MEDICINA USC 5TO AO NEUROLOGIA

PRIMARIOS TUMORES DEL SN METASTASICOS

De clulas que normalmente estn en el SN. De clulas que normalmente no estn en el SN.

GANGLIOGLIOMA
Neuronas grandes y astrocitos. En ocasiones no se DX, Tto: reseccin QX. Es pero si se hace se el de eleccin. ayuda por medio de *RX: Se localiza en el estudios de lobulo temporal, inmunohistoquimica. frontal y occipital. *Sndrome convulsivo, pico de incidencia 10aos, 80% de los casos 30aos.

Ocurren en grandes variedades, producen numerosos sntomas neurolgicos (localizacin, tamao, calidad invasiva)
40-50% de los tumores de SNC son Gliales. Astrocitomas Oligodendrogliomas Ependimomas Tumores Plejos Coroides
70% Son Astrocitomas 70-75% son Astrocitomas Anaplasicos o Glioblastomas Multiformes

CLASIFICACIN DE LA OMS PARA LOS ASTROCITOMAS

Grado I-OMS: Astrocitoma piloctico

Grado II-OMS: Astrocitoma difuso (de bajo grado)

Grado III-OMS: Astrocitoma anaplsico

Grado IV-OMS: Glioblastoma multiforme

Tumor cerebral que carece de capsula y se origina en los Astrocitos.

Astrocitoma bien diferenciado Astrocitoma Anaplasico Astrocitoma Multiforme

Grado I y II Grado III

Grado IV

Constituyen 25-30% de los tumores de fosa posterior

Tercer y 4to ventrculo

Vermis del Cerebelo

Nios y adultos jvenes

Hipotlamo
Puente Nervio-Quiasma ptico

CUADRO CLNICO

PATOLOGA

Comprime el Sistema ventricular - hidrocefalia

Tumores solidos o qusticos Clsicamente qusticos con un ndulo mural localizado en el hemisferio.

Extensin al rea hipotalmica Sndrome Di enceflico : caquexia, hiperactividad, euforia, hipoglicemia y falla en el desarrollo.

TC SIN CONTRASTE
muestra lesin isodensa o hipodensa con captacin de contraste en el ndulo Hiperdenso con respecto al LCR 10% presenta pequeas calcificaciones

RM
T1 (Iso-Hipointensa) T2 (Hiperintensa) con captacin de contraste del ndulo

crecimiento lento e infiltracin de estructuras cerebrales vecinas. Representan 35% de los T cerebralesastrocticos Tercera o cuarta dcada de la vida Localizacin En cualquier parte del SNC

CUADRO CLNICO

PATOLOGA

Sndrome convulsivo de aparicin tarda Examen neurolgico normal

Leve pleomorfismo e DX. hipercelularidad y pleomorfismo sin Radiologa hallazgos de proliferacin T1 :Hipo intensidad difusa vascular, ni necrosis.

Tecnica Flair: lesin con apariencia brillante y con bordes definidos Estudio eleccin RM , la lesin puede no ser evidente en TC

Astrocitoma Anaplasico; Constituyen 25 % de todos los astrocitomas

Cuarta dcada vida(3040 aos edad)

Localizacin (Cerebro, cerebelo, tallo y medula)

Hombre > Mujeres

Aunque existe similitud clnica, el curso es mas lento en el Astrocitoma Anaplasico que en Glioblastoma Multiforme

El tiempo de duracin de los sntomas antes de Qx es de 15 meses aproximadamente

Histologa: hipercelularidad y pleomorfismo que pueden estar acompaados de alguna proliferacin vascular y no hay presencia de necrosis

TAC y RM

En relacin con Astrocitoma bajo grado (lesin menos definida) Leve efecto de masa Puede tener captacin de contraste Su apariencia es mas heterogenea

Glioblastoma Multiforme; Representa alrededor de 50% de los Astrocitomas

Localizacin (Supratentorial-raro en fosa posterior)

3-6% focos multicentricos crecimiento (Simulan CA metastasico)

Quinta Sexta dcada vida (40-60 aos edad)

50% son unilaterales o bilaterales

Hallazgos Histolgicos
Gran secularidad con

polimorfismo de clulas y atipia nuclear Astrocitos identificables con fibrillas Clulas tumorales gigantes Clulas en mitosis

Hiperplasia de clulas endoteliales de vasos de pequeo calibre Necrosis, hemorragia y trombosis vascular

TAC y RM

Se observa mayor efecto de masa Edema Perilesional Heterogeneidad en la lesin Hay captacin del de contraste

Hallazgos Histolgicos
Hematoxilina-Eosina (Celulas con citoplasma claro rodeando el nucleo huevo frito) Oligodendroglioma Neoplasico tiene un nucleo redondeado pequeo Proyecciones celulares pequeas y embotadas Abundante mitosis

Convulsin focal o generalizada (por muchos aos antes de que otros sntomas se desarrollen) 2. Simulan un ECV < 15% signos cerebrales focales (hemiparesia, Cefale , trastorno de conciencia )
1.

