CASO CLNICO N 07

CEREBELO Y NUCLEOS BASALES

Mujer de 58 aos que presenta un cuadro de torpeza generalizada, lentitud y temblor postural en
miembros superiores de dos aos de evolucin. Inicia tratamiento con Pramipexol y L-Dopa con
mejora teraputica.
Dos aos despus del inicio del cuadro es reevaluada por presentar de forma fluctuante: conducta
impulsiva, cambios de carcter con violencia y agresividad, ataques de llanto repentino, poca
capacidad de comprensin y razonamiento, dificultad para hablar y expresarse.
En la exploracin neurolgica se evidencia: Desorientacin parcial en tiempo y espacio, junto con
rigidez y bradicinesia generalizadas.
Un ao despus del inicio de los sntomas conductuales presenta empeoramiento progresivo de
las funciones cognitivas as como despertares nocturnos frecuentes; mantiene tratamiento con LDOPA con mejora de las funciones motoras.
La exploracin neurolgica revela: Deterioro global de las funciones cognitivas. Reflejo
palmomentoniano positivo y reflejo de parpadeo alterado. Hipomimia facial, rigidez axial y
apendicular, bradicinesia global y prdida de movimientos asociados durante la marcha.
Por disfagia, precisa colocacin de sonda nasogstrica para su alimentacin.
RNM cerebral muestra: Lesiones inespecficas, en sustancia blanca periventricular y ncleos
basales adems de atrofia corticosubcortical.
Aproximadamente 4 aos despus del inicio de los sntomas la paciente fallece.

ANATOMA PATOLGICA:
ESTUDIO MACROSCPICO: Moderada disminucin del volumen de
hemisferio cerebral izquierdo y discreta atrofia cortical macroscpica.
En tronco cerebral se aprecia intensa despigmentacin de sustancia
nigra.
ESTUDIO MICROSCPICO: Prdida neuronal y gliosis a nivel cortical
(frontotemporal), hipocampo ms giro dentado y ganglios basales.
La inmunotincin para protena (tau) es positiva en crtex
frontotemporal, hipocampo ms giro dentado, ncleo caudado,
putamen ms plido, mesencfalo (sustancia nigra) y cerebelo (ncleo
dentado).

Torpeza Generalizada:

" Es una enfermedad psicomotriz que

implica una falta de organizacin del
movimiento
debilidad
motriz
generalizada o circunscrita a ciertas
habilidades , Tambin se le atribuyen
otros nombres, como "disfuncin
motriz", "desorden de la coordinacin
del desarrollo" o "dificultades motoperceptuales".

El reflejo palmomentoniano:

Es un reflejo anormal que se obtiene estimulando la

eminencia tenar de la mano, producindose en
respuesta una contraccin de los msculos del
mentn y del orbicular del labio, del mismo lado
donde se realiz la estimulacin.Es comn en el
sndrome piramidal, extrapiramidal y en el Parkinson.
Es un signo de liberacin motora. Puede aparecer en
personas sin ninguna alteracin neurolgica pero en
menor medida.

Reflejo Parpadeo:

Es un ejemplo de la complejidad de los

reflejos del sistema nervioso central, y
se utiliza para evaluar la sensibilidad del
nervio Trigmino, las vas sensitivomotoras del troncoencfalo y la va
motora a travs del nervio facial.

Sonda de alimentacin
nasogstrica

Una sonda nasogstrica o sonda NG es

un tubo especial que lleva alimento y
medicamento hasta el estmago a
travs de la nariz. Puede usarse para
todos los alimentos o para suministrar
caloras adicionales.

Disfagia

Disfagia es el trmino mdico que

designa cualquier dificultad o molestia al
deglutir (tragar). Una deglucin normal
se realiza en cuatro fases, en las que
toman parte 25 msculos y 5 pares
craneales diferentes

La deglucin y la succin, requiere la integridad de los nervios

trigmino (V), facial (VII), glosofaringeo (IX) y vago (X) e
hipogloso (XII). El arco aferente de la deglucin, depende de
fibras del V y IX que terminan en el ncleo solitario (centro de
la deglucin) y que se activan cuando el bolo alimenticio
estimula la pared farngea o la parte posterior de la lengua. La
respuesta eferente est formada por fibras motoras del nervio
V, IX y X procedentes del ncleo ambiguo y los nervios
hipoglosos.
El reflejo de succin requiere la integridad de los nervios V,
VII, XII. El componente automtico del reflejo desaparece
despus de la lactancia y reaparece en afectaciones
bilaterales de los hemisferios cerebrales.

La resonancia magntica (MRI)

Del cerebral

Es un estudio seguro e indoloro en el cual

se utiliza un campo magntico y ondas de
radio para obtener imgenes detalladas
del cerebro y el tronco enceflico. En la
resonancia magntica no se utiliza
radiacin y sta es una de las diferencias
que tiene con la tomografa computada
(tambin denominada "tomografa axial
computada").

