Sesion 20 Teoria Enfermedades Ampollares (Parte II)

DEPARTAMENTO ACADÉMICO DE MEDICINA
ENFERMEDADES AMPOLLARES
Eliana Sáenz Anduaga

[email protected]
Dermatología
19 de agosto 2021
Tabla de Contenidos
 1° Definiciones, Etiología y Clasificación

 2° Pénfigo vulgar : Variante: Pénfigo Vegetante.
 3° Pénfigo Foliáceo: Variante Pénfigo Seborreico.
 4° Otros Pénfigos:
 Pénfigo herpetiforme.
 Pénfigo paraneoplásico.
 5° Penfigoide Ampollar.
 6° Dermatitis Herpetiforme.
OTROS PÉNFIGOS
PÉNFIGO HERPETIFORME
PH
Variante
 poco frecuente de pénfigo.
Rasgos clínicos, histopatológicos, inmunológicos y terapéuticos muy

singulares.
Características clínicas similares a la dermatitis herpetiforme (placas

eritematosas urticarianas y vesículas con disposición herpetiforme),
acompañado de prurito y buen estado general, hallazgos histológicos
variables: espongiosis eosinofílica con pústulas subcórneas, asociado o
no a acantolisis.
Inmunofluorescencia típica de pénfigo.

Curso benigno.

Tx responde a dapsona, asociado a dosis bajas de corticoesteroides.

:
PENFIGO PARANEOPLÁSICO
PPN
Variante de pénfigo que se asocia a neoplasia ya sea oculta o

previamente diagnosticada, casi siempre un trastorno
linfoproliferativo subyacente.
Puede apareces antes, durante o después del dx de la neoplasia,

puede desaparecer con la remisión y reaparecer con la recidiva.
Puede deberse a la secreción de péptidos biológicamente activos o

en algunos caso a efecto inmunológico del tumor en el sistema
inmune del huésped.
PENFIGO PARANEOPLÁSICO
PPN
Sg clínico mas característico: severa estomatitis dolorosa,

persistente y refractaria al tratamiento, su ausencia lleva a replantar
el dx, es el primer sg en aparecer: erosiones, úlceras, lesiones
liquenoides y necróticas afectan cualquier parte de la orofaringe,
característico compromiso de bordes laterales de la lengua y
extensión hacia el borde del bermellón de los labios.
Se diferencia de la estomatitis del pénfigo vulgar por compromiso

mas severo y refractario a todo tipo de tratamiento inmunosupresor.
Compromete palmas y plantas, perionixis rasgo diferencial con PV Y

PF.
PÉNFIGO PARANEOPLÁSICO
PPN
Pueden
 comprometerse otras mucosas
Lesiones variables, diferentes morfología, ampollas flácidas en la parte

superior del tronco, cabeza, cuello, parte proximal de extremidades, las
ampollas se rompen fácilmente dejando erosiones, en extremidades se
parecen a penfigoide ampollar, rodeadas de halo eritematoso, como el
eritema multiforme.
En el tronco las lesiones tienden a confluir y dejan grandes lesiones

denudadas como NET.
Pueden adoptar aspecto de lesiones anulares como en la dermatosis Ig A

lineal.
Las lesiones liquenoides pueden aparecer en sitios donde previamente

asentaron ampollas, rasgo característico de PPN.
EFERMEDADES AMPOLLARES
PENFIGOIDE AMPOLLAR
PENFIGOIDE AMPOLLAR
(PA)
Lever en 1953 define al Penfigoide como una enfermedad

clínica diferente de los Pénfigos.
Dermatosis ampollar autoinmune adquirida y crónica.
Incidencia 40 casos/millón de habitantes.
Afecta a población adulta mayor entre la 6a a 8ª década de la
vida, raro niños.
La mortalidad aumenta en relación a las comorbilidades.
Se presentan autoanticuerpos que se dirigen contra los
componentes de la membrana basal epidérmica (proteína
hemidesmosómica BP180 y Ag BP 230)
La IFD demuestra presencia de Ig G unida a la membrana
basal epidérmica.
UNIÓN DERMOEPIDÉRMICA
PENFIGOIDE AMPOLLAR
Etiología y Patogenia
La causa de producción de autoanticuerpos no se conoce con certeza.

Proceso autoinmunitario, se observa en pacientes afectados por otras
enfermedades autoinmunitarias:
• Miastenia Gravis
• Anemia perniciosa
• Artitis reumatoide
• LES
• Tiroiditis de Hashimoto
• Psoriasis
• Diabetes Mellitus
PENFIGOIDE AMPOLLAR
Factores Desencadenantes
La mayoría son esporádicos.
Casos desencadenados por:

• Radiación ultravioleta (UVB y PUVA)
• Radioterapia
• Antihipertensivos (Captopril).
• Neoplasias.
PENFIGOIDE AMPOLLAR
Clínica
Se puede iniciar con placas eritematoedematosas de aspecto

urticariforme.
Se caracteriza por ampollas grandes y tensas, muy pruriginosas, con
contenido seroso o hemorrágico, asientan en piel sana o
eritematosa.
Las ampollas pueden estar precedidas por un período de semanas a
meses por lesiones de tipo eccematosas, pápulas tipo prúrigo y
excoriaciones.
Cursa por brotes.
Casos de involución espontánea.
PENFIGOIDE AMPOLLAR
Clínica
Predominan ampollas intactas sobre erosiones.

