Caso Clinico Enf Cushing

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UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR

FACULTAD DE CIENCIAS MEDIAS


ENDOCRINOLOGIA

CASO CLINIICO
ENFERMEDAD DE CUSHING

Jonathan Puentestar
DATOS DE FILIACIÓN
 NOMBRE: NN
 EDAD: 25 años
 SEXO: Masculino
 RAZA: Mestizo
 LUGAR DE NACIMIENTO: Quito
 ESTADO CIVIL: Casado
 OCUPACIÓN: Chofer
 INSTRUCCIÓN: Secundaria completa.
 RELIGIÓN: Católico
 LATERALIDAD: Diestro
 TIPIFICACIÓN SANGUINEA: A+
MOTIVO DE CONSULTA

Pct masculino de 25 años previamente sano, refirió que hace 7 meses comenzó a presentar
dolor muscular generalizado leve sin predominio de horario asociado a debilidad proximal de
las extremidades inferiores. Negó ingesta de medicamentos para control del dolor.
Desde hace 6 meses refirió la presencia de lesiones maculopapulosas violáceas en todo el
cuerpo asociadas a caída de cabello, vello frágil, hipertricosis con cambio en la distribución
del vello corporal, dolores articulares, taquicardia, visión borrosa, temblor distal, edema en
cara y presencia de joroba en la espalda.
Desde hace 3 meses refirió la aparición de estrías cutáneas abdominales color violáceas y
obesidad abdominal central, parestesias en los dedos de ambas manos y cefalea 7/10 en la
escala de EVA , difusa, sin predominio de horario, que no mejoró con analgésicos.
Otros síntomas reportados por el pct en las últimas semanas incluyen escozor generalizado
asociado a descamación y piel fina, hipoacusia bilateral, agitación, trastorno de la memoria
reciente e insomnio.
Antecedentes personales patológicos
• Alergia a las sulfas
• Negó antecedentes personales patológicos de importancia

Hábitos personales:
 Tabaquismo: Un paquete y medio por día hasta hace 10
meses.
 Índice paquete-año es 7,5 paquetes/año.
 Ingiere alcohol ocasionalmente durante reuniones familiares
 Niega uso de drogas ilícitas

Antecedentes heredo-familiares:
 Diabetes: abuelo paterno y ambos padres.
 Hipertensión arterial: ambos padres
Niega intervenciones quirúrgicas y uso de medicación previa.
Revisión por aparatos y
sistemas
1. Síntomas Generales: refirió astenia, adinamia y negó fiebre.
2. Digestivo: refirió epigastralgia punzante de hace 1 mes.
3. Respiratorio: refirió tos ocasional con salida de esputo claro.
4. Genital: refirió presencia de pápulas rojo- violáceas en la región inguinal.
5. Sistema Nervioso: refirió hipoacusia bilateral y nerviosismo desde hace 3 meses.
6. Endocrino: refirió polidipsia desde hace 3 meses.
7. Músculo Esquelético: debilidad proximal, dolor muscular en hemitórax izquierdo y
tórax posterior superior izquierdo, artralgias a nivel de los artejos de ambas manos y
pies e hiperpigmentación de sus dedos en los últimos 6 meses.
Exploración física
Examen Físico
Signos Vitales: Inspección General: Pct alerta, consciente,
cooperador, orientado en tiempo y espacio.
PA: 150/90 mmHg
Edad aparente coincide con la cronológica.
T°:37,2°C
FC:72 lpm Ligero edema en cara que impresiona fascie de luna
FR: 20 cpm llena.

Cráneo: normocéfalo, sin exostosis, depresiones


o cicatrices.
No se evidencia caída de cabello.

Ojos: sin alteraciones al examen físico.

Nariz: sin alteraciones al examen físico.

Oídos: sin alteraciones al examen físico.

Boca: sin alteraciones al examen físico.


Examen Físico

Cuello: Se observan lesiones máculopapulosas violáceas de aproximadamente 2 mm.


