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NOTA CLÍNICA PEDIÁTRICA

Acta Pediatr Esp. 2007; 65(8): 409-412

La amnesia global transitoria:


entidad infrecuente en la infancia
G. Sebastiani, M. Simó Nebot, C. Luaces Cubells, M. Pineda Marfá1, J.J. García García
Sección de Urgencias. Servicio de Pediatría. 1Servicio de Neurología. Unitat Integrada Hospital «Sant Joan de Déu»-
Hospital Clínic. Universitat de Barcelona. Barcelona

Resumen Abstract
Introducción: La amnesia global transitoria (AGT) es un cuadro Title: Transient global amnesia: an uncommon disorder in child-
de presentación súbita caracterizado por una intensa amnesia hood
anterógrada y una amnesia retrógada variable. La memoria
Introduction: Transient global amnesia (TGA) is a clinical
inmediata está conservada y el resto de la exploración neuro-
condition characterized by sudden loss of anterograde memory
lógica es normal. La recuperación es progresiva en pocas ho-
and a varying degree of retrogade amnesia. Immediate memory
ras. Suele presentarse en pacientes adultos de mediana edad
is preserved and the neurological examination is normal. The
y en ancianos.
memory deficit resolves within a few hours. This condition is
Caso clínico: Niña de 9 años de edad que presenta una am- frequent in middle-aged or elderly patients.
nesia anterógrada de inicio brusco, con memoria inmediata
Case report: A 9-year-old girl developed sudden anterograde
conservada y algún trastorno de la memoria retrógada, asocia-
amnesia with preserved immediate memory and a certain de-
dos a cefalea de intensidad leve. La exploración neurológica es
gree of retrogade memory deficit, associated with a mild hea-
normal. El episodio cede de forma espontánea en unas 4 horas.
dache. The neurological examination was normal. The clinical
Posteriormente, la paciente presenta una cefalea leve y una
condition resolved spontaneously in 4 hours. The patient was
amnesia del episodio. Se realiza una tomografía computariza-
left with a mild headache and no memory of the attack. As the
da craneal, que es normal, por lo que el cuadro se orienta como
brain computed tomographic (CT) scan was normal, the clinical
AGT.
condition suggested a case of TGA.
Discusión: La clínica descrita es característica de la AGT. La
Discussion: The clinical features reported here are characte-
aparición de este cuadro suele ser espontánea, aunque puede
existir un factor desencadenante. Se ha postulado que podría
ristic of TGA. This neurological disorder appears spontaneously,
but several precipitating factors may exist. The pathogenetic
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deberse a un fenómeno vascular amplio con isquemia transito-
hypotheses include a vascular etiology with transient vertebro-
ria del territorio de la vertebrobasilar, o a un fenómeno epilép-
basilar ischemia, an epileptic phenomenon or a migraine-related
tico o migrañoso. La migraña confusional aguda, típica de la
event. Acute confusional migraine, typical of childhood, presents
infancia, tiene manifestaciones clínicas similares a las de la AGT.
with clinical manifestations similar to TGA. The diagnosis of this
El diagnóstico de este proceso es clínico. Tiene un excelente
process is based on clinical findings. It has an excellent progno-
pronóstico, con poca tendencia a la recidiva. Dada la presenta-
sis and little tendency to recur. Given the fact that TGA is not
ción poco habitual en la edad pediátrica, en nuestro caso se
frequent in childhood, we performed a CT scan to rule out the
realizó una prueba de imagen para descartar un accidente ce-
possibility of a cerebral ischemic attack. The presence of the
rebrovascular. La clínica típica y la normalidad de las pruebas
typical clinical symptoms and a normal neuroimaging study
de imagen deben hacernos considerar este diagnóstico tam-
should lead us to consider this diagnosis in childhood as well.
bién en la edad pediátrica.

Palabras clave Keywords


Amnesia global transitoria, infancia, hipoperfusión hipocámpi- Transient global amnesia, childhood, hippocampal hypoperfu-
ca, migraña confusional aguda, epilepsia sion, acute confusional migraine, epilepsy

Introducción para memorizar los acontecimientos que suceden, y que no se


acompaña de otras anomalías neurológicas. El paciente realiza
La amnesia global transitoria (AGT) es un cuadro de presenta- las mismas preguntas, está ansioso y desorientado en el tiem-
ción aguda, habitualmente de pocas horas de duración, carac- po y el espacio, pero la conciencia, el razonamiento, la percep-
terizado por una intensa amnesia anterógrada con incapacidad ción y sus funciones motoras están conservados. Los exámenes

Fecha de recepción: 05/03/07. Fecha de aceptación: 05/03/07.


