ATS-ERS Clasificación de Neumonía Intersticial Idiopática

ATS-ERS clasificacin ACTUAL
de neumona intersticial
idioptica
MR2 Mirian Condori C.
HVLE
REFERENCIA
INTRODUCCIN
Se definen como un grupo heterogneo de trastornos no neoplsicos consecuencia de la lesin del

parnquima pulmonar por varios patrones de inflamacin y fibrosis1 . Comparten caractersticas
comunes, pero tienen rasgos diferenciales que permiten individualizarlas
Patrones patolgicos anteriormente formaron la base para la clasificacin de la PII subtipos, mientras
que en la actualizacin, se le da ms importancia a la integracin de la clnica, la tomografa
computarizada (TC), y los hallazgos patolgicos para el diagnstico multidisciplinario
se ha hecho hincapi en el diagnstico diferencial
los cuatro PII grupos: (a) fibrosante crnica PII s, (b)relacionado con el tabaquismo PII s, (c) aguda o
subaguda PII s, y (d) rara PII s. Por ltimo, la categora de inclasificable PII se discute.
Radiographics DOI: http://dx.doi.org/10.1148/rg.2015140334

0033-8338/$ see front matter 2011 SERAM .doi:10.1016/j.rx.2011.03.017
Clasificacin sobre la base del comportamiento de la enfermedad
I
Radiographics DOI: http://dx.doi.org/10.1148/rg.2015140334
Patrn Hallazgo TC
Difuso o
irregular
dao
Engrosam
pared bronq
DOI: http://dx.doi.org/10.1148/rg.2015140334
Principios fundamentales para la evaluacin radiolgica del PII
opacidades retic. subpleurales con alteraciones

qusticas asemeja panal de abeja,. BQ
P. reticular
HALLAZGOS EN TC QUE PUEDEN CONDUCIR A UN DIAGNSTICO DE LA NO-PII
Trminos tales como patrn de UIP y patrn de NINE son tiles para demostrar que uno est
discutiendo el patrn radiolgico ms que el sndrome clnico-patolgicas asociadas. pueden abarcar
varias entidades clnico-radiolgicos-patolgica; por ejemplo, patrones de NSIP y UIP se pueden
encontrar en la neumonitis por hipersensibilidad y en asociacin con enfermedades del tejido
conectivo.
La evaluacin del patrn de CT (por ejemplo, no fibrotico en comparacin con la enfermedad pulmonar
fibrtica) se puede combinar con otra informacin clnica (por ejemplo, la presencia de un factor
desencadenante, la historia natural de corto plazo, o el curso tratada) para predecir enfermedad
progresiva; Esto puede ser particularmente til cuando la biopsia pulmonar quirrgica no es posible
debido a la gravedad de la enfermedad
Enfermedad en un hombre de
40 aos de edad con una tos y
disnea leve muestra un
radiolgica NSIP patrn se
caracteriza por opacidades
reticulares
Tras el tratamiento con
esteroides muestra la
resolucin de las
anormalidades leves reticulares
y opacidad en vidrio
esmerilado residual.
CARACTERSTICAS CLNICAS Y DE CT
FIBROSIS CRNICA
Fibrosis pulmonar idioptica

PF se define como una forma especfica de neumona intersticial crnica progresiva fibrosante, de causa
desconocida que afecta principalmente a los adultos mayores y se asocia con el patrn histopatolgico o
radiolgico de la UIP.
la presencia de un clsico UIP patrn en la TC es suficiente para el diagnstico de la FPI
El diagnstico de panal de abeja puede ser un reto, especialmente en los fumadores que desarrollan tanto
la fibrosis pulmonar y el enfisema. Akira et al
Evolucin.
Dx df: asbestosis y
enfermedades del tejido
conectivo, N.
Hipersensibilidad
NINE
Entidad poco frecuente.

La biopsia pulmonar quirrgica que muestra los rasgos histolgicos necesario para diagnstico
correcto. Pronstico de NINE es mejor que la de IPF .
Patrn reticular (87%), bronquiectasias de traccin (82%), y la prdida de volumen lobar (77%), vidrio
esmerilado (44%), panal de abeja est ausente.
lbulos inferiores (92%), en contraste con la tendencia de UIP involucrar progresivamente los pulmones
superiores.
TC confianza intermedia o alta fue del 68% para la NINE y el 88% de UIP
NINE
0033-8338/$ see front matter 2011 SERAM .doi:10.1016/j.rx.2011.03.017

patrn que se estabiliza mediante el aumento de el tratamiento con agentes anti-
inflamatorios.
IIPS RELACIONADAS CON EL TABAQUISMO
Bronquiolitis respiratoria es la forma ms

