Hemofilia en Pediatria

Hemofilia
ALUMNOS:
• JESÚS ISAÍAS MANRIQUE SARABIA
• LUIS ENRIQUE SOSA POOT
DOCENTE:
• LA MAESTRA
¿Que es la hemofilia?
La hemofilia es un trastorno hemorrágico

poco común en el que la sangre no se
coagula normalmente
Haciendo que quienes lo padecen

lleguen a sangran mas de lo normal,
llegando a tener episodios de
hemorragias y sangrados prolongados
(
Coagulación normal
Para que la coagulación se pueda llevar

a cabo es necesario la intervención de
algunas proteínas denominadas
factores de coagulación.
Estas son 13 que en conjunto forman el

procesos de coagulación
Hemofilia
Cuando hay hemofilia dos de estos

factores de coagulación se ven afectados
específicamente el factor VIII y IX
Lo que ocasiona que haya un retraso en

el proceso de activación de la
coagulación.
Esto le dificulta a la sangre formar un
coagulo, así que la hemorragia continua
por mas tiempo de lo normal
Tipos de hemofilia
Hemofilia A. Esto es consecuencia

de una carencia del factor VIII de
coagulación de la sangre. también
se conoce como hemofilia clásica
Hemofilia B. Esta es consecuencia

de una deficiencia del factor IX.
También se conoce como
enfermedad de Christmas
Los diferentes tipos de hemofilia se

Causas de la hemofilia
Cuales son las causas de la hemofilia
Es hereditaria, caracterizada por la deficiencia funcional o

déficit del factor VIII o IX de la coagulación, debido a un
defecto en los genes que se encuentran localizados en el
cromosoma X
Los tipos de hemofilia A y B son enfermedades

hereditarias. Se transmiten de padres a hijos a
través de un gen en el cromosoma X.
Una mujer portadora tiene el gen de la hemofilia en

uno de sus cromosomas X. Cuando una mujer
portadora de la hemofilia está embarazada, hay una
posibilidad de 50/50 de que el gen de la hemofilia
se transmita al bebé.
Cuales son las causas de la hemofilia
Si el gen se transmite a un
hijo, tendrá la enfermedad.
Si el gen se transmite a una

hija, ella será portadora.
Si el padre tiene hemofilia

pero la madre no es
portadora del gen de la
hemofilia, entonces ninguno
de los hijos tendrá la
enfermedad de la hemofilia,
pero todas las hijas serán
portadoras.
Manifestaciones clínicas
La gravedad de la hemofilia depende de la

cantidad de factores de coagulación en la
sangre. Los afectados con hemofilia que
tienen niveles superiores al 5 % (100 %
siendo el promedio para los niños no
afectados), más a menudo, tienen sangrado
solo con cirugías mayores o extracciones
dentales.
Estos niños ni siquiera pueden tener un

diagnóstico hasta que se produzcan
complicaciones hemorrágicas tras una
La hemofilia grave tiene lugar

cuando el factor VIII o IX es menor
que 1 %. El sangrado puede ocurrir
en estos niños, incluso con las
actividades mínimas de la vida
cotidiana.
El sangrado también puede ocurrir

por lesiones que se desconocen. El
sangrado ocurre con mayor
frecuencia en las articulaciones y en
la cabeza.
Desde el punto de vista clínico, las

hemofilias A y B son indistinguibles.
Los síntomas pueden manifestarse, en

los casos severos, con sangrado
prolongado por el muñón umbilical,
céfalohematoma o hemorragia
posquirúrgica
La hemorragia del sistema nervioso

central ocurre en 1-2% de estos
neonatos. En el lactante se suele
manifestar como pequeños hematomas
submucosos cuando se produce la
erupción dental.
Cuando empieza a caminar aparecen

hematomas en nalgas, rodillas y frente,
secundarios a las caídas.
Cada individuo puede experimentar los síntomas

de la hemofilia de una forma diferente.
Los síntomas pueden incluir:
Moretones. Los moretones pueden ocurrir por

accidentes, incluso pequeños. Esto puede generar
una gran acumulación de sangre debajo de la piel
que causa inflamación (hematoma). Por esta
razón, la mayoría de los niños reciben un
diagnóstio alrededor de los 12 a 18 meses de
edad. Esto es cuando el niño es más activo.
Sangra fácilmente.
Una tendencia a sangrar por la nariz, la

boca y las encías con lesiones leves.
Sangrado al cepillarse los dientes o tener
que realizarse trabajos dentales a menudo
sugiere hemofilia.
Hemorragia en una articulación.
La hemartrosis (hemorragia en una

