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    Malformacion de Chiari

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    Luis Alberto Urcid Garcia
    Este documento describe las malformaciones de Chiari, en particular los tipos I y II. El Chiari tipo I involucra la herniación de las amígdalas cerebelosas a través del agujero occipital, mientras que el Chiari tipo II se asocia con mielomeningocele y otros defectos e involucra el desplazamiento caudal del bulbo raquídeo, el vermis inferior y el cuarto ventrículo. Los síntomas del Chiari tipo I generalmente se manifiestan en la juventud y pueden incluir dolor cervical y cefalea

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    Malformacion de Chiari

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    Luis Alberto Urcid Garcia
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    Este documento describe las malformaciones de Chiari, en particular los tipos I y II. El Chiari tipo I involucra la herniación de las amígdalas cerebelosas a través del agujero occipital, mientras que el Chiari tipo II se asocia con mielomeningocele y otros defectos e involucra el desplazamiento caudal del bulbo raquídeo, el vermis inferior y el cuarto ventrículo. Los síntomas del Chiari tipo I generalmente se manifiestan en la juventud y pueden incluir dolor cervical y cefalea

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    Malformacion de Chiari. Diferencia entre tipo 1 y 2

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    de 7

    Malformación

    de Chiari

    DR. LUIS ALBERTO URCID GARCÍA


    MEDICO RESIDENTE DE PRIMER AÑO DE NEUROCIRUGÍA
    HOSPITAL REGIONAL 1 ° DE OCTUBRE ISSSTE
    Definición
    Malformación de Chiari comprende 4 tipos de de defectos del rombencéfalo,
    no relacionado entre si. La mayoría de las malformaciones son de tipo I y II.
    Chiari tipo I
    Ectopia cerebelosa primaria
    Comprende un transtorno del LCR a través del
    agujero occipital.
    Hernias de kas amgdalas cerebelosas en RM.
    Mas de 5 mm por debajo del agujero occipital
    (no patognomonico)
    30 a 40% de los casos se asocia a siringomielia
    Chiari tipo I

    Diagnostica entre los 20 y 40 años.


    No hay desplazamiento caudal del bulbo raquídeo
    7 a 9% presentan hidrocefalia
    Se manifiesta a una edad promedio de 41 años
    Proporción mujeres hombres 1.3 : 1
    Malformación de Arnold
    Chiari tipo II.

    Se asocia a mielomeningocele, a menudo acompañada


    de hidrocefalia, en menor frecuencia a espina bífida
    oculta.

    Cuadro clínico: dificultades de la deglución, apena,


    estridor, opistotonos, y nistagmus descendente.
    Malformación de
    Arnold Chiari tipo II.
    La unión cérvicobulbar, la protuberancia, el
    IV ventrículo, y el bulbo raquideo presentan
    desplazamiento caudal.
    Poco mas común la sintomatología en la
    edad pediátrica.
    Signos y síntomas son consecuencia de la
    disfunción del tronco encefalico y
    compromiso de pares craneales bajos.
    Early Brain Injury + Apoppsis
    Signos y sintomas CHIARI TIPO I CHUIARI TIPO 2

    Desplazamiento del bulbo Inusual Si


    raquídeo
    Desplazamiento caudal, hacia el Amigdalas Vermis inferior, bulbo raquídeo y
    conducto raquídeo cervical iv ventrículo
    Espina bífida (mielomeningocele) Puede estar presente Casi siempre presente

    Hidrocefalia Puede estar ausente Casi siempre presente

    Deformación de la medula Pues estar ausente Presente en el 55%


    espinal
    Trayecto de nervios craneales Por lo general, normal Por lo general en dirección
    cervicales altos cefálica.
    Edad en que se manifiesta Juventud Lactancia

    Sintomas inciales tipicos Dolor cervical, cefalea Hidrocefalia progresiva, dificultad


    suboccipital respiratoria.

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