NIVELES DE CONCIENCIA Y COMA

MUERTE SEGÚN CRITERIOS NEUROLÓGICOS

Estado de Conciencia

 Es un estado en el que el ser humano es capaz de relacionarse con su entorno y darse cuenta de
sí mismo como un ente separado de su entorno. Es decir, es la capacidad que tiene el ser
humano a través del SNC de relacionarse con el medio.
 Depende del Nivel de conciencia (estado de vigilia) y Contenido (todos los procesos corticales y
subcorticales que ocurren al despertar).
 Vigilia + Reconocimiento (capacidad cortical de comprender e interaccionar a la información que
estamos recibiendo). Comprender y comunicarse con el medio que lo rodea.
 Contenido: depende de la corteza cerebral.
 Vigilia: depende del tronco encefálico.

Sistema Activador Reticular Ascendente (se encarga de la Vigilia)

 Núcleos del Rafe (Seretonina).

 Núcleo del Ceruleus (Noradrenalina).
 Núcleo Gigante Celular (Acetilcolina).

Los núcleos gigantes celulares que son principalmente colinérgicos se encargan de inhibir la
inhibición talámica para que el tálamo pueda a través de sus vías permitir el paso de la información
sensitiva hacia la corteza. Entonces contribuye no solamente con el mantenimiento de la vigilia sino
que además contribuye a que el tálamo pueda procesar la información sensitiva.

El Núcleo Tuberomamilar es predominantemente histaminérgico, esta conexión con neuronas

histaminérgicas también mantienen la vigilia y permiten el paso de información hacia la corteza. Esta
es la razón por la cual cuando se consumen anti histamínicos que atraviesan la barrera
hematoencefálica, las personas sienten sueño.

Además tenemos conexiones con el hipotálamo a través de Orexinas y la Hormona Concentradora

de Melanina, esta última es un elemento principal para la posterior formación de la melatonina que
como sabemos tiene que ver con el mantenimiento del estado de sueño y la inducción al sueño.
Entonces el sistema monoaminérgico se encarga de activar esa hormona para evitar la formación de
melatonina especialmente durante el día.

La Sustancia Gris Periacueductal que tiene una transmisión principalmente dopaminérgica también
es una vía de paso de la información que mantiene la vigilia hacia el diencéfalo y hacia la corteza
cerebral. Además, el Prosencéfalo Basal con transmisión colinérgica y gabaérgica permite el paso
de información pero hacia la corteza del sistema límbico. Cualquier falla a nivel de estos sitios
producen alteraciones en el nivel de conciencia.

Mecanismos Fisiopatológicos

 Flujo sanguíneo cerebral promedio = 750 mL/min, 15 a 20% del gasto cardiaco = 50 a 60 mL
por 100 gramos de tejido/minuto.
 Las neuronas son dependientes de oxígeno y glucosa.
 Dependencia del encéfalo del aporte de nutrientes sanguíneos: cuando el flujo sanguíneo cerebral
cesa totalmente, la glucosa y el ATP son consumidos en un periodo de 3 a 5 minutos, pero la
pérdida del estado de alerta ocurre casi de inmediato (20 segundos).
 El flujo sanguíneo cerebral es muy sensible a cambios en la presión parcial de CO2.
 PaCO2: fluctuación de 1 mmHg produce cambio de 3 a 4% en el flujo sanguíneo cerebral.
 La sustancia gris es más susceptible a la lesión debido a su alta CMRO2 (tasa metabólica
cerebral de oxígeno).
 Disminución de la transmisión sináptica activadora por aumento de la actividad inhibitoria.
 Activación de receptores GABA por agonistas producen alteraciones de la conciencia (Tóxicos,
productos de excreción metabólica, medicamentos).

Autorregulación Cerebral (el cerebro no tiene reserva)

 Presión arterial media (PAM) para mantener esta función: entre 50 y 150 mmHg.
 La acidosis del tejido cerebral genera que la autorregulación se pierda.
 La Hipo e Hipertensión arterial modifica los límites en los cuales la PAM mantiene la
autorregulación cerebral.

Grados de Alteración de la Conciencia

 Enturbiamiento de la conciencia: Compromiso incompleto de conocimiento y vigilia. Paciente

desorientado y somnoliento, pero que puede mantenerse despierto. (Somnolencia)
 Obnubilación: Depresión completa de la vigilia del que el paciente puede ser despertado con
estímulos leves. Estado alterno entre agitación y somnolencia.
 Estupor: Depresión completa de la vigilia del que el paciente puede ser despertado pero solo con
estímulos intensos (dolorosos).
 Coma: Depresión completa de la vigilia de la cual el paciente no puede ser despertado con
ningún estímulo. Solo se mantienen reflejos.

Tipos de Trastorno de la Conciencia

 Estado de Conciencia Mínima: trastorno de conciencia grave con mínima capacidad de

conciencia auto y alopsíquica, en respuesta a estímulos específicos como:
o Obedecer órdenes sencillas.
o Responder si o no verbal o gestualmente.
o Comunicarse o responder verbalmente de forma inteligible.
o Mostrar propósito determinado, manipular objetos, respuesta afectiva facial o gestual,
responden visualmente en forma apropiada.
o Debe ser diferenciado de afasia, apraxia, agnosia o trastornos sensitivos.

 Estado Vegetativo: se mantiene la vigilia pero hay un trastorno severo del conocimiento. Daño
encefálico severo por lesiones corticales y/o de la sustancia blanca subcortical.
o Si dura más de 1 mes: Estado Vegetativo Persistente.
o Características del Estado Vegetativo:
 Preservación de la vigilia con ausencia de contenido.
 Preservación del ciclo Sueño-Vigilia.
 Ausencia de expresión o comprensión del lenguaje, pero mantiene vocalización o quejidos.
 Ojos abiertos o cerrados.
 Fuera de apertura ocular, hay ausencia de respuesta a estímulos externos auditivos,
visuales, táctiles o nociceptivos.
 Preservación de funciones del tronco encefálico (Reflejos de Tallo).
 Preservación de funciones vegetativas (Respiración, circulación excepto por incontinencia
esfinteriana).

 Mutismo Acinético: paciente inmóvil, ausencia de expresión oral, sin movimientos oculares
espontáneos.
o No se hallan signos que revelan compromiso severo de vías motoras que pudiera explicar
la inmovilidad.
 o Lesiones frontopolares o reticulocorticales.

 Síndrome de Cautiverio: Paciente no está en coma.

o Lesiones bulboprotuberanciales ventrales, diplejía facial, parálisis de nervios inferiores,
cuadriparesia.
o Movimientos oculares verticales conservados.

Evaluación del Paciente en Coma

 Escala de Glasgow (Teasdale y Jennet 1976).

 8 puntos o menos: coma.
 Apertura ocular (4 pts), respuesta verbal (5 pts) y respuesta motora (6 pts). TOTAL: 15 pts.
 Lugares para la estimulación física: arco supraorbital, pellizco del trapecio, presión en la punta del
dedo.
 Flexión normal: rápida, variable, brazo lejos del cuerpo.
 Flexión anormal: estereotipo lento, brazo sobre el pecho, antebrazo apretado, pierna extendida.
Evaluación del Paciente en Coma

Interrogatorio Examen Físico

(realizado a familiares o cercanos)
 Factores de riesgo cardio y cerebrovascular.  Circulación.
 Tratamientos actuales.  Respiración.
 Uso de insulina.  Pupilas.
 Traumas craneoencefálicos.  Reflejos Corneales.
 Adicciones (Alcohol, Drogas).  Motilidad Ocular Conjugada.
 Estado Psiquiátrico.  Reflejos oculocefalogiros y oculovestibulares.
 Intento de Suicidio.  Movimientos oculares anormales.
 Motilidad en general.

Causas de Coma

Por Lesión Supratentorial Por Lesión Infratentorial

1. Trauma craneoencefálico. 1. Obstrucción de Arteria Basilar con infartos del tronco.
2. Hematomas extradurales, subdurales 2. Hematomas extra o subdurales de la fosa posterior.
o intracerebrales. 3. Hemorragia pontina primaria.
3. Ictus extenso. 4. Hematoma cerebeloso.
4. Neoplasias. 5. Infarto cerebeloso agudo con compresión del IV
5. Abscesos Cerebrales. Ventrículo e Hidrocefalia aguda.
6. Empiema Subdural. 6. Migraña Basilar de Bikerstaff.
7. Trastorno del Seno Longitudinal. 7. Neoplasias del tronco, abscesos del tronco.
8. Meningoencefalitis. 8. Mielinolisis central pontina.

Causas de Coma Metabólico

Coma del Diabético por Coma Hiperosmolar Coma Hipoglucémico

Cetoacidosis
• Preserva funciones pupilares: • Hiperglucemia intensa sin • Antecedente de ayuno,
pupilas dilatadas reactivas a cetonuria, cetosis ni inyección de insulina o
la luz. acidosis. ingesta de
• Hiperventilación por acidosis • Deshidratación marcada. hipoglucemiantes.
(Kussmaul). • Poliuria (hasta 10 • Mioclonías y eventualmente
• Hipotensión de los globos litros/día). crisis epilépticas.
oculares. • Hiperglucemia (mayor a • Midriasis.
• Sequedad de la piel y 600mg/dl). • Sudoración profusa.
mucosas. • Glucosuria. • Falta de glucosuria y
• Olor a manzana. • Hipernatremia. Cetonuria.
• Taquicardia. • Hiperosmolaridad. • Leucopenia.
• Hipotermia. • Hipertonía, hiperreflexia. • Signos de déficit motor focal.
• Glucosuria y Cetonuria. • Crisis epiléptica, • Glucemia menor a 55mg/dl.
• Leucocitosis. nistagmos. • Puede haber focalidades
• pH Arterial bajo. neurológicas.

Coma Urémico Coma Hepático

• Depende de un estado de acidosis • Aumento de amonio en sangre y encéfalo.
por insuficiencia renal y es de • Precipitantes: hemorragias digestivas, infecciones,
instalación lenta. paracentesis, uso de fármacos o dietas ricas en
• Pupilas Mióticas pero reactivas. proteínas.
• Respiración de Cheyne-Stokes. • Trastorno de conducta que precede al coma.
• Bradicardia. • Ictericia.
 • Lengua seca, rojiza. • Asterixis.
• Palidez terrosa. • Rigidez extrapiramidal en rueda dentada.
• Hipertensión arterial. • Pupilas pequeñas reactivas a la luz.
• Crisis epilépticas. • Hiperventilación por alcalosis respiratoria.
• Asterixis, mioclonías, paresias, • Convulsiones, signo de Babinski.
asimetrías reflejas y signo de • Fetor hepático, hiperamonemia, hiperbilirrubinemia.
Babinski. • Alteración de factores de coagulación.
• Hipotermia. • EEG: actividad lenta simétrica (ritmo delta difuso).
• Aliento amoniacal.
• Hiperazoemia y disminución del pH.

