Tejidos blandos y tumor de articulaciones

GRUPO #2
PATOLOGÍA
TEJIDOS BLANDOS
Y TUMOR DE ARTICULACIONES
Iván Carvallo, Kerly Criollo, Nicolás Erazo, Jonny Farfán, Dayana
Jaramillo, Nicolás Loja, Camila Manosalvas, David Martínez,
Diamond Ortiz y Mateo Jaramillo
TUMORES
ARTICULARES Y
SEUDOTUMORALES
GENERALIDADES
Lesiones reactiva tipo tumoral:
Gangliones, Quiste sinovial, cuerpo suelto osteocondral

Afectan articulacion y vaina de tendon
Se dan x traumatismo o degeneracion, <Frec q neoplasia
Neoplasia Primaria
Infrecuente, Benigna
Replica celulas y tejidos de la articulacion (M.sinovial, grasa, cartilago, T.
fibroso)
QUISTE SINOVIAL Y GANGLIONES
GANGLIONES
Morfologia:
Pequeno, Nodulo translucido duro,
Fluctuante
En Vaina tendon y capsula art
Pared Sin revestimiento celular
Desarrollo:
Por degeneracion quistica o mixoide de Tej.
Conjuntivo
Lesion:
Multilocular
Sin relacion con ganglio se SN
Agranda x coalescencia o degeneracion tej
conjuntivo adyacente
Liquido: Similar a liq sinovial
QUISTE SINOVIAL Y GANGLIONES
QUISTE SINOVIAL
Morfologia:
Revestimiento parecido a mem sinovial,
puede estar hiperplasico
Liquido: Contiene cel inflamatorias y Fibrina
Causas:
Hernia de mem sinovial a traves de capsula
art
Agrandamiento bolsa
Quiste de Baker
Asocia a artritis reumatoidea
TUMOR TENOSINOVIAL DE CÉLULAS GIGANTES
GENERALIDADES
Neoplasia Benigna originada en el
revestimiento sinovial de las
Articulaciones, Vainas Tendinosas y
Bolsas Sinoviales
Dos Tipos: Difuso (Articulaciones
Grandes) y Localizado (Nódulo
delimitado unido a una Vaina de
Tendón)
Diagnostica entre los 20 a 40 Años en
ambos sexos por igual
PATOGENIA
Translocación Cromosómica Somática
Recíproca
t(1;2)(p13;q37)
Función del Promotor a-3 de
Colágeno tipo IV
Sobreexpresa M-CSF de las Células
Tumorales que estimula la
proliferación Celular y de manera
secundaria la proliferación de
Macrofagos
MORFOLOGIA
Células Gigantes Multinucleadas que
en el Citoplasma contiene Infiltrados
Macrófagos, Hemosiderina y Lípidos
Localizada: Nódulo Solitario
normalmente bien definido y
delimitado
Difusa: Sábana irregular con
proyecciones Digitiformes o
Nodulares de Coloración variada
(Marrón, Rojiza y Amarillenta)
CLÍNICA
Difusa: Presente comúnmente en la
Rodilla, presencia de Dolor, Bloqueo y
Inflamación, son Infiltrantes y tienden
a Recidivar
Localizado: Presentan comúnmente
en Manos, Masa Solitaria, Indolora y de
Crecimiento Lento, infrecuente la
Infiltración y Recidivancia
TUMORES DE
TEJIDOS BLANDOS
TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS
Tejidos no epiteliales
Rara vez afecciones No neoplásicas
Sarcomas representa el 1% de tumores

malignos
La mayoría de tumores se originan en las

extremidades
La incidencia aumenta con la edad

PATOGENIA
No tienen causa predisponente
Esporádicos o se asocian a síndromes bien

definidos: neurofibromatosis 1, síndrome
de Gardner, síndrome de Li-Fraumeni,
síndrome de Rendu-Osler-Weber
Según la complejidad cariotípica los

tumores de tejidos blandos se clasifican en:
Cariotipo simple y complejo

PATOGENIA
Cariotipo simple
Euploides
Más frecuente en población joven
Células tumorales bien diferenciadas
Sarcoma de Ewing
Cariotipo complejo
Aneuploides
Más frecuente en adultos
Células tumorales poco diferenciadas
Leimiosarcomas y sarcoma pleomorfo
indiferenciado
TUMORES DE
TEJIDO ADIPOSO
TUMORES DE TEJIDO ADIPOSO
01. LIPOMA
Tumor benigno de grasa
El más común en adultos
MORFOLOGÍA
Masa bien encapsulada de adipocitos maduros.
Tejido subcutáneo de extremidades proximales y
tronco
Infrecuente: Lipomas grandes, intramusculares y mal
delimitados
Blandos, móviles, indoloros
LIPOMATOSIS: lipomas multifocales

afectan una extremidad
02. LIPOSARCOMA
Tumores malignos
Sarcomas más frecuentes
en edad adulta
PATOGENIA
Bien diferenciado: amplificaciones de la
Inhibidor de p53 MDM2
región cromosómica 12q13-q15
Detiene diferenciación
LIPOSARCOMA Mixoide: Gen de fusión generado por t(12;16)
de adipocitos
Pleomorfos: Cariotipo complejos Sin anomalías genéticas

