ACANTOCITOSIS
Karen Lizeth Molina Díaz
257447
¿Qué son?
• Del griego acantha (espina)
• Eritrocitos de forma irregular
• De 2 a 10 espículas
• Spur cell (célula en espuela)
• Depende de la alteración
en la composición lipídica
de la membrana
• Debe diferenciarse del
equinocito
Diferenciación acantocito vs
equinocito
Acantocito Equinocito
Células espiculadas Células erizo
Pocas proyecciones irregulares Proyecciones pequeñas
Ancho y longitud variable Uniformes
Distribución variable Distribución regular
Son más densos, contraídos e irregulares Parecen crenados en frotis
Se asocian a hepatopatías graves, Se asocian a uremia, defectos en metabolismo
abetalipoproteinemia, pinocitosis infantil, glucolítico y anemias hemolíticas
anorexia nerviosa e hipotiroidismo microangiopáticas
Frecuentes en grupos sanguíneos McLeod e Frecuentes en recién nacidos, sobre todo
In(Lu) prematuros
Membrana del eritrocito
Compuesta por La capa lipídica Los glucolípidos
• 40% Lípidos •Bicapa externa de lípidos
El colesterol transportan antígenos
con proteínas integrales eritrocitarios (A, B, H
• 25% Proteínas incrustadas (Fosfolípidos estabiliza la
y P) necesarios para
• 8% Carbohidratos y colesterol) membrana la integridad de la
•Esqueleto de proteínas de membrana
membrana
Condiciones en las que se encuentra
Abetalipoproteinemia
(enfermedad de Bassen
Kornzweig)
Anemia
hemolítica
Neuroacant
con spur
ocitosis en
cells de
anorexia
enfermedad
nerviosa
hepática
grave
Hipotiroidismo
(Acantocitos en adulto
lo sugieren en 90% de
los casos)
Abetalipoproteinemia
• Enfermedad hereditaria, trastorno autosómico
recesivo raro
Forma no alterada en
• Afecta con mas frecuencia a los hombres nucleados ni
• Se manifiesta en primer mes de vida con esteatorrea reticulocitos, avanza
cuando el eritrocito
• Defecto en gen productor de lipoproteínas, estas envejece
están ausentes
• Incapacidad de absorber completamente las grasas
• Del 50-100% de los eritrocitos son acantocitos
Proteínas normales,
lípidos no
Se reduce la
fluidez de los Cambio
Membrana con lípidos de la de forma
↑esfingomielina y membrana
↓fosfatidilcolina
↓ Colesterol y ↑ Esfingomielina y
fosfolípidos del deficiencia de
plasma vitaminas
Expansión de la
↓ valores de
Gen defectuoso superficie exterior
apoproteína B
de la bicapa
Defecto de
ensamblaje y
secreción de
betalipoproteína
Signos y síntomas
Heces pálidas,
espumosas y de olor
Diarrea
anormalmente
fétido
Dificultades en el
Disminución del
equilibrio y
crecimiento
coordinación
Ataxia Temblores
Anormalidades
visuales
Compromiso en varios sistemas
Músculo
Hematológico Ocular Gastrointestinal Neurológico Piel
esquelético
•Palidez •Retinitis •Distensión • Arreflexia •Eritema •Atrofia
pigmentosa abdominal profunda palmar muscular
•Ictericia
con perdida • Apalestesia y
•Tendencia •Hepatoesplen abatiestesia
•Arañas •Contracturas
hemorragípar de visión omegalia •Circulación •Cifoesclerosis
• Trastornos de
a nocturna y de •Ascitis colateral
sensibilidad •Pie cavo
colores
•Linfadenopatí • Disminución de •Edema •Pie
a •Nistagmo la fuerza
•Infecciones equinovaro
•Oftalmoplegia • Temblor
recurrentes de
con intencional
la piel
estrabismo • Ataxia
progresiva con
•Exotropia torpeza y
progresiva trastornos en la
•Cataratas marcha
• Intolerancia al
frío
Laboratorio
• Acantocitos >20% en sangre periférica
• ↑ LDH (marca la hemolisis)
• ↑ Bilirrubina
• Pruebas de función hepática alteradas
• Perfil lipídico alterado
• BH
• Conteo de células sanguíneas
Tratamiento
Grandes
dosis de
• Vitaminas (A, D, E y K)
suplementos
vitamínicos
Cambios en • Limitar consumo de grasa 5-20 g/día
• No comer mas de 140 g de carne
la magra, pescado o aves por día
alimentación • Usar leche descremada, no entera
Gracias!
Bibliografía
• Abbott Laboratorios de México (2002). Atlas de hematología con
interpretación de histogramas y escatergramas. 1ª ed.. Buenos Aires,
Arg. Pag. 22.
• Rodak B. F. (2004). Hematología Fundamentos y aplicaciones clínicas.
2ª edición. Editorial medica Panamericana. Págs. 279-280.
• MIRANDA C, Marcelo. La ausencia de la proteína choreína se expresa
como un trastorno obsesivo-compulsivo, descontrol de impulsos,
movimientos anormales y acantocitosis. Rev. méd. Chile [online]. 2010,
vol.138, n.6 [citado 2015-09-05], pp. 786-787 . Disponible en:
http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-
98872010000600020&lng=es&nrm=iso ISSN 0034-9887.
• http://www.elrincondelamedicinainterna.com/2008/04/acantocitosis.h
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