 Coma Hipoosmolar: Intoxicación acuosa. Síndrome de Secreción Inadecuada de Hormona

Antidiurética. Generalmente con natremia inferior a 120mEq/l.
 Coma Hipercalcémico: Hiperparatiroidismo o paraneoplásico. Precedido por ideas delirantes.
 Coma Hipocalcémico: Irritabilidad y tetania.
 Coma Hipercápnico: EPOC, enfisema, síndrome Pickwick, miopatías, miastenia, Guillain Barre.
Aumento de paCO2, disminución de pH, aumento de exceso de base.
 Coma Endocrino: Addison o Hipotiroidismo.
o Addison: Melanodermia, hipotensión, flacidez, hiponatremia, hiperkalemia, flacidez, ausencia
de reflejos, papiledema, eosinofilia.
o Hipotiroidismo: Mixedema, hipotermia, piel seca, macroglosia, EKG hipovoltado,
hipoventilación e hipercapnia, delirio, disminución de niveles de hormonas tiroideas en
sangre.

Causas de Coma Exógeno o Tóxico Causas de Coma Infeccioso

• Monóxido de carbono. • Meningitis.
• Etanol o metanol. • Encefalitis.
• Barbitúricos • Leucoencefalopatía multifocal progresiva.
• Cocaína, heroína. • Paludismo cerebral.
• Morfina.
• Metales pesados.
• Salicilatos.

Diagnóstico de Muerte Según Criterios Neurológicos

 Pérdida total de las funciones neurológicas aun cuando el corazón continúe latiendo.
 Estado irreversible.
 Acta de Determinación Uniforme de Muerte 1981.
 Muerte según criterios Cardiopulmonares: Cese Irreversible de funciones circulatorias o
respiratorias.
 Muerte según criterios Neurológicos: Cese irreversible de todas las funciones encefálicas y el
tronco cerebral.
 Prerrequisito del examen general para muerte encefálica en Venezuela
1. Diagnóstico de enfermedad sistémica o neurológica clínica o por neuroimagen compatible con
muerte cerebral.
2. Exclusión de alteraciones severas que puedan confundir la evaluación clínica.
3. Temperatura corporal de 36 grados Celsius o superior.
4. Presión arterial sistólica mayor de 90 mmHg o cifra normal para la edad.
5. PaCO2 mayor a 50mmHg. Si la PaO2 es menor de 50mmHg el diagnóstico debe hacerse con
otro método de laboratorio pero no con test de apnea.
6. Natremia 120-160mEq/l.
7. Ausencia de efectos farmacológicos que interfieran con la confiabilidad del examen.
8. Exclusión de patologías que interfieran con el examen clínico neurológico.
 Requisitos para muerte encefálica en Venezuela
1. Coma.
2. Ausencia de respuesta al dolor.
3. Ojos cerrados.
4. Pupilas fijas, intermedias o dilatadas sin reflejo fotomotor.
5. Ausencia de movimientos oculares espontáneos, reflejos oculocefálicos u oculovestibulares.
6. Ausencia de reflejo corneal.
7. Ausencia de reflejo nauseoso, deglución.

En los casos de pacientes posibles donadores de pulmón no se realiza la Prueba de la Apnea, que
es una de las pruebas que confirma la muerte según criterios neurológicos. Este test consiste
básicamente en que el paciente es desconectado del ventilador mecánico o del soporte ventilatorio
bajo situaciones controladas. A través del tubo endotraqueal se desconecta del ventilador mecánico y
se introduce una cánula que lleva O2 y se va a evaluando a través de gasometrías si existe un
mantenimiento de la PaCO2. Si la PaCO2 es mayor a 60mmHg la prueba es positiva.

Si un paciente tiene contraindicación para una prueba de apnea se hace un Electroencefalograma,

si hay silencio eléctrico se considera muerte según criterios neurológicos. No se hacen las dos
pruebas, es una o la otra según las contraindicaciones del paciente.

 Niños: periodos de observación más prolongados.

o Mayores de 1 año: más de 12 horas.
o De 2 meses a 1 año: 24 horas.
o De 7 días a 2 meses: 48 horas.
o Neonatos: 3 días.

 La Legislación Venezolana: Ley sobre Trasplante de Órganos y Materiales Anatómicos Artículo

12 “La muerte deberá ser comprobada por tres médicos distintos de los que integren el equipo de
trasplante (uno debe ser neurólogo). La determinación de la realidad de la muerte se hará
mediante el juicio clínico complementado con los procedimientos instrumentales idóneos”.
 FISIOPATOLOGÍA DEL SISTEMA MOTOR

El fascículo motor que se cruza a nivel de la decusación de las pirámides se convierte en el tracto
corticoespinal lateral, es decir, desciende por el cordón lateral de la médula y hace contacto a través
de interneuronas con la 2da neurona motora de la vía que se encuentra en el asta anterior de la
médula espinal. A su vez, estas neuronas motoras están divididas en laterales y mediales, la
comunicación en el tracto corticoespinal lateral se da principalmente entre las neuronas motoras
laterales. Sabemos también que hay un fascículo ipsilateral, el cual a nivel cervical también cruza la
línea media y posteriormente se hará contralateral. Sin embargo, un 5% o menos de las fibras
motoras permanecen siendo ipsilaterales en el fascículo de Barnes y este fascículo de encarga de
algunas reacciones conjugadas de los reflejos. Esto explica por ejemplo los reflejos conjugados o la
ley de simetría de Babinski, la cual explica que un reflejo exaltado de un lado también puede aparecer
exaltado del lado opuesto y no necesariamente ser un hallazgo patológico.

La vía motora que inicia en la corteza motora primaria (área 4) especialmente en la cara dorsolateral
involucra el control de los músculos de la cabeza y de la cara, van hacia los núcleos principales de los
nervios craneales que se encuentran a nivel del tronco del encéfalo, por lo tanto, la función motora
ocular depende de que estas fibras luego del descenso por la rodilla de la capsula interna van hacia
los nucleos motores de los nervios craneales.

El homúnculo de reil es una abstracción de cómo está representado el sistema motor a nivel de la
corteza cerebral. El área 5 se encuentra en la circunvolución frontal ascendente. En la cara
dorsolateral hacia la parte más caudal vamos a tener la representación de la lengua, la cara, vamos
ascendiendo a la mano, el brazo, el tronco y en la cara medial tenemos la representación de la
cadera, muslo, pierna, tobillo y pie. Los axones de las neuronas que se encuentran en el área motora
primaria conforman la corona radiada, se empaquetan y descienden hasta que de forma muy
comprimida, pasan por el brazo anterior y la rodilla de la capsula interna, pasan por los pedúnculos
mesencefálicos, son atravesados por fibras transversales a nivel de la protuberancia y luego se
vuelven a empaquetar para formar las pirámides bulbares. Justo allí, en las pirámides bulbares antes
de la formación de la medula espinal ocurre la decusación de las pirámides donde el 70% de las
fibras se hacen contralateral pero un 10-20% siguen siendo ipsilaterales, esas fibras a su vez se van
a hacer contralaterales a niveles cervicales y solo menos del 5% de las fibras van a mantenerse
ipsilaterales (fascículo de Barnes).

En resumen, de la corteza cerebral tanto de la cara dorsolateral como de la cara medial del área
motora primaria descienden fibras de la corona radiada, pasan por los 2/3 posteriores del brazo
anterior de la capsula interna y de la rodilla de la capsula interna, descienden por los pedúnculos
mesencefálicos allí dan fibras que van hacia los núcleos motores de los nervios craneales, siguen
descendiendo, atraviesan la protuberancia donde dan fibras motoras hacia los núcleos del V, VI, y VII
nervio y luego se reúnen a nivel de las pirámides bulbares donde dan a su vez fibras que van hacia
los núcleos motores de los nervios craneales IX, X, XI, Y XII, luego ocurre la decusación de las
pirámides, donde el 70 a 80% de las fibras descienden de forma contralateral y el resto desciende de
forma ipsilateral, pero que a su vez cruzan a nivel cervical, haciéndose contralaterales y un mínimo
porcentaje de las fibras se mantiene ipsilateral formando el fascículo de Barnes. Una vez
descendiendo por el cordón lateral como fascículo corticoespinal lateral y también como fascículo
corticoespinal anterior a través del cordón anterior de la médula espinal hacen contacto con la
segunda neurona de la vía que se encuentra en el asta anterior de la médula espinal y estas salen
por la rama anterior que va a conformar entonces el nervio periférico y se va a dirigir hacia la unidad
motora para que ocurra la contracción muscular.

Alteraciones Semiológicas

Paresia: Disminución de fuerza muscular.

Plejía: Pérdida completa de la fuerza muscular.
Monoparesia – Monoplejía: En uno de los 4 miembros.
Hemiparesia – Hemiplejía (Directa y Alterna): En un hemicuerpo.
Paraparesia - Paraplejía: En los miembros inferiores.
Cuadriplejía: En las 4 extremidades.

¿Qué puede dañar la Motoneurona?

 Motoneurona Superior
1. Isquemia en cualquier punto de la vía (+ Frecuente).
2. Hemorragias intracraneales.
3. Lesiones Ocupantes de Espacio.
4. Infección y Lesiones Inflamatorias.
5. Lesiones Traumáticas.
6. Enfermedades Desmielinizantes.
7. Enfermedades Degenerativas.
8. Epilepsia.
9. Causas Congénitas.

Ictus o Accidente Vascular Cerebral

1) Ictus Isquémico: Ictus Cardioembólico, Ictus Aterotrombótico, e Ictus Isquémico de causa
infrecuente.
2) Ictus Hemorrágicos: Hematomas Intraparenquimatosos y Hemorragia Subaracnoidea. La
hemorragia epidural y subdural pueden considerarse ictus especialmente cuando son
espontáneos.

Isquemia Cerebral
Las necesidades de Flujo Sanguíneo Cerebral son aprox 50 cc de sangre oxigenada por 100 gramos
de tejido por minuto. Cuando hay un descenso progresivo de ese volumen, este puede ser modificado
de acuerdo a la capacidad de autorregulación cerebral. Sin embargo, cuando ocurre algún tipo de
obstrucción en el flujo ya sea local o general, y este alcanza 20 cc ocurre una afectación de la función
eléctrica, la cual se manifiesta como la disminución de la función motora, es decir, una paresia. Si
esta obstrucción no es resuelta en el momento y sigue disminuyendo el flujo por debajo de 15-10 cc,
ocurre una falla eléctrica completa, entonces la paresia puede convertirse en Plejía. Si el flujo no es
restituido y se mantiene por debajo de 10-5 cc en un tiempo de aprox 5 minutos ocurre un daño
cerebral irreversible puesto que se liberan ciertos iones intracelulares que van a desencadenar una
cascada de apoptosis.