 Masa hipodensa cerca de la superficie cortical con bordes relativamente bien definidos Se observan calcificaciones en las de la mitad de los casos No muestran intensificacin con contraste

Mas frecuente en Nios Tiene 2 pico <5 aos > 40 aos Presenta infratentorial ( 4to ventriculo ) (nios) 30% supretentorial todos grupos de edad

Crecen por formenes de Luschka y salen hacia ngulo pontocerebeloso, pudiendo comprometer pares craneales VII-VIII 20-50% nios presentan extensin hacia medula cervical

CUADRO CLINICO NIOS Cuadro aprox. 3 meses de evolucin Cefalea secundaria a la hidrocefalia obstructiva Nauseas y vmitos letargia Tortcolis, rigidez nucal o dolor cuello Supratentoriales: convulsiones, hemiparesia, trastornos del lenguaje y dficit nervios craneales

PATOLOGIA Macroscpicamente: Grisceos rosados y de consistencia blanca Qusticos o slidos, con o sin focos de necrosis Lobulados y bien circunscritos Microscpicamente: Moderadamente celulares Ncleos montonos y uniformes Moderadamente hipercromaticos Presencia de pseudo-rosetas perivasculares y rosetas ependimales (escasas)

ASPECTO TOMOGRAFICO

Masa solida en el IV ventrculo con extensin lateral al ngulo pontocerebeloso TAC: lesin isodensa en lnea media, captacin variable y 50% calcificacin Localiza en compartimiento supratentorial es difcil su diferenciacin con un astrocitoma RM: observa lesin solida en el IV ventrculo, seas inespecfica y heterognea, diseminacin formenes Luschka y Magendi Dos sitios de origen IV ventrculo: parte inferior cerca bex (+ frec.), localizacin lateral Tumor extienda hacia ngulo pontocerebeloso a travs foramen de Luschka

DIAGNOSTICO TAC RM

Tumor procedente de la Membrana Aracnoidea que constituye 19-24% de los casos de tumores intracraneanos
5-7 dcada vida (40-70 aos edad) Mujeres > Hombre 2:1

ORIGEN
Vellosidad Aracnoidea Fibroblastos Clulas de la duramadre

ETIOLOGIA
Anormalidad en el cromosoma 22 Receptores de progesterona

Ptes con CA de mama tienen una mayor incidencia de MENINGIOMA

1. TIPICOS Son tumores benignos de buen pronostico Incluyen las formas: (Meningo-Teliomatosa, Transicional y Fibroso) 2. ATIPICOS

Son tumores que tienen un comportamiento mas agresivo Tienen aumento de la celularidad Tienen aumento del pleomorfismo nuclear Tienen aumento del patrn papilar

3. ANGIOBLASTICO O HEMANGIOPERICITOMA Se origina en el pericito que rodea los vasos Histologa: Clulas que forman remolinos en forma de huso con abundante mitosis Tiene tendencia a dar metstasis: (Pulmn hueso y hgado)

 Hiperostosis

Calcificaciones densas Lesin hiperdensa 75% casos Isodensa 24% casos Hipodensa 1% casos Captacin en forma densa y homognea Lesin isointensa Lesin bien delineada Signo de la cola de la dura (representa extensin tumoral)

Radiografa

TC Simple TC con Contraste

RM

Surco Olfatorio Origen: Lnea 1/2 , lamina cribosa etmoides y areas adyacentes Anosmia Atrofia optica de un lado Papiledema contralateral Hipertensin Endocraneana

Meningioma Surco Olfatorio

Techo Orbitario
< 1% de los meningiomas Tubrculo Selar Hemianopsia bitemporal (Atrofia ptica primaria) Compresin hipotalamo y 3er ventriculo con hidrocefalea 2daria

Meningioma Tubrculo Selar

Seno Cavernoso Representa el 2% de los meningiomas Puede originarse de forma primaria o secundaria Diplopa Dficit en los movimientos extraoculares

Meningioma Seno Cavernoso

Clinoides Anterior Atrofia ptica (Visin borrosa) Papiledema contralateral o bilateral Compromiso de III,IV, VI y primera rama V Convulsiones Cambios en la esfera mental

Meningioma Clinoides Anterior

Cavo de Meckel
Se manifiesta como dolor facial

Meningioma Cavo de Meckel

Clivus Compromiso de V, VI,VII, VIII Menos frecuente IX y X Disfuncin cerebelosa compromiso del tallo cerebral Sndrome Hipertensin Intracranenana