MORFOLOGÍA
Adipocitos maduros con células
Bien diferenciado
fusiformes atípicas dispersas
Matriz extracelular basófila

LIPOSARCOMA Mixoide
abundante, CR y cél. primitivas
Sábanas de células anaplásicas

Pleomorfos
con núcleos atípicos. Lipoblastos
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Recidivan de forma repetida

TBD: Indolentes
TP: agresivos y metastatizan
TM: Intermedio
TUMORES FIBROSOS
Fascitis Nodular y Fibromatosis
FASCITIS NODULAR
Proliferación fibroblástica y miofibroblástica autolimitada.
Adultos jóvenes
Antebrazo, tórax y espalda-> mayor frecuencia(semanas o
meses)
10-15% de casos refieren antecedentes de traumatismo-
Origen-> dermis profunda, t. subcutáneo, fascia o musculo
FASCITIS NODULAR
Translocación t(17;22) produciendo fusión MYH9-USP6-> que
favorecen la proliferación, la inflamación y la remodelación tisular
Remite espontáneamente
Extirpar-> rara vez reaparece
MACRO
MACRO
Observación-> lesiones no encapsuladas, bien delimitadas o lig. infiltrantes. Menos de 3cm

FIBROMATOSIS
Proliferación benigna de
tejidos blandos que Evolución es
puede causar generalmente
deformidad local inofensiva
SUPERFICIAL
Nódulos compuestos de
células fusiformes
Mayor
dispuestas en haces Frecuenciencia
rodeados por colágeno Hombres
denso
FIBROMATOSIS
Enfermedad de Dupuytren
(fibromatosis palmar):
Engrosamiento irregular o nodular
de la fascia palmar.
Puede ser unilateral o bilateral.
Puede causar arrugas, hoyuelos y
contracturas en flexión progresiva
FIBROMATOSIS
Enfermedad de Ledderhose
(fibromatosis plantar):
Aparece en niños y adolescentes.
Es unilateral y no suele causar
contracturas.
Puede estar asociada con
fibromatosis palmar y peniana.
FIBROMATOSIS
Enfermedad de Peyronie
(fibromatosis del pene):
Masa palpable en la cara
dorsolateral del pene.
Puede provocar curvatura anormal
del eje y, en ocasiones, constricción
uretral.
FIBROMATOSIS PROFUNDAS
(TUMORES DESMOIDES)
Son masas grandes e infiltrantes

que, aunque no metastatizan,
tienen una alta tasa de recaída.
Afectan a mujeres entre
adolescencia y 30 años.
(TUMORES DESMOIDES) Originarse en estructuras
musculoaponeuróticas de la pared
abdominal anterior, las cinturas de
las extremidades o el mesenterio.
Causas genéticas:
Mutaciones en los genes APC
o CTNNB1 (β-catenina), que
aumentan la señalización de
Wnt.
Asociadas al síndrome de
Gardner en personas con
mutaciones germinales en
APC.
(TUMORES DESMOIDES)
Morfología:
Masas firmes, blancas grisáceas,
mal delimitadas, de 1 a 15 cm.
Infiltran tejidos circundantes
como músculos, nervios y grasa.
Contienen fibroblastos
dispuestos en fascículos
paralelos rodeados por colágeno
denso
Apariencia histológica similar a
una cicatriz.
(TUMORES DESMOIDES)
Características clínicas:
Pueden ser dolorosas,
desfigurantes o incapacitantes.
Su resección completa es
complicada .
Tratamiento: radioterapia como
alternativas a la cirugía.
TUMORES DEL MÚSCULO ESQUELÉTICO
TUMORES DEL
MÚSCULO
ESQUELÉTICO
La mayoría mortal - sarcoma -
diagnostico malo (profundo) - daños
adyacentes
Rabdomiosarcoma
Mesenquimatoso
Alveolar/embrionario: jóvenes
Pleomorfo: adultos
Fusiforme/esclerosante: todas edades
Rabdomiosarcoma pediatrico
No contiene músculo esquelético
RABDOMIOSARCOMA EMBRIONARIO RABDOMIOSARCOMA PLEOMORFO
Células malignas - primitivas a basofilas Células tumorales eosinófilas
RABDOMIOSARCOMA ALVEOLAR
RABDOMIOSARCOMAS DE CÉLULAS
Cohesión mínima
FUSIFORMES/ESCLEROSANTES
Cromatina en fascículos largos
TUMORES DEL MÚSCULO LISO
TUMORES DEL
MÚSCULO LISO
Leiomioma
Tumor benigno.
Neoplasia mas común en
mujeres-útero
Infertilidad y menorragia.
Pilo leiomioma:
Origen: músculos erectores de los
pliegues cutáneos.
Perdida de función de la 1q42.3
Composición: Fascículos de células

