VASCULITIS

Inflamacin y lesin de los

vasos sanguneos

Clasificacin de las vasculitis segn

el tamao de los vasos principalmente afectados
Vasculitis primarias
1.Predominante de vasos grandes
Arteritis de Takayasu
Arteritis de clulas gigantes ( de la temporal)
Enfermedad de Behcet ( pueden afectarse vasos de cualquier
tamao)
2. Vasculitis predominante de vasos medianos
Poliarteritis nudosa
Enfermedad de Buerger
Enfermedad de Kawasaki

3. Vasculitis predominante de vasos pequeos

Mediadas por inmunocomplejos
Sd de Goodpasture
Sd de Schonlein-Henoch
Angetis cutnea leucocitoclstica ( vasculitis por
hipersensibilidad)
Urticaria vascultica
Crioglobulinemia mixta ( 90% asociada a Hepatitis C)
Asociada a los ANCA
Granulomatosis de Wegener
Granulomatosis de Churg-Strauss
Poliangetis microscpica

ANCA
Existen 3 patrones de ANCA:
Interactan con los polimorfonucleares
Activacin y adhesin vascular de los mismos
DAO VASCULAR
1) ANCA granular citoplsmico ( ANCAc)
especificidad ante el ATG citoplsmico
proteinasa 3
2)Patrn perinuclear ( ANCA p)
Especificidad ante el ATG mieloperoxidasa
3)PATRN DIFUSO

VASCULITIS DE VASO DE
MEDIANO

POLIARTERITIS NODOSA
afecta predominantemente a arterias de mediano tamao
cursa sin glomerulonefritis y
respeta arteriolas, capilares y vnulas
etiologa : desconocida.
puede asociarse a infeccin por el virus de la hepatitis B
(VHB)
incidencia : entre 2,4 y 16 casos por milln de
habitantes y ao.

CLNICA

Fiebre
Articular:
artralgias y mialgias
artritis de predominio en las grandes articulaciones
SN
forma ms caracterstica es la mononeuritis mltiple
puede presentarse como polineuropata sensitivomotora

Manifestaciones cutneas
28%-58%
livedo reticularis
Prpura palpable
ndulos subcutneos y lceras necrticas

afeccin gastrointestinal frecuente (14%-40%).

dolor abdominal (isquemia mesentrica por vasculitis
intestinal )
ulceraciones intestinales que pueden dar lugar a
hemorragia digestiva o perforacin
CARDIOVASCULAR
HTA
afeccin coronaria manifestaciones de cardiopata
isqumica, arritmias e insuficiencia cardaca
AFECCIN RENAL
proteinuria
microhematuria

*PULMN RESPETADO EN LA PAN CLSICA

.

PAN-LABORATORIO

NO HAY PRUEBAS ESPECFICAS

AUMENTO DE VSG

ANEMIA DE TRASTORNOS CRNICOS

LEUCOCITOSIS CON NEUTROFILIA

ELEVACIN DE REACTANTES DE FASE AGUDA

EN UN 50% ANTIGENEMIA DEL VIRUS DE HEPATITIS B

DIAGNSTICO

Criterios de clasificacin de la PAN (1990)

 biopsias de territorios afectados (preferentemente,

de piel o el msculo
biopsia de nervio perifrico
angiografa selectiva del tronco celaco y de las
arterias renales
estenosis
irregularidades de la luz
trombosis
microaneurismas caractersticos de la enfermedad

PRONSTICO
SV a los 5 aos 80%
tratamiento
Inicio: prednisona a dosis de 1 mg/kg de peso y da
(mximo 60 mg/da) durante 4 semanas
reduccin posterior paulatina hasta su suspensin
si la prednisona no puede reducirse por debajo de 1520 mg/da sin reactivacin
aadir
azatioprina 1,5-2 mg/kg de peso y da

formas graves, con afeccin renal, del SNC, cardaca o

digestiva : prednisona +
ciclofosfamida p.o. 2 mg/kg de peso o en pulso IV de 0,6
g/m2 mensual
En los pacientes con PAN asociada a infeccin por
virus se recomienda la combinacin de un
tratamiento inicial breve con glucocorticoides y
tratamiento antiviral especfico:
lamivudina para el VHB

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

ARTERITIS NECROSANTE DIFUSA ( arterias de

mediano tamao)
85% :se diagnostica antes de los 5 aos de edad
dos veces ms frecuente en los nios que en las nias

es una enfermedad benigna, de curso agudo y de carcter

sistmico
Manifestaciones ms frecuentes
fiebre (100%)
exantema (95%)
cambios en extremidades (eritemas, edemas) (93%),
conjuntivitis (90%)
lesiones orales (93%)
adenopatas (43%)

 25% : desarrollan aneurismas de las arterias coronarias

En la actualidad se considera una de las causas de
isquemia silente y muerte sbita en varones asintomticos
de mediana edad.

