Este documento trata sobre la neuropatía de fibras pequeñas. Explica que se refiere a los trastornos que dañan selectivamente las fibras nerviosas sensoriales y autonómicas amielínicas y escasamente mielinizadas. Luego describe las fibras nerviosas mielínicas y amielínicas, y explica que la neuropatía de fibras pequeñas a menudo se considera sinónimo de neuropatías dolorosas que dañan las fibras C nociceptivas. Por último, enumera múltiples
0 calificaciones0% encontró este documento útil (0 votos)
175 vistas48 páginas
Este documento trata sobre la neuropatía de fibras pequeñas. Explica que se refiere a los trastornos que dañan selectivamente las fibras nerviosas sensoriales y autonómicas amielínicas y escasamente mielinizadas. Luego describe las fibras nerviosas mielínicas y amielínicas, y explica que la neuropatía de fibras pequeñas a menudo se considera sinónimo de neuropatías dolorosas que dañan las fibras C nociceptivas. Por último, enumera múltiples
Este documento trata sobre la neuropatía de fibras pequeñas. Explica que se refiere a los trastornos que dañan selectivamente las fibras nerviosas sensoriales y autonómicas amielínicas y escasamente mielinizadas. Luego describe las fibras nerviosas mielínicas y amielínicas, y explica que la neuropatía de fibras pequeñas a menudo se considera sinónimo de neuropatías dolorosas que dañan las fibras C nociceptivas. Por último, enumera múltiples
Este documento trata sobre la neuropatía de fibras pequeñas. Explica que se refiere a los trastornos que dañan selectivamente las fibras nerviosas sensoriales y autonómicas amielínicas y escasamente mielinizadas. Luego describe las fibras nerviosas mielínicas y amielínicas, y explica que la neuropatía de fibras pequeñas a menudo se considera sinónimo de neuropatías dolorosas que dañan las fibras C nociceptivas. Por último, enumera múltiples
Descargue como PPT, PDF, TXT o lea en línea desde Scribd
Descargar como ppt, pdf o txt
Está en la página 1/ 48
NEUROPATIA
DE FIBRAS PEQUEAS DR MARIO GERONIMO RAMIREZ CEDILLO RESIDENTE II NEUROLOGIA HOSPITAL ROOSEVELT
La
neuropata perifrica es una
expansin de problema de salud pblica, se ve en casi 40 millones de personas en los Estados Unidos.
Diagnosis and Treatment of Pain in Small Fiber Neuropathy Curr Pain Headache Rep june 2011 Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.
Muchas
de estas personas tendrn
dao especfico a las pequeas fibras nerviosas mielnicas y amielnicas, ya sea de forma aislada o en combinacin con lesiones en las fibras nerviosas mielinizadas de mayor tamao
Diagnosis and Treatment of Pain in Small Fiber Neuropathy Curr Pain Headache Rep june 2011 Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.
NEUROPATIA DE FIBRA PEQUEA se
refiere a los trastornos que
daan selectivamente las fibras nerviosas sensoriales y autonmicas amielnicas y escasamente mielinizadas.
Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.
menudo se considera sinnimo de
neuropatas dolorosas que daan las fibras C nociceptivas, aunque existe un espectro ms amplio. Prdida indolora de las fibras C y el dao a las fibras nerviosas autonmicas perifricas nociceptivas tambin pueden ocurrir
Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.
David C. Preston, MD Electromyography and Neuromuscular Disorders: ClinicalElectrophysiologic Correlations Third
Edition 2013 elsevier MANUAL DE ELECTROMIOGRAFA BSICA PARA Neurlogos 2013Ergon E . Gutirrez-Rivas
FIBRAS NERVIOSAS NERVIOSAS FIBRAS MOTORAS MOTORAS
SENSITIVAS SENSITIVAS
GRUESAS GRUESAS
AUTONOMICAS AUTONOMICAS
FINAS FINAS Tctil protoptica protoptica Tctil
Propioceptiva Propioceptiva
Tctil epicrtica epicrtica Tctil
Termoalgsica Termoalgsica
E . Gutirrez-Rivas MANUAL DE ELECTROMIOGRAFA BSICA PARA Neurlogos 2013Ergon
FIBRAS NERVIOSAS FIBRAS MIELINICAS
FIBRAS AMIELINICAS
Neurona Clula de Schwann Mielina
Cada clula clula de de Schwann Schwann Cada envuelve, sin sin formar formar envuelve, mielina, varios varios axones axones mielina,
Axn
Nodo
CadaFibra Fibraesta estacompuesta compuestasolo solopor porun unaxn axn Cada E . Gutirrez-Rivas MANUAL DE ELECTROMIOGRAFA BSICA PARA Neurlogos 2013Ergon
David C. Preston, MD Electromyography and Neuromuscular Disorders: ClinicalElectrophysiologic Correlations Third
Edition Elsevier 2013
HISTORIA Y EXAMEN La mayora, pero no todos, los trastornos que
causan neuropata de fibras pequeas causar
una prdida dependiente de la longitud de las fibras nerviosas pequeas.
Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.
ETIOLOGIA Condicin o Causa
Los sntomas o hallazgos sistmicos
Dolor, vmitos, estreimiento, taquicardia y debilidad muscular
Porfiria Aguda abdominal son la presentacin ms frecuente, y por lo general Intermitente se producen durante un episodio agudo. Abuso crnico de Temblores, rinofima (nariz bulbosa, rubicunda), telangiectasias, alcohol Hepatoesplenomegalia.
Comentarios dolorosos
sobre
Los
sntomas
reas dispersadas de parestesia es
comn, pero el dolor no siempre est presente. Dolor trae estos ms prominente a la atencin mdica, pero neuropatas dolorosas no son infrecuentes.
amiloide
Piel cerosa, fcil aparicin de moretones, msculos agrandados
(lengua y deltoides), insuficiencia o conduccin anomalas cardacas, hepatomegalia.
Dolor neuroptico Tpicamente grave.
Enfermedad Celiaca
La diarrea, esteatorrea, flatulencia, anemia por deficiencia de
hierro, osteopenia u osteoporosis.
Variable presentacin de los sntomas. La
causalidad no ha sido establecida.
Polirradiculoneuro pata Los sntomas sistmicos se relacionan principalmente con desmielinizante compromiso neurolgico (por ejemplo, estreimiento o inflamatoria retencin urinaria relacionada con neuropata autonmica). crnica (CIDP)
Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.
En neuropata de fibras pequeas
asociado con dao de las fibras grandes, algunos pacientes experimentan dolor, pero muchas de estas presentaciones son indoloras
Condicin o Causa toxicidad frmaco
eritromelalgia
la enfermedad Fabry fibromialgia
Los sntomas o hallazgos sistmicos
Comentarios dolorosos
de Muy variable dependiendo de la droga. Una revisin detallada de
los medicamentos administrados (por ejemplo, antibiticos, agentes quimioteraputicos) a menudo proporcionan el diagnstico. Los cambios de color en la piel de las regiones afectadas.
dolor
Dismetabolismo de Obesidad, glucosa (por ejemplo, diabetes mellitus, tolerancia alterada a la glucosa)
muscular
hipertensin
generalizado
y lpidos
Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.
anomalas
Los
sntomas
.Presentacin variable, y depender de la
droga. Los agentes quimioteraputicos y medicamentos para el VIH suelen causar neuropata dolorosa. Ardor severo, que es parte de la definicin.
El dolor se presenta tpicamente primero, seguido por
de telangiectasias y, a continuacin, angioqueratomas manifestaciones renales.
El
sobre
Por lo general la quema y disparar dolores
en las manos y los pies.
fatiga.
Aunque una condicin dolorosa, sntomas
de dolor no son tpicamente considerados neuroptico. Si la neuropata est presente, normalmente es indoloro. La causalidad no ha sido establecida.
son
comunes.
El dolor es ms prominente en las primeras
etapas de la neuropata donde ms del 50% de los pacientes con neuropata desarrollan dolor, pero una gran proporcin son completamente indolora
Condicin o Causa Sndrome Guillain-Barre'
Los sntomas o hallazgos sistmicos
de Debilidad Clsica ascendente es la norma; participacin de fibra
pequea es tpicamente menos aparente.
Comentarios dolorosos
sobre
Los
sntomas
Neuropata de fibra pequea asociada con
el dao de fibra grande; dolor es ms prominente que en la CIDP.
y musculares, dolor de cabeza, anorexia, anemia. Mercurio: disfuncin renal. Arsnico: cambios en la pigmentacin de la piel, hiperqueratosis palmar y plantar, lneas de Mees en las uas. Talio: alopecia, glositis, lneas de Mees en las uas.