Se localizan sobre superficies flexoras de miembros,
ingles, muslos abdomen.
No dejan cicatrices.
La resolución puede llevar a hiperpigmentación.
La afectación mucosas oral o genital (30%).
Signo de Nikolsky (-)
08/18/2021 Nombre y apellido del docente.
A. Ampolla subepidérmica con un infiltrado inflamatorio perivascular superficial
mixto con abundantes eosinófilos. B. Espongiosis eosinofílica.
Histologic Diagnosis of Inflammatory Skin Diseases -Ackerman

PENFIGOIDE AMPOLLAR
Enfermedades asociadas
Procesos malignos
Coexistencia entre PA con Liquen plano
Pénfigo
PENFIGOIDE AMPOLLAR
Diagnóstico
Histopatología: Ampolla subepidérmica, con predominio

de eosinófilos y algunos neutrófilos.
IFD (piel) depósitos lineales Ig G y C3 en la MB.
IFI (suero) 80 A 85% ptan autoanticuerpos Ig G
circulantes.
Ag: BP Ag 1 (230 kDa), BP Ag 2 (180 kDa).
Eosinofilia en 50% de los casos.
PENFIGOIDE AMPOLLAR
Diagnóstico diferencial
Enfermedad por IgA lineal

Enfermedad ampollar crónica de la infancia
Dermatitis herpetiforme
Eritema multiforme
Pénfigo
Epidermolisis ampollar adquirida
Penfigoide cicatricial: enf inflamatoria crónica, ampollar de
curso benigno, afecta principalmente membranas mucosas,
PENFIGOIDE AMPOLLAR
Tratamiento
En PA localizado: corticoides tópicos potentes.

En PA diseminado: corticoides orales (prednisona), agentes
inmunosupresores (azatioprina, MTX, ciclofosfamida, pulsos
intravenosos de Metilprednisolona con dexametasona).
Otros: sulfonas (dapsona y sulfapiridina), tetraciclinas +
nicotinamida, eritromicina + nicotinamida, micofenolato
mofetil, plasmaféresis, gammaglobulina EV o Rituximab.
ENFERMEDADES AMPOLLARES
DERMATITIS
HERPETIFORME
DERMATITIS HERPETIFORME
DH
Enfermedad ampollar autoinmune, mediada por IgA subepidérmica.

Presencia de autoanticuerpos dirigidos contra la
transglutaminasa epidérmica, enzima expresada en la epidermis
y las papilas dérmicas.
Se asocia en casi 100% de los casos a Enfermedad celiaca.
Poco frecuente.
Se presenta en adultos jóvenes a edad media.
Ligera predilección masculina.
Clínica
Dermatitis recurrente, crónica, intensamente pruriginosa.

Presencia de pápulovesículas, vesículas o costras, que
asientan en piel eritematosa, placas
eritematoedematosas sobre las que asientan vesículas y
excoriaciones.
Localización: superficies extensoras de extremidades,
codos, rodillas y glúteos.
Distribución simétrica.
Diagnóstico
Histopatología: formación de vesículas subepidérmicas.

Presencia de microabscesos de neutrófilos en parte
superior de papilas dérmicas.
IFD: Depósito granular de Ig A y/o C3 en la UDE.
Anticuerpos IgA antiendomisio. Ig A Antitransglutaminasa
epidérmica presentan alta especificidad (90%), sirven
para seguimiento del paciente.
Manejo
Evaluación para descarte de enfermedad celiaca

Se recomienda dieta libre de gluten.
Dapsona
• Dosis inicial: 25 a 50 mg/día
• Aumentar según la tolerancia hasta 100 a 200 mg/día
Fuentes de información
• Wojnarowska F. Immunobullous Diseases. En Rook´s Textbook of
Dermatology. 1th Edic. Jhon & Wiley Sons. New Delhi, India 2016.
• Bolognia Jean L. Vesiculobullous Diseases. In Dermatology. Fourth
Edition. Elsevier, China 2018.
• Elder David. Enfermedades vesicoampollosas y vesículopustulosas no
infecciosas. Histopatología de la Piel de Lever. 11th Edición en
español. Editorial AMOLCA, Actualidades Médicas, CA. Venezuela
2017.
• Hofmann S.C , Juratli H.A , Eming R. Bullous autoimmune dermatoses.
2018 Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG). Published by
John Wiley & Sons Ltd. | JDDG | 1610-0379/2018/1611.
• van Beek N, Zillikens D, Schmidt E. Diagnosis of autoimmune
bullous diseases. 2018 Deutsche Dermatologische Gesellschaft
(DDG). Published by John Wiley & Sons Ltd. | JDDG | 1610-
0379/2018/1609
Fecha actualizada (día, mes y año) Nombres y apellidos del docente.

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 1° Definiciones, Etiología y Clasificación

Variante de pénfigo que se asocia a neoplasia ya sea oculta o

Puede apareces antes, durante o después del dx de la neoplasia,

Puede deberse a la secreción de péptidos biológicamente activos o

Sg clínico mas característico: severa estomatitis dolorosa,

Se diferencia de la estomatitis del pénfigo vulgar por compromiso

Compromete palmas y plantas, perionixis rasgo diferencial con PV Y

Lever en 1953 define al Penfigoide como una enfermedad

La causa de producción de autoanticuerpos no se conoce con certeza.

La mayoría son esporádicos.

Casos desencadenados por:

Se puede iniciar con placas eritematoedematosas de aspecto

Predominan ampollas intactas sobre erosiones.

Histologic Diagnosis of Inflammatory Skin Diseases -Ackerman

Coexistencia entre PA con Liquen plano

Histopatología: Ampolla subepidérmica, con predominio

Enfermedad por IgA lineal

En PA localizado: corticoides tópicos potentes.

Enfermedad ampollar autoinmune, mediada por IgA subepidérmica.

Dermatitis recurrente, crónica, intensamente pruriginosa.

Histopatología: formación de vesículas subepidérmicas.

Evaluación para descarte de enfermedad celiaca

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