Diagnstico: presencia de cinco de las seis

manifestaciones

Tratamiento
aspirina 100 mg/kg de peso y da, divididos en 4 dosis,
durante el perodo febril inicial que suele ser de 2-3 das y
disminucin posterior a 3-5 mg/kg de peso y da durante 6-8
semanas) y
gammaglobulina intravenosa
400 mg/kg de peso y da durante 5 das
Si no se produce respuesta con este tratamiento:
pulsos de metilprednisolona (30 mg/kg de peso y da
durante 1-3 das)

Vasculitis predominante de vasos pequeos

Mediadas por inmunocomplejos
Sd de Goodpasture
Sd de Schonlein-Henoch
Angetis cutnea leucocitoclstica ( vasculitis por
hipersensibilidad)
Urticaria vascultica
Crioglobulinemia mixta ( 90% asociada a Hepatitis C)
Asociada a los ANCA
Granulomatosis de Wegener
Granulomatosis de Churg-Strauss
Poliangetis microscpica

Clasificacin de las vasculitis por hipersensibilidad

Vasculitis primarias
Afeccin visceral
Henoch

Prpura de SchnleinCrioglobulinemia mixta

esencial
Vasculitis secundarias
Antgenos exgenos

Vasculitis
hipocomplementmica
Frmacos (penicilina, sulfamidas, alopurinol, hidantonas,
bloqueantes del TNF-a)
Virus (Epstein-Barr, CMV, hepatitis B y C)
Bacterias (estreptococos, brucelas, micobacterias)
Protenas heterlogas (enfermedad del suero)

Antgenos endgenos o desconocidos

Granulomatosis de Wegener
Poliangitis microscpica
Enfermedad de Takayasu
Arteritis temporal
Asociadas a enfermedades
autoinmunes
Artritis reumatoide
Lupus eritematoso sistmico
Sndrome de Sjgren
Dermatomiositis
Cirrosis biliar primaria
Policondritis recidivante
Asociadas a neoplasias
Linfomas
Mieloma mltiple
Tumores slidos

Vasculitis por hipersensibilidad o

vasculitis leucocitoclstica
grupo heterogneo de vasculitis
afectan principalmente arteriolas, capilares y vnulas
expresividad clnica predominante pero no exclusivamente
cutnea.
la forma ms comn de vasculitis

V.LEUCOCITOCLSTICA CUTNEA
lesiones purpricas palpables
vesculas o ampollas hemorrgicas
livedo reticularis, lceras
lesiones urticariformes
distribucin simtrica

lesiones duran entre 1 y 4 semanas , al desaparecer

pueden dejar zona hiperpigmentada
50% : febrcula, postracin, artralgias o artritis leves y
transitorias.

Prpura de Schnlein-Henoch
V.LEUCOCITOCLSTICA CUTNEA, PROPIA DE LA
INFANCIA
Vasculitis leucocitoclstica +
AFECCIN GI: DOLOR ABDOMINAL. Sangre oculta en
heces
AFECCIN RENAL: GN FOCAL Y SEGMENTARIA
( hematuria, y proteinuria)
Oligoartritis
Inmunofluorescencia:
depsitos de IgA y C3 en el mesangio y en los
vasos de otros tejidos afectados

VASCULITIS HIPOCOMPLEMENTMICA

aparicin de una erupcin urticariforme

cursa en brotes de 1 a 4 das de duracin que se suceden durante
meses o aos.
Los habones persisten ms de 24 h
pueden acompaarse de lesiones purpricas o vesiculosas.
Es frecuente que los brotes cursen con fiebre, artralgias o poliartritis.
Puede aparecer epiescleritis, uvetis, angioedema y neuropata
perifrica.
cursa con hipocomplementemia
Por existencia de autoanticuerpos que inhiben el componente C1q
del complemento.
En ocasiones se asocia a lupus eritematoso sistmico, sndrome de
Sjgren

Crioglobulinemia
presencia de crioglobulinas circulantes
Puede afectar arterias de pequeo o mediano tamao
manifestaciones clsicas
prpura palpable, artralgias o artritis y astenia (90%-100%)

menos frecuentes :
lceras cutneas
fenmeno de Raynaud
acrocianosis
lesiones necrticas en zonas acras
neuropata perifrica (50%-70% )

 40%-80% : glomerulonefritis membranoproliferativa difusa

manifestaciones clnicas : consecuencia de la oclusin
vascular por crioprecipitados o a consecuencia de una
vasculitis por complejos inmunes formados por crioglobulinas
(ms frecuentes en las crioglobulinemias mixtas)
fracciones C3 y C4 del complemento
factor reumatoide + en las crioglobulinemias mixtas.