Correspondencia: G. Sebastiani. Buenos Aires, 9, 5.º 3.ª. 08029 Barcelona. Correo electrónico: [email protected] 409

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Acta Pediatr Esp. 2007; 65(8): 409-412

neuropsicológicos evidencian una amnesia anterógrada com- Discusión


pleta y una amnesia retrógada variable. La amnesia retrógrada
es una pérdida de memoria en relación con los acontecimien- El cuadro clínico descrito es característico de la AGT. La apari-
tos ocurridos antes de un momento determinado. La memoria ción de esta sintomatología suele ser espontánea, aunque en
inmediata, que es la capacidad para mantener en la mente una aproximadamente la mitad de los casos puede existir un factor
experiencia durante algunos segundos, está conservada y el res- desencadenante, como el esfuerzo físico, el estrés emocional,
to de la exploración neurológica es normal. La recuperación es los cambios bruscos de temperatura o la maniobra de Valsalva.
progresiva en pocas horas, habitualmente en menos de 12, y En nuestro caso la amnesia se presenta de forma brusca sin un
persiste una amnesia completa residual del episodio. Este tipo factor desencadenante aparente, pero podría ser un factor
de amnesia suele presentarse en pacientes de edades medias o emocional. Los exámenes neuropsicológicos ponen de mani-
avanzadas y su presentación es excepcional en la edad pediátri- fiesto una amnesia anterógrada completa y una amnesia retró-
ca, aunque se han descrito casos en niños. grada variable con gradiente temporal. Esta paciente presen-
ta una amnesia anterógrada, aunque la memoria inmediata
está conservada y tiene algún trastorno más discreto de la me-
Caso clínico moria retrógada.
Se ha demostrado que en la AGT existe una hipoperfusión
Niña de 9 años de edad que ingresa en la unidad de estancia
hipocámpica bilateral transitoria en la TC por emisión de foto-
corta por un estado confusional agudo asociado a amnesia.
nes simples (SPECT)1. La causa de la hipofunción hipocámpica
Entre los antecedentes personales, cabe citar una otosclero- se desconoce y puede que no sea única, aunque se han postu-
sis bilateral con disminución de la agudeza auditiva para los lado varias teorías etiopatogénicas. Las teorías clásicas la
sonidos agudos, y entre los antecedentes familiares se consta- atribuyen a un fenómeno vascular amplio con isquemia transi-
ta que el padre padece migraña. toria del territorio de la arteria vertebrobasilar. Se debería a un
fenómeno tromboembólico o a mecanismos hemodinámicos en
Los familiares refieren que, mientras el padre estaba hablan-
las regiones cerebrales propias de la memoria2. Se ha conside-
do por teléfono, la paciente se le acercó para decirle algo y él
rado que la AGT se produce por una crisis isquémica transitoria
contestó que no le interrumpiese. Al finalizar la conversación
(TIA) amnésica3, aunque algunos estudios recientes realizados
telefónica el padre se encontró a su hija en la habitación, deso-
en controles sanos han demostrado que los pacientes con un
rientada espacialmente, con la mirada perdida y sin recordar
diagnóstico de AGT tienen la misma prevalencia de factores de
cosas que habían ocurrido recientemente. No refieren fiebre ni
riesgo cardiovasculares que la población general4, y muchos
movimientos anormales, ni tampoco traumatismos previos,
estudios indican una falta de correlación entre la AGT y la pa-
abuso de drogas o factores precipitantes aparentes. A su lle-
tología aterosclerótica5.
50 gada al servicio de urgencias la paciente presenta un buen
aspecto, pero está asustada y llorosa. Refiere una cefalea de Una segunda hipótesis considera la AGT como un fenómeno
intensidad leve. Está consciente pero desorientada en el espa- epiléptico que afecta el sistema diencefálico hipocámpico6.
cio; tiene incapacidad para memorizar los acontecimientos que Hay síntomas parecidos entre la AGT y una crisis epiléptica
suceden y las palabras que se le dicen; recuerda los nombres que afecta selectivamente a la memoria7, aunque la ausencia
de sus padres y dónde vive, pero no recuerda una palabra que de características clínicas típicas de la epilepsia durante el epi-
se le ha dicho unos minutos antes. Vive el suceso con mucha sodio de AGT, además de su larga duración y la poca recurren-
angustia y pregunta de forma reiterativa. No hay focalidad neu- cia, no concuerdan con el supuesto origen epiléptico, más aún
rológica ni signos meníngeos, dismetrías o ataxia; la fuerza y cuando los hallazgos en el electroencefalograma (EEG) no
la marcha son normales. La determinación de la presión arte- muestran paroxismos ni otras anomalías epileptiformes. Sólo
rial, la frecuencia cardiaca y la glucemia resultó en rangos se ha encontrado una asociación clara con la migraña, y se
normales. Se decide el ingreso de la paciente en la unidad de produce un aumento significativo de su prevalencia en los pa-
estancia corta. Se realiza una analítica sanguínea con niveles cientes con este cuadro al compararlos con el grupo control 8,9.
de carboxihemoglobina, y una tomografía computarizada (TC) Los vasospasmos migrañosos pueden producir una isquemia
craneal, cuyos resultados estaban dentro de la normalidad. temporal transitoria en estructuras hipocámpicas. La prevalen-
Durante su estancia hospitalaria, la paciente realiza algún vó- cia más baja de la AGT respecto a la migraña, así como la tasa
mito de contenido alimentario que se autolimita. El episodio de recurrencia mayor de esta última, hacen pensar que el um-
cede de forma espontánea al cabo de unas 4 horas. Posterior- bral para activar los mecanismos que producirían la AGT sea
mente, la paciente presenta cefalea leve y amnesia del episo- más alto. La migraña confusional aguda, típica de la infancia,
dio; el resto de la memoria está conservada. No presenta un tiene manifestaciones clínicas muy similares a la AGT, y se ha
estado poscrítico. Dada la normalidad de las pruebas y la recu- propuesto como su variante. Ambos procesos tienen un inicio
peración completa del episodio, el cuadro se orienta como súbito, transitorio y benigno, y demuestran una preferencia
AGT. No se instaura ningún tratamiento farmacológico. Seis para la circulación vertebrobasilar. Un mecanismo patogénico
meses después, la paciente no ha vuelto a presentar episodios común, como una hipoperfusión bilateral, podría provocar es-
similares y realiza una vida normal. tas dos afecciones10. En el presente caso, la paciente no tenía