Las atrofias Cortico-subcorticales

Implican una disminucin del volumen cerebral

por la muerte de neuronas del tejido cerebral;
cortical, se refiere a que ocurre tanto a nivel de
la corteza cerebral y subcortical, a que ocurre
en estructuras cerebrales profundas. Cierto
grado de atrofia es normal en la medida en que
el cerebro envejece; pero ms all de ese nivel
normal puede estar relacionado con un
proceso neurodegenerativo... es decir de una
alteracin que va progresando lentamente en
el caso de las demencias.

La ataxia

Es, en principio, un sntoma, no es una

enfermedad especfica o un diagnstico.
Ataxia quiere decir torpeza o prdida de
coordinacin de los movimientos .

Despigmentacin de sustancia negra

La
degeneracin
de
las
neuronas
pigmentadas en esta regin es la principal
patologa que seala la enfermedad de
Parkinson. Existe incertidumbre sobre la
causa que desencadena estos procesos
patolgicos, en los que se puede hallar un
dao de carcter irreversible con muerte
neuronal,
as
como
la
subsiguiente
desregulacin de la produccin de dopamina.

GIiosis

Es un trmino mdico usado para describir una

proliferacin de astrocitos en regiones lesionadas del
sistema nervioso central (SNC) y que por lo general
deja como saldo la formacin de una cicatriz glial. Se
puede evidenciar gliosis de los astrocitos o
astrogliosis en el proceso de envejecimiento en
individuos de la tercera edad y mayores. La gliosis y
prdida neuronal son frecuentes en ciertas regiones
del cerebro con trastornos neurodegenerativos como
la enfermedad de Alzheimer, el sndrome de
Korsakoff, la enfermedad de Huntington y la
demencia en pacientes con sida.

Hipocampo

En anatomia es una parte del cerebro

situado en el lbulo temporal (los seres
humanos y otros mamferos tienen dos
hipocampos, justo en medio de cada
hemisferio cerebral). Forma una parte
del sistema lmbico y participa en la
memoria y la orientacin espacial.

Bradicinesia

Trastorno
extrapiramidal
caracterizado por una disminucin en
la velocidad de los movimientos
normales y una escasez de los
mismos,
as
como
por
una
incapacidad para iniciar y desarrollar
movimientos con una velocidad
normal. Se asocia tambin con una
sensacin de debilidad o fatiga. Es
una caracterstica fundamental de los
sndromes parkinsonianos, como la
facies de mscara de la enfermedad
de Parkinson, que es consecuente a
la disminucin de la actividad
dopaminrgica nigroestriatal

Hipotona

La hipotona es el trmino mdico usado para

describir una disminucin del tono muscular. Las
personas con hipotona muestran una resistencia
muy limitada al movimiento, lo que hace que su
cuerpo sea muy flexible. En un ejemplo clsico de
hipotona, un nio cogido por las axilas se puede
deslizar de las manos de los padres, ya que los
brazos del beb no tienen suficiente tono muscular
para sostenerse a s mismo. Esta enfermedad por lo
general se produce como parte de otra afeccin
mdica, aunque tambin puede aparecer por si sola.

Funciones Cognitivas

son los procesos mentales

que nos permiten llevar a
cabo cualquier tarea. Hacen
posible que el sujeto tenga
un papel activo en los
procesos de recepcin,
seleccin, transformacin,
almacenamiento,
elaboracin y recuperacin
de la informacin, lo que le
permite desenvolverse en el
mundo que le rodea.

Protena Tau

Las tau son protenas microtubulares que abundan en las

neuronas, siendo mucho menos frecuentes fuera del
sistema nervioso central. Su principal funcin es la
estabilizacin de los microtbulos axonales a travs de la
interaccin con la tubulina.

Sin embargo, cuando la cinesina se adhiere a las tiras de

la protena tau, el motor tiende a desprenderse
completamente del microtbulo. De esta forma, la protena
tau ayuda a regular el equilibrio del trfico de clulas
nerviosas, lo que puede explicar que las alteraciones de
tau se asocien con las patologas neurodegenerativas.

La modulacin diferencial de la motilidad de la dinena y de

la cinesina sugieren que las protenas asociadas al
microtbulo pueden regular espacialmente el equilibrio del
transporte axonal dependiente del microtbulo. Dixit ha
indicado que el objetivo de estudio ha sido analizar cmo
la protena tau controla el balance del transporte neuronal.

Las tau fueron descubiertas en 1975 en la Universidad de

Princeton en el laboratorio de Marc Kirschner.