Meningioma Clinoides Anterior

Petroclivus
Se origina en los 2/3 superiores del clivus en la unin pretroclival medial al V par Foramen yugular Compromiso IX, X, XI par craneal

Meningioma Petroclival

Foramen Magno Puede tener origen intracraneal o cervical Puede presentar Cefalea o Cervicalgia Dficit motor o sensitivo Atrofia de los msculos intrnsecos de mano (amiotrofia)

Hoz del Cerebro

Sndrome convulsivo focal Sndrome Hipertensin Endocraneana

Meninge adyacente Seno Sagital Su caracteristica clinica es similar a la anterior

Sindrome convulsivo de aparicin tardia Signos focales de acuerdo al area afectada

Meningioma Convexidad

Tumor de las clulas de schwann.

Encargadas de producir la vaina de mielina en el sistema Nervioso Periferico

Es focalizado, delimitado, generalmente benigno y a veces con contenido qustico, hemorrgico o necrtico. Unido al nervio.

5ta dcada de la vida. 1 de cada 100.000 personas.

Nervios craneales, espinales y rara vez los espinales ( menos 1 y 2 par craneal). Mas frecuente 8 vo par craneal (Neurinoma del acustico) En el Angulo pontocerebeloso Ocupan el 80 a 90 % de todos los tumores del ngulo pntocerebeloso. El 95 % son unilaterales Si son bilaterales neurofibromatosis

CLINICA:
Deterioro auditivo unilateral, tinnitus prdida del equilibrio. Nervio trigmino---- entumecimiento facial. En nervios perifricos: una masa sin dolor, que es mvil en todos los planos -excepto la direccin longitudinal del nervio.

HISTOPATOLOGIA: Antoni A
Alineados, compacto crecimiento, clulas alargadas con terminaciones citoplasmticas se disponen en fascculos en zonas de una celularidad moderada a alta, con escasa matriz estromal.

Antoni B laxo
Menos estructurados clulas alrededor de vasos clulas alargadas y ncleos regulares ovales. La microscopia electrnica muestra depsitos de membrana basal encerrando a clulas aisladas y colgeno con grandes separaciones

cuerpos de Verocay: Los grupos de ncleos dispuestos en empalizada junto a bandas hialinas.

Tumor Mas frecuente en nios 30 a 50% tumores fosa posterior Techo del 4to ventriculo Pico 5 a 7 aos Hombres 2:1 Adultos 30 aos hemisferios cerebelosos Celulas neuroectodermicas indiferenciadas.

CUADRO CLINICO Cuadro clnico de corta duracin 80% presentan sntomas de < 3 meses Cefalea secundaria a PIC (90% pacientes) Cefalea que no responde a analgsicos, vomito y letargia asociada a ataxia Cefalea mas acentuada en la maana y despierta paciente, al ppio enfermedad mejora transcurso da Vomito matutinos Papiledema Ataxia presenta 62% (leve) Compromiso de pares craneales: VI par

PATOLOGIA Macroscpicamente: Coloracin gris rosada y consistencia variable Diseminacin a travs LCR se presenta 20-50% Meduloblastoma clsico 80%, seguido desmoplsico (15%) Meduloblastomas pueden permanecer indiferenciados o diferenciarse a lnea neuronal, glial o ependimal. Variante desmoplasmica tiene mejor sobrevida y se presenta mayor frecuencia en adultos Microscpicamente: Clula embrional pluripotencial, puede diferenciar en espongioblasto o nueroblasto

ASPECTO TOMOGRAFICO

Lesin solida en lnea media, capta intensamente medio de contraste TAC sin contraste: hipodenso, celularidad densa (caract.) RM: T1 lesin hipo o isointensa, T2 imagen heterognea secundaria a los quistes intratumorales, mltiples vasos y a las calcificaciones (poco frecuentes) Lesin inicia vermis y puede extenderse a los hemisferios cerebelosos (rara en nios) Lesin ocupa parcial o completamente el IV ventrculo sin que sea frecuente extensin a los formenes de salida del IV ventrculo RM espinal con gadolino preoperatoria

Tumor congnito que se origina de restos embrionarios que conectan el cerebro con la faringe (restos de bolsa de Rathke) Suelen aparecer justo por encima de la glndula pituitaria Tumores benignos sintomticos y expansivos Metstasis poco comn

EPIDEMIOLOGIA

CUADRO CLINICO

PATOLOGIA

Tumores peditricos epiteliales mas comunes (5-10%) 1-4,5% tumores intracraneanos Unidos: hipotlamo, tallo hipofisario y complejo nervio ptico-quiasma Presentacin bimodal: 5-10 aos y segundo pico 40-45 aos No hay predisposicin en sexo o raza

