Enfermedades de Los Leucitos, Ganglios, Etc
Enfermedades de Los Leucitos, Ganglios, Etc
Enfermedades de Los Leucitos, Ganglios, Etc
Granulopoyesis Aceleración de la
inadecuada o eliminación de los
ineficaz neutrófilos de la sangre
3. Aumento de la
4. Afecciones utilización periférica
3. Supresión de congénitas ( infecciones
precursores raras bacterianas, micoticas,
granulociticos rickettsias)
comprometidos
Agranulocitosis por Fármacos
Afectando
Causa Fármacos
la
producen
mas supresión
producció
n de
de la
frecu medula
eritrocitos
y
ente ósea plaquetas
Quimioterapia y Radioterapia
relacionada con la dosis. Consecuencias:
Clínica
-Infecciones (ulceras en Relacionada con la
Aminopirina encías, suelo de la boca, infección
Cloranfenicol mucosa bucal, faringe) - Fiebre
- Escalofríos
Sulfamidas - Infecciones micóticas - Malestar
Tiouracilo profundas Cándida y - Debilidad
Clorpromacina Aspergillus
Fenilbutazona
Proliferaciones reactivas
(inflamatorias) de los leucocitos
y los ganglios linfáticos
Folículo linfoide normal
El centro germinal (*) del folículo linfoide contiene linfocitos de gran tamaño activados por
citocinas. es donde los linfocitos CD4 cooperadores y las células presentadoras de antígenos
interaccionan con los linfocitos B, dando lugar a la respuesta inmune mediada por anticuerpos.
En la zona inferior derecha se observa el seno subcapsular (+)
Leucocitosis
Tamaño de las reservas de
precursores
Velocidad de liberación
Patogenia
Depende de factores:
Reserva marginal
Velocidad de liberación
Reserva marginal
Tasa de extravasación
Tipos de leucocitosis
Neutrofílica: Inf. Bact. Agudas (piógenos),
Leucocitosis inflamación estéril causada por necrosis (IM,
La IL-1,IL5, TNF, estimulan a los quemaduras)
linfocitos T de la medula ósea =
aumento de Factores de Eosinofilia: trastornos alérgicos(asma, pénfigo o
crecimiento hematopoyéticos
dermatitis herpetiforme, inf. Parasitarias, algunas
vasculitis, colagenosis
Se alojan en los
ganglios linfáticos,
bazo, amígdalas,
adenoides y placas de
Peyer
Macroscópicamente:
Síntomas:
Lesiones proliferativas infrecuentes
Histiocitosis de macrófagos y células dendríticas
Factores etiológicos y patogenéticos en las
neoplasias leucocitarias
Etiologia y patogenia
- Factores
1. Translocaciones 3. Virus (leucemia yatrogenicos
2. Factores de linfocitos T)
cromosómicas y (radioterapia,
genéticos 4. Estimulación
otras mutaciones quimioterapia)
adquiridas hereditarios inmunitaria
crónica -Tabaquismo
-Genes mutados tiene
función esencial para el
Sd. De Bloom,
desarrollo crecimiento o anemia de
supervivencia Fanconi, Sd. De
Down
- Oncoproteinas creadas
por aberraciones que
bloquean la maduración
normal
-Protoncogenes ativados
Neoplasias linfoides
LLA-B LLA-T
infiltrados neoplasicos
En días o Anemia
LLC LLP
• Linfocitosis • Representa el
linfocitos mayor a
4.000 mm3
4%
• Es frecuente en
adultos
Morfologia
aumento pronunciado del número de células tumorales son linfocitos pequeños
estos linfocitos de aspecto maduro en la redondeados. En este campo
sangre periférica. Esta forma de leucocitosis también se ve un «prolinfocito», una célula
es indicativa de leucemia linfocítica crónica más grande con un nucléolo en posición
central (fl echa).
Características clínicas
Asintomáticos: Frecuentes en LLC y LLP
Sintomáticos:
Inespecíficos: cansancio fácil, perdida de peso y anorexia.
Características clínicas
- Linfadenopatias
dolorosas generalizadas
- es incurable
- supervivencia media 7-9
años
Morfología: Linfoma folicular
La cápsula del ganglio está invadida y las células del
Linfoma folicular (bazo). Los nódulos prominentes linfoma se extienden al tejido adiposo circundante.
representan folículos de pulpa blanca expandidos Obsérvese que los folículos son numerosos y
por las células del linfoma presentan formas irregulares, proporcionando el
folicular. aspecto nodular
Linfoma difuso de linfocitos B grandes
Es un forma de LNH
Con predominio en varones Características clínicas
- frecuentemente en el anillo de
Hay subtipos asociados con herpes virus Waldeyer (amígdalas y adenoides)
oncogenos (VIH)
-Las zonas extraganglionares se
ubican en tubo digestivo, piel
hueso, cerebro.