Mecanismo de Daño de la Hemorragia Cerebral

En el hematoma intraparenquimatoso ocurre un daño primario el cual es por acción directa de la
hemorragia, es decir, por efecto de masa. El hematoma se comporta como una lesión ocupante de
espacio la cual produce planos de separación de la sustancia blanca. Además de eso, se produce en
las primeras 24 horas de forma leve y después de las primeras 24 horas de forma más extensa un
edema perilesional, la sangre extravasada produce una activación de los leucocitos que a su vez
producen sustancias que van a inducir el edema alrededor de la lesión. El volumen del hematoma es
un predictor de morbimortalidad.
 1ra Fase (24 horas): Aumento de presión hidrostática y retracción del coágulo. Daño ocurre
principalmente por efecto de masa.
 2da Fase (2 días): Activación de la cascada de coagulación y producción de trombina. Esto
puede disminuir la circulación de los vasos alrededor del hematoma produciendo una lesión
isquémica perilesional del hematoma.
 3ra Fase (después de 3 días): Acumulación de líquido intracerebral por lisis de eritrocitos y
toxicidad inducida por hemoglobina.
Cascada de la Isquemia y Muerte Neuronal
Fisiopatología de la Hemorragia Intraparenquimatosa
Estas fases tienen que ver con la circulación alrededor del hematoma.
 Fase de Hibernación (primeras 48h): Se produce una zona de hipoperfusión periférica al
hematoma, ocurre una reducción del metabolismo porque alrededor de los vasos a manera de
defensa ocurre una vasoconstricción y disminuye el flujo alrededor del tejido.
 Fase de Reperfusión (después de 48h): Heterogénea (mientras más cerca estamos del
hematoma menos perfusión hay). 3 patrones: hipoperfusión sostenida de las arteriolas alrededor
del hematoma, a medida de que nos alejamos del hematoma vamos a tener recuperación de
perfusión e incluso algunas áreas de hiperperfusión. Ocurre después de las 48 horas porque
primero tiene que ocurrir la cascada de coagulación y una vez que se detiene la hemorragia
sucede esta fase de Reperfusión que permite salvar el tejido que no ha sufrido un daño de muerte
celular o neuronal.
 Fase de Normalización (después de 14 días): FSC se aproxima a lo normal. Reabsorción del
hematoma, neovascularización del área gliótica.

Estructura del Nervio Periférico

◎ Epineurio: tejido conectivo que rodea fascículos de fibras.
◎ Perineurio: tejido conectivo que une fibras en fascículos.
◎ Endoneurio: tejido conectivo entre fibras.
◎ Vasa-Nervorum: capilares que nutren las fibras nerviosas.
◎ Nervi-Nervorum: nervios especiales de naturaleza simpática que inervan los Vasa-Nervorum.

Fisiopatología de la Lesión del Nervio Periférico

◎ Migración del núcleo. Tiende a hacerse excéntrico.
◎ Cromatolisis (resultado del aumento de síntesis de ARN).
◎ Aparece gran cantidad de tubulina y actina, proteínas estructurales.
◎ Disminuyen otras proteínas como los neurotransmisores.
◎ Degeneración walleriana: degeneración del axón.

Grados de la Lesión Nerviosa Aguda

◎ Clasificación de Seddon: Neuroapraxia / Axonotmesis / Neurotmesis.
◎ Sunderland: 1º grado (Neuroapraxia); 2º,3º,4º grados (Axonotmesis) y 5º grado (Neurotmesis).
 1) Neuroapraxia (1º grado): bloqueo de la conducción sin alteraciones anatómicas en la
estructura del nervio. Por ejemplo: compresión de un nervio periférico cuando se está sentado.
2) Axonotmesis (2º grado): degeneración walleriana del axón, desde la sección hasta el extremo
distal la fibra nerviosa se degenera. Sin embargo no existe una alteración de endo y perineuro,
es decir, que es una lesión de la fibra nerviosa pero no del conjuntivo. La ventaja que tiene esta
lesión es que los tubos por los que debe crecer el axón están íntegros, y la recuperación puede
ser completa.
3) Axonotmesis (3º grado): degeneración walleriana del axón y desestructuración del endoneuro
aunque se conserva el perineuro. La recuperación es parcial y errática, avanza.
4) Axonotmesis (4º grado): hay una continuidad anatómica del nervio pero desestructuración
mayor. El epineuro se conserva pero el perineuro y endoneuro no. No se suele producir
recuperación espontáneamente así que se suele intentar cirugía para facilitarla. La recuperación
no avanza. Ocurre por aplastamientos, tracciones, quemaduras, inyecciones intranerviosas.
5) Neurotmesis (5º grado): alteración anatómica completa, solución de continuidad macroscópica.
No hay recuperación y también se intenta cirugía.
6) 6º grado: patrón mixto. “Neuroma de continuidad” cuando un nervio intenta crecer pero no logra
dirigirse en la dirección correcta y acaba formando un ovillo sobre sí mismo con fibrosis o
cicatriz, genera molestias importantes como dolor severo al mínimo roce, parestesias…

Lesión Nerviosa Crónica

◎ El estímulo nocivo es menor pero se prolonga en el tiempo hasta producir una lesión. El resultado
final es más o menos el mismo que en la lesión aguda. Depende de:
o Intensidad y duración de la compresión.
o Cantidad de tejido conectivo y número de fascículos del nervio.
o Topografía de la lesión. Hay nervios que están en localizaciones más expuestas y por tanto
son casos clínicos más típicos, y otros que están más protegidos por otras estructuras
anatómicas. Por ejemplo: VI nervio craneal conocido como falso localizador.
◎ Fisiopatología: El daño ocurre por orden cronológico. La alteración empieza por el conjuntivo y
se extiende hasta el axón.
o Fallo de barrera hematoneural ya sea por obstrucción o compresión.
o Edema endoneural y subperineural. Por el intercambio metabólico inadecuado debido a ese
fallo de la barrera.
o Fibrosis y engrosamiento perineural.
o Desmielinización.
o Degeneración Walleriana.
◎ Patogénesis de la compresión nerviosa – Rydevik (1981)
o >20 mmHg: se altera el flujo de las vénulas.
o >30 mmHg: se altera el transporte axonal.
o >50 mmHg: se altera la mielina.
Reacción de la Neurona a la Lesión
◎ Cuerpo Celular y Dendritas
o Tumefacción de la totalidad de la célula.
o El Núcleo se hace excéntrico.
o Cromatolisis de los cuerpos de Nissl.
o Proliferan mitocondrias y aparato de Golgi y se hacen tumefactos.
◎ Axón
o Degeneración anterógrada y retrógrada desde el punto de daño al axón.
o Degeneración Walleriana.
o Aparición de Bandas de Büngner: mantienen el canal axonal para su regeneración.

Factor de Crecimimiento Neuronal

◎ NTF (Factor Neurotrófico).
◎ Factor promotor de la Neurita.
◎ Precursores formadores de matriz (fibrinógeno o fibronectina).
◎ Factores metabólicos.

Plasticidad Neuronal
◎ Después de una lesión, puede reorganizarse por sí mismo el circuito neuronal y hacer una nueva
sinapsis para compensar las pérdidas por la anomalía.
◎ Es más notable después de una denervación parcial.

Manifestaciones Clínicas

Para que pueda ocurrir la contracción muscular tiene que haber una transmisión colinérgica entre el botón de la neurona
motora y la placa motora. La entrada de Ca permite que las vesículas que contienen acetilcolina se desplacen y la liberen en
el espacio sináptico. Allí se unen a los receptores colinérgicos nicotínicos y producen la despolarización de la membrana, la
entrada rápida de sodio con salida de potasio y la despolarización de la fibra para su posterior contracción.
 Síndrome de Eaton-Lambert: anticuerpos se unen a los canales de Ca ubicados en el botón sináptico, por lo que
evitan la entrada de calcio y la liberación de ACh de las vesículas.
 Botulismo: se produce por una toxina que tiene efecto sobre los puntos de liberación de las vesículas de ACh en el
botón sináptico.
 Miastenia Gravis: anticuerpos se unen a los receptores en la fibra muscular y van a evitar que la ACh se una al
receptor. Esto produce una perdida en la despolarización de la fibra, y no se produce la contracción muscular aunque
haya ACh en el espacio sináptico.
 TRASTORNOS DEL LENGUAJE HABLADO

¿Qué se necesita para hablar?

1. Respiración (hablamos en espiración) → Disnea
2. Fonación → Disfonía
3. Articulación (lengua, paladar y dientes) → Disartria
4. Resonancia → Voz Nasal (acumulación de moco en los senos)
5. Prosodia (es la entonación y ritmo que se le da a la palabra o la frase para que pueda ser
entendida, le da la intención) → Sx. Del Acento Extranjero

Zonas corticales del lenguaje

 Área motora de palabra: se ubica en el lóbulo frontal.
 Área auditiva verbal (comprensión): circunvolución temporal superior en el lóbulo temporal.
 Área visual verbal: nos permite comprender lo que leemos.

Mecanismo del Lenguaje

La persona que habla debe cumplir las La persona que escucha debe a su vez cumplir
siguientes condiciones para expresar su las siguientes condiciones para
pensamiento comprender
1) Etapa de Abstracción: Tener una idea. 1) Etapa Sensorial: Oír las palabras articuladas
2) Etapa Mnesicosimbólica: Recordar, por su interlocutor.
reconocer y seleccionar las palabras 2) Etapa Mnesicosimbólica: Identificarlas con la
adecuadas a la idea que va a expresar. idea que expresan.
3) Etapa Motora: Articular las palabras. 3) Etapa de Abstracción: Comprender su sentido.

Disartria
 Lesión de la vía piramidal: espástica.
 Lesión de la vía extrapiramidal (Enf. de Parkinson): bradilalia.
 Lesión cerebelosa: atáxica (“palabra escandida”).
 Lesión laríngea o del X par: disfonía, afonía.
 Lesión del XII par: anartria (pérdida de la articulación de la palabra).

Afasia: Alteración de uno o varios componentes del proceso complejo de la comprensión y/o
formulación de mensajes verbales, como consecuencia de una lesión cerebral nueva y reciente
ubicada en el hemisferio dominante.

Signos de Afasia
1. Parafasia (Literal, fonémica o semántica): son las sustituciones de sonidos dentro de una frase.
a. Parafasia Literal: cuando se intercambia una consonante por otra.
b. Parafasia Fonémica: cuando se intercambia una sílaba por otra.
c. Parafasia Semántica: cuando se intercambia una palabra por otra.
2. Alteración de la Coherencia
3. Alteración de la Fluencia (cantidad de palabras que se emiten)
4. Trastorno de la “Repetición”
5. Trastorno de la Comprensión
6. Trastorno de la lectura y escritura

Función Motora del Habla: Área de Broca

 No hay un consenso con respecto a las áreas cerebrales que constituyen el área de Broca.
 El área de Broca también está involucrada en la comprensión, aunque todavía se desconoce la
manera exacta de su participación, sobre todo en hispanohablantes.
 Es una región que participa en múltiples funciones, como la lectura y la escritura, aunque se
desconoce la manera exacta de su contribución.
 El área de Broca corresponde al opérculo del lóbulo frontal, ubicado en el área 44 y 45 de
Brodmann, es decir, es la región más caudal del lóbulo frontal a nivel del opérculo frontal.