articulación) puede causar dolor,
inmovilidad y deformidad, si no se trata.
Este es el sitio más común de
complicaciones debido a la hemorragia por
hemofilia.
Estas hemorragias articulares pueden

llevar a artritis crónica y dolorosa,
deformidad y parálisis si se repiten.
La hemorragia por lesión o espontánea en el

cerebro, es la causa más común de muerte en
niños con hemofilia y la complicación
hemorrágica más grave. El sangrado en o
alrededor del cerebro puede ocurrir incluso por
un pequeño golpe en la cabeza o una caída.
Pequeñas hemorragias en el cerebro pueden

causar ceguera, discapacidad intelectual y una
variedad de déficits neurológicos. Puede
conducir a la muerte si no se detecta y trata
inmediatamente.
Valoración y datos de
diagnostico
¿Cómo se diagnostica la hemofilia en niños?
El diagnóstico de hemofilia que se basa en los antecedentes

familiares, la historia clínica y un examen físico de su hijo. Los
análisis de sangre incluyen:
Hemograma (CSC). Un hemograma comprueba los glóbulos rojos

y blancos de la sangre, las células de coagulación de la sangre
(plaquetas) y, a veces, glóbulos rojos jóvenes (reticulocitos).
Incluye la hemoglobina y el hematocrito, y más detalles acerca de
los glóbulos rojos.
Factores de coagulación. Para comprobar los niveles de cada

factor de coagulación.
Tiempos de sangrado. Para probar la velocidad en la cual se

forman coágulos sanguíneos.
Tratamiento
¿Cómo se trata la hemofilia?
El tratamiento depende del tipo y la gravedad de la hemofilia.
El tratamiento para la hemofilia está dirigido a la prevención de

las complicaciones hemorrágicas (principalmente hemorragias en
la cabeza y en las articulaciones). El tratamiento puede incluir lo
siguiente
• El sangrado en la articulación puede necesitar cirugía o

inmovilización. Su niño puede necesitar rehabilitación de la
articulación afectada. Esto puede incluir fisioterapia y ejercicio
para fortalecer los músculos que rodean la zona.
• Se pueden necesitar transfusiones de sangre si se ha
producido una pérdida importante de sangre. Esto sucede
cuando su hijo recibe sangre donada.
• El factor autoinfundido VIII o IX pueden permitir que un niño
con hemofilia a lleve una vida casi normal.
Cuidados de enfermería
¿Cómo se trata la hemofilia?
El tratamiento depende del tipo y la gravedad de la hemofilia.
El tratamiento para la hemofilia está dirigido a la prevención de las

complicaciones hemorrágicas (principalmente hemorragias en la
cabeza y en las articulaciones). El tratamiento puede incluir lo
siguiente

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Hemofilia

La hemofilia es un trastorno hemorrágico

Haciendo que quienes lo padecen

Para que la coagulación se pueda llevar

Estas son 13 que en conjunto forman el

Cuando hay hemofilia dos de estos

Lo que ocasiona que haya un retraso en

Hemofilia A. Esto es consecuencia

Hemofilia B. Esta es consecuencia

Los diferentes tipos de hemofilia se

Es hereditaria, caracterizada por la deficiencia funcional o

Los tipos de hemofilia A y B son enfermedades

Una mujer portadora tiene el gen de la hemofilia en

Si el gen se transmite a una

Si el padre tiene hemofilia

La gravedad de la hemofilia depende de la

Estos niños ni siquiera pueden tener un

La hemofilia grave tiene lugar

El sangrado también puede ocurrir

Desde el punto de vista clínico, las

Los síntomas pueden manifestarse, en

La hemorragia del sistema nervioso

Cuando empieza a caminar aparecen

Cada individuo puede experimentar los síntomas

Los síntomas pueden incluir:

Moretones. Los moretones pueden ocurrir por

Una tendencia a sangrar por la nariz, la

Hemorragia en una articulación.

La hemartrosis (hemorragia en una

Estas hemorragias articulares pueden

La hemorragia por lesión o espontánea en el

Pequeñas hemorragias en el cerebro pueden

El diagnóstico de hemofilia que se basa en los antecedentes

Hemograma (CSC). Un hemograma comprueba los glóbulos rojos

Factores de coagulación. Para comprobar los niveles de cada

Tiempos de sangrado. Para probar la velocidad en la cual se

El tratamiento depende del tipo y la gravedad de la hemofilia.

El tratamiento para la hemofilia está dirigido a la prevención de

• El sangrado en la articulación puede necesitar cirugía o

El tratamiento depende del tipo y la gravedad de la hemofilia.

El tratamiento para la hemofilia está dirigido a la prevención de las

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