ICTERICIA

NEONATAL

MEDICINA VII/ Rot. Pediatria

Gerhaldine Narella Gonzales Moreno
 Hiperbilirrubinemia neonatal

DEFINICION

✔ se manifiesta como un signo caracterizado por la Clínicamente se observa en el recién

pigmentación amarillenta de la piel y mucosas nacido (RN) cuando la
(ICTERICIA) que refleja un desequilibrio temporal bilirrubinemia plasmática
sobrepasa la cifra de 4- 5 mg/dL
entre la producción y eliminación de bilirrubina
Epidemiologia

1. 50-60% de neonatas a termino y el 90% de

prematuros presenta hiperbilirrubinemia 2. Las causas son múltiples y pueden producir
La mayoría de RN desarrolla ictericia clínica -Hiperbilirrubinemia directa, indirecta o combinada de
luego del segundo día de vida como condición severidad variable
fisiológica

3. La ictericia en la mayoría de los casos suele ser

benigna pero por su potencial neurotoxicidad debe
ser monitorizada muy de cerca para identificar
neonatos que pueden desarrollar hiperbilirrubinemia
severa y alteraciones neurológicas inducidas por la
bilirrubina como: , encefalopatía bilirrubínica y
kernicterus.
METABOLISMO DE LA
BILIRRUBINA
 PRESENTACION CLINICA
La bilirrubina es visible con niveles séricos superiores a 4-5 La ictericia neonatal progresa en sentido céfalo-
mg/dL. caudal y se puede estimar en forma aproximada y
práctica, según las zonas corporales
Comprometidas
Siguiendo la escala
Es necesario evaluar la ictericia neonatal con el niño De Kramer
completamente desnudo y en un ambiente bien
iluminado, es difícil reconocerla en neonatos de piel
oscura, por lo que se recomienda presionar la superficie
cutánea.
Existen dos patrones clínicos de presentación de la ictericia neonatal, sin considerar la etiología y
como base para el manejo:

1. Hiperbilirrubinemia severa temprana

generalmente asociada a una producción incrementada por
problemas hemolíticos y presente antes de las 72 horas de vida. Los
niveles séricos de bilirrubina se encuentran por encima del percentilo
75 en el nomograma horario y representan un alto riesgo para el
recién nacido.

2. Hiperbilirrubinemia severa tardía

generalmente asociada a una eliminación disminuida, que puede o no
asociarse a incremento de su producción y presente luego de las 72
horas de vida. Generalmente se debe a problemas de lactancia o leche
materna, estreñimiento, mayor circulación entero hepática, etc. El
cribado de bilirrubina al alta la reconoce y de acuerdo a sus percentilos
en el nomograma horario se instituye el manejo correspondiente.
 CLASIFICACION

HIPERBILIRRUBINEMIA FISIOLOGICA

La actividad de la enzima UDP-GT hepática es baja al nacer. Una gran

proporción de los RN, cerca del 60 %, presentan hiperbilirrubinemia
indirecta en la primera semana de vida, puede ser fisiológica. No
obstante, su presencia alrededor de las 2 semanas de vida alerta acerca
de una posible patología.

El recién nacido en general tiene una

predisposición a la producción excesiva de
bilirrubina debido a que posee un numero
mayor de Glóbulos rojos cuyo tiempo de vida
es menor que en otras edades y muchos de
ellos ya están envejecidos y en proceso de
destrucción; Además que el sistema
enzimático del hígado es insuficiente para la
captación y conjugación adecuadas
HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA
PATOLOGICA

Ictericia presente las primeras 24 horas de vida

Ictericia presente por más de 7 días en el neonato a término o más

de 14 días en el prematuro

Incremento de la bilirrubina sérica más de 5 mg/dL/día

Bilirrubina directa mayor a 2 mg/dL o más del 20% de la bilirrubina

sérica total

Bilirrubina total mayor de 15mg/dL en el neonato a término

Disfunción neurológica inducida por bilirrubina

LA ENCEFALOPATÍA BILIRRUBÍNICA O TOXICIDAD AGUDA

Cuando la cantidad de bilirrubina libre no conjugada  es la manifestación aguda de la toxicidad bilirrubínica

sobrepasa la capacidad de unión de la albúmina, cruza la durante las primeras semanas de vida, la cual ocurre en
tres fases
barrera hematoencefálica, cuando ésta, está dañada,
complejos de bilirrubina unida a la albúmina también
Fase temprana: letargia, hipotonía, succión débil.
pasan libremente al cerebro. La concentración exacta de
bilirrubina asociada con la encefalopatía bilirrubínica en el
neonato a término saludable es impredecible
Fase intermedia: irritabilidad, ligero estupor,
hipertonía.

