Este documento describe la vasculitis pulmonar, específicamente la poliangeitis microscópica (PAM). La PAM es una vasculitis de pequeño vaso no granulomatosa asociada a la presencia de ANCA, que afecta comúnmente los pulmones, riñones y piel. Los síntomas principales incluyen hemoptisis, hematuria, dolor abdominal y muscular. El diagnóstico se basa en la presencia de ANCA y hallazgos de glomerulonefritis necrotizante en la biopsia renal. El tratamiento
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Este documento describe la vasculitis pulmonar, específicamente la poliangeitis microscópica (PAM). La PAM es una vasculitis de pequeño vaso no granulomatosa asociada a la presencia de ANCA, que afecta comúnmente los pulmones, riñones y piel. Los síntomas principales incluyen hemoptisis, hematuria, dolor abdominal y muscular. El diagnóstico se basa en la presencia de ANCA y hallazgos de glomerulonefritis necrotizante en la biopsia renal. El tratamiento
Este documento describe la vasculitis pulmonar, específicamente la poliangeitis microscópica (PAM). La PAM es una vasculitis de pequeño vaso no granulomatosa asociada a la presencia de ANCA, que afecta comúnmente los pulmones, riñones y piel. Los síntomas principales incluyen hemoptisis, hematuria, dolor abdominal y muscular. El diagnóstico se basa en la presencia de ANCA y hallazgos de glomerulonefritis necrotizante en la biopsia renal. El tratamiento
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VASCULITIS PULMONARES
DEFINICION La vasculitis pulmonar describe un numero distinto
de desordenes que son caracterizados patolgicamente por la destruccin de los vasos sanguneos.
DEFINICION El compromiso pulmonar es mayormente observado
en compromiso de tipo idioptico de pequeos vasos o en vasculopatas asociadas a anticuerpos antineutrofilicos citoplasmticos. Aunque el compromiso primario de vasos de tipo medio y grande, mediado por complejos y la vasculitis secundaria tambin pueden atacar el pulmn.
CLASIFICACION
CLASIFICACION
POLIANGEITIS MICROSCOPICA DEFINICION La PAM es una vasculitis de pequeo vaso no
granulomatosa asociada a la presencia de ANCA. Es muy frecuente la afectacin renal en forma de glomerulonefritis necrosante, as como la afectacin respiratoria, de presentacin ya sea simultanea o aislada.
POLIANGEITIS MICROSCOPICA DEFINICION La PAM es una vasculitis de pequeo vaso no
granulomatosa asociada a la presencia de ANCA. Es muy frecuente la afectacin renal en forma de glomerulonefritis necrosante, as como la afectacin respiratoria, de presentacin ya sea simultanea o aislada.
POLIANGEITIS MICROSCOPICA EPIDEMIOLOGIA Su incidencia es de uno por cada 100,000
personas. Ligeramente ms frecuente en el varn (1,5-1,8 varn/1 mujer), aunque hay grupos que no han observado diferencias. La edad media de presentacin es alrededor de los 50 aos. El dato clnico ms importante y frecuente (100% en todas las series revisadas) es la afectacin renal por una GNRP.
POLIANGEITIS MICROSCOPICA CRITERIOS DE DIAGNSTICO Este
tipo de vasculitis necrotizante afecta generalmente pequeos vasos( capilares, vnulas, arteriolas). Tpicamente afecta la piel, membranas mucosas, pulmones, cerebro, corazn, aparato gastrointestinal, riones y msculos.
POLIANGEITIS MICROSCOPICA CRITERIOS DE DIAGNSTICO La glomerulonefritis necrotizante y la capilaritis
pulmonar son especialmente comunes. Los manifestaciones clnicas principales son la hemoptisis, hematuria, dolor o hemorragia intestinal y dolor o debilidad muscular. Los PANCA estn presentes en el 70% de los pacientes.
POLIANGEITIS MICROSCOPICA PRUEBAS DE LABORATORIO Los anlisis de laboratorio en estos pacientes
muestran un cuadro de insuficiencia renal aguda; en ocasiones, por el tiempo de evolucin, es concomitante con deterioro renal crnico debido al diagnstico retrasado. El sedimento urinario puede mostrar eritrocitos dismrficos procedentes de los glomrulos daados y formacin de cilindros eritrocitarios.
POLIANGEITIS MICROSCOPICA PRUEBAS DE LABORATORIO La biopsia renal y el estudio histopatolgico
indican glomerulonefritis necrotizante o crescntica (formacin de semilunas), con pocos o ningn depsito inmunitario, lesiones endo y extracapilares, y afectacin glomerular segmentaria y focal de diferentes grados.
POLIANGEITIS MICROSCOPICA PRUEBAS DE LABORATORIO Otro
dato fundamental es la existencia de anticuerpos citoplasmticos antineutrfilos (ANCAs). En la mayor parte de los casos, se encuentran p ANCA, es decir, anticuerpos dirigidos contra el antgeno mieloperoxidasa en el citoplasma de los neutrfilos, quienes al ser activados son los mediadores del dao endotelial.
POLIANGEITIS MICROSCOPICA TRATAMIENTO Graduacin de la severidad de la enfermedad de las vasculitis (EUVAS)
POLIANGEITIS MICROSCOPICA TRATAMIENTO Enfermedad localizada Los pacientes no tienen sntomas sistmicos ni
dao orgnico que comprometa la vida ni compromiso renal. Terapia puede limitarse al uso de un solo agente: Corticoides, Azatioprina o Metotrexate.
POLIANGEITIS MICROSCOPICA TRATAMIENTO Enfermedad temprana sistmica Tratamiento de eleccin: Ciclofosfamida mas
corticoides. Tasa de remisin 60 70 %. Mantenimiento con Ciclofosfamida origina tasa de recadas bajas. Metotrexate tiene similar eficacia que Ciclofosfamida en la induccin de la remisin de la enfermedad.
POLIANGEITIS MICROSCOPICA TRATAMIENTO Enfermedad activa sistmica Plasmaferesis: No se ha observado eficacia teraputica. Servira para remover ANCA circulante Pulso EV de Ciclofosfamida. No parece tener ventaja respecto a la va oral en
cuanto a efectividad. Los efectos adversos fueron mas frecuentes con la ciclofosfamida oral.
POLIANGEITIS MICROSCOPICA TRATAMIENTO Enfermedad severa Se define por la presencia de afectacin renal
severa (Creatinina > 5.7 mg/dl, hemorragia alveolar difusa u otra forma que comprometa la vida. Intervencin temprana revierte la inflamacin renal y minimiza daos. Se usa corticoides en altas dosis, ciclofosfamida o plasmaferesis. Tratamiento tambin es efectivo en caso de hemorragia alveolar difusa.
POLIANGEITIS MICROSCOPICA TRATAMIENTO Tratamiento de mantenimiento. Es menos agresivo, efectos colaterales deben ser
mnimos. Agentes de eleccin: Azatioprina o Metrotexate, en algunos casos con bajas dosis de corticoides. Agentes de segunda lnea: Micofenolato mofetil, ciclosfosfamida, Leflunomida o Ciclosporina. Tiempo de induccin a mantenimiento: Doce meses (emprico) o segn evolucin clnica.
