Mieloproliferativas

SÍNDROME MIELOPROLIFERATIVO
SMP neoplasias hematologias. Caracterizadas por que hay mucha proliferación descontrolada
de los precursores de maduracion de las c sanguineas/ precursores medulares.
SMP crónicos: origen en una célula madre pluripotencial
Comparten características hematológicas, clínicas y evolutivas. Glóbulos blancos y plaquetas
altos.
Policitemia vera: aumento de la producción de las 3 series
Características comunes:
- Esplenomegalia
- Hemorragias
- Trombosis
- Transformación de crónica a aguda
- Evolución a leucemia amiloidea aguda: sobretodo en leucemia mieloide crónica
- Origen clonar
- Panmielosis desregulada (afecta a formadores de celulas de la medula osea).
- Fibrosis de MO
- Proliferación celular intensa: hiperuricemia y aumento de LDH
- Aumento de concentración sérica de b12.
- Alteración de la fosfatasa alcalina leucocitaria
- Presencia de alteraciones citogenéticas
Por orden de frecuencia son: policitemia vera, leucemia mieloide crónica, trombocitemia
esencial, mielo fibrosis idiopática
1. POLICITEMIA VERA: Hto > 51% en H y 48% en M. Hb > 16,5. Bajos valores de ferritina
Si hay eritropoyetina es una rta fisiológica a algún estimulo que haya que tengamos más
oxígeno. Con eritropoyetina alta hablamos de policitemia pero no d e policitemia vera.
Hay 3 mecanismos diferentes para producir policitemia (sea o no vera):
a. Aumento absoluto de la masa globular en respuesta a un EXCESO, fisiológico o no, DE
EPO: policitemia secundaria
Poliglobulia/policitemia: fisiológicamente apropiada (altura, EPOC, obesidad severa,
enfermedades cardiacas, hemoglobinopatías, exposición a sustancias) o inapropiada (tumores
que producen EPO, enfermedades renales, fármacos)
b. Disminución del volumen plasmático con normalidad de la masa globular: policitemia
relativa: deshidratación, quemaduras, menor presión oncotico, diuréticos
c. Aumento absoluto de la masa globular en forma primaria, SIN AUMENTO DE EPO:
policitemia vera: PROLIFERACION ERITROCITARIA PREDOMINANTE. Trombocitosis y
leucocitosis neutrofílica. NO DEPENDE DE EPO. Causa desconocida. Máxima incidencia
entre 50 y 70 años.
- Cuadro clínico: síntomas generales, signos de aumento de viscosidad, eritrosis, prurito,
trombosis, síndrome hemorragiparo (extravasaciones sanguíneas), epigastralgias (dolor del
epigastrio).
- Exploración física: ESPLENOMEGALIA mayormente,
hepatomegalia, eritrosis, eritromelalgia (enrojecimiento, dolor intenso y ardor en la parte distal
de extremidades), quemosis conjuntival, (edema de la conjuntiva).
HTA y HT portal,
fenómenos isquémicos periféricos,
artritis gotosa por ácido úrico alto
escoriaciones,
FONDO DE OJO PATOLÓGICO
- Laboratorio: Hb y Hto alto. Eritro sedimentación baja porque tiene demasiados glóbulos
rojos. Ferritina baja. Basofilia, eosinofilia, reticulocitos aumentados, FAL aumentado,
TROMBOCITOSIS, LDH aumentada, hiperuricemia, VALORES BAJOS O NO
AUMENTADOS DE EPO
AUMENTO DE CELULARIDAD DE LAS 3 SERIES HEMATOPOYETICAS con
predominio de eritroblastos y megacariocitos y disminución de la grasa
Ausencia de depósitos de Fe
- Dx: PUNCION ASPIRATIVA DE MO sobre el esternón
Criterios mayores: volumen eritrocitario o masa globular mayor a 36 en H y mayor a 32 en M,
Sat. de oxigeno mayor a 92, esplenomegalia
Criterios menores: leucocitosis con más de 10000 neutrófilos, trombocitosis mayor a 400000,
fosfatasa alcalina elevada sin fiebre, b12 sérica alta, Hto mayor a 55 en M o mayor a 60 en H
Nuevos criterios: mutación de enzima anormal llamada JAK2, EPO disminuida, masa globular
aumentada
Criterios OMS: Mayores: Hb elevada, Panmielosis, JAK2 mutada +. Menor: EPO disminuida.
Dx con 3 mayores o 2 mayores y EPO disminuida
- Tto de elección: SANGRÍAS: sacar sangre para hacer reducciones ya que tienen muchos gl
rojos. Evitar en propensos a trombosis, evitar suplementos de Fe
Cito reducción
Preferencia aspirina en dosis bajas y si hay alergia a aspirina dar clopidogrel. Tratar el prurito
Tto en pacientes alto riesgo:
<60ª con factores de riesgo para trombosis o elevados requerimientos de sangrías:
SANGRIAS + AAS + CITOREDUCCION.
>60ª: HIDROXIUREA + SANGRÍAS + AAS
- Evolución:
Fase estable,
Trombosis/hemorragia,
Policitemia “gastada” que es cuando la mielo fibrosis se detiene en la fase crónica,
Leucemia mielodisplasica aguda
- Pronostico: sin tto 6-18 meses. Con tto sobrevida > a 10 años
2. LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA (LMC)

