3

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 Escafocefalia o
Simples Dolicocefalia
Primarias No sindrómicas
Plagiocefalia Anterior
CLASIFICACIÓN Plagiocefalia Posterior

Braquicefalia

Trigonocefalia
Complejas
Secundarias Sindrómicas Oxicefalia

Acrocefalia

1.- Hipertiroidismo Kleeblattschadel/trébol

Relacionadas con
enfermedades
hematológicas, 2.- Policitemia
metabólicas, etc.
3.- Talasemia

4.- Hipocalcemia
Idiopática

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CRANEOESTENOSIS NO
SINDROMÁTICAS
 ESCAFOCEFALIA.
• Predomina: Sexo masculino en proporción 4:1
• Es la fusión prematura de la sutura sagital del cráneo.
• La sutura sagital une los dos huesos parietales del cráneo.
• Más común, alrededor del 50%
• Cabeza larga y estrecha en forma de cuña.

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 ESCAFOCEFALIA: IMAGENOLOGÍA.

• RX Simple de cráneo
• Tomografía Computarizada
• Para la escafocefalia, así como
para el resto de las
craneoestenosis es necesario:
- un electroencefalograma
- Cuantificación del desarrollo
- Examen oftalmológico completo.

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 ESCAFOCEFALIA: TRATAMIENTO QUIRURGICO.

• Preferiblemente dentro de los

primeros 3 a 6 meses de vida.
• Incisión longitudinal o
transversa.
• Ancho de banda de al menos
3cm.
• Si la fusión recurre se realiza
otra cirugía antes de los 6
meses de edad.

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 TRIGONOCEFALIA.
Cierre y esclerosis de la
sutura metópica.

Aspecto de frente en
prisma triangular.

Retroposición con
medialización en la parte
lateral reborde de las orbitas.

Disminución de la
distancia intercantal.

Hipotelorismo.

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 TRIGONOCEFALIA: IMAGENOLOGÍA.

RX • Engrosamiento
simple oseo a nivel
de metópico.
• Aspecto típico en
cráneo
“ojos de mapache”
:

• Regiones
TC prefrontales
comprimidas

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 TURRICEFALIA O BRAQUICEFALIA.
Cierre completo de la sutura coronal, presentándose un cráneo
en torre con disminución de su diámetro anteroposterior y
alargado en altura.

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 BRAQUICEFALIA: TRATAMIENTO QUIRURGICO
• A. Cráneo braquicéfalo, vista de perfil.
Se observa la disminución del diámetro
antero-posterior (→).
• B. Planeación del avance fronto-
orbitario. Se observan las líneas de corte
sobre el hueso (←).
• C. Avance realizado. Se observa el
“bandeau” frontal y el avance realizado
(→) visible sobre el puente de la nariz,
así como el espacio que evidencia el
avance de la concha frontal (●) y los
trozos de hueso que ayudan a mantener
el avance (←).

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 PLAGIOCEFALIA CORONAL
(Craneoestenosis coronal unilateral)
Estenosis de la sutura coronal
unilateral.

También afecta suturas de la base:

• Frontoesfenoidal.
• Esfenotemporal.

Distopia orbitaria del lado afectado.

Escoliosis nasal.

Estrabismo (expensas del lado

estenosado).
• Ambliopía

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PLAGIOCEFALIA CRANEO-OBLICUO-OVALAR.

CARACTERISTICAS CLINICAS No hay cierre patológico de ninguna sutura.

Presentación podálica.

Retroceso de una parte de la cara con

respecto a la otra.

Pabellón auricular alejado de la orbita .

Región occipital uni o bilateral

(Paquicefalia) aplanada + alopecia.

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 Su
abi turas
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s.

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PLAGIOCEFALIA CRANEO-OBLICUO-OVALAR

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PLAGIOCEFALIA CRANEO-OBLICUO-OVALAR
FASE 1: PEDIATRICA (<5 MESES)

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 FASE 2: NEUROQUIRÚRGICA (5-12 MESES)

Indice Cefalometrico
(Biparietal/AP x 100)
Leve <90mm, Moderado 90-
100mm, Grave >100mm
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PLAGIOCEFALIA LAMBDOIDEA O POSTERIOR
Cierre y esclerosis de una o
las dos suturas lambdoideas

Características: Aplanamiento del

cráneo en la región occipital sobre la
sutura estenosada.

Frecuencia: 1-9%

Incidencia: 4:1 > Hombres

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 PLAGIOCEFALIA LAMBDOIDEA O
POSTERIOR
ESTUDIOS MANEJO

Rx de Cráneo
TAC con reconstrucción 3D
Electroencefalograma (EEG)

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 OXICEFALIA

“Cierre armonioso de todas las suturas.”

Estrechamiento generalizado de la bóveda craneal

(microcefalia).

Macizo facial generalmente sin alteración.

Hipertensión endocraneana.
Edema de papila
Atrofia papilar

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 CRANEOSINOSTOSIS COMPLEJAS

Obedecen a un
Compromete Acompañada de grupo de El Patrón de
mas de una otras mutaciones Heredabilidad
sutura). malformaciones. genéticas es variable.
(FGFR,TWIST)

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 SÍNDROME APERT (Acrocefalosindactilia)

Autosómico dominante
Receptor 2 del factor de
crecimiento de los
fibroblastos (FGFR2)

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 ENFERMEDAD DE CROUZON(Disostosis
Craneofacial)
• Hipoplasia del macizo facial
• Deformaciones faciales leves
• Exoftalmos
• Mala oclusión dentaria con
mordida prognatica

• 68.6% Hipertensión intracraneana

• 17% Edema de papila
• 3.4% Atrofia óptica

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 TRATAMIENTO
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
TRATAMIENTO NO QUIRURGICO
Creación de líneas de sutura
artificiales Reposicionami
ento
Fragmentación múltiple craneal

Cascos
Descompresión moldeadores

Combinación de los métodos 15% Deformidad Estética

anteriores Importante

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SÍNDROMES DE CROUZON Y APERT

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SÍNDROME DE CARPENTER

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 SINDROME PFEIFFER

Autosómico Mutacion en
dominante. FGFR1 Y 2

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 SINDROME SAETHRE - CHOTZEN

Autosómica dominante (1930).

Mutacion en gen TWIST (7p21-22).

Gran variabilidad de presentación.

Hipoplasia maxilar, ptosis variable, plagiocefalia.

Manifestaciones leves

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GRACIAS!
 BIBLIOGRAFIA
• Rasmussen SA, Yazdy MM, Carmichael SL, Jamieson DJ,
Canfield MA, Honein MA. Maternal thyroid disease as a risk
factor for craniosynostosis. Obstet Gynecol. 2007;110:369-377.
• Reefhuis J, Honein MA, Schieve LA, Rasmussen SA, and the
National Birth Defects Prevention Study. Use of clomiphene
citrate and birth defects, National Birth Defects Prevention
Study, 1997–2005. Hum Reprod. 2011;26:451-457.

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