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La amnesia global transitoria: entidad infrecuente en la infancia. G. Sebastiani, et al.

antecedentes personales de migraña, aunque en la familia sí

TABLA 1
existían. Presenta tan sólo una cefalea leve durante el episo- Criterios diagnósticos
dio, que no tiene características migrañosas. El episodio no • Inicio súbito de amnesia anterógrada, con imposibilidad de
parece tampoco sugestivo de epilepsia, y la paciente no pre- retener nueva información y amnesia retrógrada de extensión
senta movimientos tonicoclónicos, desconexión ambiental ni variable
• Preservación de la memoria inmediata e identidad personal sin
estado poscrítico convulsivo. otra alteración cognitiva distinta a la amnesia
Se ha observado que en el examen físico, en los análisis de • Testigo fiable del episodio que lo haya presenciado desde
laboratorio y en las pruebas de imagen convencionales no se el principio
constatan alteraciones que justifiquen el cuadro en pacientes • Ausencia de focalidad neurológica y movimientos convulsivos
• Desaparición de los síntomas en menos de 24 h, persistiendo
con AGT11, y todos los pacientes, como en el caso que describi- únicamente una amnesia del episodio
mos, tienen un pronóstico benigno. Recientemente, se ha ela- • Ausencia de epilepsia, enfermedad psiquiátrica,
borado una nueva teoría que explicaría el fenómeno desde un tromboembolia craneoencefálica durante las 72 h previas,
mecanismo psicógeno. Algunos estudios sugieren un papel del deterioro mental progresivo, historia de alcoholismo o abuso
estrés o la ansiedad en la AGT. Los signos clínicos de la AGT, la de drogas
aparición súbita, la conducta ansiosa durante el ataque y algu- Modificada de Caplan24.
nos síntomas acompañantes, como palpitaciones, náuseas o
parestesias, recuerdan la clínica de la crisis de pánico12,13. Se
supone que habría un sustrato con personalidad ansiosa sobre rencial en la infancia. La clínica típica, la normalidad de las
el cual actuaría un factor desencadenante emocional, que pro- pruebas de neuroimagen y la resolución espontánea hacen
vocaría una hiperventilación, con una consecuente vasocons- que debamos tener en cuenta este diagnóstico también en la
tricción cerebral y una liberación de neurotransmisores excito- edad pediátrica.
tóxicos, que provocaría el déficit de memoria14. Las alteraciones
psiquiátricas son frecuentes en la historia personal o familiar de
los pacientes con AGT respecto a los controles. Todas estas Bibliografía
teorías se relacionan con un buen pronóstico15.
1. Evans J, Wilson B, Wraight EP, Hodges JR. Neuropsychological
Actualmente, los exámenes complementarios van encamina- and SPECT scan findings during and after transient global amne-
dos a demostrar los cambios en el flujo sanguíneo cerebral, en sia: evidence for the differential impairment of remote episodic
relación con la teoría patogénica vascular. Algunos trabajos re- memory. J Neurol Neurosurg Phsychiatry. 1993; 56: 1.227-1.230.
cientes han demostrado que en estudios funcionales, mediante 2. Logan W, Sherman DG. Transient global amnesia. Stroke. 1983; 14:
1.005-1.007.
SPECT de la circulación sanguínea, se ponen de manifiesto 3. Jensen TS, De Fine Olivarius B. Transient global amnesia as a
cambios hemodinámicos durante el episodio de AGT; el más
frecuente sería una hipoperfusión temporobasal bilateral, aun-
manifestation of transient cerebral isquemia. Acta Neurol Scand.
1980; 61: 115-124.
51