Afasia Motora, Expresiva o de Broca

Para que se presente una afasia de Broca como se le conoce tradicionalmente, se requiere que la
lesión incluya una gran parte del opérculo frontal que afecte tanto al área de Broca como a ínsula,
sustancia blanca y núcleos de la base. Afasia de Broca: tipo I y tipo II.

 Afasia de Broca Tipo I (afemia, afasia de Broca menor o afasia del área de Broca)
1. La lesión se limita estrictamente al área de Broca.
2. Presentan mutismo inicial y hemiparesia derecha leve.
3. Defectos en la articulación y prosodia con ligera dificultad para encontrar las palabras adecuadas
para expresar lo que se desea.
4. Otros síntomas: reducción de la longitud de las frases, la escritura generalmente se encuentra
afectada con la misma severidad que el habla.
5. Generalmente es transitoria.

 Afasia de Broca Tipo II

1. La lesión del área de Broca se extiende a la región opercular, giro precentral, ínsula anterior y
sustancia blanca periventricular.
2. Los signos y síntomas son muy parecidos al tipo I.
3. En el tipo II los signos y síntomas son mayormente marcados y persistentes. Es la más frecuente.

Lesión de la Corteza Motora Inferior y Parte del Opérculo

 Se relaciona principalmente con el habla (aspecto motor) más que con el lenguaje (aspecto
simbólico).
 Puede presentar esfuerzo al hablar, con afección en la articulación y en la prosodia.
 Generalmente, puede observarse una escritura adecuada.
 El lenguaje, cognición, iniciación de la articulación y las capacidades verbales abstractas están
preservadas.
 Dificultad para encontrar la palabra, con errores parafásicos (fonéticos).
 Se encuentra afectado el lenguaje escrito.
 Afección del sistema motor, que puede manifestarse como disartria.
 Dificultad en la activación del sistema motor, mutismo inicial, lentitud y latencia al hablar.
 Déficit en el sistema cognitivo para el lenguaje, que se manifiesta con dificultad para encontrar la
palabra, presencia de parafasias semánticas y fonéticas y reducción gramatical.

Área de Wernicke o Área Sensitiva del Lenguaje

 Se especializa en la comprensión del lenguaje hablado.
 Se conecta con el área de Broca a través de un haz de fibras nerviosas llamada “fascículo
arqueado”.
 Recibe fibras de:
o La corteza visual en el lóbulo occipital.
o La corteza auditiva en la circunvolución temporal superior.
 Una persona puede leer ésta frase, comprenderla y expresarla en voz alta.
 Se ubica en el área 39, localizada en el giro angular o pliegue curvo entre la circunvolución
temporal superior y el lóbulo parietal.
 Esta área recibe fibras de fuentes diversas pero sobre todo de las áreas visuales lo cual le permite
desempeñar su función que es de asociación visual para comprensión de lenguaje escrito.
 Una lesión en esta área produce un tipo de agnosia visual denominada alexia que es la
incapacidad para leer y comprender el lenguaje escrito.
Afasia de Wernicke
 Se debe a lesiones en la zona de Wernicke, localizado en la parte posterior de las dos primeras
circunvoluciones temporales izquierdas (en los diestros).
 El habla sigue siendo fluida y normal en cuanto a cantidad y melodía (lenguaje vacío).
 Aparecen dificultades en la producción del lenguaje.
 Puede tener dificultades para encontrar la palabra correcta combinado con el uso de palabras
erróneas (parafasia).
 Pueden inventarse nuevas palabras (neologismos) que afectan a sustantivos, adjetivos, verbos
y adverbios.
 Afecta la lectura y la escritura en su comprensión.

Tipo Producción Repetición verbal Comprensión Denominación Lesión

Afasia de Secundariamente
No fluida Deteriorada Normal Frontal
Broca deteriorada
Temporal
Afasia de
Fluida Deteriorada superior
Wernicke
izquierda

Causas de Afasias
 Ictus isquémicos y hemorrágicos.
 Lesiones ocupantes de espacio, neoplásicas o no.
 Demencia Cortical (Alzheimer, Pick).
 Traumatismos Craneales.
 Encefalitis.
 Epilepsia y Síndromes Epilépticos (Landau-Kleffner).
 FISIOPATOLOGÍA DEL SISTEMA VISUAL

La vía visual nace en la excitación de las células de la retina la cual se transmite a las células
ganglionares cuyos axones van a conformar el nervio óptico. El impulso atraviesa el nervio óptico y
luego sale por la retina y se cruzan algunas de las fibras a través de una estructura denominada
quiasma óptico, posterior a este se encuentra la cintilla óptica, la cual va a estar en contacto con
estructuras del tálamo como lo es el cuerpo geniculado lateral, de este salen radiaciones ópticas
hacia la corteza occipital. Además, el área del campo visual frontal permite el movimiento conjugado
de los ojos de forma voluntaria. El proceso de visión no solo comprende el área occipital.

En la vía visual intervienen también otros elementos que tienen que ver con el sistema nervioso
autónomo. Recordemos que el estímulo luminoso produce cambios pupilares que son necesarios
para la entrada o salida de cierta cantidad de luz con el fin de proteger la retina y producir la imagen.
El sistema autónomo se activa con el estímulo luminoso, ese estimulo viaja por el nervio óptico, cruza
por el quiasma óptico, va por las cintillas ópticas y una vez en el cuerpo geniculado lateral desciende
hacia el núcleo autonómico a nivel del mesencéfalo, hace contacto con el núcleo autonómico
parasimpático de Edinger-Westphal y a través del 3er nervio retorna hacia el ojo. Las fibras
parasimpáticas salen por el tercer nervio, hacen contacto luego dentro de la órbita con el ganglio
ciliar, salen como nervio ciliar corto y van hacia el músculo constrictor de la pupila. Mientras que el
sistema simpático asciende y entra al cráneo por la arteria carótida interna llega hasta el ganglio
trigémino y de allí sale hacia el ganglio ciliar, rama simpática que van a formar el nervio ciliar largo y
que van a inervar al músculo dilatador de la pupila.

La luz que se capta en la retina sufre un fenómeno de refracción cuando atraviesa las estructuras
intraoculares especialmente el cristalino. El campo visual temporal es captado a través de la retina
nasal, mientras que el campo visual nasal es captado por la retina temporal. A su vez, las fibras de la
retina nasal se cruzan en el quiasma óptico, y las fibras de la retina temporal atraviesan el nervio
óptico y pasan a la cintilla óptica ipsilateral sin cruzarse, esto nos permite inferir que la información de
los campos visuales temporales se cruzan en el quiasma óptico y la de los campos visuales nasales
atraviesan el nervio óptico y pasan al tracto óptico de forma ipsilateral, luego van a los cuerpos
geniculados laterales y de allí radiaciones ópticas que van a la cara interna del lóbulo occipital de
forma correspondiente.

Una vez en la corteza cerebral, la información visual va a seguir 3 tipos de corrientes:

 Corriente Dorsal
o Vía Occipito-Parietal
o Guía Visual de los Movimientos en el Espacio
 Corriente Ventral
o Vía Occipito-Temporal
o Sistema de Reconocimiento de los Objetos y del Color
 Corriente del Surco Temporal Superior
o Interacción de la Vía Dorsal y Ventral
o Acción y Reconocimiento
o Funciones Visoespaciales (nos permite calcular si un objeto cabe o no dentro de un espacio).

Funciones Corticales de la Visión

 Visión para la acción. Coordinación visomotora.
 Acción para la visión. Atención selectiva.
 Reconocimiento visual. Conocimiento del mundo exterior.
 Espacio visual. Dirección y localización de los objetos.
 Atención visual. Selección de la información visual.

Exploración del II Nervio

1) Agudeza visual (Snellen). 2) Campimetría. 3) Cromatopsia (Ishihara). 4) Fondo de ojo.
Clasificación acuerdo al nivel de lesión
1. Lesión Retiniana
2. Lesión del Nervio óptico
3. Lesión del Quiasma Óptico
4. Lesión de las Cintillas Ópticas
5. Lesión del Cuerpo Geniculado Externo
6. Lesión en las Radiaciones Ópticas
7. Lesión de la Corteza Occipital

Lesión Retiniana Lesión del Nervio Óptico

 Escotomas: puntos ciegos dentro del  Déficit en la visión, disminución o pérdida de la
campo visual y que se mantienen cuando agudeza visual: Ambliopía o Amaurosis.
dirigimos la mirada hacia otro lado.  Alteración de la visión cromática:
 Ambliopía: pérdida de la agudeza visual. Discromatopsia.
 Amaurosis (Lesiones Extensas): falta de  Defectos campimétricos.
la percepción visual.  Defecto pupilar aferente.
 En algunos casos edema del nervio o atrofia y
palidez en el fondo de ojo.

Neuritis Óptica
 "Neuritis" indica inflamación del Nervio Óptico.
 Formas de presentación:
 "Papilitis“ cuando existe edema de la cabeza del nervio óptico. Se observa como una
pérdida de los bordes y los polos del disco óptico con una pérdida de la excavación, un
aumento del grosor de las vénulas, una disminución del grosor de las arteriolas en la retina.
 "Neuritis retrobulbar" el disco aparece normal. Se manifiesta como cefalea frontal.
 El paciente desarrolla dolor con el movimiento del ojo. (90% DE LOS PACIENTES).
 Hay disminución aguda y progresiva de la visión.
 Generalmente unilateral.
 Visión de color (Discromatopsia) y sensibilidad al contraste: afectadas.
 Cuando hay una Lesión Unilateral, hay defecto pupilar aferente.
 Defecto Campimétrico Típico: El escotoma central.
 Durante las semanas siguientes, la visión retorna en 90% de los casos en forma gradual.
 Puede estar asociado a Esclerosis Múltiple o desmielinización. Causa más común.
 Causas menos común: Virales, tóxicas.
 Mejora con el uso de esteroides endovenosos y terapia neuromoduladora.

Alteraciones del Campo Visual

 Hemianopsias: falta de la percepción de la mitad de un campo visual.
o Heterónimas: Nasales o Temporales. QUIASMATICAS O PREQUIASMATICAS.
o Homónimas: Derecha o Izquierda. RETROQUIASMATICAS.
 Cuadrantopsias
 Lesiones altitudinales: Superior o Inferior.

Amaurosis izquierda o derecha: lesión del nervio óptico ipsilateral.

