FP IV 1B Enf Autoinmunes 2017 II

FACULTAD DE MEDICINA
ENFERMEDADES AUTOINMUNES
Dr. Guillermo Bravo

Octubre 2017
SISTEMA INMUNE
Los sistemas defensivos son:
1. Naturales o inespecíficos
2. Adquiridos o específicos: Sistema Inmune
Órganos y células del sistema Inmune:

1. Órganos primarios o centrales: Médula ósea (maduración
linfocitos B), Timo (maduración de linfocitos T)
2. Órganos secundarios o periféricos: ganglios linfáticos,
bazo, MALT (tejido linfoide asociado a las mucosas). En
ellos se desarrollan las respuestas frente al antígeno
Linfocitos B:
Producen anticuerpos.
Sus receptores son inmunoglobulinas
Expresan las moléculas HLA de clase II
Linfocitos T:
Intervienen en la defensa mediada por células
Su receptor es el TCR (T Cell receptor) asociado al antígeno
LT CD4: cooperación y regulación de la respuesta inmune
LT CD8: citotóxico
Sistema HLA:
Es el sistema principal de histocompatibilidad humano.
Compuesto por proteínas codificadas por genes en el brazo
corto del cromosoma 6.
En el ser humano fueron descritos inicialmente en los
leucocitos (human leukocyte antigens).
Los genes codificantes forman el sistema MHC (Complejo
mayor de histocompatibilidad) y se dividen en dos clases:
Clase I (loci A,B y C los más importantes) y Clase II (loci HLA-
DR, HLA-DP, HLA-DQ los más importantes).
Los linfocitos T CD4 para ser activados requieren que el
antígeno les sea presentado asociado a las proteínas del MHC-
II
El Sistema del Complemento:
Más de 30 componentes.
Acción: defensa frente a microorganismos y eliminación
de complejos antígeno anticuerpos circulantes.
Tres vías de activación (clásica, alterna y de la lectina)
que llevan a la activación del C3 que a su vez divide al C5
en C5a y C5b. Este último es el núcleo para la formación
de Complejo de ataque a la membrana (MAC o C5b-9)
REACCIONES DE HIPERSENSIBILIDAD – Gell y Coombs
(Mecanismos inmunopatogénicos)
Principales mecanismos en las alteraciones del sistema
inmune:
Reacción de tipo I: Inmediata. Mediada por Ig E. También
denominada anafiláctica.
Reacción de tipo II: mediada por anticuerpos (Ig G e Ig M)
Reacción de tipo III: lesión inducida por complejos
antígeno-anticuerpo circulantes
Reacción de tipo IV: retardada. Mediada por células.
También denominada de tipo tuberculínico
ENFERMEDADES AUTOINMUNES
Son consecuencia patológica de una respuesta inmune contra
componentes del propio huésped.
Existen linfocitos capaces de reconocer autoantígenos.
Falla en la Tolerancia Inmunológica.
La tolerancia inmunológica comprende:

- Deleción clonal (eliminación física por apoptosis)
- anergia clonal (inactivación funcional)
La tolerancia puede darse en los órganos linfoideos primarios
(tolerancia central) o en los órganos linfoideos secundarios
(tolerancia periférica)
Enfermedades autoinmunes pueden ser:
De órgano específico: existirían alteraciones cualitativas o
cuantitativas en los antígenos del órgano diana.
Ejemplos: Enf. De Graves (gl. Tiroides), tiroiditis de Hashimoto
(gl. Tiroides), diabetes mellitus tipo I (células beta del
páncreas), Anemia perniciosa (mucosa gástrica), etc.
Sistémicas: fracaso de la regulación inmunológica.
Ejemplos: Lupus Eritematoso Sistémico, Artritis Reumatoidea,
síndrome de Sjogren, síndrome antifosfolipídico, etc.
Denominación histórica: conectivopatías, colagenosis.
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Enfermedad inflamatoria crónica que afecta piel,
articulaciones, riñones, sistema nervioso, serosas, tubo
digestivo, sistema circulatorio.
Es más prominente en el sexo femenino (9:1) y aparece
entre la segunda y cuarta década de la vida.
Manifestaciones:
Generales: fiebre, malestar general, pérdida de peso
De órganos y sistemas: artromialgias, artritis no erosiva,
simétrica y no deformante; eritema malar, poliserositis,
fenómeno de Raynaud, síntomas neuropsiquiátricos,
endocarditis, síndrome nefrótico.
Datos de laboratorio: lo más importante es la presencia
de autoanticuerpos, siendo frecuentes los anticuerpos
antinucleares (ANA), ý son específicos los anti-DNA
bicatenario o nativo.
ARTRITIS REUMATOIDEA
Enfermedad sistémica predominantemente articular, sobre
todo pequeñas articulaciones de manos y pies.
Edad: 40-60 años.
Predomina en el sexo femenino (3:1)
Membrana sinovial: engrosada y edematosa, se adhiere a los
bordes del cartílago, lo que forma tejido granulomatoso o
pannus y este destruye al cartílago.
La Rx muestra osteoporosis epifisiarias y erosiones en la
superficie articular.
Con la destrucción epifisiaria los segmentos óseos pierden su
alineación y se producen desviaciones y luxaciones
ARTRITIS REUMATOIDE
Manifestaciones:
Articulares: rigidez matutina que se concreta en artritis
simétrica, afebril. Puede haber desviaciones y anquilosis
Territorios: interfalángicas proximales,
metacarpofalángicas, muñecas, codos, tobillos, rodillas,
metatarsofalángicas
Extraarticulares: nódulos reumatoideos, vasculitis,
alteraciones pulmonares (pleuritis, fibrosis intersticial,
nódulos), oculares (episcleritis) o síndrome de Sjögren

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La tolerancia inmunológica comprende:

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