No se palpan adenopatías cervicales.
Corazón: Se auscultan ruidos cardiacos de buena intensidad, ritmo normal, sin frémitos, no hay soplos ni galope.
Pulmones y Tórax: Lesiones maculopapulares purpúricas de 2 a 3 mm en tórax anterior.
En tórax superior posterior presenta aumento de panículo adiposo a manera de joroba con máculas que confluyen
formando otras más grandes.
Examen Físico
Abdomen: globoso a expensas de panículo adiposo, con
estrías violáceas abundantes sobretodo en región
periumbilical
Blando, depresible, no presenta dolor a la palpación
superficial ni profunda, no se palpan masas ni
hepatoesplenomegalia.
Matidez en todo el abdomen secundario a panículo adiposo
abundante.
Ruidos hidroaéreos presentes en los cuatro cuadrantes
abdominales.

Extremidades: simétricas y sin hipocratismo digital.

Músculo Esquelético: hipotrofia muscular tanto distal como proximal en las cuatro extremidades.
Piel y Mucosas: lesiones máculopapulares de 2 a 3 mm con tonalidad violácea, no dolorosas, predominante en
cuello, tronco y extremidades superiores con petequias, el vello de las piernas es frágil, abundantes estrías
abdominales violáceas predominantes en región periumbilical, en cara interna del muslo y hombros. Se observó
piel fina.
Sistema Nervioso: Pct orientado en tiempo y espacio, cooperador. Glasgow 15/15.
Se observa temblor generalizado del paciente.
No hay alteración de la sensibilidad táctil, ni de la coordinación.
No presenta reflejos patológicos.
Fuerza muscular 3/5 en ambos miembros inferiores y reflejos osteotendinosos sin alteraciones.

Pares Craneales (PC) evaluados: II PC: disminución de campo visual derecho en comparación con el
izquierdo en la prueba de campos visuales por confrontación.
III, VI, VI, V, VII PC sin alteraciones
Exámenes de laboratorio
BIOMETRÍA HEMÁTICA
Parámetro Valor Rango
GR 5.7 3.5 – 5.5 millones/mm3
Hb 16 12 – 16 g/dl
Hct 44 36 – 46%
VCM 92 80 – 100 mm3
HCM 27 25 – 35 pg/cell
CMHC 33.1 31 – 36 g/dl
ADE 12.1 11.5 - 14.5 %
Plaq 380,000 140,000 – 440,000/mm3
GB 13 3.6 – 11.2 x 10 3/mm3
N. segm 81 45 – 79 %
N.bandas 0 0–5%
Linf 14 16 – 47 %
Eos 0 0–6%
Bas 3 0–3%
Mon 1 0 – 9%
QUÍMICA SANGUÍNEA

Parámetro Valor Rango


Glucosa 139 mg/dl 60 – 100 mg/dl
Urea 14 mg/dl 7 – 20 mg/dl
Creatinina 0.8 mg/dl 0.4 – 1.4 mg/dl
K+ 2.1 mEq/l 3.8 – 5 mEq/l
Na+ 153 mEq/l 136 – 142 mEq/l
Ca+2 9.8 mg/dl 8.4 – 10.2 mg/dl
Insulina 39.4 µU/mL 2 – 20 µU/mL
PANEL DELIPIDOS

Parámetro Valor Rango


Colesterol 230 mg/dl 100 – 200 mg/dl
HDL 28 mg/dl >40 mg/dl
LDL 120 mg/dl < 110 mg/dl
TG 156 mg/dl 30 – 150 mg/dl
Laboratorios de ingreso revelan cortisol sérico y ACTH sérica aumentados y pruebas de función
tiroidea normales
Parámetro Valor Registrado (Valor Normal Condición

ACTH 34 pg/ml Aumentado


(0-10 pg/ml)
TSH 0,39 IU/mL Normal
(0,27-4,20)
T4 5,81 ug/dL Normal
(5,1-14,1)
Cortisol sérico 38,0 ug/dl Aumentado
(a.m. 6,2-19,4p.m. 2,3-11,9)
VES 102 mm/hora Aumentado
(WESTERGREEN (0-20)
Glicemia en 118 mg/dl (70-110) Aumentado
ayunas
Se decide realizar pruebas diagnósticas de hipercortisolismo suprimiendo con bajas dosis
de dexametasona (DST) la cual mostró un cortisol sérico elevado que no suprime luego
de la dosis.
Se procedió a realizar la prueba de supresión con DST a altas dosis, la cual mostró un
resultado limítrofe para el cortisol sérico.

