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Síndrome de Goodpasture

El síndrome de Goodpasture es una rara enfermedad autoinmune caracterizada por glomerulonefritis rápidamente progresiva y hemorragia pulmonar asociada a anticuerpos contra la membrana basal glomerular y pulmonar. Tiene una alta mortalidad debido a complicaciones renales e pulmonares si no se trata de manera agresiva con esteroides e inmunosupresores.

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Síndrome de Goodpasture

El síndrome de Goodpasture es una rara enfermedad autoinmune caracterizada por glomerulonefritis rápidamente progresiva y hemorragia pulmonar asociada a anticuerpos contra la membrana basal glomerular y pulmonar. Tiene una alta mortalidad debido a complicaciones renales e pulmonares si no se trata de manera agresiva con esteroides e inmunosupresores.

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Síndrome de Goodpasture.

Es una rara entidad de base inmunológica, caracterizada por:


• glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP)
• hemorragia alveolar
Asociada a anticuerpos antimembrana basal glomerular (anti-
MBG) 
Trastorno autoinmune raro, con una incidencia
estimada entre 0,5 y 1 caso por cada millón de
habitantes.
Es más frecuente en la población caucásica y más
en hombres que en mujeres. 
 Se le considera una enfermedad poco frecuente y
de mortalidad elevada debido a las complicaciones
derivadas del mecanismo inmunológico.

Tienen una
mortalidad del 80%
a 6 meses; la mitad
muere por
hemorragia alveolar
difusa y el resto por
insuficiencia renal.
Etiología.
Enfermedad autoinmune causada por una combinación de
factores genéticos (predisposición genética) y factores
ambientales (como el humo del cigarrillo, los hidrocarburos
inhalados, y los virus)
Triada clásica:

Glomerulonefritis
necrotizante y
proliferativa (usualmente
rápidamente progresiva)

Formación de Ac.
Hemorragia pulmonar
Anti-MBG
Los anticuerpos se
unen al dominio no
Existe un depósito
colágeno de la cadena Al depositarse causan
lineal de
Asociada al antígeno alfa-3 de la colágena reacción inflamatoria y
inmunoglobulinas,
tipo IV, que es el mayor destructiva en el
HLA-DR2 principalmente IgG y
tipo de colágena en la alveolo pulmonar y el
complemento a lo largo
membrana basal del glomerulo renal.
de estas membranas.
glomérulo y del
pulmón.
Clínica.

 En la zona genitourinaria se manifiesta con afección renal, disuria,


hematuria, proteinuria, edema de los miembros pélvicos y torácicos,
hipertensión y dolor en la fosa renal, aunque la uremia es el desenlace de la
enfermedad.
Diagnostico.
Infiltrados alveolares
bilaterales.

En los pacientes con hemorragia pulmonar y hallazgos urinarios indicativos


de una glomerulonefritis aguda, la detección de anticuerpos anti-MBG en la
sangre nos permite hacer un diagnóstico de correcto.
 El diagnóstico se
confirma con la biopsia
renal en la que se
demuestran mediante
inmunofluorescencia
depósitos lineales de
IgG y C3 a lo largo de
la MBG y por la
detección de
anticuerpos anti-MBG
en suero mediante la
prueba ELISA .
Para eliminar
Ac. circulante Plasm
aféres
is

Ester
oides

Metilprednisona
Tratamiento Inmun
Inmun

Prednisona
osupr
osupr
esores
esores

Ciclofosfamida
Para impedir la formación
de nuevos Ac.
Bibliografia
• Síndrome de Goodpasture atípico como reto
diagnóstico. Med. interna Méx. vol.33 no.1 Ciudad de
México ene./feb. 2017.
• Síndrome de Goodpasture: Un enfoque pulmonar.
NEUMOLOGÍA Y CIRUGÍA DE TÓRAX, Vol. 65, No. 4, 2006

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