El plomo, el mercurio y el n-hexano
(inhalacin de pegamento) a menudo se presentan con parestesias o estn sin dolor. Intoxicacin por arsnico puede presentar con parestesia, pero es ms doloroso en dosis ms altas Intoxicacin por talio es tpicamente una presentacin muy dolorosa
historia familiar puede proporcionar pistas importantes para el diagnstico. Inicio ms temprano (en la mayora de los casos) en comparacin con otras neuropatas.
Normalmente asociado con la prdida
de la sensacin de dolor (aunque HSANI puede inicialmente se presentan con dolor, otros son sin dolor).
Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.
Condicin o Causa
Los sntomas o hallazgos sistmicos
Comentarios dolorosos
Hipotiroidismo: fatiga, aumento de peso, intolerancia al
fro. Hipertiroidismo: prdida de peso, la fibrilacin auricular, miopata, trastornos menstruales, ginecomastia.
Presentacin
idioptica
Muchos pacientes tienen un sndrome fenotipo metablico
con la obesidad, hiperlipidemia e hipertensin.
El nmero de personas que buscan
atencin medicacin para el dolor provoca un sesgo de referencia; por lo tanto, no est claro cuntos existen neuropatas idiopticas sin dolor.
lepra
La lepra tuberculoide presenta con regiones de una
erupcin blanca plana; lepra lepromatosa se presenta con pequeas protuberancias o erupciones planteadas de diferente tamao y forma.
Por lo general indolora.
Lyme
Historia del eritema migrans, fatiga, sndrome viral,
neuropata craneal, linfadenopata.
Presentacin variable.
Gammapata monoclonal de significado incierto
Una condicin asintomtica tpicamente descubri en el
contexto de una variedad de trastornos y presentaciones.
Presentacin variable.
paraneoplsico
La prdida de peso y fiebre o sudores nocturnos pueden
sugerir malignidad subyacente, pero la neuropata puede ser el nico sntoma.
Presentacin variable.
Hipotiroidismo hipertiroidismo
Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.
sobre
Los
sntomas variable.
Condicin o Causa
Los sntomas o hallazgos sistmicos
Comentarios dolorosos
Enfermedad Prkinson
Los sntomas y signos parkinsonianos tpicos son
generalmente presente cuando se detecta una neuropata.
Informes Normalmente indoloras, pero
raros de la neuropata dolorosa asociada con la enfermedad de Parkinson.
Sndrome de taquicardia ortosttica postural
mareos, palpitaciones o sncope. postural
Por lo general indolora.
El sndrome de piernas inquietas (SPI)
Asociacin con deficiencia de hierro, enfermedad renal en
etapa terminal, diabetes mellitus, esclerosis mltiple, y enfermedad de Parkinson.
La parestesia y dolor pueden ser
difciles de distinguir entre el SPI y una neuropata subyacente.
sarcoidosis
La fatiga, fiebre, malestar general, prdida de peso,
intolerancia al ejercicio y son comunes. Las manifestaciones cutneas se observan en el 25% de los pacientes.
Sntomas no dependiente de la longitud
de la quema, alodinia, parestesias y son comunes.
Sequedad en la boca, ojos secos.
Presentacin variable.
Mutacin del canal
de sodio
Ninguna descripcin clara de los sntomas sistmicos.
Tpicamente dolorosa, aunque tambin
se describen prdida de mutaciones de funcin.
Las deficiencias de vitaminas y hipervitaminosis
Anemia leve, macrocitosis (vitamina B12 o folato). (Vitamina
B1) La deficiencia de tiamina puede presentarse con la neuropata (beriberi seco) o con afectacin cardiaca (beriberi hmedo). La piridoxina (vitamina B6) pueden causar toxicidad dermatosis, fotosensibilidad, y mareos. La deficiencia de vitamina E por lo general slo se asocia con la mala absorcin de grasa y esteatorrea.
Una presentacin mixta en funcin de
la deficiencia subyacente o toxicidad; algunos son sin dolor.
Sndrome SJO
de
Sgren
Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.
sobre
Los
sntomas
CLNICA extremidades
distales se traducir en una disminucin
de la funcin en el rea afectada.
Esto
puede ser reportado
sensacin trmica o dolor.
como
prdida
de
la
entumecimiento,
lesiones indoloras, o la incapacidad
para percibir objetos fros o agua caliente.
