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    Sindrome Hemorragíparo

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    Ravello Cesia
    Este documento trata sobre tres temas: 1) el síndrome hemorrágico, que incluye la hemostasia y la telangiectasia (THH); 2) el síndrome de Rendu-Osler-Weber (THH); y 3) la púrpura de Henoch-Schönlein.

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    Sindrome Hemorragíparo

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    Este documento trata sobre tres temas: 1) el síndrome hemorrágico, que incluye la hemostasia y la telangiectasia (THH); 2) el síndrome de Rendu-Osler-Weber (THH); y 3) la púrpura de Henoch-Schönlein.

    Descripción original:

    hdcesiuefhiskdnv

    Título original

    SINDROME HEMORRAGÍPARO

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    SINDROME HEMORRAGÍPARO:

    • HEMOSTASIA
    • TELANGIECTASIA (THH)
    • PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLËIN

    CESIA RAVELLO ALAYO


    HEMOSTASIA Interrupción de las hemorragias en los vasos sanguíneos lesionados

    VASOCONTRICCIÓN

    ETAPAS
    FORMACIÓN DE TAPÓN PLAQUETARIO

    FORMACIÓN DEL COAGULO


    ETAPAS DE LA HEMOSTASIA
    FACTOR DE CRECIMIENTO TRANSFORMANTE PROTEÍNAS MORFOGÉNICAS ÓSEAS
    BETA

    La ENDOGLINA Y ALK1 codifican TGF beta y BMP


    SÍNDROME DE RENDU-OSLER-WEBER : (THH)
    Alteración vascular displásica multisistémica de carácter
    autosómico dominante.

    GEN DE LA ENDOGLINA (ENG) localizado en el brazo largo


    del cromosoma 9 Principalmente por
    ESTAS MUTACIONES haploinsuficiencia, a la vía
    THH tipo 1 AFECTAN de TGF-β y BMP:
    Se han identificado
    dos locus

    GEN DEL RECEPTOR DE LA ACTIVIDAD TIPO CINASA 1 (ALK1)


    localizado en el brazo largo del cromosoma 12 Alteraciones en la
    angiogénesis originando la
    THH tipo 2 TELANGECTASIAS y
    MALFORMACIONES
    ARTERIOVENOSAS
    SÍNDROME DE RENDU-OSLER-WEBER :DIAGNÓSTICO
    •Evaluación clínica
    •En ocasiones, endoscopia o angiografía
    •A veces, estudios genéticos
    • El diagnóstico se basa en el hallazgo de malformaciones arteriovenosas
    características en: la cara, la boca, la nariz y los dedos.
    • A veces se requiere una endoscopia o un angiografía.
     Los hallazgos de laboratorio suelen ser normales, excepto por la
    anemia ferropénica en muchos pacientes.
    PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLËIN
    La vasculitis leucocitoclástica (VL) es un término que describe los hallazgos histológicos de
    los vasos sanguíneos pequeños con un infiltrado predominante de neutrófilos es más
    común en la infancia, afecta frecuentemente al grupo etario comprendido entre los dos y
    seis años
    Estreptococo del grupo A
    CAUSAS Hepatitis A y B
    Micoplasmas
    Infección bacteriana o vírica de las Virus de Epstein-Barr
    vías respiratorias Varicela
    Medicamentos
    Picaduras de
    insectos
    Vacunas
    INFECCIÓN BACTERIANA CAUSANTE DE PURPURA DE HENOCH-SCHONLËIN
    EXAMENES DE LABORATORIO

    HEMOGRAMA COMPLETO CON RECUENTO DE PLAQUETAS

    PRUEBAS DE FUNCIÓN RENAL

    ANÁLISIS DE ORINA

    COAGULOGRAMA

    DOSAJE DE LOS NIVELES DE IGA

    DOSAJE DE ANTIESTREPTOLISINA-O

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