que no es el único patrón descrito, lo que apoyaría la etiología 4. Melo TP, Ferro JM, Ferro H. Transient global amnesia. A case-con-
vascular del episodio16,17. Según la teoría postulada por Lewis, trol study. Brain. 1992; 115: 261-270.
el hecho de que algunos episodios de AGT se asocien con ma- 5. Piñol-Ripoll G, De la Puerta González-Miró I, Martínez L, Alberti-
niobras de Valsalva previas iría a favor de un flujo venoso re- González O, Santos S, Pascual-Millán LF, et al. Estudio de los fac-
trógrado que ocasionaría una isquemia arterial transitoria18, tores de riesgo en la amnesia global transitoria y su diferenciación
aunque es difícil establecer una relación causal, porque este del accidente isquémico transitorio. Rev Neurol. 2005; 41: 513-516.
mecanismo no se produce en todos los casos. En otros estu- 6. Bauer G, Benke T, Unterberger I, Schmutzhard E, Trinka E. Transient
global amnesia or transient epileptic amnesia? QJM. 2005; 98:
dios, la patología vascular se describe como un factor desen- 383-384.
cadenante provocado por otro mecanismo patogénico, y no 7. Kapur N. Transient epileptic amnesia: a clinical update and a refor-
como la causa etiológica del episodio11. El diagnóstico de AGT mulation. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1993; 56: 1.184-1.190.
es exclusivamente clínico y requiere cumplir unos criterios 8. Caplan L, Chedru F, Lhermitte F, Mayman C. Transient global amne-
diagnósticos (tabla 1). Presenta un excelente pronóstico con sia and migraine. Neurology. 1981; 31: 1.167-1.170.
escasa tendencia a la recidiva. En la bibliografía hay pocos 9. Moreno-Lugris XC, Martínez-Álvarez J, Brañas F, Martínez Vázquez
casos descritos en la edad pediátrica, la mayoría relaciona- F, Cortés-Laiño JA. Amnesia global transitoria. Estudio caso-con-
dos con situaciones estresantes, como el ejercicio y el abuso trol sobre 24 casos. Rev Neurol. 1996; 24: 554-557.
de drogas19-21. También la AGT se ha descrito asociada a otras 10. Sheth RD, Riggs JE, Bodensteiner JB. Acute confusional migraine:
situaciones patológicas, como traumatismos craneoencefáli- variant of transient global amnesia. Pediatric Neurol. 1995; 12:
129-131.
cos y tumores22. Algunos autores han descrito un caso pediá- 11. Tuduri Pérez I, Carneado Ruiz J, Fragoso Martínez M, Ortiz Benítez
trico con trastornos de coagulación y policitemia que presentó P, Jiménez Ortiz C. Amnesia global transitoria y factores de riesgo
AGT23. Dada la presentación poco habitual en la edad pediátri- vascular. Rev Neurol. 2000; 30: 418-421.
ca, en este caso se realizó una prueba de neuroimagen para 12. Inzitari D, Pantoni L, Lamassa M, Pallanti S, Pracucci G, Marini M.
descartar un posible accidente cerebrovascular, que es la prin- Emotional arousal and phobia in transient global amnesia. Arch
cipal entidad con la que se debe efectuar el diagnóstico dife- Neurol. 1997; 54: 866-873.

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Acta Pediatr Esp. 2007; 65(8): 409-412

13. De Cristofaro MT, Sessarego A, Pupi A, Biondi F, Faravelli C. Brain 18. Lewis SL. Aetiology of transient global amnesia. Lancet. 1998;
perfusion abnormalities in drug-naive, lactate-sensitive panic pa- 352: 397-399.
tients: a SPECT study. Biol Psychiatry. 1993; 33: 505-512. 19. Shukla PC, Moore UB. Marijuana-induced transient global amnesia.
14. Pantoni L, Lamassa M, Inzitari D. Transient global amnesia: a re- South Med J. 2004; 97: 782-784.
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