DIAGNSTICO DE VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA

demostracin histolgica de inflamacin en las
arteriolas, los capilares y sobre todo, las vnulas
poscapilares
con fenmenos de leucocitoclasia en la biopsia de una
lesin cutnea
inmunofluorescencia indirecta
prpura de Schnlein-Henoch :suelen depsitos de
IgA
crioglobulinemias : depsitos de inmunoglobulinas del
mismo isotipo que las crioglobulinas circulantes y
complemento

TRATAMIENTO
suelen autolimitarse en la mayor parte de los casos
eliminar el agente desencadenante
tratar la enfermedad de base en las vasculitis
secundarias a procesos infecciosos, autoinmunes o
neoplsicos
reposo y administracin de AINE en caso de artralgias
intensas o artritis
Si la expresividad cutnea es muy acentuada, o existen
vasculitis hipocomplementmicas, se ha mostrado eficaz
la administracin de dapsona a dosis de 50 a 100
mg/da.

Afeccin visceral
prednisona :0,5 a 1 mg/kg de peso y da con
reduccin posterior paulatina segn la respuesta
clnica
CRIOGLOBULINEMIA MIXTA
1. Casos leves : Tto conservador
2. lesiones son graves o afeccin visceral
prednisona en las dosis descritas
3. lesin visceral grave : pueden asociarse frmacos
inmunodepresores : azatioprina a dosis de 2 mg/kg
de peso y da)
crioglobulinemia mixta asociada al virus de la
hepatitis C
una vez controladas las manifestaciones graves de la
enfermedad, eliminacin del virus : interfern
apegilado a dosis de 1,5 mg/kg de peso y da y
ribavirina (800-1200 mg/da).

VASCULITIS GRANULOMATOSA Y
ALRGICA DE CHURG-STRAUSS

historia previa de asma y rinitis alrgica

eosinofilia en sangre perifrica
afeccin pulmonar, con infiltrados extravasculares ricos
en eosinfilos y
vasculitis necrosante sistmica con presencia de
granulomas de eosinfilos, que afecta a vasos de
mediano y pequeo calibre
etiologa es desconocida

presencia de anticuerpos dirigidos contra el citoplasma de

los neutrfilos (ANCA)

CUADRO CLNICO
mialgias, la fiebre y la prdida de peso
FASES
PRIMERA
Asma . Suele aparecer alrededor de la tercera dcada de
la vida, en personas con antecedentes atpicos, historia
de alergia estacional, rinitis, sinusitis o poliposis nasal, y
puede preceder hasta en 30 aos a la aparicin de las
manifestaciones sistmicas
SEGUNDA FASE
eosinofilia y
manifestaciones derivadas de infiltracin eosinfila tisular:
neumona eosinfila crnica, gastroenteritis y pancreatitis
eosinoflica

puede remitir y recidivar durante varios aos antes de que

aparezca
TERCERA FASE-MANIFESTACIONES SISTMICAS
20% :derrame pleural con contenido elevado de
eosinfilos
Corazn : afectado slo en el 20% de los casos
responsable de ms del 50% de las muertes
lesin caracterstica : miocardiopata restrictiva . IC
restrictiva refractaria al tratamiento.
Infarto de miocardio por vasculitis coronaria es otra
complicacin que puede conducir a la muerte
En ocasiones aparece una pericarditis constrictiva.

 lesiones cutneas :40%-70% de los casos

ndulos cutneos en codos y cuero cabelludo debidos a
granulomas extravasculares necrosantes con infiltracin
eosinfila,
prpura o lesiones petequiales en las extremidades inferiores
debido a vasculitis leucocitoclstica
gastrointestinal :
con dolor abdominal (en un 17%-60% de los casos)
Diarrea
enterorragia
obstruccin intestinal por formacin de granulomas
intraluminales voluminosos
vasculitis mesentrica con perforacin intestinal

 colecistitis
pancreatitis
manifestaciones neurolgicas (60%-70% )
mononeuritis mltiple
glomerulonefritis, necrosante focal y segmentaria
20%-50% : artritis no deformante
afeccin ocular epiescleritis- uvetis

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
eosinofilia perifrica (500-1000/mL)
elevacin de reactantes de fase aguda y anemia
valores elevados de IgE
ANCA + positivo 60%
(70%) especificidad antimieloperoxidasa (MPO)

PRONSTICO
respuesta rpida y espectacular a los glucocorticoides
Tras su introduccin, la supervivencia ha aumentado
hasta ms del 90% a los 5 aos.
La afeccin cardaca y la
gastrointestinal son indicadores de mal pronstico
TRATAMIENTO
PREDNISONA 1 mg/kg de peso y da, con descenso
progresivo segn la respuesta teraputica
mantener al menos durante 1 ao.

afeccin neurolgica, cardaca o digestiva o si el

paciente requiere dosis elevadas de glucocorticoides
Aadir:
pulsos i.v. de ciclofosfamida durante un mnimo de 6
meses, para despus sustituirla por azatioprina hasta
completar un mnimo de 18 meses de tratamiento

Granulomatosis con poliangitis

(Granulomatosis de Wegener)
vasculitis granulomatosa necrosante
afecta a vasos de mediano y pequeo tamao
manifestacin ms frecuente : afeccin de las vas
respiratorias superiores e inferiores y de los glomrulos
renales
Es caracterstica la afeccin otorrinolaringolgica.

