REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA

LXIV (580) 133-137; 2007

O FTALMOLOGIA

TUMORES DE CONJUNTIVA
(PRESENTACION DE CASO CLINICO)

Saylin Iturriaga Ros*

U M M A R Y

The squamous cell caricoma, is a malignant tumor of the conjunctiva, uncommon and with a slow progress. It is more common in older individuals and has relation with intraepithelial dysplasia and patients with xeroderma pigmentosum. Is important to establish a differentiation with others benign or malignant tumors of conjunctiva, for what is essential an early clinic emphasis for an adequate diagnosis and specialist therapy. ABREVIATURAS
AO = Ambos ojos OD = Ojo derecho OI = Ojo izquierdo UV = Ultravioletas NIC = Neoplasia Intraepitelial Conjuntival AV = Agudeza Visual
HIV Virus Inmunodeficiencia Humana

AMC, 60 aos, masculino, vecino de Limn. Antecedentes heredo familiares negativos; conocido hipertenso de larga evolucin en tratamiento, adems portador de dermatitis atpica y erupcin polimrfica lumnica. Antecedentes quirrgicos oculares: queratoplasta penetrante profunda en ojo derecho (OD) y trabeculectoma con bula de filtracin en ojo izquierdo (OI). En antecedentes oculares, segn datos del expediente clnico, es un paciente conocido portador de Glaucoma Absoluto con neovascularizacin corneal en ambos ojos (A0), tratado con betabloqueadores, inhibidores de anhidrasa carbnica y colinrgicos desde el ao 1994. Adems, se describe en consultas previas degeneracin corneal total en AO y el OD en evolucin a ptisis. El paciente consult por molestias en el OI
* Medicina

de 7 meses de evolucin, asociado a un trauma directo con su propia mano. Refiere comenz a notar un crecimiento de una masa pequea en forma progresiva, no asociaba dolor pero si dificultad al cierre palpebral, ya que el tamao de la lesin imposibilitaba su cierre total. A la inspeccin se describe una tumoracin con abundantes vasos en su superficie que impresionaba estar pedunculada a la crnea, con secreciones blanquecinas abundantes en el fondo de saco inferior y ngulos interno y externo, de aproximadamente 3x2 cms. El fondo de ojo no es valorable por opacidad corneal en AO, as como una agudeza visual (AV) nula en AO. Seguidamente al paciente se le realiza una enucleacin del globo ocular por probable tumor conjuntival gigante de origen maligno. Posteriormente el reporte de la

General.

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biopsia reporta que el examen histolgico de la pieza corresponde a una neoplasia epitelial conformada por clulas escamosas bien diferenciadas, con moderado pleomorfismo nuclear y nucleolos eosinfilos prominentes, con figuras mitticas anormales presentes en moderada cantidad que se asocia a un estroma densamente filtrado por clulas linfocticas maduras. Adems se identifican zonas con carcinoma epidermoide in situ localizadas en la regin conjuntival con focos de invasin de la pared no mayores de 3 mm de espesor en ninguno de los componentes. El cuerpo ciliar y las estructuras de la cmara posterior incluyendo retina y adems el nervio ptico no presentan compromiso tumoral. Concluyendo con el diagnstico por patologa de Carcinoma de Clulas Escamosas Moderadamente Diferenciado, invasor a 3 mm de profundidad de la regin conjuntival, con reseccin completa; relacionado con la bula de filtracin (filtrante de la trabeculectoma) que se extenda sobre crnea perifrica superior.

EVISIN BIBLIOGRFICA

Esta revisin tiene como objetivo hacer referencia a los tumores de conjuntiva, tomando en cuenta los mltiples factores que se asocian con su aparicin. De igual manera se describir la anatoma general de la conjuntiva con el propsito de lograr una mejor ubicacin de las patologas descritas. Tomando en cuenta el caso clnico previo, se analizar las lesiones adquiridas benignas y malignas que afectan el epitelio conjuntival; con la intencin de esclarecer diagnsticos diferenciales con el carcinoma de

clulas escamosas de conjuntiva. Anatoma La conjuntiva se divide histolgicamente en: epitelio conjuntival y estroma o sustancia propia, los cuales estn separados por una membrana basal. Se extiende desde el margen palpebral hacia la su-

perficie posterior del prpado (porcin palpebral), hacia el fornix (porcin fornical) y por la superficie anterior del globo ocular hasta el limbo (porcin bulbar). Es una membrana mucosa transparente, formada por un epitelio escamoso no queratinizado y estratificado,