Hemianopsia heterónima bitemporal: lesión del quiasma.
Hemianopsia homónima izquierda o derecha: lesión del tracto óptico contralateral.
Cuadrantopsia homónima superior: Asa de Meyer (parcial).
Cuadrantopsia homónima inferior: radiaciones ópticas (parcial).
Hemianopsia homónima izquierda o derecha: radiaciones ópticas (completa). Contralateral.
Hemianopsia homónima que respeta la mácula: lesión del lóbulo occipital que respeta el polo
occipital.
Lesión del Quiasma Óptico: Fibras nasales y temporales (infrecuentes) afectadas. Causas:
 Adenoma Hipofisiario
 Meningioma
 Craneofaringioma
 Aneurisma

Lesiones Retroquiasmáticas Causas de las Lesiones Retroquiasmáticas

Daño parcial: CUADRANTOPSIAS.  Aneurisma del círculo de Willis.
Nivel de lesión  Vasculares isquémicas o hemorrágicas.
 Cintilla óptica.  Infecciosas: abscesos.
 Tubérculo cuadrigéminos.  Tumorales occipitales, temporales o
parietales.

Ceguera Cortical Causas de la Ceguera Cortical

Pérdida total de la visión ocasionada por  HTA (PRINCIPAL)
lesiones occipitales bilaterales o que afectan la  Eclampsia
cisura calcarina o sustancia blanca subyacente.  Encefalopatía isquémico – hipóxica
 Lesión bilateral del área 17.  Enfermedad de Kreufzfeld – Jacob
 Respuesta a la luz preservada.  Leucoencefalopatía multifocal progresiva
 Ojos capaces de moverse.  Infarto cerebral
 Sin alteraciones oftalmoscópicas.  Glioma
 Anosognosia: el paciente no sabe que tiene  Trauma
una afectación.  Encefalitis
 Tumores (afectación de ambas cortezas)

Síndrome de Anton “El ciego que dice ver mucho”

× Se genera por lesiones limítrofes parieto-occipitales, la bilateralidad da lugar a la ceguera cortical,
el paciente no identifica formas, muy excepcionalmente puede percibir luz y oscuridad, puesto que
a nivel talámico ya se produce una primera sensación visual.
× Causas: ACV, utilización de ACO, enfermedades autoinmunes, eclampsia y encefalopatía
hepática.

Agnosia Visual para los Colores

× Se evidencian errores para la nominación de los colores con una dificultad variable para la
separación de objetos según los colores y ordenarlos según la degradación o el parecido.
× En la discromatopsia perciben los colores de forma errónea.
× Generalmente se evidencia en lesiones vasculares del circuito cerebral posterior.
× Frecuentemente asocian defectos en el campo visual.

Agnosia Visual para los Objetos

× Hay pérdida en el reconocimiento visual de objetos con preservación de reconocimiento por el
tacto o el sonido.
× Dificultad para describir o dibujar objetos no reconocidos previamente o de memoria.
× Afectación cortical.

Prosopagnosia
× El paciente no es capaz de identificar los rostros familiares a pesar de ser capaz de reconocer las
partes de su rostro por separado, incluyendo el género.
× Generalmente las lesiones corticales son bilaterales y cursan casi de manera invariable con
alteraciones del campo visual.
Metamorfopsia
× Se evidencian cambios en la forma y contornos de los objetos visualizados, con fragmentaciones,
irregularidad en las lineas y los contornos, inversión e inclinación de objetos, aumentos en el brillo
o el color, por afectación cortical y subcortical.
× Pueden evidenciar alteraciones más complejas como la interpretación y la respuesta afectiva a las
experiencias visuales.

Etiología de Síndromes del Lóbulo Occipital

1) Vasculares
2) Tumores
3) Traumas craneales
4) Demencia

FISIOPATOLOGÍA DEL SISTEMA AUDITIVO

La base fisiológica del sistema auditivo es la transmisión de vibraciones captadas por el oído a través
del sistema de la cadena de huesecillos y que es transmitida al órgano de la percepción de la
audición que es el órgano coclear. Las vibraciones son captadas por la membrana timpánica, de la
cadena de huesecillos esta vibración pasa por la ventana oval para que tenga comunicación con el
estribo. Las vibraciones se transmiten hacia el conducto coclear, el cual está lleno de un líquido
endolinfático que produce la vibración y que va a activar al órgano de Corti. La excitación de las
neuronas que se ubican en el órgano de Corti va a ser transmitida por el componente auditivo del VIII
nervio (Nervio Coclear). También tenemos el sistema del equilibrio, que es el sistema vestibular, a
través de la excitación de células vestibulares van a despolarizarse de acuerdo a los cambios de
postura y a través del estímulo de las otoconias que son pequeñas estructuras de carbonato de calcio
que se encuentran dentro de los conductos semicirculares y que van a enviar información postural a
través del Nervio Vestibular que es el otro componente del VIII nervio.
Nervio Coclear + Nervio Vestibular= Nervio Vestibulococlear (VIII).

Si vemos más de cerca la estructura de la cóclea, vamos a tener 2 rampas: una rampa vestibular que
está en contacto con la ventana oval y con contenido perilinfático y una rampa inferior que es la
rampa del tímpano que no contiene células especializadas; en el centro tenemos el conducto coclear
donde se encuentran propiamente las células ciliadas auditivas que son la primera neurona de la vía
auditiva, estas están en comunicación con la membrana tectoria la cual va a recibir las vibraciones
transmitidas por la endolinfa a través de la ventana redonda. Estas vibraciones captadas por las
células ciliadas causan una despolarización hacia el ganglio espiral y siguen en la vía a través del
nervio coclear.

Una vez estimulado el Nervio Coclear, ese estimulo pasa a los Núcleos Cocleares en la unión bulbo
protuberancial. Existen 2 nucleos: el Núcleo Coclear Ventral y el Núcleo Coclear Dorsal. El NCV es el
que lleva la mayor parte de la información, cruza la línea media formando las estrías acústicas y
asciende de forma principalmente contralateral aunque parte también puede seguir de forma
ipsilateral. Asciende por el lemnisco lateral, hace contacto con el colículo inferior (tiene que ver con la
capacidad identificar de donde viene el sonido), asciende y hace contacto con el cuerpo geniculado
medial a la altura del tálamo y de allí va a la corteza auditiva primaria ubicada en la cara interna de
circunvolución temporal superior.

Esta información que recibe el nervio coclear hace contacto con estructuras del mesencéfalo y de la
protuberancia. En el mesencéfalo hace contacto con el colículo inferior donde se produce información
motora que permite tener reflejos motores en relación sonidos intensos. Además, la cóclea y la
corteza cerebral tienen la misma distribución en cuanto a las frecuencias: hacia el centro de la espiral
se encuentran los tonos bajos; mientras que en la parte más medial e inferior de la corteza se ubican
los tonos altos y la parte más dorsolateral y superior son los tonos bajos.
 Funciones Auditivas
El área auditiva 1ria procesa los sonidos El área auditiva 2ria
 La parte anterior recibe sonidos de baja  También llamada corteza de asociación
frecuencia. auditiva.
 La parte posterior los de alta frecuencia.  Necesaria para la interpretación de sonidos.

Exploración del VIII Nervio: Pruebas Auditivas de Weber, Rinne, y Schwabach.

A. Prueba de Weber: Se ubica un diapasón vibrando en el sincipucio y se le pude al px que

identifique si escucha un sonido, si lo hace igual en ambos oídos y donde. Lo normal es que lo
escuche centrado en ambos lados iguales. Resultado normal: Prueba de Weber Central.
Resultado anormal: Prueba de Weber Lateralizada a la derecha o izquierda.

B. Prueba de Rinne: Consiste en la aplicación de un diapasón vibrando en la apófisis mastoides, se

le va a pedir al px que identifique hasta que momento lo escucha. Luego se separa el diapasón
aun vibrando y se acerca al oído ipsilateral y se pregunta si lo vuelve a escuchar.
Prueba Positiva: Normal. Si el px dice que vuelve a escuchar el sonido.
Prueba Negativa: Conducción ósea mejor que la aérea= Hipoacusia de conducción. Consiste en
que el px capta el sonido cuando lo ubicamos en la apófisis mastoides pero cuando lo acercamos
al pabellón auricular ya no lo escucha.

C. Prueba de Schwabach: Consiste en la aplicación de un diapasón vibrando en la apófisis

mastoides, midiendo el tiempo en el que el px escucha el sonido.
Normal: alrededor de 18 segundos.
Mayor de 18 segundos: prolongado.
Menor de 18 segundos: disminuido.

La conducción ósea tiene que ver con la conducción nerviosa (PERCEPCIÓN) y la conducción
aérea tiene que ver con la conducción mecánica (CONDUCCIÓN) de la cadena de huesecillos.

Hipoacusia Weber Rinne Schwabach

Lateraliza hacia oído Positivo en oído Acordado en oído
Percepción
sano afectado afectado

Lateraliza hacia oído Negativo en oído Normal o alargado en

Conducción
afectado afectado oído afectado

Fisiopatología del Sistema Auditivo

 Hipoacusia: disminución de la percepción del sonido.
 Paracusia: distorsión de la percepción del sonido.
 Acúfenos: sonidos generados en oído interno que no están en el ambiente.
 Sordera o Anacusia: incapacidad total de percibir sonidos.
 Hiperacusia: capacidad de percibir sonidos con mayor intensidad a la normal.
 Algiacusia: presencia de dolor con un estímulo auditivo.
 Autofonía: la capacidad de escucharse a sí mismo, especialmente con obstrucción del conducto
faringotimpánico se genera una especie de eco.

Tipos de Hipoacusia/Anacusia

1. Hipoacusia/Anacusia Central: si hay afectación de la corteza auditiva primaria.

 Afección unilateral si se debe a daño de los núcleos cocleares pontinos en un lado del tallo
encefálico.
  Oclusión de la Arteria Cerebelosa Infero-Anterior.
 Esclerosis múltiple.
 Invasión o compresión de la protuberancia externa por hematomas, neoplasias o abscesos.
 Lesión de corteza temporal uni o bilateral.

Síndromes secundarios a lesiones de corteza auditiva

 Corteza Auditiva Primaria
o Lesiones Unilaterales: Trastornos subclínicos, ilusiones o alucinaciones auditivas.
o Lesiones Bilaterales: Sordera cortical.
 Corteza Auditiva de Asociación
o Lesiones de Hemisferio Izquierdo
 Afasia de Wernicke (si asocia lesiones profunda cuadrantanopsia homónima
superior derecha).
 Afasia de Conducción.
 Afasia Amnésica.
o Lesiones de Hemisferio Derecho
 Amusia receptiva o sensorial.
 Disprosodia sensorial (px incapaz de reconocer el ritmo y acento del habla).
 Lesiones Bilaterales
 Agnosia Auditiva.
 Sordera Pura Verbal.

2. Hipoacusia/Anacusia Neurosensorial o de Percepción: afectación del nervio coclear.

 Afectación de Laberinto.  Afectación del Nervio o Vías Auditivas:
 Anomalías congénitas.  Neuritis y/o Neurinoma del Acústico.
 Rubeola congénita.  Tumores del ángulo pontocerebeloso.
 Uso de Aminoglucósidos, Quinina o Salicilatos.  Meningitis.
 Fracturas del peñasco del temporal.  Aneurismas de AICA.

