Glomerulopatías - II Parte

Glomerulonefritis membranosa
Glomerulonefritis MembranoProliferativa
DIANA SILUPU ORDINOLA

GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOSA
GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANO-
PROLIFERATIVA
GLOMERULONEFRITI
S
MEMBRANOS
A
 Enfermedad crónica renal de proceso
lento
 También llamada glomerulonefritis
epimembranosa
 Producida por la formación de
complejos depositados en la capa
subepitelial de la MBG
EPIDEMIOLOGÍ
Enfermedad común
A
en varones de 30 a
50 años.
Constituye una
causa frecuente de
síndrome nefrótico
en adultos
PATOGENIA
 Causada por inmuno complejos

 Los anticuerpos se unen al antígeno sobre la membrana basal
glomerular
 Activación del sistema de complemento
 Se forma el Complejo de Ataque a Membrana (CAM)
 Daño de las paredes capilares
CLASIFICACIÓN
HISTOLÓGICA
CLASIFICACIÓN
ETIOLOGICA
ETIOPATOGENIA
Formación in situ de complejos Ag-Ac, por presencia de un

Ag en la MBG
PRIMARIA SECUNDARIA
El antígeno o
Es causado por
proteína
tumores,
podocitaria
enfermedades
Se desconoce
sistémicas,
enfermedad o
infecciones o
fármaco
fármacos
relacionado
La proteína
PRIMARIA podocitaria
Receptor de la
El antígeno fosfolipasa A2
podocitario
Acs formados se
unen a las
En caso de NM
proteínas en la
Infantil
cara externa de
MBG
Raros
Depósitos
subendoteliales
CAUSAS PRINCIPALES DE NEFROPATÍA
MEMBRANOSA SECUNDARIA
ANATOMIA PATOLÓGICA
 Alteración de las células epiteliales

 Engrosamiento de la MBG
 Inmunocomplejos in situ en la vertiente
subendotelial de la MBG
ESTADIOS
Depósito de
inmunocomplejos Con mínimos
ESTADIO 1 engrosamiento
Pared capilar
normal
Engrosamiento
de la pared Púas o spikes
ESTADIO 2 capilar en las tinciones
glomerular
“Cadena” o
“rosario”
Prolongaciones
Engrosamiento
de la MB rodean
ESTADIO 3 los
pronunciado y
desestructuración
inmunocomplejos
Numerosos
Esclerosis glomérulos
ESTADIO 4 avanzada como del túbulo
intersticio
Diferencias entre NM primaria y secundaria:
NM PRIMARIA NM SECUNDARIA
• Depósitos de C3 en la
inmunofluorescencia • Depósitos de de C1q y otros
• Ausencia de C1q y otros marcadores de activación de la vía
marcadores de activación de la vía clásica de complemento
clásica de complemento
 Depósitos de inmunocomplejos
• Depósitos de inmunocomplejos en
exclusivos en localización
mesangio, subepitelial y sepepitelio
subepitelial
 Predomina IgG 1 y 3 • Predomina IgG 4
 Ausencia de proliferación celular • Puede existir proliferación mesangial

en glomérulo y endotelial
• Presencia de tubuloreticulares en las
células endoteliales
CUADRO CLINICO
El 20% presenta proteinuria no nefrótica, y el

diagnóstico puede retrasarse
PRESENTACIÓN Y RECONOCIMIENTO
• INCIDENCIA: Varones entre 30 – 50 años

• COMIENZO: Insidioso
• ASOCIADO: Insuficiencia Renal (30%)
• PRESENTA: proteinuria asintomática
• ACOMPAÑADO: Con o sin hematuria
• CAUSA FRECUENTE: Síndrome nefrótico
Hacer
BIOPSIA
renal
DIAGNÓSTICO
Técnica de
imagen
Pruebas
serológicas
Glucosa,
creatinina, Sedimento Leucocitos,
urea, orina, urinario cilindros,
entre otros
hematuria,
Enfermedades eosinofilia
sistémicas, Pruebas de
infecciosas, laboratorio
fármacos
Exploración
física Signos de enf.
Sistémica,
Anamnesis edema,
hemodinamia
TRATAMIENTO
TERAPIA NO TERAPIA
ESPECIFICA ESPECIFICA
• Control de presión • Esteroides

arterial • En casos de
• Dieta hiposódica persistencia
• Control de • Corticosteroides
hiperlipidemia • Agentes alquilantes
• Control de proteinuria
PRONÓSTICO
 Remisión espontánea del 33%