Fase tardía: opistótonos, retrocolis, llanto débil, no

succión, apnea, fiebre, coma, convulsiones, muerte
 KERNICTERUS O TOXICIDAD CRÓNICA

Se caracteriza por
 atetosis,
 sordera neurosensorial parcial o completa En el pretérmino, el diagnóstico de
kernicterus se basa en los hallazgos de la
 limitación de la mirada vertical RNM cerebral y/o los potenciales auditivos
 déficit intelectual, evocados del tallo (PAET), los cuales son más
característicos y comunes, mientras que los
 displasia dental. niveles de BST son menos útiles; por lo tanto,
estas pruebas deben realizarse a todo
prematuro con movimientos
Este cuadro puede aparecer en neonatos que nunca tuvieron extrapiramidales o posición distónica
manifestaciones clínicas de encefalopatía aguda durante el período
neonatal. Es de anotar que muchos neonatos pueden presentar cuadros durante la infancia independiente del valor
subclínicos y manifestarse en fases tardías con cuadros de alteración de la de BST
función motora, cognitiva o ambos
 ICTERICIA POR LECHE MATERNA

• Es una hiperbilirrubinemia no conjugada, causa frecuente de ictericia

prolongada en un neonato a término por lo demás sano, alimentado
exclusivamente con leche materna, que puede alcanzar una incidencia
del 36% en las primeras dos semanas

• Entre los factores asociados inhibición de la excreción hepática de bilirrubina por

inhibición de la enzima glucuronil transferasa, secundaria a
a su presentación, se encuentran la presencia de varias sustancias en la leche materna:
pregnane 3, 20 β-diol, ácidos grasos libres, lipasas, iones
metálicos, esteroides y nucleótidos

aumento en la reabsorción de bilirrubinas a nivel intestinal,

mediados por la β-glucoronidasa

disminución de la eliminación de meconio en los

alimentados al seno y alteraciones en el metabolismo de
los ácidos biliare
• Según el mecanismo de producción, se clasifican en tres grupos
FACTORES DE RIESGO PARA HIPERBILIRRUBINEMIA
GRAVE

 Presencia de ictericia entre las 24-36H de vida

 Isoimunizacion para los grupos : A / B/ AB/ O/ RH/Subgrupo
 Déficit de G6PD
 defectos de membrana del eritrocito ( factores genéticos:
Enfermedad de Gilbert , Síndrome de Crigler-Najjar )

 Asfixia. Acidosis, infección, cefalhematoma, poliglobulia

 diabetes materna
 Hipotiroidismo congénito
 Galactosemia
 Prematurez
 Antecedentes de hermano con ictericia
 Pérdida de peso mayor al 10% en los primeros días de vida ,
hipoalimentación
 Prevención de la hiperbilirrubinemia severa

• La Academia Americana de Pediatría el año 2004,

publica recomendaciones para evitar la
hiperbilirrubinemia severa y sus consecuencias
neurotóxicas y disminuir un daño no intencionado
 DIAGNÓSTICO
Amnanesis
1. El primer paso es descartar si estamos o no ante una ictericia patológica.
• historia familiar de enfermedades
Para ello preguntaremos por factores que sugieran una enfermedad hemolíticas
• inicio de la ictericia antes de las 24 horas de
vida
• origen étnico
• historia de incompatibilidad fetomaterna,
• Palidez que sugieran un incremento de la
destrucción de glóbulos rojos (policitemia,
hematomas),
• hijo de madre diabética
2. Se buscarán signos de enfermedades asociadas como • prematuridad, lactancia materna, ayuno
prolongado
infección urinaria, enfermedad metabólica, obstrucción digestiva (vómitos,
letargia, apneas, rechazo de la alimentación, inicio de la ictericia después del
3er día de vida, etc.)

