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    Insuficiencia Corticosuprarrenal

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    Abigail Baltiérrez
    La insuficiencia corticosuprarrenal puede ser primaria o secundaria. La primaria se debe a la destrucción o disfunción de las glándulas suprarrenales y puede ser causada por autoinmunidad, tuberculosis, hemorragia, metástasis u otras infecciones. La secundaria se presenta cuando se administran altas dosis de glucocorticoides y causa la supresión de la ACTH. Ambas condiciones comparten síntomas como cansancio y bajo peso, pero la primaria también causa hiperpigmentación y hiperpotasemia.

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    Insuficiencia Corticosuprarrenal

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    La insuficiencia corticosuprarrenal puede ser primaria o secundaria. La primaria se debe a la destrucción o disfunción de las glándulas suprarrenales y puede ser causada por autoinmunidad, tuberculosis, hemorragia, metástasis u otras infecciones. La secundaria se presenta cuando se administran altas dosis de glucocorticoides y causa la supresión de la ACTH. Ambas condiciones comparten síntomas como cansancio y bajo peso, pero la primaria también causa hiperpigmentación y hiperpotasemia.

    Descripción original:

    Fisiopatología

    Título original

    INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL

    Derechos de autor

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    La insuficiencia corticosuprarrenal puede ser primaria o secundaria. La primaria se debe a la destrucción o disfunción de las glándulas suprarrenales y puede ser causada por autoinmunidad, tuberculosis, hemorragia, metástasis u otras infecciones. La secundaria se presenta cuando se administran altas dosis de glucocorticoides y causa la supresión de la ACTH. Ambas condiciones comparten síntomas como cansancio y bajo peso, pero la primaria también causa hiperpigmentación y hiperpotasemia.

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    La insuficiencia corticosuprarrenal puede ser primaria o secundaria. La primaria se debe a la destrucción o disfunción de las glándulas suprarrenales y puede ser causada por autoinmunidad, tuberculosis, hemorragia, metástasis u otras infecciones. La secundaria se presenta cuando se administran altas dosis de glucocorticoides y causa la supresión de la ACTH. Ambas condiciones comparten síntomas como cansancio y bajo peso, pero la primaria también causa hiperpigmentación y hiperpotasemia.

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    Generalmente se presenta como consecuencia de: Destruccin o disfuncin de la corteza suprarrenal

    Secrecin insuficiente de la ACTH hipofisiaria.

    A. Insuficiencia corticosuprarrenal primaria


    Se debe a una destruccin autoinmunitaria de la corteza suprarrenal. 80% Prevalencia
    39 a 60 casos por milln de habitantes. Pacientes con SIDA o las personas con cncer viven ms.

    ndice mujer:varn de 5:4 Tercera y quinta dcadas de vida.

    1. INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL AUTOINMUNITARIA


    Anticuerpos antisuprarrenales
    Anticuerpos a la corteza suprarrenal (ACS). Anticuerpos a la enzima esteroide 21-hidroxilasa.
    Anticuerpos a otros antgenos tisulares Tiroides 45%, clulas parietales gstricas 30%, factor intrnseco 9%, paratiroides 26%, gnadas 17% y clulas del islote 8%.

    ETIOLOGA
    Sndrome poliendocrino autoinmunitario tipo 1 (SPA-1).
    Insuficiencia suprarrenal, hipoparatiroidismo y candidiasis mucocutnea.

    Sndrome poliendocrino autoinmunitario tipo 2 (SPA-2).


    Insuficiencia suprarrenal, tiroiditis de Hashimoto y diabetes tipo 1.

    Sndrome poliendocrino autoinmunitario tipo 3 (SPA-3).


    Enfermedad tiroidea autoinmunitaria y diabetes tipo 1, sin insuficiencia suprarrenal.

    2. TUBERCULOSIS SUPRARRENAL
    Destruccin total o casi completa de la glndula.
    Suele resultar de la diseminacin hematgena de la infeccin tuberculosa sistmica a la corteza suprarrenal.
    Pulmn Vas gastrointestinales Rin Necrosis caseosa
    Calcificacin

    3. HEMORRAGIA SUPRARRENAL BILATERAL


    Destruccin rpida de glndulas
    Nios
    Septicemia meningoccica fulminante (Sndrome de Waterhouse-Friederichsen). Septicemia con pseudomonas.

    Adultos
    Sepsis, transtornos en la coagulacin, trombosis de la vena suprarrennal, metstasis, choque traumtico, quemaduras intensas, ciruga abdominal y complicaciones obsttricas.

    4. METSTASIS SUPRARRENALES
    Carcinomas pulmonares, mamarios o gstricos, de melanoma, linfoma, entre otros.

    5. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL RELACIONADA CON SIDA


    Infecciones oportunistas
    CMV, M. tuberculosis, Cryptococcus neoformans, Pneumocystis carinii, Toxoplasma Ghondi. Sarcoma de Kaposi.

    Suprarrenalitis necrosante

    6. SNDROME ANTIFOSFOLPIDO
    Anticoagulante lpico y trombocitopenia ocasionan trombosis o hemorragia.

    7. INSENSIBILIDAD HEREDITARIA A LA ACTH


    Deficiencia familiar de glucocorticoides Sndrome de la triple A (Insuficiencia adrenal, ausencia de lgrima, acalasia y otros sntomas neurolgicos).

    8. ADRENOLEUCODISTROFIA RELACIONADA A X
    Insuficiencia de la sintasa cido graso de cadena muy larga acil-CoA.

    9. OTROS
    Mutacin gen DAX1 Hipoplasia suprarrenal congnita ligada a X con insuficiencia suprarrenal.

    B. INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL SECUNDARIA


    Insuficiencia de la ACTH debido a la teraputica crnica con glucocorticoide exgeno. Rara vez de tumores hipofisiarios o hipotalmicos o de la insuficiencia aislada de la CRH.

    A. INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL PRIMARIA


    Destruccin corticosuprarrenal gradual
    Disminucin de la reserva suprarrenal de glucocorticoide.

    Prdida subsiguiente de tejido cortical


    Secreciones basales se tornan insuficientes manifestaciones clnicas.

    Destruccin corticosuprarrenal rpida


    Prdida sbita de las secreciones de glucocorticoide y mineralocorticoide crisis suprarrenal aguda.

    B. INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL SECUNDARIA


    Se presenta cuando se administran grandes dosis de glucocorticoides. 4-5 semanas supresin prolongada de CRH y la ACTH.

    Caractersticas clnicas de la insuficiencia corticosuprarrenal


    Insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria Sensacin de cansancio, debilidad, depresin mental Anorexia, prdida de peso Mareos, hipotensin ortosttica Nusea, vmito, clicos abdominales, diarrea Hiponatremia Hipoglucemia Anemia normoctica, linfocitosis, eosinofilia Insuficiencia suprarrenal primaria Hiperpigmentacin de la piel y de la mucosa Deseo vehemente de ingerir sal Hiperpotasemia Insuficiencia suprarrenal secundaria Palidez Amenorrea, disminucin de la libido, impotencia Escasez de vello axilar y pubiano Testculos pequeos Dficit prepuberal del crecimiento, retardo de la pubertad Cefalea, sntomas visuales

    Prueba de estimulacin con ACTH


    En la enfermedad de Addison el nivel plasmtico de cortisol es bajo a las 8 AM y no se incrementa 60 y 120 minutos despus de la administracin de 250 g de ACTH sinttica (cosintropina) por va intravenosa o intramuscular.

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