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delgado y ricamente vascularizado. Posee clulas calciformes principalmente en la regin del fornix y plica semilunares, excepto en la regin lmbica. Se encuentra superficial al estroma, el cual contiene vasos linfticos, clulas plasmticas, macrfagos, mastocitos, fibras de colgeno, vasos y nervios. La funcin de la conjuntiva es proteger el globo ocular y fundamentalmente dar lubricacin al ojo y defensa de su superficie. G ENERALIDADES

encontradas en conjuntiva. L esiones Benignas Epiteliales

Los tumores de conjuntiva pueden ser congnitos o adquiridos. Los adquiridos se dividen de acuerdo al origen del tumor en: epiteliales, subepiteliales y melanocticos. A diferencia del resto de membranas mucosas del cuerpo, la conjuntiva es visible, lo cual permite que cualquier lesin sea generalmente diagnosticada en sus etapas tempranas. Existen factores de riesgo que promueven la aparicin as como: trauma no quirrgico, ciruga previa, proceso inflamatorio previo, exposicin a rayos ultravioletas (UV), historia familiar (herencia), exposicin a cuerpos extraos, edad avanzada (envejecimiento), HIV y virus del papilomahumano. A continuacin se detallarn los tumores de origen epitelial (relacionado al caso clnico) y en forma general se mencionarn las dems lesiones

Papiloma Escamoso Generalmente son de color rosado, tienen un patrn de crecimiento y localizacin de acuerdo a la edad de presentacin. En los nios generalmente son mltiples y pedunculados, localizados en el fornix, carncula o el margen palpebral. En adultos usualmente son nicos y ssiles, situados en el limbo. Los de localizacin lmbica, se debe prestar especial atencin, ya que clnicamente son muy similares a una displasia precancerosa o carcinoma de clulas escamosas invasivo. Queratocantoma El queratoacantoma, usualmente se ve como un ndulo de apariencia gelatinosa, semejante al carcinoma de clulas escamosas de conjuntiva, pero con un inicio mucho ms rpido. Histopatolgicamente se observa acantosis masiva, hiperqueratosis y paraqueratosis. El tratamiento es reseccin completa de la lesin. Disqueratosis Intraepitelial Hereditaria Benigna (DIHB) Es de etiologa desconocida. Se ha descrito principalmente en miembros de tribu india Haliwa, procedentes de una mezcla interracial de negros, blancos y nativos americanos residentes de Carolina del Norte. Es de

herencia autonmica dominante con proporcin hombre/mujer igual a 1. Se describe como lesiones elevadas, traslcidas y en forma de V en la regin perilimbal nasal o temporal de conjuntiva y menos frecuente a nivel corneal. Esta lesin puede tener un curso asintomtico o presentarse con un enrojecimiento severo y/o sensacin de cuerpo extrao. La evolucin y el pronstico son buenos, sin riesgo de malignizacin. El tratamiento para las lesiones pequeas pueden ser lubricantes y/o corticosteroides tpicos. Las lesiones mayores requieren reseccin local con un injerto de membrana mucosa en caso necesario. Generalmente es frecuente la recidiva posterior a la reseccin. Quiste de Inclusin Epitelial Ocurren espontneamente o posterior a inflamacin, ciruga o trauma no quirrgico. Histopatolgicamente se limitan al epitelio conjuntival y estn llenos de un lquido claro. El tratamiento es observacin o puede realizarse una ex-cisin completa. Dacrioadenoma Es muy raro, de etiologa desconocida. Se observa como una masa rosada que se origina de la superficie del epitelio y prolifera hacia el estroma, formando lbulos glandulares similares a la glndula lagrimal.

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Queratosis Actnica Es una lesin blanca, usualmente localizada sobre una pingucula inflamada o un pterigion. Histopatolgicamente se ve como una proliferacin del epitelio superficial con queratosis. Clnicamente se asemeja a un carcinoma de clulas escamosas de conjuntiva. L
esiones Malignas Epiteliales

Displasias Las displasias pueden ser focales o difusas. Las focales, generalmente se relacionan a reas expuestas a la luz UV (semejante a queratosis actnica de la piel); son bien delimitadas con reas de leucoplasia a consecuencia de la queratinizacin de la superficie. Por el contrario, las difusas ocurren en reas no expuestas, son mal delimitadas y con una apariencia ms gelatinosa. Se ha publicado la relacin del virus del papilomahumano, subtipo 16, con esta lesin. Neoplasia Conjuntival Intraepitelial Es sinnimo de displasia escamosa conjuntival leve, moderada o severa de acuerdo al grado de compromiso del epitelio. - Leve o grado I: compromete el tercio inferior del grosor del epitelio conjuntival - Moderada o grado II: afecta dos tercios - Severa o grado III: envuelve hasta el tercio superior Es de etiologa desconocida, posiblemente multifactorial. Es ms frecuente en hombres que mujeres, desde la adolescencia hasta el adulto mayor. Las lesiones son gelatinosas, ssiles o con una elevacin mnima de la conjuntiva, con un patrn

vascular fino. Pueden presentar leucoplasia en su superficie. Se localizan generalmente desde el limbo hasta la superficie corneal y menos frecuente a nivel del fornix o conjuntiva palpebral. Es de crecimiento lento, sin riesgo de metstasis, pero pueden existir recidivas posteriores al tratamiento. Entre los factores de riesgo estn: exposicin UV, tabaquismo, pigmentacin clara de piel, exposicin a derivados del petrleo, inmunodepresin/infeccin por HIV, infeccin por el virus del papiloma humano y xeroderma pigmentoso. El diagnstico se realiza por medio de tincin con fluorescena o rosa bengala para demostrar la extensin. La biopsia con mrgenes amplios para diagnstico definitivo. Histopatolgicamente; respeta membrana basal, no afecta estroma conjuntival, los cambios en el epitelio incluyen displasia parcial o total de su espesor. E
l tratamiento tiene 3 pilares:

