Este documento describe el feocromocitoma, un tumor productor de catecolaminas que causa hipertensión arterial. El feocromocitoma se origina en las células cromafines del sistema nervioso simpático y secreta epinefrina y/o norepinefrina, causando hipertensión de forma mantenida o en paroxismos. El diagnóstico se confirma mediante pruebas bioquímicas que miden los niveles de catecolaminas y metanefrinas en sangre y orina. La localización y tratamiento quir
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Este documento describe el feocromocitoma, un tumor productor de catecolaminas que causa hipertensión arterial. El feocromocitoma se origina en las células cromafines del sistema nervioso simpático y secreta epinefrina y/o norepinefrina, causando hipertensión de forma mantenida o en paroxismos. El diagnóstico se confirma mediante pruebas bioquímicas que miden los niveles de catecolaminas y metanefrinas en sangre y orina. La localización y tratamiento quir
Este documento describe el feocromocitoma, un tumor productor de catecolaminas que causa hipertensión arterial. El feocromocitoma se origina en las células cromafines del sistema nervioso simpático y secreta epinefrina y/o norepinefrina, causando hipertensión de forma mantenida o en paroxismos. El diagnóstico se confirma mediante pruebas bioquímicas que miden los niveles de catecolaminas y metanefrinas en sangre y orina. La localización y tratamiento quir
Este documento describe el feocromocitoma, un tumor productor de catecolaminas que causa hipertensión arterial. El feocromocitoma se origina en las células cromafines del sistema nervioso simpático y secreta epinefrina y/o norepinefrina, causando hipertensión de forma mantenida o en paroxismos. El diagnóstico se confirma mediante pruebas bioquímicas que miden los niveles de catecolaminas y metanefrinas en sangre y orina. La localización y tratamiento quir
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HIPERTENSIÓN ARTERIAL POR EXCESO DE
CATECOLAMINAS • El feocromocitoma es un tumor productor de catecolaminas que procede de las células cromafines del sistema nervioso simpático. • Puede causar HA mantenida o en paroxismos. • Es una causa infrecuente de HA (0,1% de los hipertensos). • Es una causa curable de hipertensión. • Los feocromocitomas: 1. De la glándula suprarrenal (90%): secretan una combinación de epinefrina y norepinefrina 2. Extra-adrenales: generalmente secretan sólo norepinefrina. Clínica • La edad de mayor incidencia se sitúa entre la cuarta y la quinta década de la vida. • Afecta a ambos sexos de manera similar. • La tríada clínica clásica consiste en:
Cefalea Palpitaciones Diaforesis
FEOCROMOCITOMA (80%) (64%) (57%)
HIPERTENSIÓN ARTERIAL • Se debe pensar en un feocromocitoma cuando un paciente hipertenso crónico tenga además: 1. Baja de peso 2. Intolerancia al calor 3. Temblor 4. Hipotensión ortostática 5. Falla cardiaca 6. Hiperglicemia 7. Ansiedad. Puede haber también HA episódica, generalmente severa. • Se debe sospechar un feocromocitoma en las siguientes situaciones: 1. Hipertensión resistente al tratamiento 2. Crisis adrenérgicas 3. Historia familiar de feocromocitoma 4. Síndrome genético que predisponga 5. Incidentaloma adrenal radiológicamente compatible 6. Hipertensión en paciente joven Diagnóstico Bioquímico
• El diagnóstico de feocromocitoma se confirma si la excreción urinaria de
catecolaminas o sus derivados están aumentadas; también tienen utilidad las catecolaminas y metanefrinas plasmáticas. • Existen tres errores posibles al realizar estos estudios: 1. Error de interpretación: por ejemplo, los antidepresivos tricíclicos o la alfa- metildopa pueden aumentar las catecolaminas. 2. Error cualitativo: por no medir el compuesto secretado por el tumor: por ejemplo, si éste tiene una gran cantidad de catecol- O-metiltransferasa, puede haber un aumento de las metanefrinas y no de las catecolaminas. 3. Error temporal: debido a la realización del muestreo, cuando el tumor no está hipersecretando catecolaminas. • Las pruebas más utilizadas son: 1. Catecolaminas plasmáticas (NE+E): valor positivo mayor de 1.000 pg/ml, sensibilidad 60-80%, especificidad 50-80%. 2. Metanefrina plasmática: valor positivo mayor de 240 pg/ml, sensibilidad 45%, especificidad 90-95%. 3. Normetanefrina plamática: valor positivo mayor de 400 pg/ml, sensibilidad 90%, especificidad 85-87%. 4. Catecolaminas urinarias (NE+E): valor positivo mayor de 100 ug/24 horas, sensibilidad 70%, especificidad 95 - 99%. 5. Vanillilmandélico urinario: valor positivo mayor de 11 mg/24 horas, sensibilidad 30-50%, especificidad > 95%. 6. Metanefrinas urinarias totales: valor positivo mayor de 1,5-1,6 mg/24 horas, sensibilidad 70-75%, especificidad 95-99%.
• Las catecolaminas y metanefrinas urinarias tienen una alta especificidad y una
sensibilidad adecuada (cada una de ellas), pero si se realizan en forma conjunta, su sensibilidad mejora ampliamente (sube de 70 a 90-95%). DIAGNÓSTICO DE LOCALIZACIÓN
• Se realizan si hay confirmación bioquímica del feocromocitoma, pensando que
aproximadamente el 90% de estos tumores son suprarrenales y que el 98% se ubican en el abdomen. • Las ubicaciones extraadrenales más comunes son paraaórtica abdominal, vejiga y tórax. • Los estudios de localización de elección son la tomografía axial computarizada y la resonancia nuclear magnética. • Si el estudio de imágenes es negativo, se debe realizar un cintigrama con metayodobencilguanidina marcada (MIBG), que se acumula preferentemente en los tumores productores de catecolaminas y que tiene gran utilidad para localizar tumores extraadrenales. TAC/RM TRATAMIENTO • El tratamiento de este cuadro es quirúrgico. • La mayoría de los tumores son benignos, pero lo que puede sugerir malignidad durante la cirugía es el hallazgo de invasión local o el compromiso de sitios que no tienen tejido cromafín (línfáticos, hígado, pulmón). • Si el paciente es hipertenso crónico, se debe realizar terapia antihipertensiva preoperatoria. • El bloqueo alfa adrenérgico debe comenzar al menos 10 días preoperatorio. • Después de alcanzar un buen bloqueo alfa adrenérgico, se puede iniciar el bloqueo beta adrenérgico (al menos tres días preoperatorio). • Bloqueo alfa adrenérgico: La fenoxibenzamina es un excelente producto de larga acción (droga de elección). Se inicia con 10 mg oral 1 ó 2 veces al día, luego aumentando 10 mg. cada dos días hasta controlar la hipertensión. • Bloqueo beta adrenérgico: indicado para controlar la taquicardia asociada con el aumento de catecolaminas y el bloqueo alfa adrenérgico. Se usa propanolol en dosis bajas, 10 mg. c/12 horas, subiendo lentamente hasta controlar la taquicardia. • Debe tener listo un vasodilatador potente como la fentolamina (Regitina) o el nitroprusiato de sodio. La fentolamina es la droga de elección, dado que es un bloqueador alfa adrenérgico potente (5- 20 mg. EV directo).