ETIOPATOGENIA
La etiologa es desconocida, pero se acepta que en su
patogenia participa el sistema inmune

CUADRO CLNICO
manifestaciones clnicas iniciales
vas respiratorias superiores
cuadro general de astenia, anorexia y prdida de peso.
vas respiratorias superiores : (ms del 90% de los
pacientes), con desarrollo de sinusitis, rinitis y otitis media
ulceraciones nasales, perforaciones del tabique nasal
y deformidad de la nariz en silla de montar
Estas lesiones inflamatorias se pueden sobreinfectar, en
especial por Staphylococcus aureus.

 afeccin pulmonares (87%)

infiltrados pulmonares difusos (67%)
58% : ndulos bien delimitados, mltiples, bilaterales y de
predominio en campos medios e inferiores, que se cavitan
en una tercera parte de los casos
8% : hemorragia pulmonar por capilaritis alveolar
manifestaciones clnicas :
tos, disnea, dolor torcico y hemoptisis

afeccin renal
no es precoz, pero ocurre en ms del 80% de los pacientes
durante los primeros 2 aos de evolucin
proteinuria y alteraciones en el sedimento urinario
con hematuria y cilindros hemticos
rpida progresin hacia la insuficiencia renal terminal.
70% :artralgias

 60%: compromiso ocular escleritis , uvetis, afeccin

vascular retiniana y dacriocistitis.
La afeccin orbitaria es causa de proptosis y de compromiso
del nervio ptico.
50% de los pacientes se afectan la piel y las mucosas
prpura localizada en las extremidades inferiores
pueden aparecer lesiones ulceradas, ppulas o
ndulos subcutneos
15% de los pacientes se produce una mononeuritis mltiple o
una polineuritis simtrica

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

anemia normoctica y normocrmica,

leucocitosis neutroflica sin eosinofilia y trombocitosis con
elevacin de la VSG
afeccin renal se produce elevacin de la creatinina srica,
alteracin del sedimento urinario y proteinuria
hipergammaglobulinemia y positividad del FR (50%
de los casos)
ANCA de patrn citoplasmtico (c-ANCA) con especificidad
frente a proteinasa 3 (PR3) son el marcador con mayor
sensibilidad y especificidad diagnstica (90%)

Criterios diagnsticos
de la granulomatosis de Wegener segn
el American College of Rheumatology(1990)

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
En ausencia de tratamiento adecuado el pronstico es
ominoso, con una supervivencia media de 5 meses tras el
desarrollo de la afeccin renal y con una mortalidad del
90% a los 2 aos
asociacin de glucocorticoides y ciclofosfamida
inducir la remisin
ciclofosfamida i.v. (0,6 g/m2) en pulsos mensuales o
ciclofosfamida p.o. a dosis de 1-2 mg/kg de peso y
da

 prednisona (1 mg/kg de peso/ da) en dosis nica matutina

diaria
A partir del primer mes se puede reducir progresivamente
hasta alcanzar una dosis igual o inferior a 5 mg/da a los 6
meses.
alcanzada la remisin
azatioprina (1-2 mg/kg de peso y da
Dada la alta mortalidad que representa la infeccin por P.
jiroveci se aconseja hacer profilaxis con trimetropima 160
mg y sulfametoxazol 800 mg, tres veces por semana en
todos los pacientes que reciben glucocorticoides y
ciclofosfamida

arteritis de grandes Vasos

vasculitis granulomatosas que afectan

fundamentalmente a la aorta y sus ramas
de calibre grande y mediano

arteritis de clulas gigantes

enfermedad de Takayasu

ARTERITIS DE CLULAS
GIGANTES

individuos de raza blanca

mayores de 50 aos
mxima incidencia octava dcada de la vida
dos veces ms frecuente en la mujer que en el varn
incidencia anual 17-24 casos nuevos por 100 000
habitantes por ao

cuadro clnico
Manifestaciones craneales
cefalea uno de los sntomas ms caractersticos de la
enfermedad presente en el 60%-98% de los casos
dolorimiento en el cuero cabelludo
algias faciales atpicas o en las zonas occipital o
cervical.
claudicacin mandibular
anomalas en la exploracin
fsica de las arterias
temporales: endurecimiento y la
disminucin o ausencia de pulso a
la palpacin de las arterias
temporales superficiales u otras
arterias craneales

complicaciones oculares
prdida de visin unilateral
puede ocurrir prdida de audicin y disfuncin vestibular.
Entre un 3%-6% de los pacientes desarrolla infartos cerebrales
afeccin de la aorta y sus ramas : en ms del 70% de los
casos
Durante el seguimiento 25% desarrolla aneurisma artico
torcico
10%-15% :sntomas derivados de la estenosis de los
grandes vasos: fundamentalmente claudicacin
intermitente de extremidades