El
dao a las fibras nerviosas autonmicas distales
puede resultar en la prdida de la funcin sudomotor (sudoracin) en las regiones afectadas.
Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.
hiperhidrosis
(aumento de la sudoracin) en las
regiones ms centrales debido a la produccin de sudor compensatorio para mantener la capacidad de termorregulacin. La prdida de control vasomotor distal autnomo puede resultar en cambios de color a la piel o la prdida de la termorregulacin distal. La piel sobre la zona afectada puede parecer seca, brillante, atrfica o descolorida.
Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.
Una
mayor participacin de los nervios
autonmicos de manera dependiente de longitud puede dar lugar a la disfuncin erctil, taquicardia en reposo, gastroparesia, estreimiento o retencin urinaria.
Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.
Algunas
neuropatas de fibras pequeas pueden
presentar de una forma no dependiente de la longitud.
Los
sntomas de la prdida de la sensibilidad somtica se
producirn en la regin afectada.
La
prdida de fibras nerviosas autonmicas en una
manera dependiente de la longitud no puede resultar en cambios ms drsticos en la funcin autonmica, resultando en sntomas de intolerancia ortosttica, boca seca, ojos secos, gastroparesia, estreimiento, o sntomas urinarios
Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.
El
dolor se describe generalmente como sensacin de
quemadura espontnea, dolor punzante, hormigueo, u otro disestesia.
Muchos
pacientes punzantes
reportan quema paroxstica
cutnea
con dolores adicionales.
Tambin
hay dolor evocado que se describe como una mayor
sensibilidad a los estmulos no dolorosos (alodinia) o aumento del dolor a los estmulos dolorosos (hiperalgesia).
La
distribucin de dolor ms o menos solaparse con la
distribucin anatmica de las fibras nerviosas daadas.
diabetes mellitus, tendrn participacin tanto grandes como pequeas fibras. Cualquier anomala reveladas en los estudios de conduccin nerviosa reflejarn el dao a las fibras nerviosas mielinizadas grandes y no confirmar ni negar la presencia de dao de fibras nerviosas pequeas.
Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.
TEST SENSITIVO CUANTITATIVO
ESTANDARIZADO (STANDARDIZED QST): Involucra la medicin de los siguientes parmetros, los cules pueden
ser evaluados bilateralmente y pueden efectuarse en cara, brazos, manos, piernas y pies:
-- Deteccin de los umbrales trmicos para la percepcin de fro, calor y
sensaciones paradjicas de calor.
-- Deteccin de los umbrales trmicos de dolor para estmulos calientes y fros.
-- Deteccin de los umbrales para la percepcin mecnica de tacto y vibracin.
-- Deteccin de la sensibilidad de dolor mecnico, incluyendo:
o Umbrales para estmulos afilados estmulos romos.
o Sensibilidad a estmulos afilados y alodinia mecnica dinmica: Funcin
estmulo/respuesta.
o Sumacin del dolor al estmulo afilado repetitivo.
Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.
Test reflejo axonal sudomotor
cuantitativo (QSART): Es
un estudio autonmico que mide la produccin
de sudor en respuesta a acetilcolina, reflejando la funcin de las fibras nerviosas no mielinizadas sudomotoras colinrgicas.
Los
electrodos son colocados en brazos y piernas
para registrar el volumen de sudor producido por iontoforesis de acetilcolina, en donde un pequeo estmulo elctrico en la piel, permite que la acetilcolina sea liberada y estimule las glndulas sudorparas.
Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.
La
produccin de sudor se compara con valores
normativos. Algunos estudios han mostrado anormalidades en el QSART en pacientes con sospecha de neuropata de fibra pequea, que oscilan entre el 62 y el 72.8%.
Las
limitaciones del test incluyen la necesidad de equipos
especializados y que la respuesta sudomotora pueda alterarse con el uso de medicamentos tales como antihistamnicos y antidepresivos, los cuales deben ser suspendidos 48 horas antes de realizar el test.
Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.
Potenciales Evocados por
Lser (LEP): Es
un mtodo aceptado para investigar vas
nociceptivas.
La
estimulacin de algunas reas de piel a
partir del lser infrarrojo de dixido de carbono, el cul excita selectivamente las terminales nerviosas libres mientras se evocan las sensaciones dolorosas.
Los
LEP tardos y ultratardos se generan por
fibras A y C respectivamente.
Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.
MICRONEUROGRAFA: Esta
tcnica detecta potenciales de accin a
partir de fibras sensitivas individuales. Involucra el uso de microelectrodos insertados a nivel subcutneo, sin complicaciones. Su uso se ha aprobado tanto en humanos como en animales. Requiere equipos neurofisiolgicos de ltima generacin, con el fin de obtener registros mltiples consecutivos de fibras tipo C Schmelz M, Schmidt R. Microneurographic single-unit recordings to assess receptive properties of afferent human C-fibers. Neurosci Lett. 2010;470(3):158-61 Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.
BIOPSIA DE PIEL La
biopsia de piel para la evaluacin de
fibras nerviosas de la epidermis requiere la adquisicin de una muestra de piel de 3 mm de dimetro y 3-4 mm de grosor.
Las
muestras para evaluar glndulas sudorparas, folculos capilares y anastomosis arteriovenosas, requieren muestras de piel de 6-8 mm de grosor.
Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.
La
interpretacin de la biopsia de piel
debe realizarse a partir de la densidad de fibras nerviosas intraepidrmicas (IENFD), despus de realizar la inmunohistoqumica utilizando un anticuerpo contra el producto gnico proteico 9.5, el cul sirve como marcador panaxonal (til tanto en fibras A y C).
Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.
Solo
las fibras nerviosas intraepidrmicas que cruzan la unin dermis-epidermis deben ser son contadas. Los rangos normativos y valores de corte de IENFD en pacientes con neuropata se han reportado a partir del uso de inmunohistoqumica de campo brillante con la tcnica de microscopia confocal.
Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.
El
diagnstico definitivo en algunos estudios incluye
la presencia de anormalidades en al menos 2 de los siguientes tems: 1. signos clnicos de compromiso de fibra nerviosa pequea (prdida de la sensibilidad trmica, alodinia hiperalgesia). 2. Umbral trmico de calor de fro anormal en el pie definido con el test de cuantificacin sensitiva (QST). 3. Biopsia de piel con disminucin de la IENFD en la pierna distal. El valor de corte para IENFD es 7.63 IEFND/mm, dicho valor tiene una sensibilidad de 82% y una especificidad del 90%.
Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.
PRUEBA AUTONOMICA Prueba
autonmica abarca una serie de
evaluaciones que van desde una batera estndar de adrenrgico simptico, colinrgico simptico, y pruebas de funcin sudomotor a pruebas especficas de rganos, como la urodinmica, pupilometra y estudios de vaciado gstrico
Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.
Quantitative sudomotor Axon Reflex Test (QSART) puede ser la
primera anormalidad detectable en la prueba neurofisiolgica.
QSART utiliza el reflejo del axn para evaluar la funcin
sudomotor local mediante la deteccin de un cambio en la produccin de sudor despus de la iontoforesis (el transporte de un medicamento en la piel a travs de una pequea corriente elctrica) de la acetilcolina.
Los sntomas de la anhidrosis distal pueden estar presentes en
una neuropata temprana, y son a menudo pasado por alto por los pacientes que en realidad puede informar una hiperhidrosis compensatoria proximal. 2015\NEUROLOGIA2015\neuropatias\QSART and Autonomic Funct ion evaluation.pdf
Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.
Imgenes de la prueba del sudor termorregulador en tres pacientes diferentes. A, El paciente tiene la produccin de sudor normal (vista por el cambio de color prpura de rojo de alizarina en presencia de humedad). El paciente fue operado de la rodilla derecha con evidencia de lesin del nervio cutneo lateral de la pantorrilla. B, un paciente diagnosticado con intolerancia a la glucosa tiene una neuropata de fibras pequeas distal sin produccin de sudor en los pies o las piernas distales. C, Un paciente con una reaccin medicamentosa causada por metronidazol tiene prdida irregular de la produccin de sudor y una neuropata de fibras pequeas doloroso.
Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.
TRATAMIENTO Tratamiento
de enferemedad dubyacente Guias bien especificas de tratamiento ya establecidad
Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.
Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.
Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.
Guidelines for the
Diagnosis and Management of Canadian Pain Society Neuropathic Pain: (2007) Consensus of a Group of Latin American Experts (2009)b
Medication class
Expert Panel Neuropathic Pain European Federation Recommendations for Special Interest Group of Neurological the Middle East Region (2010) Societies (2010)a (2010)