3. Hipoacusia/Anacusia de Conducción o Aérea: afectación del oído externo y medio.

 Disgenesia.  Otitis externa y media.
 Cerumen.  Perforación timpánica.
 Otoesclerosis

VÉRTIGO: Incapacidad para mantener equilibrio por la sensación subjetiva de rotación en el espacio.
 Objetivo: el px tiene la sensación de que las cosas giran alrededor de él.
 Subjetivo: el px se mueve en el espacio.
 Girans: el px siente que gira.
 Titubans: el px siente que se desplaza hacia delante y hacia atrás.
 Vacillans: el px siente que se desplaza un de lado a otro.
Síntomas de la estimulación vegetativa: náuseas, vómitos, sudoración, palidez.

Exploración del Vértigo

 Pruebas Estáticas
o Prueba y signo de Romberg: el px se ubica con los talones unidos, manos hacia los lados y
ojos cerrados, se observa si se desplaza a un lado u otro.
o Prueba del índice de Barany: se le pide al px que extienda su dedo índice, que extienda los
brazos y cierre los ojos, si hay un desplazamiento en la postura de los dedos es positiva.
 Pruebas Dinámicas
o Prueba de la indicación de Barany: similar a la anterior pero con movimiento.
o Test de Unterberger: se le pide al px que marche en el mismo sitio con los ojos cerrados y
se observa si hay un desplazamiento o rotación de la marcha.
 o Marcha en estrella de Babinski-Weil: se le pide al px que de varios pasos hacia adelante y
hacia atrás con los ojos cerrados (acompañando al paciente) si hay desplazamiento hacia
uno de los lados que dibuje una estrella en el suelo se trata de una prueba positiva.

Vértigo Central Vértigo Periférico

Comienzo Lento Habitualmente brusco
Morfología Mareo mal definido Vértigo
Síntomas vegetativos Escasos Importantes
Duración Variable: días a años Episódico
Evolución Progreso frecuente Raro más de una semana
Hipoacusia Excepcional Habitual
Oscilopsia Importante Escasa
Síntomas asociados Neurológicos deficitarios Otológicos
 Lesiones cerebelosas  Laberintitis
 Tumor del ángulo pontocerebeloso  Síndrome de Méniére
 Esclerosis múltiple  Descompensación brusca
Causas  Traumatismos  Traumatismos
 Siringobulbia  Lesiones crónicas
 Síndrome de Wallenberg  Neurinoma del Acústico
 Iatrogénicas
(farmacológicas)

Síndromes Vertiginosos
 Vértigo Fisiológico: Cinetosis (viajes en carretera), Mal del mar, Vértigo del parque de diversiones.
 Vértigos Orgánicos

Vértigos Orgánicos de Segundos de Duración: Vértigo Posicional Paroxístico Benigno

 Causa más frecuente de vértigo.
 No se acompañan de otros síntomas neurológicos o cocleares.
 Afectación de los conductos semicirculares.

Vértigos Orgánicos De Minutos a Horas de Duración

 Enfermedad de Méniére  Fístula Perilinfática
 Principalmente en adultos de 40-60 años.  Compresión Microvascular
 Se produce por hydrops (acumulaciones) de  Vértigo Central Paroxístico del Tronco
los canales endolinfáticos en el órgano  Migraña Vertiginosa
vestibular y produce una estimulación  Crisis repetidas de vértigo periférico
excesiva de los canales semicirculares del unilateral asociado o no a cefalea.
utrículo y del sáculo.  Eventual vértigo central con
 Puede estar desencadenado por nistagmo vertical.
enfermedades autoinmunes.  Desencadenantes comunes a los de
 Triada clásica: vértigo recurrente, hipoacusia la migraña.
fluctuante, acúfenos.  Sin síntomas auditivos.

Lesiones Cerebelosas Focales Vértigos de Días de Duración

× Lesiones cerebelosas focales o cercanas × Neuritis Vestibular.
al IV ventrículo. × Vértigo que evoluciona en 1 semana.
× Vértigo subjetivo y mucho menos intenso. × Síndrome vestibular periférico unilateral.
× No hay latencia. × Nistagmo horizontal o rotatorio.
× Nistagmo vertical o rotatorio. × Audición preservada.
× Síndromes Troncales.
 FISIOPATOLOGÍA DE LA SENSIBILIDAD

Vías de la Sensibilidad
A. Sensibilidad Exteroceptiva/Superficial: Dolorosa, Térmica, Táctil y discriminatoria.
B. Sensibilidad Propioceptiva/Profunda: Batestesia (sentido de posición), Barestesia (sensación
de presión), Barognosia (sensación de peso), Palestesia (sensación de vibración).
C. Sensibilidad Estereognosica: Reconocer objetos con el tacto con los ojos cerrados. Es una
función cortical.

La vía sensitiva es una vía aferente, por lo tanto inicia en los receptores superficiales:
 El receptor de Merkel capta los cambios de presión y de texturas.
 Los corpúsculos de Ruffini (calor) y de Krause (frío) captan los cambios de temperatura.
 Los corpúsculos de Meissner tienen que ver con el tacto fino.

Existen también receptores para la sensibilidad profunda, como lo son los corpúsculos de Pacini
que tienen que ver con la capacidad para percibir presión y vibración; y también tenemos el órgano
tendinoso de Golgi que tiene que ver con la información batiestésica en la que se encuentra una
articulación o un músculo.

Las vías de la sensibilidad constan de 3 neuronas

1) La 1ra neurona tiene su cuerpo en el ganglio de la raíz dorsal, extendiéndose desde el órgano
receptor hasta la médula espinal, donde se encuentra la 2da neurona.
2) La 2da neurona tiene su cuerpo en el asta posterior de la médula espinal (sensibilidad superficial)
o los núcleos de Goll y Burdach (profunda) desde donde emana fibras que van a la 3ra neurona.
3) La 3ra neurona se encuentra en el núcleo ventral posterolateral del tálamo, cuyas fibras alcanzan
la corteza parietal.

Entonces, la 1ra neurona de la vía se encuentra en las terminaciones libres de estos receptores tanto
superficiales como profundos. El axón de esa neurona viaja por el nervio periférico y su soma o
cuerpo neuronal está presente en el ganglio de la raíz dorsal, por lo tanto esa información va hacia la
medula espinal e ingresa por las astas posteriores.

Si se trata de sensibilidad superficial, la 2da neurona tiene su cuerpo a nivel del asta posterior de la
médula espinal, luego va a ascender por el tracto espinotalámico lateral; Mientras que si lleva
información sobre sensibilidad profunda va a hacer contacto con los fascículos grácil y cuneiforme y
va a ascender hasta el bulbo raquídeo.

En la vía de sensibilidad superficial, la información se va a decusar y va a ascender por el tracto

espinotalámico lateral, asciende por la medula espinal, y una vez que llega al tronco del encéfalo se
convierte en lemnisco lateral, el cual sigue ascendiendo de forma contralateral y hace contacto con el
núcleo ventral posterolateral del tálamo donde se ubica la 3ra neurona de la vía que comunica la
información sensitiva que recibe el tálamo con la corteza donde va a ser procesada la información.

En cambio, en la vía de la sensibilidad profunda, la información asciende de forma ipsilateral pero a

nivel del bulbo hace contacto con los núcleos grácil y cuneiforme, luego se decusan y ascienden por
el lemnisco medial hasta el núcleo ventral posterolateral del tálamo y de ahí a la corteza donde se
procesa la información.

Áreas Sensitivas Corticales

En el lóbulo parietal, las áreas sensitivas permiten el reconocimiento sensorial: se perciben las
discriminaciones más finas del tacto y la temperatura; se aprecian la relación y localización espacial,
el reconocimiento de los movimientos pasivos, el reconocimiento de la naturaleza de los objetos y la
forma del propio cuerpo.
Área Asociativa Sensorial
 Ubicada en la circunvolución parietal superior, en el lobulillo parietal superior y en el lobulillo
cuadrilátero o precuña
 Área 5 y 7: Es un área básicamente somatosensorial que recibe la mayoría de sus conexiones
desde el área somatosensorial primaria.
 Tiene un papel importante en dirigir los movimientos mediante la información que proporciona
sobre la posición de los miembros.

Distribución Radicular y Periférica

La distribución de la sensibilidad comprende dos tipos: la radicular y la periférica. El periférico
coincide con la distribución del nervio periférico, mientras que el radicular está constituido en las
extremidades por bandas paralelas al eje mayor del miembro, y en el tronco por bandas
perpendiculares, llamadas DERMATOMAS.

Alteración de la Sensibilidad
 Anestesia: perdida completa de la sensibilidad.
 Hipoestesia: disminución de la capacidad sensitiva.
 Hiperestesia: aumento de la capacidad sensitiva.
 Parestesias: percepción anormal de un estímulo sensitivo.
 Disestesias: aparición de sensaciones que no tienen un estímulo,
 Hipoafia: disminución de la sensación táctil.
 Anafia: pérdida del tacto fino o grosero.
 Hipocriestesia: disminución en la percepción de la temperatura.
 Acriestesia: perdida completa de la discriminación de la temperatura.
 Hiperalgesia: sensación de dolor exagerada ante un estímulo nocivo que no causaría tanto dolor.
 Alodinia: presencia de dolor ante estímulos que no son dolorosos.

Síndrome Talámico
 El conjunto de signos y síntomas vinculados con lesiones talámicas.
 Tálamo: centro importante de relevo e integración.
 3 causas comunes:
 Tumores.
 Daño por hemorragias.
 Degeneración por enfermedad vascular.

Manifestaciones Clínicas de la Lesión Talámica

Perdida de la Sensibilidad Dolor Talámico
 Daño de los núcleos VPM y VPL.  Contralateral, desencadenado con tacto
 Perdida de todas las formas de sensaciones: fino o frío.
 Tacto fino.  Dolor espontáneo: Paroxístico y
 Localización táctil y discriminación entre disestésico.
dos puntos.  Dolor provocado: Alodinia o hiperpatía.
 Heminegligencias.  Hipoestesia: constante.

Síndrome Talámico de Dejerine-Roussy

 Pérdida sensorial contralateral en todas las modalidades.
 Disestesias severas del hemicuerpo involucrado.
 Trastornos vasomotores.
 Hemiparesia contralateral transitoria.
 Movimientos coreoatetoides o balísticos.
Síndrome de Wallenberg o Síndrome Bulbar Lateral
 Pertenece a los síndromes catalogados como síndromes de isquemia vertebro-basilar en el
territorio lateral, constituye el prototipo de los síndromes que afectan los núcleos de los pares
craneales IX y X.
 Se debe principalmente a una lesión en la arteria cerebelosa postero inferior.
 Hay una afectación del lemnisco lateral por lo tanto hay una afectación de la sensibilidad
superficial del lado contralateral.
 La incidencia se asocia más a hombres que a mujeres manteniendo una relación de 3:1 con
presentación promedio a los 60 años de edad.
 Los factores de riesgo son tabaquismo, HTA, hiperlipidemia, DM tipo 2 y antecedente de
cardiopatía.
 La etiología más común es el infarto bulbar por oclusión de PICA y AV.
 La tríada representativa es la presencia de: síndrome de Claude-Bernard-Horner, ataxia ipsilateral
de la lesión medular y alteraciones sensitivas que muestran un patrón alternante (hipoestesia
ipsilateral de la cara y contralateral del tronco y extremidades).