Polimialgia reumtica
40%-60% :polimialgia reumtica
sndrome clnico caracterizado por dolor en el cuello y en las
cinturas escapular y pelviana
El dolor se exacerba con la movilizacin y se acompaa de
una notable rigidez, especialmente matutina.
El sustrato morfolgico de la polimialgia es una sinovitis y
una bursitis que afecta principalmente a las articulaciones
proximales.
Estas anomalas pueden detectarse mediante ecografa o
RM

Manifestaciones sistmicas
astenia, anorexia, prdida de peso y depresin
Ms del 50%: fiebre o febrcula

exploraciones complementarias
VSG
100 mmm en la primera hora
PCR
diagnstico
El diagnstico definitivo se establece mediante biopsia de
la arteria temporal superficial

Criterios del American College

of Rheumatologypara la clasificacin de la
arteritis
temporal

Criterios de Bird para la clasificacin

de polimialgia reumtica

Tratamiento
40-60 mg/da de prednisona
Cuando existe prdida de visin: metilprednisolona i.v. 250
mg/6 h durante 3 das y aspirina (100-300 mg/da)
A partir de las 4 semanas, cuando se ha obtenido la remisin
clnica se inicia una reduccin de la dosis a razn de 10 mg
semanales.
a los 3-4 meses debe alcanzarse una dosis de mantenimiento
alrededor de los 10 mg/da
A partir del segundo ao se inicia una reduccin muy
paulatina de la prednisona, hasta su supresin

Los pacientes con polimialgia aislada, en los que se ha

excluido razonablemente la existencia de arteritis temporal,
presentan una evolucin favorable con una dosis inicial
de 10-20 mg/da de prednisona

ARTERITIS DE TAKAYASU
concepto
vasculitis granulomatosa que afecta sobre todo a la aorta y
sus ramas principales
Predomina en mujeres asiticas durante la segunda
y la tercera dcadas de la vida
infrecuente en occidente
incidencia en la raza blanca se estima en 2,6 por milln
de habitantes y por ao.

cuadro clnico
70%-80% :soplos vasculares, disminucin de pulsos y
claudicacin intermitente de extremidades
30%-60% :HTA (estenosis de arteria renal, prdida de
elasticidad artica o estenosis de aorta torcica
cefalea y vrtigo
Complicaciones ms graves son:
ACV
amaurosis fugaz o permanente
hipertensin pulmonar
cardiopata isqumica y disfuncin valvular artica.
50% manifestaciones sistmicas
artralgias, mialgias, febrcula

diagnstico

cuadro clnico compatible

tcnicas de imagen
alteraciones caractersticas
estenosis vasculares
dilataciones y
circulacin colateral
angio-RM
exploracin de eleccin

Tratamiento
Ms del 90% de los pacientes responde inicialmente al
tratamiento con prednisona (60 mg/da con reduccin
paulatina),
la remisin se mantiene en slo el 20% de los pacientes
Ms del 70% requiere la adicin de otros frmacos
inmunodepresores y tratamiento prolongado con dosis
bajas de glucocorticoides
metotrexato p.o. o s.c. 15-25 mg semanales
azatioprina 1,5-2 mg/kg de peso y da

20% : nunca alcanza la remisin completa, y sus

lesiones progresan a pesar del tratamiento
50% de los casos: se requiere practicar procedimientos de
revascularizacin (angioplastia o ciruga derivativa) por :
hipertensin vasculorrenal grave
afeccin de las arterias cartidas o vertebrales
isquemia de extremidades o lesin coronaria

Enfermedad de Behet

enfermedad multisistmica, crnica y recidivante

de etiologa desconocida
vasculitis preferentemente de capilares y vnulas

CUADRO CLNICO
aftas orales recidivantes (100%), dolorosas, de tamao y
aspecto variable, que curan en 1-3 semanas,
generalmente sin dejar cicatriz
En la mayora de los casos son la primera manifestacin.
aftas genitales (72%-94% )
En varones su localizacin ms frecuente es el escroto
Generalmente curan en 2-4 semanas, dejando cicatriz
En la mujer en la vulva y, con menor frecuencia, en la vagina
o crvix

 afeccin ocular (25%-75% )

suele ser bilateral
uvetis o panuvetis
Junto con la uvetis posterior, la vasculitis retiniana, la
oclusin vascular y la neuritis ptica pueden causar una
prdida irreparable de la visin.
afeccin cutnea :frecuente (70%-80%)

lesiones papulopustulosas
eritema nudoso
vasculitis cutnea
ndulos acneiformes

un tercio de los casos : tromboflebitis superficiales

con menor frecuencia : trombosis del sistema venoso
profundo y/o de grandes troncos venosos (venas cava
superior e inferior o suprahepticas)