HISTOLO
GIA

CORTEZA
CEREBELOSA

El cerebelo es un rgano perteneciente al SNC, alojado en la cavidad

craneana, ms concretamente en la fosa posterior. Lo podemos
dividir en vermis y hemisferios.
Podemos describir:
Llbulo floculonodular o arqueocerebelo, que est relacionado con el
vestibular y tiene como
ncleo al ncleo del techo.
Lbulo
anterior
o
paleocerebelo,
que
recibe
a
los
espinocerebelosos, gobierna el tono postural y tiene como ncleo al
globoso y emboliforme.
Lbulo posterior o neocerebelo que gobierna la motilidad voluntaria,
recibe aferencias del cerebro y tiene como ncleo al dentado.
Por lo tanto, el cerebelo es un rgano que se ocupa del ajuste y
coordinacin de la musculatura estriada, tanto en sus funciones
automticas (postura, etc.) como voluntarias, se puede tocar el
piano gracias al cerebelo.
El patrn histolgico de la corteza, es bsicamente igual en todas
las reas, y se puede considerar que es la suma de multitud de
unidades histofuncionales conocidas como laminillas.

SUSTANCIA GRIS

Se sita en la periferia del cerebelo se

denomina corteza cerebelosa. Es la encargada
de conservar el equilibrio del tono muscular y la
coordinacin de msculos esquelticos. Se
divida en tres capas:

CAPA MOLECULAR: (Capa mas externa, con

poca densidad celular, debajo de la piamadre)
Contiene clulas estelares, dendritas de clulas de
Purkinje, clulas en canasta y axones no mielinizados
de la capa granulosa (ubicados en la superficie)

CAPA DE CELULAS DE PURKINJE:

Contiene las clulas de Purkinje grandes,

neuronas triangulares (se ramifican en la capa
molecular y sus axones mielinizados en la
sustancia blanca)
Cada clula de Purkinje recibe cientos de miles
de sinapsis excitadoras e inhibidoras que se debe
integrar para generar la reaccin apropiada.
Son las nicas clulas que envan informacin al
exterior y siempre es un impulso inhibidor que
emplea GABA como neurotransmisor.

(Capa mas profunda)

Contiene clulas granulosas pequeas y glomrulos, que
son las regiones de la corteza cerebelosa donde se llevan a
cabo las sinapsis entre os axones que penetran en el
cerebro y las clulas granulosas.
Esta capa contiene numerosas neuronas pequeas, cuyos
axones mielinizados pasan hacia la capa molecular donde
se difieren y corren paralelos a la superficie para establecer
sinapsis con las dendritas de las clulas de Purkinje.
En la corteza cerebelosa existen otros tres tipos de
neuronas pequeas, las clulas estrelladas las clulas en
cesta dispersas por la capa molecular y las clulas de Golgi
diseminadas en l parte superficial de la capa de granos.
CAPA GRANULOSA:

NUCLEOS
PROFUNDOS
En el interior de la sustancia blanca encontramos 4 pares de
ncleos de sustancia gris, de medial a lateral son:

NUCLEO DEL FASTIGIO

EL GLOBOSO
EL EMBOLIFORME
EL DENTADO

El emboliforme y globoso estn muy relacionados

funcionalmente y en conjunto formal el NUCLEO
INTERPUESTO.
Los ncleos vestibulares del bulbo raqudeo tambin funcionan
en ciertos aspectos como si fueran ncleos cerebelosos
profundos debido a sus conexiones directas con la corteza del
lbulo floculo nodular.

SUSTANCIA BLANCA

Se sita en profundidad a la capa granular de la

sustancia gris.
Conformado por fibras nerviosas y clulas de la gla.
En un corte sagital del cerebro, esta sustancia adopta
una disposicin por lo cual se le conoce como ARBOL
DE LA VIDA.
Formado por una masa voluminosa central (Centro
Medular), de lo que parten prolongaciones hacia las
circunvoluciones del cerebelo (Laminillas Blancas). El
cuerpo medular se continua hacia adelante
directamente con los pednculos, que estn
constituidos de sustancia blanca.

Desde un punto histolgico..

La sustancia blanca del cerebelo esta constituido por axones junto con
astrocitos fibrosos y abundantes oligondendrocitos.
Los axones son eferentes
y aferentes como fibras intrnsecas que conectan diferentes reas
corticales entre si.
Las fibras aferentes de la corteza corresponden a los axones de las clulas
de Purkinje, mientras que los ncleos profundos corresponden a axones
de las neuronas de proyeccin de dichos ncleos. Las aferencias,
corresponden a las fibras musgosas, las trepadoras y las que provienen de
los sistemas NORADRENERGICOS y SEROTINERGICOS.
Entre las fibras intrnsecas o propias se distinguen dos tipos:
Fibras Censrales: cruzan la lnea media y conectan las mitades
opuestas del cerebelo
Fibras Arqueadas o de Asociacin: conectan las circunvoluciones
cerebelosas adyacentes entre si.