3. signos de colestasis (coloración oscura de la orina, heces claras,

persistencia de la ictericia más allá de 3 semanas)
 MÉTODOS DIAGNÓSTICOS
Bilirrubina total y fraccionada.

En todo niño con ictericia de mas de 2

semanas de vida hay que medir los niveles
de bilirrubina total y directa
 Manejo de la hiperbilirrubinemia neonatal

✔ El objetivo principal del manejo de la

hiperbilirrubinemia neonatal es evitar la mortalidad y
la neurotoxicidad inducidas por la bilirrubina en
neonatos por otro lado sanos al prevenir que la
bilirrubina sérica alcance concentraciones
potencialmente neurotóxicas.

✔ Los siguientes niveles de bilirrubina sérica total (BST)

deben tenerse en cuenta y aplicar el manejo
respectivo, además de conocer su incidencia
✔ Debido al alta hospitalaria temprana, es necesario un
seguimiento universal y cercano de todos los bebés

✔ Algunos autores recomiendan encarar el problema de forma

protocolizada, utilizando el cribado de bilirrubina antes del alta,
la velocidad de incremento de la bilirrubina, el tratamiento
efectivo para disminuir el exceso de bilirrubina y la evaluación y
documentación de signos sugestivos de encefalopatía inducida
por la bilirrubina. Este manejo se basa en la evaluación de los
niveles y percentilos de la bilirrubina antes del alta y ayudan a
estimar el desarrollo de hiperbilirrubinemia severa
 TRATAMIENTO
✔ Como principio general es importante mantener una hidratación adecuada, ya
sea incrementando y estimulando la alimentación oral y/o canalizando una
vena que permita la administración de fluidos. Los principales tratamientos
comprenden

Luminoterapia
utilizando la luz blanca o la azul fluorescentes con
excelentes resultados. Su efecto es local, actuando
sobre la bilirrubina circulante a través de los
capilares cutáneos, transformándola en isómeros
no tóxicos (lumirrubina) e hidrosolubles.

Es importante cambiar de posición al paciente y

tener la mayor superficie corporal desnuda
expuesta a los efectos de la luminoterapia, con
excepción de los ojos que deben estar cubiertos,
para evitar posibles daños retiniano
tratamiento farmacológico

fenobarbital El agar gel o carbón Las protoporfirinas La gammaglobulina

intravenosa
es un potente inductor administrados por vía oral, son como la protoporfirina-estaño (PPSn) y la mesoporfirina se recomienda para
estaño (MPSn), han sido utilizadas recientemente en
enzimático, especialmente de la sustancias no absorbibles que se casos de hiperbilirrubinemia de diversas causas con
disminuir la hemólisis,
glucuronil-transferasa mejorando unen a la bilirrubina intestinal, resultados favorables. Estos compuestos se fijan a la sobre todo en casos
la conjugación de la bilirrubina. facilitando su eliminación, hemo-oxigenasa más ávidamente que el propio factor de incompatibilidad de
Se aconseja administrar entre 2-5 disminuyendo el círculo entero- hem, bloqueando de esta manera el acceso del sustrato grupo en dosis de 0,5-
natural al punto de fijación de la enzima inhibiendo la
mg/kg/día en tres dosis por 7-10 hepático. degradación del factor hem y por consiguiente la 1 g por kg
días. Su acción es tardía y se producción de bilirrubina. Como estos compuestos no administrada en dos
necesita 3-4 días para obtener contienen hierro y por lo tanto no pueden fijar el oxígeno, horas, pudiendo
no pueden ser transformados oxidativamente en
niveles séricos bilirrubina por la enzima hemooxigenasa, por lo que
repetirse si es
terapeuticos permanecen intactos hasta que se excretan necesario.

Los compuestos se presentan en viales para

inyección intramuscular (20 umol/mL); la dosis
recomendada es de 6 umol/kg IM en dosis única en
las primeras 24 horas después del nacimiento
GRACIAS