Criterios del grupo internacional

para el diagnstico de la enfermedad de
Behet

TRATAMIENTO
El medicamento sistmico de eleccin, en el
tratamiento de las aftas orales y genitales es la
colchicina (inhibicin de la quimiotaxis de los
neutrfilos)
La colchicina oral (0,6 mg tres veces al da)
disminuye en ms del 50% el tamao, la
frecuencia y la duracin de las lceras orales
Es tambin de utilidad en el manejo de las
lesiones cutnea
sucralfato induce proliferacin de los fibroblastos
drmicos y formacin de tejido de granulacin.
5 ml cuatro veces al da como suspensin oral y
aplicacin tpica en lesiones genitales

glucocorticoides tpicos
dosis elevadas de corticoides (1 mg/kg de peso y da)
se reservan para las formas graves

Tromboangitis Obliterante
(Enfermedad de Buerger)
enfermedad vascular inflamatoria, no
aterosclertica, relacionada con el consumo del
tabaco.
arterias y venas de pequeo y mediano calibre en
extremidades superiores e inferiores
CUADRO CLNICO
Trastornos trficos
lceras isqumicas distales en manos y pies, que
pueden evolucionar hasta la gangrena

Los pulsos distales pueden estar ausentes

maniobra de Allen positiva
ausencia de revascularizacin del arco palmar al
liberar la
presin digital ejercida sobre una de las dos arterias,
radial o cubital,
tras la isquemia provocada al abrir y cerrar la mano
repetidamente al tiempo que se comprimen de
forma simultnea ambas arterias) en un varn joven
fumador con isquemia digital sugiere el diagnstico
claudicacin intermitente
En fases avanzadas aparece dolor en reposo por
neuritis isqumica.

50% de los pacientes presenta fenmeno de

Raynaud que suele ser asimtrico
un 40%-50%, tromboflebitis migranssuperficial,
expresin clnica de la afectacin venosa
superficial

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
arteriografa
oclusin precoz, bilateral, distal, infrapopltea, de
miembros inferiores

criterios diagnsticos

1) edad entre 15 y 40 aos

2) sexo masculino
3) tabaquismo
4) frialdad asimtrica de extremidades;
5) disminucin o ausencia de pulsos perifricos
6) asociacin con tromboflebitis migratoria
7) fenmeno de Raynaud o de Allen
8) exclusin de hipertensin, hiperlipemia,
crioglobulinemia, albuminuria, glucosuria,
calcificaciones arteriales, arteriosclerosis retiniana,
anomalas del ECG, conectivopatas (esclerodermia,
lupus eritematoso, poliarteritis nudosa) o toma de
frmacos ergticos;

9) hallazgos arteriogrficos: estrechamiento,

oclusin abrupta, aspecto en raz de rbol o en
sacacorchos,

10) exclusin de casos con ateroma.

PRONSTICO

La evolucin de las lesiones depende

fundamentalmente de la supresin del tabaco. Los
pacientes que continan fumando presentan un curso
progresivo con frecuentes amputaciones

TRATAMIENTO

supresin absoluta del consumo de tabaco

establecimiento de medidas complementarias
inespecficas como antiagregantes plaquetarios,
anticoagulantes, vasodilatadores, pentoxifilina y
ejercicio fsico
Evitar:
la exposicin al fro
uso de frmacos vasoconstrictores y
de calzado inadecuado
analgesia a causa del dolor isqumico.

enfermedades autoinflamatorias hereditarias

se caracterizan por presentar episodios inflamatorios
recurrentes, mediados fundamentalmente por las
clulas y las molculas del sistema inmune innato
El grupo de los sndromes hereditarios de fiebre
peridica es el ms importante dentro de las enfermedades
autoinflamatorias hereditarias y se caracteriza por episodios
inflamatorios agudos, autolimitados, que tienden a recurrir
de forma peridica.

 Estos episodios acontecen tpicamente en ausencia de

una causa infecciosa, neoplsica o autoinmune, y suelen
presentar fiebre, poliserositis, manifestaciones
articulares, manifestaciones cutneas y adenopatas,
asociados a una intensa reaccin de fase aguda.
En este grupo se incluyen :
fiebre mediterrnea familiar (FMF)
el sndrome de hiper-IgD
fiebre peridica
y el sndrome peridico asociado al receptor del
factor de necrosis tumoral (TRAPS

Principales caractersticas de los sndromes hereditarios de fiebre

peridica
FMF
HiDS(sndrome
episodios
de hiper-IgD y
de fiebre
fiebre peridica)
inflamatorios
agudos, recurrentes
cursan
con fiebre e
inflamacin de una o
varias serosas. Sus
tres caractersticas
principales son
enfermedad febril,
hereditaria y con
una alta prevalencia
en poblaciones de la
cuenca
mediterrnea

TRAPS
(sndrome
peridico
asociado al
receptor del
TNF)

Patrn de
herencia

Autosmico recesivo

Autosmico
recesivo

Autosmico
dominante

Gen

MEFV (MEditerranean
FeVer)