Prueba de supresión con DST Do bajas 1 mg VO a Valor Registrado Condición


las 11 pm
Cortisol sérico a las 11 pm del Día # 1 33,52 ug/dL (5-25) Aumentado
Cortisol sérico a las 8 am del Día # 2 23,06 ug/dL (5-25) No suprime
Prueba de supresión con DST Do altas 8 Valor Registrado Condición
mg VO a las 11 pm

Cortisol sérico a las 11 pm del Día # 1 17,27 ug/dL Normal


Cortisol sérico a las 8 am del Día # 2 5,57 ug/dL Limítrofe
Punto de corte < 5 ug/dL
RESONANCIA MAGNÉTICA (RM)
Revela la presencia de un microadenoma hipofisiario de 6 mm en la adenohipófisis.
IC a Neurocirugía para evaluación por hallazgo de resonancia magnética de microadenoma hipofisiario de 6
mm en adenohipófisis, quienes decidieron el traslado del paciente para hipofisectomía transesfenoidal con el
fin de retirar el microadenoma hipofisiario.

Resonancia Magnética Cerebral. Secuencia T1. La flecha roja indica la


ubicación del microadenoma hipofisiario de 6 mm en adenohipófisis
Diagnóstico Definitivo
Enfermedad de Cushing secundaria a
microadenoma hipofisiario ACTH positivo.

CIRUGIA HIPOFISIOARIA
TRANSESFENOIDAL

Extirpación del tumor:


1. Recuperación completa
2. Riesgo de recurrencia del 15-25%
3. Riesgo de persistencia tras la cirugía del 20-30%.
PREOPERATORIO

 Indicar a la paciente que su condición amerita cirugía, y que el índice


de recuperación es de 90%.
 Educar la paciente sobre los riesgos de la operación:
 Diabetes insípida
 Hipogonadismo (esteril)
 Hipotiroidismo, epixtasis, rinorraquia o menigitis.
 Se pide a la paciente que firme el consentimiento y los documentos
pertinentes.
 Se le indica que llegue el día de la operación temprano y en ayunas.
POSTQUIRURGICO

Monitorear niveles de cortisol postoperatorio-


matutino:
 <2 mcg/dL, deberá dárseles seguimiento a largo plazo ya que se
considerara que estos se encuentran en estado de remisión.
 >5 mcg/dL requieren otros métodos evaluación y terapia. Se debe
continuar un monitoreo matutino en pacientes con un cortisol entre 2
y 5 mcg/dL, de esta forma se puede detectar una caída en los niveles
de cortisol posteriores.
 >2 mcg/dL después de la cirugía son 2.5 veces más propensas a tener
recaídas que aquellos con los niveles de cortisol <2 mcg/dL.
FARMACOLOGICO

 Hidrocortisona 20 mg/día (hasta la recuperación)


 La adenohipofisis comprimida por el tumor tarda de 12 -36 meses
en recuperarse
 reemplazo de hidrocortisona
 Si la cirugía falla, debe proponerse una re intervención (cuando
regresan los síntomas).
FARMACOTERAPIA

 Metformina 500 mg VO cada 12 horas


 Rosuvastatina 10 mg VO cada 24 horas
 ASA 81 mg VO cada 24 horas
 Enalapril (10mg x 2) P.O. cda 24 hrs.
 Benzofibrato 200 mg P.O. cda 24 hrs.
 Enfermedad de Cushing:
 Es un estado hipercoagulativo e hiperglucémico.
 Aspirina - protección cardiaca.
 Suspender Tx. después
de 3 meses (hemorragias).

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