comn de lesin pulmonar relacionada
con el tabaquismo y suele ser
asintomtica.
Enfermedad Ndulos mal definidos (centrilobulares
pulmonar superior del lbulo predominante, vidrio
intersticial deslustrado, lobulillos dispersos de
atenuacin reducida (confirmado como
asociada a airtrapping lobular en espiratorio CT), y
engrosamiento del septo interlobulillar
bronquiolitis leve.
respiratoria Dxdf: neumonitis por hipersensibilidad
subaguda, neumona intersticial
descamativa y la NINE.
Tto: esteroides orales.
neumona intersticial
descamativa. TC
reas de vidrio
deslustrado base del
pulmn con
predominio de
pequeos quistes
La neumona intersticial descamativa
Caractersticas tomograficas : El patrn de vidrio esmerilado tiene una distribucin zona inferior en la mayora de casos (73%) , subpleural 59%, patrn
reticular limitada , por lo general basal (59%). Panal de abeja en menos de un tercio de los casos. En el seguimiento de pacientes tratados CT resolucin
parcial o casi completa.
AGUDA O SUBAGUDA IIPS
Neumona criptognica organizada
4-6 semanas similar gripe subaguda. Muchos de

los casos son secundarios (enfermedad TC o
secundaria a la infeccin).
Consolidacin unilateral o bilateral unifocal
o cavitaria, irregular, basal, que suele ser de
unos pocos centmetros de dimetro y
puede contener broncograma areo con
dilatacin bronquial leve.
Dos hallazgos: opacidades perilobulares y el
signo halo.
Evaluacin longitudinal. -Consolidacin
Tiende a migrar
Dx df: incluyen vasculitis, sarcoidosis,
adenocarcinoma mucinoso, y el linfoma septos interlobulares engrosada mal definida
Neumona intersticial aguda
Sd hamman rich
Prevalencia 1 entre 25.000.
Sndrome de dificultad respiratoria aguda
sin factores de riesgo desencadenantes
reas de vidrio deslustrado, dilatacin
bronquial, y la distorsin de la arquitectura
Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine 2013; 22:4

Neumona intersticial aguda
Los pocos pacientes que sobreviven muestran disminucin progresiva de la atenuacin en vidrio deslustrado y
consolidacin.
Evaluacin CT es potencialmente til para predecir el pronstico del paciente.
Escala de 1-6, con reas clasificadas como sigue: 1, la atenuacin normal, 2, atenuacin en vidrio deslustrado,
3, la consolidacin del espacio areo; 4, vidrio deslustrado asociado con bronquiectasias; 5, la consolidacin
del espacio areo asociado con bronquiectasias traccin y 6, panal de abeja. (tres zonas pulmonares en cada
pulmn).
IIPS RARAS
Neumona intersticial linfoide
Es una condicin benigna linfoproliferativo caracterizado por un denso infiltrado linfoide intersticial.
Caractersticas del TC. reas de vidrio deslustrado, ndulos de tamao variable (que pueden estar mal definidos), engrosamiento de los septos
interlobulares y quistes de pared delgada.
Vidrio esmerilado mejora en la mayora de los casos de neumona intersticial linfoide, aunque los quistes permanecen
Fibroelastosis Pleuroparenquimal idioptica
Consiste en una forma de fibrosis rica en fibras elsticas que en la pleura y el parnquima pulmonar subpleural, bilat
predominantemente en los lbulos superiores. Progresin de la enfermedad se produce en 60% de los pacientes, con la muerte
de 40%
PROGRESION RAPIDA
INCLASIFICABLE PII
La declaracin de consenso 2013 PII reconoce, al igual que la declaracin de

consenso de 2002, un diagnstico final no siempre es alcanzable
La razn ms comn para un caso de ser designado como inclasificable fue una
evaluacin histopatolgica que falta debido al alto riesgo asociado con la biopsia
quirrgica de pulmn (52%).
Con respecto a las caractersticas de TC, el definido UIP patrn fue encontrado
en la TC en 17% de pacientes con ILD inclasificable, y el "posible UIP patrn" se
encontr en 50%.
GRACIAS POR SU ATENCIN
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Se definen como un grupo heterogneo de trastornos no neoplsicos consecuencia de la lesin del

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opacidades retic. subpleurales con alteraciones

Fibrosis pulmonar idioptica

Entidad poco frecuente.

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Bronquiolitis respiratoria es la forma ms

4-6 semanas similar gripe subaguda. Muchos de

Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine 2013; 22:4

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