MVK

TNFRSF1A

FMF

HiDS

TRAPS

Protena

Pirina/marenostrina Mevalonato
cinasa

Receptor I del
TNF

Parmetros Comienzo
temporales Duracin

comienza
habitualmente en
la edad peditrica,
durante
la primera dcada
de la vida en ms
del 50% de los
pacientes, y antes
de los 20 aos en
el 80%.
episodios
inflamatorios
agudos, breves
(24-72 h

Antes del 1
ao (70%)

Variable.
Inferior a 10
aos

3-7 das

Ms de 7 das

1 ep/4-6 sem

variable

episodios

Periodicida
d
1 ep/3-4 sem

Manifesta
ciones
clnicas

Manifest
a
ciones
clnicas

FMF

HiDS(sndro
me de hiperIgD y fiebre
peridica)

TRAPS
(sndrome
peridico
asociado al
receptor del
TNF)

Fiebre

SI

SI

SI

Digestivas

Peritonitis
estril (90%)
Estreimiento
Dolor
abdominal
Artralgias

Dolor
abdominal
frecuente
Diarrea

Dolor
abdominal
frecuente
Estreimien
to
Intensas
mialgias
Migratorias
Artralgias
Monoartritis

Musculoesq
uelticas

Mono- u
oligoartritis

Artralgias
Oligoartritis

FMF
Manifesta
ciones
clnicas

HIDS

TRAPS

Cutneas

Eritema
Exantema
erisipeloide en maculopapula
extremidades r
inferiores

Exantema
maculopapula
r
migratorio

Oculares

Poco
frecuente

Poco
frecuente

Edema
periorbital
Conjuntivitis

Linfadenopatas

Poco
frecuentes

Muy
frecuentes
Laterocervical
es

Ocasionales

Otras

Pleuritis (50%)

2%-25%,
dependiente
de
mutacin

FMF

HiDS

TRAPS

Amiloidosis
AA

Poco frecuente.
Variable
segn
mutacin y
etnia

Muy poco
frecuente

2%-25%,
dependiente de
mutacin

Laboratorio

Leucocitosis.
Neutrofilia
Trombocitosis

IgD srica
>100 UI/Ml
Excrecin
urinaria de
cido
mevalnico
aumentada
durante
episodio agudo

Leucocitosis.
Neutrofilia

Tratamiento

Colquicina
(0,5-1 mg/da)
por va oral,

Bloqueantes de
IL-1

Glucocorticoides
Bloqueantes de
TNF
Bloqueantes de
IL-1

Fibromialgia
cuadrol clnico que explica la existencia de personas con
dolor generalizado, persistente e idioptico
proceso reumtico crnico y no inflamatorio que afecta a
las partes blandas del aparato locomotor
EtIologa
La causa es desconocida y probablemente multifactorial

fISIopatologa
alteracin funcional de la modulacin del dolor en el sistema
nervioso central
La hiperexcitabilidad de los nociceptores perifricos
(hiperalgesia primaria) conducira a una sensibilizacin central
de las neuronas del asta dorsal de la mdula y a
una respuesta dolorosa incrementada (hiperalgesia
secundaria)
Esto se conoce como fenmeno de wind upy se debe a una
activacin y despolarizacin de los receptores N-metil-daspartato (NMDA).
Otro mecanismo que se postula es la disfuncin de los
mecanismos inhibitorios nociceptivos por dficit de serotonina

Ambos mecanismos, sensibilizacin central y disfuncin

inhibitoria, pueden actuar sinrgica mente
Cuadro ClNICo
dolor domina todo el cuadro clnico
intenso y generalizado (dolor en todo el cuerpo)
afecta al raquis y a los cuatro miembros
empeora con el fro y climas desfavorables, con el
estrs y la actividad fsica
75% de los pacientes refiere rigidez matutina de
duracin prolongada, similar a la de los enfermos con
artritis reumatoide

 40% sensacin subjetiva de tumefaccin, as como

parestesias en miembros o difusas.
fenmeno de Raynaud y la sequedad bucal 10% de los
pacientes
l80%-90% de los enfermos refieren astenia para
realizar ejercicios o trabajos sencillos y manifiestan
estar siempre cansados
Dos tercios tienen dificultades para conciliar el sueo
que, adems, no es reparador puesto que se levantan
como si les hubieran dado una paliza o ms
cansados de lo que se acostaron
Son muy comunes la ansiedad, la depresin y el estrs
psquico (30%-70%)

 Claramente comprobada su asociacin de fibromialgia

con otros sntomas funcionales como colon irritable,
cefalea tensional, dismenorrea primaria y vejiga irritable.
En la exploracin destaca el hallazgo de puntos
sensibles, que proporcionan una alta sensibilidad y
especificidad para el diagnstico
El examen de estos puntos se hace con una presin firme y
mantenida (de unos 4 kg, aproximadamente) realizada
con el pulpejo del pulgar o con un dolormetro;

 la reproduccin de dolor se acompaa de signos

visibles, como gestos faciales o movimientos de retirada
(signo del salto)
Los puntos sensibles se agrupan en determinadas
reas, especialmente uniones musculotendinosas, como
la cintura escapular (cuello, trapecio, escpula), cara ant del
trax, cara interna de las rodilllas, y cintura pelviana