Adems en algunos casos se realiza braquiterapia. Carcinoma de clulas escamosas En este carcinoma, las clulas epiteliales anormales, pasan a travs de la membrana basal hasta invadir el estroma conjuntival. Es una secuela poco comn de una displasia preexistente. Generalmente ocurre en individuos de edad avanzada por una exposicin actnica acumulada, en jvenes asociado a xeroderma pigmentoso y en adultos infectados por HIV. Inicia en el limbo y luego superficialmente invade el estroma conjuntival y se disemina por la superfcie corneal. La invasin profunda de crnea y esclera, al igual que la intraocular es poco comn. Presenta grandes vasos nutricios y vasos finos intralesionales y puede no ser desplazable y estar adherido a los tejidos subyancentes. Al igual que en la NIC el virus del papilomahumano interviene en su patogenia; as mismo, los factores de riesgo mencionados. La prevalencia de este tumor e incidencia son desconocidas. Se cree es ms comn en personas de raza blanca con gran exposicin al sol, al igual que en poblaciones consanguneas con Xeroderma Pigmentoso. En individuos de raza negra, se relaciona con hiperpigmentacin de la lesin. Las secuelas o complicaciones posiblemente se deben a desatencin del paciente, ya que como ocurri en el caso clnico expuesto el paciente inici con una lesin pequea conjuntival la cual evolucion progresivamente hasta invadir crnea. Dentro

Preventivo: evitando los factores de riesgo antes mencionados. Mdico: mitomicina C, Interfern alfa y alternativo con radiacin beta en neoplasias intraepitehales recidivantes. Quirrgico: Escisin de la conjuntiva afectada con mrgenes amplios de conjuntiva normal. En casos se aplica crioterapia posterior a desbridamiento corneal sobre el rea afectada. Las lesiones recidivantes tienen mayor riesgo de convertirse en carcinoma de clulas escamosas invasivo. En las lesiones que afectan ms del 50% del limbo, puede ser necesario un autoinjerto de limbo-conjuntival para la mantener la poblacin de las clulas madres lmbicas.

ITURRIAGA: TUMORES DE CONJUNTIVA de la clnica tenemos sntomas irritativos, enrojecimiento, lagrimeo y sensacin de cuerpo extrao. El astigmatismo y la prdida de la visin son secuelas de esta patologa. Histopatolgicamente demuestra un infiltrado de la membrana basal y diseminacin en eh estroma conjuntiva!. Las clulas tumorales son bien diferenciadas y fcilmente reconocibles como escamosas, moderadamente diferenciada o pobremente diferenciada y difciles de distinguir de otras malignidades como carcinoma sebceo. Aunque la metstasis a linfticos regionales no es comn, la diseminacin y muerte pueden ser posible. El diagnstico se realiza por medio de biopsia con escisin amplia, ya que debemos diferenciarlo de otros tumores benignos y malignos que afectan conjuntiva. El tratamiento es por medio de la intervencin quirrgica, con una escisin amplia y crioterapia intensiva. En algunos casos puede ser necesario esclerotoma o queratectoma lamelar superficial. Si existe invasin ntraocular suele tratarse con enucleacin. Si hay invasin orbitaria, puede ser necesario el vaciamiento del globo ocular. Siempre se debe de hacer nfasis al paciente sobre precauciones en caso de recidivas y medidas de prevencin, por lo cual se les da seguimiento. Otras lesiones conjuntivales son: Lesiones subepiteliales: Linfoma benigno y maligno. Lesiones melanocticas: Nevos, Melanosis epitelial congnita, Melanosis subepitelial, Melanosis adquirida primaria, Melanosis adquirida secundaria, Melanoma de conjuntiva. C ONCLUSION R ESUMEN

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A pesar de las mltiples condiciones que favorecen el desarrollo de una tumoracin conjuntival, en la actualidad es muy raro encontrar reporte de muerte a causa de esta patologa. En su mayora son de origen benigno, aunque de igual manera pueden ser malignos. El nico mtodo diagnstico confiable para esclarecer su origen es por medio de un estudio histopatolgico. Gracias a la localizacin de la conjuntiva, se logra el diagnstico temprano seguido de un tratamiento especializado, con el fin de obtener una mejor calidad de vida y conservacin de la visin, en todos los individuos. Nunca se debe dejar pasar inadvertida cualquier lesin sugestiva de un tumor, ya que su diagnstico tardo puede relacionarse con afectacin de tejidos adyacentes al ojo, senos paranasales e incluso cerebro.

El carcinoma de clulas escamosas es un tumor maligno de conjuntiva poco frecuente y de crecimiento lento. Ocurre con mayor periodicidad en personas de edad avanzada y se relaciona principalmente con displasias epiteliales previas y en pacientes con xeroderma pigmentoso. Se debe diferenciar de otros tumores conjuntivales benignos y malignos, por lo que es importante un enfoque clnico precoz para un adecuado diagnstico y manejo especializado. B IBLIOGRAFA

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