Síndromes Medulares

 Síndrome de Sección Medular Completa

o Es el compromiso total – transverso del cordón medular.
o Durante la fase inicial de la sintomatología o fase de shock medular (dos a tres primeras
semanas) aparece una parálisis completa arrefléxica de los segmentos inferiores a la lesión, que
se convierte en espástica en la fase establecida.
o Fase de automatismo medular
 3 – 4 semana post evento.
 Reaparecen los ROT y de defensa.
 Se mantiene la ausencia de motricidad y sensibilidad.
 Hipertonía, Babinski.
 Reflejo en masa.
 Micciones reflejas tras estimular pubis o muslo.
o Causas: Traumáticas, con fractura del raquis, mielitis aguda, neoplasias.

 Síndrome de Brown-Sequard o de Hemisección Medular

o Consiste en la afectación de una hemimédula, siendo raro que el límite de lesión se encuentre
justo en la línea media o que sea estrictamente unilateral (formas puras), siendo las formas
incompletas las más frecuentes.
o Aparece en patologías que afectan de manera completa a un solo lado de la médula (compresión
degenerativa, tumoral o traumatismos).
o Del lado ipsilateral encontraremos paresia espástica y afectación propioceptiva vibratoria en los
niveles inferiores a la lesión, afectación motora fláccida en el nivel lesional.
o Del lado contralateral existe una pérdida de la sensibilidad termoalgésica distal.
o Causas: Traumáticas, necrosis postradiación, mt espinal.

 Síndrome Centromedular
o Se produce por interrupción de las fibras comisurales (Síndrome de la comisura gris). Se trata de
una lesión que afecta a la sustancia gris central y a tractos espinotalámicos que se cruzan en el
centro medular.
o La lesión se puede iniciar en el centro y después extenderse de forma centrífuga llegando a
implicar a otras vías anatómicas, no solo a las localizadas en el centro medular.
o El ejemplo clásico es la siringomielia (aumento progresivo del espacio ependimario que va
afectando las fibras desde adentro hacia la periferia), pero también puede suceder en lesiones
traumáticas, vasculares o tumorales.
o En los grados leves aparece la llamada “pérdida disociada de sensibilidad” a nivel lesional con
alteración de la sensibilidad termo-algésica y conservación de la posicional.
o Cuando la afectación es mayor, a la alteración sensitiva se añaden las manifestaciones de
afectación del asta ventral medular y del haz corticoespinal.

 Síndrome Cordonal Dorsal

o Aparece en la tabes dorsal (lesión desmielinizante de la ME que aparece en la neurosífilis).
o Se caracteriza por una alteración aislada de los cordones posteriores, con pérdida de la
sensibilidad posicional y vibratoria bilateral, dando como resultado una ataxia sensitiva.

 Degeneración Combinada Subaguda de la Médula Espinal

o Afectación de las columnas posteriores y el haz corticoespinal lateral, que aparece en el déficit de
vitamina B12 y con menos frecuencia en la ataxia de Friedreich.
o A la afectación sensitiva vibratoria-posicional del síndrome de cordones posteriores se une la
paresia espástica distal.

 Síndrome Medular Anterior

o Se produce en lesiones isquémicas de la arteria medular anterior, con aparición de paraparesia o
tetraparesia (dependiendo del nivel lesivo), con pérdida de la sensibilidad termoalgésica y
alteración esfinteriana.
o Existe una conservación de la sensibilidad vibratoria-posicional (cordones posteriores) y de los
REM.

 Síndrome del Cono Medular (S2-S4)

o Pérdida de la sensibilidad en “silla de montar” más llamativa en el periné y bilaterales, asociada a
intensa y precoz disfunción esfinteriana y sexual, en contraste con la escasa o nula afectación
motora y la conservación de los REM.

 Síndrome de la Cola de Caballo

o Comienzo gradual y unilateral.
o Dolor intenso.
o Pérdida sensitiva intensa en una distribución de “silla de montar”.
o Debilidad asimétrica.
o Arreflexia aquilea bilateral.
o La disfunción esfinteriana es menos prominente que en el síndrome del cono medular y aparece
más tarde.

Características del Dolor Radicular o de Nervio Periférico

 Dolor lancinante acompañado de otras disestesias como: hormigueo, corrientazos, sensación
quemante o punzante.
 Se irradia hacia caudal.
 Se distribuye en áreas de inervación de la raíz correspondiente.
 Puede acompañarse de alteraciones de la sensibilidad propioceptiva.
 Ejemplo: Neuropatía del paciente con Diabetes.

Clasificación Etiológica de las Mielopatías (Síndromes Medulares)

 Inflamatorias  Infecciosas  Vasculares
 Tóxico, Nutricionales, Metabólicas  Neoplasias  Degenerativas
 Otras: Siringomielia, Mielopatía Espondilótica
 FISIOPATOLOGÍA DE LA EPILEPSIA

Las CRISIS EPILÉPTICAS surgen como producto de una descarga hipersincrónica y sostenida de
un grupo neuronal. La única característica de todos los síndromes epilépticos es el incremento
persistente de la excitabilidad neuronal de forma focal o en algunos casos de forma generalizada. Por
lo tanto, la epilepsia es un trastorno paroxístico, crónico y persistente donde ocurre una descarga
hipersincrónica y sostenida de un grupo neuronal.

Redes Excitatorias e Inhibitorias

El estímulo excitatorio necesario para que una neurona postsináptica se active se alcanza gracias a la
convergencia en espacio y tiempo de múltiples influencias despolarizantes presinápticas, incluyendo
las conexiones de las neuronas excitatorias adyacentes.

Esta cadena de interacciones excitatorias puede “apagarse” gracias a mecanismos moleculares que
cierran los canales iónicos responsables de la despolarización y activando los canales encargados de
contrarrestar la misma. Varios de estos mecanismos son mediados por el neurotransmisor GABA.

Las neuronas gabaérgicas adyacentes interactúan entre ellas gracias a las gap-junctions así como a
través de sinapsis químicas, quienes se organizan en redes locales casi estables que pueden generar
actividad de manera periódica, conociéndose ésta como una propiedad de las mismas.

Tanto las redes excitatorias como inhibitorias se conectan, constituyendo un patrón generador de
conductas rítmicas repetitivas, como por ejemplo la locomoción, la masticación y la respiración. Éste
patrón rítmico es una propiedad intrínseca del sistema motor, sin embargo puede observarse en el
sistema sensitivo y la cognición.

Desafortunadamente éste patrón expresa un “efecto colateral” cuando sufre un proceso de

desadaptación, y es que las crisis epilépticas pueden ocurrir cuando se rompe el estricto
balance entre la excitación y la inhibición, como es el caso de algunas drogas y las lesiones
per se de éstas redes neuronales.

Estas alteraciones podemos observarlas cuando hay reorganización anormal de los circuitos
inhibidores y sus patrones generadores (foco epileptógeno) el cual puede reclutar cada vez más
neuronas, horizontalmente en la región de inicio de las crisis y verticalmente en las áreas de
proyección primarias al foco de inicio, y de ahí en más. Las manifestaciones clínicas epilépticas
aparecen cuando ese foco se expande de forma horizontal.

Estas redes interneuronales aberrantes pueden reclutar y llevar a un gran número de neuronas
glutamatérgicas bajo su influencia de manera colectiva, como resultado tenemos a las neuronas
glutamatérgicas inervando de forma recurrente a las neuronas gabaérgicas de la vecindad.

La mayoría de las crisis termina cuando una organización inhibitoria fisiológica disipa las mismas
mediante la activación persistente de canales de calcio, disminución de neurotransmisores o
alteraciones fisiológicas sutiles dentro de las redes alteradas. Normalmente las crisis epilépticas no
deben durar más de 5 minutos.

La recuperación postictal de las funciones aparentemente normales se acompaña de un balance

precario entre los mecanismos excitatorios e inhibitorios, volviéndose cada vez más inestables
repitiendo cada vez más las crisis.

Neurotransmisores, Iones, Canales y Receptores: Una crisis epiléptica es una secuencia de

descargas sincrónicas que se dan por el desbalance temporal entre los mecanismos excitatorios e
inhibitorios que permite:
1. La despolarización anormal y sostenida de neuronas individuales.
2. El reclutamiento de un gran número de neuronas en éstas descargas sincrónicas.

Neurotransmisores
 Aminoácidos Excitatorios: Los receptores ionotrópicos permiten la entrada de Na+ en la
neurona y por ende su despolarización y la consecuente descarga, mientras que los
metabotrópicos están vinculados a canales de K+ y Ca++ y su activación puede contribuir bien
sea a la excitación o inhibición (despolarización e hiperpolarización).
 Aminoácidos Inhibitorios: El neurotransmisor inhibitorio por excelencia es el GABA, el cual
posee tres categorías de receptores GABAa, GABAb y GABAc. Los tipo A y C son ionotrópicos,
es decir, permiten el paso de Cl- y HCO3-. Los B son metabotrópicos unidos a canales de K+ y
Ca++, su activación hiperpolariza neuronas inhibiendo la descarga de las mismas.
 Acetilcolina: La acetilcolina juega un rol modulador en la potenciación de la excitación y la
inhibición, dependiendo del tipo y localización de sus receptores.
 Purinas, Péptidos y Hormonas
En 1er lugar se encuentra la ADENOSINA la cual puede presentar un papel inhibidor si expresa
alta afinidad por su receptor A1, efecto que parece ser edad dependiente, mientras que el efecto
puede ser pro o anticonvulsivante si interactúa con sus receptores A2a. Además está involucrada
en la astrogliosis, proceso involucrado en la epileptogénesis.
Los Neuropéptidos están involucrados en los procesos neuronales inhibitorios, entre ellos resaltan
la GALANINA y el NEUROPÉPTIDO Y. Los neuroesteroides generados por células gliales y
neuronales tienen principalmente un papel inhibitorio, a excepción de los derivados del estrógeno
cuyo papel es proconvulsivante.

Canales Iónicos
 Canales de Na+: Los canales postsinápticos de sodio voltaje dependientes contribuyen a la
generación de descargas tanto ictal (cuando se produce la crisis epiléptica) como interictal
(cuando no se producen las manifestaciones clínicas epilépticas pero tenemos manifestaciones
eléctricas de despolarización exagerada en el electroencefalograma). Los tipos de descargas
involucrados en la hiperexcitabilidad neuronal están relacionados a los de tipo persistente.
 Canales de Ca+: Los canales presinápticos se encargan de permitir la transmisión de señales
mientras que los postsinápticos están involucrados en la génesis de los patrones rítmicos. El
calcio participa en un gran número de procesos bioquímicos, incluyendo los de degeneración
neuronal.