Exploraciones Complementarias
Todos los estudios son normales
No obstante, deben realizarse con el fin de eliminar
enfermedades que producen cuadros clnicos
similares.
Los estudios de imagen y las pruebas de conduccin
nerviosa son tambin normales y no deben
plantearse ms que en casos seleccionados

DIAGNSTICO
Los criterios del American College of Rheumatology(tabla 119-1)
permiten clasificar un proceso como fibromialgia en presencia de
dolor generalizado y al menos 11 de 18 puntos sensibles positivos
(tienen una sensibilidad del 88,4% y una especificidad del 81%).

PRNSTICO
Los pacientes controlados en consultas hospitalarias
presentan un sndrome doloroso continuado durante aos,
con fluctuaciones en los sntomas y que rara vez remite.
Suele tratarse de enfermos con problemas psiquitricos, que
se encuentran a s mismos tan incapacitados como los
que tienen una artritis reumatoide, y con una calidad
de vida inferior a la de los pacientes con enfermedades
crnicas ms letales.

TRATAMIENTO
EDUCACIN SANITARIA
El paciente ha de conocer que la fibromialgia es un sndrome
muy comn en la poblacin, que no tiene riesgo vital ni
tampoco de degeneracin muscular o articular.
Tambin ha de saber que no tiene curacin conocida ya
que, aunque se dispone de tratamientos que mejoran los
sntomas, una remisin completa slo se consigue en
menos del 25% de los casos, y aun as son muy frecuentes las
recidivas.
No es conveniente achacar, con exclusividad, el problema a
las manifestaciones psiquitricas, ya que puede hacer que
los enfermos se sientan culpables de no poder controlar sus
emociones.
VALORACION DE LOS FACTORES PSICOLOGICOS

Deben discutirse los posibles desajustes familiares o

laborales presentes, pero sin crear excesiva
dependencia del mdico, ya que es el propio enfermo
quien tiene que tomar la responsabilidad sobre el
control del estrs.
Se han experimentado con xito tcnicas
psicolgicas,
como la terapia cognitivo-conductual, para aliviar la
tensin.
Si existe una enfermedad psiquitrica (depresin,
ansiedad o crisis de pnico) ha de recibir
tratamiento especfico.

EJERCICIO FSICO
Es muy recomendable que se realicen
regularmente ejercicios aerbicos de baja
intensidad (andar rpido, bicicleta, natacin en
piscinas de agua caliente).
Tambin pueden ser tiles programas
fisioterpicos
que potencien la musculatura, con aplicaciones de
calor y masaje.

FRMACOS
Los analgsicos simples, como el paracetamol en dosis de 2-4
g/da,
son tiles en los casos ms leves. Los AINE no son superiores a los
analgsicos simples, y los glucocorticoides estn contraindicados. Las
infiltraciones, con una mezcla de anestsico y glucocorticoide, de los
puntos sensibles pueden ser tiles en aquellos pacientes que presenten
un nmero limitado (entre 1 y 4) de estos. Los opioides son efectivos,
pero plantean el problema de una posible adiccin. Tramadol, un
opiceo dbil, solo o combinado con paracetamol, ha mostrado eficacia
en
diversos ensayos clnicos. La aplicacin tpica de capsaicina al 0,025%
puede disminuir la intensidad del dolor en los puntos sensibles.
Los frmacos activos sobre el sistema nervioso central son los ms
efectivos, pero no suelen tolerarse bien. La amitriptilina (10-50 mg/da,
tomados al acostarse) y otros antidepresivos tricclicos como la
ciclobenzaprina (10-40 mg en dosis divididas) modifican las
alteraciones
del sueo y tienen accin analgsica central; no obstante, la respuesta
es inconstante y frecuentemente disminuye con el tiempo. Entre los
inhibidores selectivos de la recaptacin de la serotonina se ha
empleado la fluoxetina a dosis de 20 mg/da, con resultados
Tabla 119-1 Criterios de clasificacin

Nuevos tratamientos, como

milnacipram o duloxetina, que
inhiben tanto la recaptacin de
serotonina
como de noradrenalina, pueden ser
ms eficaces. Los antagonistas del
receptor 5-HT3, como tropisern, han
demostrado capacidad analgsica en
la fibromialgia, al igual que algunos
frmacos antiepilpticos,
como gabapentina y pregabalina.
Otros frmacos pueden emplearse
para tratar diversos sntomas
asociados con la enfermedad:
hipnticos (zoplicone, zolpidene) para
los trastornos del sueo y la fatiga,
antagonistas del 5-HT3 en el
sndrome de colon irritable,
betabloqueantes o bloqueantes de los
canales del calcio en