Cerebrósido, Gangliósido, Sulfátidos

CLASES DE GLICOESFINGOLÍPIDOS
1. NEUTROS
• CEREBRÓSIDOS
 Galactocerebrósidos
 Glucocerebrósidos
• GLOBÓSIDOS
La ceramida está unida a un oligosacárido que puede incluir
N-acetilgalactosamina
2. ÁCIDOS
• GANGLIÓSIDOS
Corresponden a ceramida oligosacáridos y contienen una o
más moléculas de NANA. (GM1, GM2)
• SULFÁTIDOS
Contienen residuos de galactosil sulfatados
CEREBRÓSIDOS
Son glicolípidos que están formados por la unión de una ceramida (esfingosina y
ácido graso) y un monosacárido (glucosa o galactosa), mediante enlace β-
glucosídico en el grupo hidroxilo de la ceramida.
Glucocerebrónicos Galactocerebrónicos
Según el tipo de
monosacárido defecto en la
unido será: degradación
Enfermedad de Enfermedad de
Gaucher Krabbe
CARACTERÍSTICAS
El punto de fusión es considerablemente mayor que la temperatura fisiológica del cuerpo,
dotándolos de una estructura paracristalina, similar a la del cristal líquido.
La biosíntesis de los cerebrósidos requiere UDP-galactosa,

una transferencia directa del azúcar de un UDP-glucosa
nucleótido a la ceramida.
LA REACCIÓN CATALIZADA POR LA GLUCOSILTRANSFERASA

LA SÍNTESIS LA DEGRADACIÓN
Tiene lugar en el retículo Tiene lugar en el lisosoma:

endoplasmático y en las membranas degradación a esfingosina, azúcar y
citosólicas del aparato de Golgi ácido graso
Componente del músculo y de la membrana

FUNCIONES celular nerviosa, moléculas del sistema nervioso
central y periférico, que forman parte de la vaina
de mielina de los nervios. El más conocido es la
mielina..
SÍNTESIS
La biosíntesis de los cerebrósidos requiere una transferencia directa del azúcar de un
nucleótido, como la uridina 5-difosfato (UDP)-galactosa, o la UDP-glucosa a la ceramida.
La reacción catalizada por la glucosiltransferasa da como resultado una inversión de la

estereoquímica del enlace glucosídico, pasando del tipo α al β.
La síntesis de los cerebrósidos tiene lugar en el retículo endoplasmático y en las membranas

citosólicas del aparato de Golgi
DEGRADACIÓN
Tiene lugar en el lisosoma, que
GLUCOSILTRANSFERASA en las células animales contiene
enzimas digestivas. Los
lisosomas rompen los
cerebrósidos en sus principales
componentes: esfingosina,
azúcar y ácido graso.
GANGLIÓSIDOS
Son glucolípidos con cabezas polares muy grandes formadas por unidades de
oligosacáridos, y que poseen una o más unidades de ácido N-acetilneuramínico
• Concentrados en gran
Terminaciones
cantidad en las células
nerviosas
ganglionares del sistema
nervioso central.
constituyen el 6% de los lípidos de

membrana de la materia gris del
cerebro y en menor cantidad en las
membranas tejidos no nerviosos.
Se presentan en la zona externa de la membrana y sirven para reconocer las células,

por lo tanto se les considera RECEPTORES DE MEMBRANA.
ESTRUCTURA
Los gangliósidos
están
caracterizados por
presentar en su
grupo de cabeza
polar cadenas de
oligosacáridos en
cuya composición
hay moléculas de
ácido siálico unidos
por enlaces β-
glucosídicos al
esqueleto
hidrofóbico de la
ceramida.
FUNCIONES
NEUROANALGÉSICO NEURORREGENERADOR NORMALIZADOR

DE LA
CONDUCCIÓN
bloqueo de los
aceleración del verificable por el
mecanismos
brote axonal. aumento de la actividad
neurógenos de
extravasación enzimática Na+/K+
plasmáticas ATPasa de la membrana
neuronal
Pueden tener papel en aislamiento eléctrico ya que se hallan en la cara no

citoplasmática de la bicapa de la membrana mielínica AÍSLANDO
ELÉCTRICAMENTE LOS AXONES DE LAS CÉLULAS NERVIOSAS
En las células epiteliales intestinal se halla en la superficie apical de la membrana de

la célula, donde protege de condiciones adversas
IMPORTANCIA MÉDICA
• Algunos investigadores han enfocado su atención en la utilidad de

un gangliósido en particular, el GM1. La toxina sintetizada por V.
cholera en los pacientes coléricos posee una subunidad encargada
del reconocimiento específico de este gangliósido, que es
presentado en la superficie de las células mucosas del intestino.
• Así pues, el GM1 ha sido empleado para el reconocimiento de

marcadores de esta patología al ser incluido en la síntesis de
liposomas utilizados para el diagnóstico de cólera.
• Otras aplicaciones incluyen la síntesis de gangliósidos específicos y

su unión a soportes estables con fines de diagnóstico o para la
purificación y aislamiento de compuestos para los que estos tengan
afinidad. También se ha determinado que pueden servir de
marcadores para algunos tipos de cáncer.
SULFÁTIDOS
El sulfátido es un éster de ácido

sulfúrico del galactocerebrósido.
El galactocerebrósido-3-sulfato
es el principal sulfolípido en el
cerebro y constituye
aproximadamente el 15% de los
lípidos de la sustancia blanca.
son un tipo de galactosilceramidas sulfatadas sintetizadas

principalmente en oligodendrocitos del sistema nervioso central . Los
sulfatos son un tipo de sulfolípido (grupo funcional que contiene
azufre).
IMPORTANCIA MÉDICA
• Las sulfatidosis como leucodistrofia metacromática son
enfermedades de almacenamiento lisosómico caracterizadas por la
acumulación de sulfatidas debido a la incapacidad de degradarlos en
los lisosomas.
• Se detectan alteraciones en el metabolismo de los sulfatos y en su

transporte y homeostasis en las primeras etapas clínicamente
reconocibles de la enfermedad de Alzheimer.
• Los sulfatidos juegan un papel

importante en el funcionamiento y la
estabilidad de la mielina , como lo
demuestra el hecho de que los ratones
carecen de la enzima necesaria para
producir sulfatos durante la formación
de la vaina de mielina.

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CLASES DE GLICOESFINGOLÍPIDOS

La biosíntesis de los cerebrósidos requiere UDP-galactosa,

LA REACCIÓN CATALIZADA POR LA GLUCOSILTRANSFERASA

Tiene lugar en el retículo Tiene lugar en el lisosoma:

Componente del músculo y de la membrana

La reacción catalizada por la glucosiltransferasa da como resultado una inversión de la

La síntesis de los cerebrósidos tiene lugar en el retículo endoplasmático y en las membranas

constituyen el 6% de los lípidos de

Se presentan en la zona externa de la membrana y sirven para reconocer las células,

NEUROANALGÉSICO NEURORREGENERADOR NORMALIZADOR

Pueden tener papel en aislamiento eléctrico ya que se hallan en la cara no

En las células epiteliales intestinal se halla en la superficie apical de la membrana de

• Algunos investigadores han enfocado su atención en la utilidad de

• Así pues, el GM1 ha sido empleado para el reconocimiento de

• Otras aplicaciones incluyen la síntesis de gangliósidos específicos y

El sulfátido es un éster de ácido

son un tipo de galactosilceramidas sulfatadas sintetizadas

• Se detectan alteraciones en el metabolismo de los sulfatos y en su

• Los sulfatidos juegan un papel

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