Trastornos visuales e hidrocefalia (adultos), poco frecuente en nios (20-30%) NIOS Cefalea Signos de Hipertensin endocraneana Hidrocefalia obstructiva (Obstruccin foramen Monro) Endocrinopatas 50% (nios): GH (70%), LH/FSH (40%) hipogonadismo , diabetes inspida 17%, galactorrea e hiperprolactinemia poco frecuentes Trastornos hipotalmicos: hiperfagia central, pubertad precoz e hipertermia Base de lbulos frontales: abulia, afecto plano, perdida inters y trastornos cognoscitivos

Tumores epiteliales benignos de la regin selar con componentes qusticos variables Tumores de lnea media que salen tallo hipofisario o tuber cinerum Craneofaringiomas que salen tallo hipofisario tienden a crecer hacia silla turca y extenderse lateralmente Tuber cinerum generalmente crecen III ventrculo, comprometiendo hipotlamo Dos clases histolgicas: Clsico adamantimatoso Papilar Inmunohistoquimicamente: coloracin positiva para queratina

ASPECTO TOMOGRAFICO

Pueden ser vistos en una radiografa simple de crneo por los cambios seos que produce (silla turca y clinoides) Calcificaciones intracraneanos TAC: masa lobulada, qustica regin selar/supraselar, calcificaciones en anillo del tumor o componente solido 90% Componente qustico hipodenso RM: lesin no homognea

DIAGNOSTICO

Rx simple de crneo TAC RM Perfil endocrino, neuropsicologico y visual

50% de los tumores SNC son metastasis

Difusin Via hematgena de clulas tumorales a SNC y meninges

Tumores que producen metstasis con mas frecuencia son: Ca de pulmn, Ca de mama, Ca de colon, Ca de rin y melanoma maligno

METASTASICOS

Metstasis bveda craneal y duramadre Metstasis columna vertebral y del espacio epidural espinal Metstasis leptomeningeas y del espacio subaracnoideo Metstasis del parnquima cerebral y de la medula espinal

METASTASIS BOVEDA CRANEAL Y DURAMADRE

Localizados en hemisferios cerebrales mayoritariamente Se encuentra: *Adultos 20-40% *Nios 10-15%

Representan mas del 50%

Origen de metstasis cerebrales en adulto: *Ca pulmn 30% *Tumores mama 10% *Tumor de rin 10%

*Mltiples: Ca pulmn y Melanoma maligno *Solitarios: Tumores mama, tumor rin, tumor colon

*Melanoma maligno 10%

METASTASIS BOVEDA CRANEAL Y DURAMADRE

Medianas de supervivencia: *1 mes sin tto *2-3 meses con corticoides

*5-6 meses aadiendo RT holocraneal paliativa

*9-12 meses cumplen criterio y realiza tto radical

DIAGNOSTICO
*TAC 50% parecen nicas *RM

METASTASIS BOVEDA CRANEAL Y DURAMADRE

Metstasis craneales son lesiones lticas, despus de un tiempo alcanzan tamao para comprimir cerebro

Menos comunes *Meningioma

Metstasis osteoblasticas extensas: *Nivel base del crneo: carcinoma prosttico *Regin selar y paraselar: origen mamario y menos a menudo pulmn

METASTASIS LEPTOMENINGEAS Y DEL ESPACIO SUBARACNOIDEO

Varias formas aisladas o combinadas: *Ca mama Consecuencia frecuente de las metstasis SNC 1. Crecimiento multinodular 2. Placas 3. Proliferacin difusa de las clulas tumorales por las cubiertas leptomeningeas (meningitis carcinomatosa)

*Ca pulmn
*Ca estomago *Melanoma

METASTASIS MENINGEAS O MENINGITIS CARCINOMATOSA

Tumores primarios que mas la causan son:
*Linfoma, leucemia, cncer pulmonar sobretodo de clulas microciticos, cncer de mama, melanoma, meduloblastoma DIAGNOSTICO *RM de todo el neuroeje crneo-espinal *LCR: si no hay hidrocefalia

Se encuentra +/- 8% pacientes con cncer

*Puede presentarse con focalidad neurolgica espinal o cerebral

*Tpico alteracin multifocal

Supervivencia vida

*<3 meses sin tto

*< 6 meses con tto

METASTASIS COLUMNA VERTEBRAL Y ESPACIO EPIDURAL ESPINAL

Mas comunes: Causa frecuente de compresin medula espinal *Ca mama

*Ca prstata
*Ca pulmn

Metstasis de Ca de prstata tiene predileccin por la afeccin rostral y lateral del nivel lumbosacro, base del crneo (dolor espalda)