fusiformes densamente eosinofílicas.
TUMORES DEL
MÚSCULO LISO
Leiomiosarcoma
Tumor maligno del musculo liso
Desarrollo: Tejidos blandos profundos de
extremidades y retroperitoneo.
Letal- vena cavas inferior
Morfología
Masas firmes indoloras
Histología:
-Células fusiformes eosinofílicas
-Desmina, actina, caldesmona.
Clínica
Superficiales o cutáneos: pequeños y buen
pronostico.
Retroperitoneales: Grandes, irresecables,
metástasis (pulmón) y mortales.
TUMORES DE ORIGEN INCIERTO
SARCOMA SINOVIAL 10% sarcomas de tejido blando/20-40 años
Presentacion en localizaciones carentes de

Membrana Sinovial/Tej. Blando articulación rodilla
Desarrollo: Masa profunda, varios años evo.
Traslocacion cromosomica caracteristica

t(x;18)(p11;q11)
Clínica
Metastasis pulmones/inusual sarcomas y
ganglios linfaticos.
Tto. Forma agresiva de Qt./Qx. conservar

extremidad
Supervivencia 5 años 25 al 62%

Morfología:
Monofásicos o Bifásicos
-Monofásicos: Cel. fusiformes uniformes escaso
citoplasma cromatina densa en fascículos
cortos y compactos.
-Bifásicos: Estructura similar glándulas

compuestas de cel. epitelioides cubicas a
cilíndricas.
Diagnostico:
Inmunohistoquímica util
Cel. tumorales positivo antígenos
epiteliales
Dif. lesión de mayoría sarcomas
SARCOMA PLEOMORFO INDIFERENCIADO
Es un tumor maligno de origen mesenquimatoso caracterizado por células pleomorfas de
alto grado.
Características :
Se desarrollan en tejidos blandos profundos.
Esto se da más adultos de mediana o avanzada edad.
Suelen ser aneuploides, con múltiples alteraciones cromosómicas estructurales y
numéricas
Clínica y pronóstico:
Son neoplasias agresivas.
Tratamiento: cirugía combinada con quimioterapia y/o radioterapia.
Pronóstico: desfavorable, con una tasa de metástasis del 30-50%
.
Morfología:
Macroscópica: Masas grandes (hasta 20
cm), de aspecto carnoso y color blanco
grisáceo, con necrosis y hemorragia
frecuente.
Microscópica:
Células pleomorfas (fusiformes o
poligonales) con núcleos
hipercromáticos e irregulares.
Alta actividad mitótica, incluyendo
mitosis atípicas.
GRACIAS
POR SU ATENCIÓN

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GRUPO #2

Gangliones, Quiste sinovial, cuerpo suelto osteocondral

Rara vez afecciones No neoplásicas

Sarcomas representa el 1% de tumores

La mayoría de tumores se originan en las

La incidencia aumenta con la edad

Esporádicos o se asocian a síndromes bien

Según la complejidad cariotípica los

Cariotipo simple y complejo

LIPOMATOSIS: lipomas multifocales

Pleomorfos: Cariotipo complejos Sin anomalías genéticas

Matriz extracelular basófila

Sábanas de células anaplásicas

Recidivan de forma repetida

Observación-> lesiones no encapsuladas, bien delimitadas o lig. infiltrantes. Menos de 3cm

Son masas grandes e infiltrantes

Composición: Fascículos de células

Presentacion en localizaciones carentes de

Desarrollo: Masa profunda, varios años evo.

Traslocacion cromosomica caracteristica

Tto. Forma agresiva de Qt./Qx. conservar

Supervivencia 5 años 25 al 62%

-Bifásicos: Estructura similar glándulas

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