 El 33% presenta proteinuria y permanece estable
 El 33% evoluciona a nefropatía terminal
 Características que dan pronóstico adverso:
 Hipertensión
 Azoemia
GLOMERULONEFRITI
S
MEMBRANOPROLIFERATIV
A
CLASIFICACIÓN
HISTOLÓGICA
CLASIFICACIÓN
EN FUNCIÓN A LA EDAD
 Enfermedad crónica renal, idiopática
 También llamada glomerulonefritis
mesangiocapilar o lobar
 Lesiones proliferativas difusas y
engrosamiento de las asas capilares
Tipo 1
Tipo 2 Se subdivide:
Tipo 3
TIPO 1
 La más proliferativa
 Causada por el depósito de inmunocomplejos
 Presencia de depósitos inmunes en mesangio y subendotelio
Niños varones /
mujeres
Puede coexistir en
casos de:
- VHC
- LES
- Crioglobulinemia
INMUNOFLUORESCENCIA M. OPTICA
• IgG y C3 • Hipercelularidad
predominan en mesangial
patrón mesangial y • Lobulación del
subendotelial penacho
• Interposición de
células
M. ELECTRÓNICA
mesangiales en
MBG y endotelio
TIPO 2
 También llamada enfermedad de depósitos densos

 Hay presencia de depósitos continuos a lo largo de la
membrana basal
 Idiopática
 Disminución de concentraciones de C3
 Engrosamiento denso de la membrana basal
Causada por
factores nefríticos
(autoanticuerpos)
que activan el C3
• C3 en distribución • Engrosamiento
lineal y de doble parecido a banda
contorno de la lámina densa
• Interposición de
• Depósitos
células
M. ELECTRÓNICA uniformes,
mesangiales en
similares a cintas
MBG y endotelio
TIPO 3
 Caracterizada por depósitos subepiteliales, mesangiales y

subendoteliales
 Menos frecuente
 Idiopática
• Lesiones subendoteliales
y subepiteliales
M. ELECTRÓNICA • Doble contorno en cara
interna
• Espigas en cara externa
• Mayor parte de • Doble contorno y

C3 con depósito espigas
variable de IgG combinados
CUADRO CLINICO
Hematuria Proteinuria no
Microscópica nefrótico
Síndrome
nefrótico (FR GN progresivo
mínimamente crónico
deprimida)
Deterioro rápido
de la función
renal
La HTA sistémica se encuentra presente en el

50 - 80% de los pacientes
PRESENTACIÓN Y RECONOCIMIENTO
• INCIDENCIA: niños menores de 15 años

• PRESENTA: microhematuria aislada
• ACOMPAÑADO: Con o sin proteinuria
• CAUSA FRECUENTE: Síndrome nefrótico
• EVOLUCIÓN: rápidamente progresivas y en otros
casos lentamente progresivas
TRATAMIENTO
Condicionado por la
enfermedad subyacente
Inhibidor de Función renal conservada y

angiotensina II proteinuria no nefrótica
Corticosteroides
Función renal progresivo, Sx

Inmunosupresores nefrótico persistente o afectación
histológica severa
Trasplante renal
PRONÓSTICO
 Evolución crónica y lentamente progresiva

 El 5 – 20% alcanza remisión completa
 El tratamiento adecuado da una supervivencia de 10 años
 Características que dan una buena evolución:
 Hematuria asintomática
 Proteinuria subnefrotica
 Características que dan una mala evolución
 Glomérulo esclerótica
 Fibrosis intersticial
 Atrofia tubular

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Glomerulonefritis membranosa

DIANA SILUPU ORDINOLA

 Causada por inmuno complejos

Formación in situ de complejos Ag-Ac, por presencia de un

 Alteración de las células epiteliales

 Predomina IgG 1 y 3 • Predomina IgG 4

 Ausencia de proliferación celular • Puede existir proliferación mesangial

El 20% presenta proteinuria no nefrótica, y el

• INCIDENCIA: Varones entre 30 – 50 años

• Control de presión • Esteroides

 Remisión espontánea del 33%

 También llamada enfermedad de depósitos densos

 Caracterizada por depósitos subepiteliales, mesangiales y

• Mayor parte de • Doble contorno y

La HTA sistémica se encuentra presente en el

• INCIDENCIA: niños menores de 15 años

Inhibidor de Función renal conservada y

Función renal progresivo, Sx

 Evolución crónica y lentamente progresiva

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