Genes Ig de las
células Reed-
Sternberg han E hipermutación
sufrido somática
Recombinación
V(D)J
Los pacientes con enfermadas diseminada (estadios III- IV) se presentan con
síntomas: Fiebre, sudores nocturnos y perdida de peso
Linfoma de Hodgkin
Tratamiento:
Radioterapia en estadios
iniciales
La tasa de curación en los
estadios I y II A 90%
En estadios IV A y IV B, la
supervivencia sin enfermedad
a 5 años es del 60-70%
Neoplasias mieloides
Afectan principalmente
a la medula ósea
Se originan en las Y en menor medida a Síntomas relacionados
células progenitoras bazo, hígado y ganglios con alteraciones de la
hematopoyéticas linfáticos hematopoyesis
2. Síndromes mielodisplásicos
3. Trastornos mieloproliferativos
Patogenia: Neoplasias mieloides
Las neoplasias mieloides suprimen la función de las
células germinativas normales
Las manifestaciones de las neoplasias dependen de:
Que se puede
diferenciar en
células ineficaces y
alteradas
Incremento de la
Características producción de uno o
mas elementos
-Aumento del estimulo proliferativo en sanguíneos maduros
la medula ósea
-Hematopoyesis extramedular por
alojamiento de cel. Neoplásicas
germinativas en org. Hematopoyéticos
secundarios
- fibrosis medular
-Leucemia aguda
Leucemia mieloide crónica
Se distingue por la presencia de un gen quimérico BCR-ABL derivado de
las porciones del gen BCR en el cromosoma 22 y ABL en el cromosoma
9
90% de las LMC, el gen BCR-ABL se crea por una translocación
recíproca
Morfología de la LMC
Leucemia mieloide crónica. Frotis de sangre periférica
que muestra numerosos neutrófilos maduros
Presencia de
macrófagos dispersos
con abundante
citoplasma verde o
azul (histiocitos mar
azul)
En sangre:
Leucocitosis
> 100,000
células/mm33
↑ eosinófilos
Médula es inmensamente ↑ basófilos
hipercelular ↑ megacariocitos
↑ plaquetas
Características clínicas de la LMC
La LMC es una enfermedad de adultos, pero también se
presenta en niños y adolescentes
Inhibidor de
BCR-ABL →
Pérdida imatinib
Anorexia
de peso
Policitemia vera
Patogenia molecular:
CARACTERISTICAS CLINICAS
Anemia progresiva
Esplenomegalia
Cansancio
Perdida de peso Por aumento del
Sudor nocturno metabolismo debido a
expansión de cel.
Hiperuricemia
hematopoyéticas
Gota secundaria
Pronóstico
Supervivencia es de 1 y 5 años.
Ausencia completa
de bazo Situs inversus y
malformaciones cardíacas
Hipoplasia
Más común
Hiperesplenismo →
Anemia, leucopenia y
trombocitopenia
Esplenitis aguda inespecífica
Tumores
linfoides
Esplenomegalia Tumores
secundaria a mieloides
Neoplasias
Fibromas
Osteomas
Tumores
benignos Condromas
Lifangiomas
Más comunes en cuerpos
cavernosos
Hemangiomas
TIMO
Deriva del 3er arco faríngeo.
Pesa entre 10 y 35gr al nacer.
Pesa 20-50gr en la pubertad.
Posteriormente sufre una involución.
provoca la
Hipoplasia o
ausencia completa asociada a menudo
aplasia del timo en
o un déficit grave a
el síndrome de
de la inmunidad hipoparatiroidismo
DiGeorge
celular
Hiperplasia tímica
Termino confuso, se aplica para la aparición de centros germinales de
La mayoría son
encapsulados
Morfología
Timoma benigno (tipo medular). Las células Timoma maligno, tipo I. Las células epiteliales
epiteliales neoplásicas se organizan en un patrón en neoplásicas son poligonales y tienen núcleos
remolinos y tienen núcleos blandos, ovalados o ovalados con nucléolos poco notorios.
alargados, con nucléolos poco notorios.
Timomas: características clínicas
40% síntomas que derivan de
la opresión mediastínica
• Hipogammaglobulinemia
• Aplasia eritrocitaria pura 30-45% se detectan en
Transfornos pacientes con miastenia
autoinmunitarios • Endomiositis de Graves
• Anemia Perniciosa grave.
asociados
• Dermatomiositis-
polimiocitis
• Sx de Cushing