Proliferación intensa y desregulada de serie granulocítica. Crisis blastica
Anomalía cromosómica en la MO en el cromosoma filadelfia o cromosoma Ph. Origina al
oncogén BCR-ABL que produce una proteína p210 que perturba la función de la célula
madre, desregulándola
Curso evolutivo bifásico o trifásico
Etiología desconocida. Es el 20% de total de leucemias. Edad mediana a los 50ª
Los síntomas son inespecíficos: esplenomegalia en 80% de los casos, hepatomegalia en 50%,
dolores óseos, hemorragias, crisis de gota o litiasis renal, priapismo, trombosis, crisis blástica
inicial en 10%, adenopatías, lesiones cutáneas infiltrativas, lesiones osteoliticas
crisis blastica: blastos mayor a 20% en sangre periférica y en MO, infiltración blastica extra
medular en ganglios, periostio, SNC, piel o partes blandas
20 al 50% del dx de LMC es casual
Laboratorio: leucocitosis, neutrofilia, basofilia, eosinofilia, eritroblastos circulantes. Anemia
moderada, plaquetas normales o elevadas, disminución de FAL, aumento de LDH y ácido
úrico
En punción aspirativa de MO: aumento de celularidad hematopoyética. Relación
mieloeritroide aumentada. A veces blastos. Hiperplasia megacariocitica.
CITOGENETICO: CROMOSOMA PH 95% incluso en fase de remisión hematológica
FASES:
- De aceleración: en 1/3 de los pacientes. Fiebre y/o sudoración nocturna inexplicadas
Esplenomegalia progresiva y resistente al tto
Leucocitosis resistente al tto
Anemia progresiva sin causa
Trombocitosis
Blastos en sangre periférica o MO
Aparición de anomalías citogenéticas adicionales al cromosoma Ph
SCORE EUTOS: factores pronósticos
- Porcentaje de basófilos
- Tamaño de esplenomegalia
SCORE SOKAL: factores pronósticos
- Edad
- Bazo
- Plaquetas
- Blastos
Tto: trasplante de MO es la única medida curativa indicación en fase crónica evolucionada o
en fase acelerada o crisis blastica; supervivencia mayor del 50%,
inhibidores de tirosin quinasa en todas las fases ya que controla la enfermedad: fármaco de
elección IMATINIB,
tto paliativo en fase crónica, indicación ante fracaso o tolerancia a los inhibidores de tirosin
quinada o que no sea candidato a trasplante de MO
3. TROMBOCITOSIS ESENCIAL. Cáncer de las plaquetas

Dx por exclusión
Criterios mayores y menores
Score predictores
Tto: siempre que se pueda dar aspirina
4. MIELOFIBROSIS IDIOPATICA
Panmielosis clonal acompañada por la hematopoyesis extra medular (ESPLENOMEGALIA) o
metaplasias mieloide agnogenica: componente productivo de glóbulos rojos que tiene la
medula cicatrizada. Produce FIBROSIS colágena de la MO
Puede ser primaria (de Novo) o como evolución de Policitemia Vera
Crecimiento de plaquetas sin EPO, sino por una proteína transformadora con grow factor:
liberación intramedular de un factor de crecimiento asociado a las plaquetas por clones
neoplásicos que activan fibroblastos y dan fibrosis colágena
- Dx. JAK2 50% positivo. Biopsia medular guiada por RMN. Hiperplasia hematopoyética,
fibrosis reticulinica y colágena, osteoesclerosis
CRITERIO DIAGNOSTICO FUNDAMENTAL: FIBROSIS DE LA MO SIN CAUSA
APARENTE
NO realizar punción de MO
Triada dx: mielo fibrosis, reacción leuco eritroblastica (por factor de crecimiento que produce
mas plaquetas de lo normal), esplenomegalia
- Laboratorio: anemia Normocitica,
“dacriocito”: célula roja en lágrima
reacción leuco eritroblastica
recuentos leucocitarios variables: leucopenia a leucocitosis
trombocitopenia o trombocitosis
FAL normal o alta
aumento de LDH
aumento de ácido úrico
auto anticuerpos
células precursoras CD34
- Clínica: edad 50 a 70ª
25% asintomáticos y el hallazgo es incidental
disnea de esfuerzo por anemia
molestias en hipocondrio izquierdo por esplenomegalia
hipermetabolismo secundario a mielo proliferación: astenia, anorexia, pérdida de peso,
sudoración nocturna, gota, litiasis renal
diátesis hemorrágica
- Examen físico: esplenomegalia 95%,
hepatomegalia 70%,
palidez cutáneo mucosa,
compromiso óseo,
nódulos cutáneos de color rojizo,
hipertensión portal,
eritropoyesis extra medular
MIELOFIBROSIS PRIMARIA: criterios:
Mayores- proliferación megacariocitica y atipia junto con fibrosis, no cumplir criterios de
WHO para otros síndromes mielo proliferativos, presencia de marcador clonal en MO
Menores- leucoeritroblastosis, esplenomegalia palpable, anemia no atribuible a otra causa,
aumento de LDH, leucocitosis
Tto: curativo (trasplante de MO) o no trasplantable (es fundamentalmente sintomático como
transfusión de eritrocitos y paliativo). Asintomáticos no requieren tto
Evolución y pronóstico: sobrevivencia media de 5 años y en asintomáticos 10 años
Causas de muerte 50% infecciones, hemorragias y trombosis. 50% leucemia aguda por crisis
blastica en 10%, HT portal y pulmonar, insuficiencia hepato celular, IC

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