Genética y Epilepsia
Aproximadamente el 40% de los pacientes con epilepsia tienen un trasfondo genético que responde a
la etiología de la misma. Algunos ejemplos como la epilepsia mioclónica juvenil y las crisis de
ausencia de la infancia tienen un carácter hereditario complejo que compromete distintos loci, los
cuales ante un factor ambiental desencadenante permiten la manifestación de la enfermedad.
Las crisis epilépticas involucran un número de fenómenos relacionados con la edad, muchos patrones
electroencefalográficos anormales obedecen a un patrón de edad, alcanzando su pico a cierta edad y
posteriormente desapareciendo, también podemos observarlos en la frecuencia de presentación de
algunos síndromes epilépticos. Después de los 21 años se considera una epilepsia de inicio tardío.

Inflamación y Epilepsia

 Existe un fenómeno neuroinflamatorio asociado a la Epilepsia: Estudios histológicos

realizados en el tejido cerebral de pacientes con epilepsia no vinculadas al fenómeno inflamatorio,
han demostrado la inducción de varias vías de señalización inflamatorias, la sobre-expresión de
genes de quimiocinas y citocinas pro-inflamatorias, así como una prominente activación de la
microglía y de los astrocitos.

 Las crisis epilépticas inducen neuroinflamación y viceversa: En particular se sabe que las
citocinas proinflamatorias liberadas por la glía, tienen un papel importante en la hiperexcitabilidad
neuronal implicada en la generación de crisis epilépticas y su recurrencia, así como en el daño
celular excitotóxico asociado. Esta hiperexcitabilidad es favorecida por alteraciones en la
regulación mediada por células gliales de los neurotransmisores, iones y de agua.

 BHE y Epilepsia: En efecto, las crisis convulsivas prolongadas conllevan una sobre regulación de
las moléculas de adhesión ubicadas en las células endoteliales, facilitando la extravasación de los
linfocitos circulantes; en particular, la expresión de moléculas como la E-selectina, P-selectina,
ICAM-1 y VCAM-1 se encuentran aumentadas.
Entonces, cuando fallan mecanismos para la detención de una crisis epiléptica, hay una
disrupción de la barrera hematoencefálica por lo que se produce un proceso inflamatorio
generalizado y esta es la causa por la que la mayoría de los px que hacen varias crisis epilépticas
en un día presentan edema cerebral.
Recordar que el estado epiléptico es el fallo de los mecanismos de detención de la crisis
epiléptica por lo que una crisis se puede prolongar de forma anormal por más de 5 minutos o
crisis repetitivas donde el px no recupera la conciencia entre crisis.

 Inflamación Periférica: Diferentes estudios clínicos han demostrado la existencia de un

incremento en los niveles de mediadores inflamatorios (IL-6, TNF-α, IL-1β, entre otros) en suero y
líquido cefalorraquídeo de pacientes con epilepsia. Otros estudios apoyan el hecho de que el
estado inflamatorio periférico puede influenciar la presencia de las crisis epilépticas. Se ha
mostrado que la inflamación sistémica disminuye el umbral de las crisis epilépticas en varios
modelos experimentales de inflamación periférica.

 Conclusión: Antígenos y anticuerpos generados en el cerebro son capaces de no solo activar la

respuesta inmune en el cerebro sino también la epileptogénesis. La disrupción de la BHE ya sea
aguda o crónica es capaz de generar una respuesta inmune con infiltrado leucocitario capaz de
desencadenar crisis epilépticas, generado por la comunicación astrocito-neurona.
 SÍNDROME DE HIPERTENSIÓN INTRACREANEAL
EDEMA CEREBRAL

 Síndrome de Hipertensión Intracraneal: Conjunto de síntomas y signos producto de la

elevación de la presión intracraneal.
 Hipertensión Intracraneal: Elevación de presión mayores a 150 mmHg ó 20 cm de H2O.
 Conversión: 1mmHg= 1,36 cmH2O.
 Presión Normal de LCR: 65 a 195 mm de H2O, lo equivalente a 5-15 mmHg. El método menos
invasivo para la medición de la presión de LCR es la punción lumbar. El px se ubica en decúbito
lateral, se realiza la punción ubicando el espacio subdural, una vez que se obtenga LCR este se
mide con una regleta de forma perpendicular a la columna vertebral, cuyo punto 0 se ubica a nivel
de la ubicación de la aguja. Se mide la presión de apertura en el momento que se detiene la
columna de agua (se considera este punto como la medición), se extrae LCR y antes de extraer la
aguja se mide la presión de cierre, que no debe ser más del 50% de la presión de apertura.

Pulsaciones Normales
 Variaciones de 2 a 5 mm de H2O con la respiración. Con la inspiración disminuye le presión
intracraneal y con la espiración aumenta.
 Variaciones de 1 a 2 mmH2O sincrónicas con la sístole. Por lo tanto, el aumento de la frecuencia
cardiaca puede producir aumento de la presión intracraneal. Para que ocurra la circulación de
LCR de forma intracraneal necesitamos de las pulsaciones arteriales que son trasmitidas de la
sístole.

Principios Fisiológicos
Compartimientos Intracraneales:
 Cerebro y Líquido Intersticial: 80%
 Líquido Cefalorraquídeo: 10%
 Volumen: 2 cc/kg de peso. Índice de producción: 0.4 cc/min.
 Sangre: 10% (Venosa 70% y Arterial 30%).

Doctrina de Monro-Kellie
 Tiene que ver con los cambios que ocurren entre los compartimientos dentro del cráneo por lo
tanto la variación de uno va a generar la variación de otro, especialmente en una cavidad cerrada
como la craneana.
 Parte de la premisa que la sumatoria del volumen cerebral + volumen LCR + volumen de sangre
intracraneal (Vsc) debe ser constante. Vc + VLcr + Vsc = K.
 «Los componentes intracraneanos no pueden ser comprimidos».
 «Aumento en el volumen de uno de los componentes se acompaña de disminución proporcional
en el volumen de los otros, para poder mantener así la presión intracraneana normal».

Conservación de la PIC
Orden de desplazamiento: 1) LCR. 2) Sangre Venosa. 3) Sangre Arterial. 4) Parénquima Cerebral.
Alteración de la «Compliance».

Factores Responsables de la HIC

 Presión Arterial: Aumento de la presión arterial produce elevación aguda de la presión
intracraneal y de las pulsaciones arteriales intracraneales.
 Presión Venosa: Aumento de la presión venosa produce aumento de la presión del LCR. El
aumento de la presión venosa a nivel de los senos sagitales disminuye la reabsorción de LCR.
 Presión Intratorácica: Maniobras de Valsalva como toser y estornudar u otras extraabdominales
producen aumento de la PIC.
  Cambios Posturales: Relación directa con la presión venosa yugular. Px que tienen una postura
que disminuye el drenaje venoso pueden presentar aumento de la presión intracraneal, por lo
tanto, los pacientes con síndrome de HIC se prefiere la posición semi sentado para mejorar el
drenaje venoso yugular. Si está en posición completamente horizontal esto disminuye el drenaje
venoso y puede aumentar la presión intracraneal.
 Gases Sanguíneos: Aumento de 1 mmHg de PaCO2, produce aumento del flujo sanguíneo
cerebral en 3 a 4%. Las acidosis respiratorias pueden producir HIC.
Hipocapnia produce vasoconstricción, disminución del flujo cerebral y disminución de la PIC.
Hipoxia con PaO2 menor de 50 mmHg produce vasodilatación y elevación de PIC.
 Mecanismo de Autorregulación Cerebral: Es la capacidad que tienen los vasos cerebrales de
regular su flujo de acuerdo a las necesidades, sus límites dependen de la Presión Arterial Media.
Una vez que se alcanzan valores menores a 60 mmHg o sobrepasan los 160 mmHg de PAM,
modifican la Presión de Perfusión Cerebral (PPC). Eso produce cambios vasculares que pueden
ser la disminución del flujo arterial (PAM mayor a 150 mmHg) o vasodilatación y aumento del
componente venoso (PAM cae por debajo de 60).
La PPC depende de la PAM y es inversamente proporcional a la PIC. Un aumento de la PIC
disminuye la PPC. PPC=PAM-PIC ; PPC: 50-150mmHG.

Etapas Evolutivas de HIC

1ra Etapa Modificación del volumen intracraneal a expensas de desplazamientos de uno de los
componentes líquidos: LCR y/o sangre.
2da Etapa Etapa de subcompensación, se produce una elevación de la PIC, generalmente ligera,
y comienzan a aparecer síntomas.
3ra Etapa Los mecanismos reguladores son insuficientes. Comienza a desplazarse el tejido
cerebral, las herniaciones.
4ta Etapa Coincide con los niveles bulbares de la degradación rostrocaudal y traducen
irreversibilidad del proceso.

Causas de HIC
Etiología de la HIC en función del volumen intracraneal aumentado
Mixto
Volumen
Parénquima LCR Sangre y LCR y
agregado (masa)
Parénquima Parénquima
 Ictus  Hidrocefalia  Tumores  Malformaciones  Tumores
isquémico  Quiste  Abscesos arteriovenosas con
 Hiponatremia aracnoideo  Hematoma  Encefalopatía obstrucción
 Encefalopatía  Papiloma de subdural hipertensiva del flujo de
hipóxica plexos  Hematoma  Síndrome de LCR
 Síndrome de coroideos epidural encefalopatía posterior
Reye  Malfunciones  Contusión  Traumatismo
 Encefalopatía de shunts de hemorrágica craneoencefálico
hepática LCR  Hemorragia  Trombosis venosa
intracerebral cerebral
 Neumoencéfalo  Hemorragia
subaracnoidea
 Meningitis
 Encefalitis
 Intoxicaciones
 Hipertensión abdominal
 Edema de altitud
Edema Cerebral: Aumento patológico de la cantidad de agua y sodio en el cerebro con subsecuente
incremento del volumen del parénquima cerebral.
El Dr. Igor Klatzo introdujo en 1970 la diferenciación de Edema Vasogénico y Citotóxico. Luego se
introdujo el concepto de Edema Intersticial Cerebral.

 Edema Vasogénico: Ocurre una disrupción de la barrera hematoencefálica produciendo una

salida de agua del espacio vascular, la cual pasa al espacio intersticial generando un aumento de
volumen a nivel del parénquima cerebral. Esto con mucha frecuencia se consigue en lesiones
inflamatorias (abscesos cerebrales, vasculitis, meningitis) y tumores cerebrales.
La BH está conformada por uniones estrechas entre las células endoteliales de los vasos
intracraneales, estas uniones evitan el paso de proteinas y de líquidos. Al no ser suficiente,
también tenemos la ayuda de los astrocitos que extienden podocitos que cubren a las células
endoteliales y también sirven de filtro de algunas sustancias.

 Edema Citotóxico: Ocurre una alteración en la homeostasis intracelular que va a producir un

aumento del líquido intracitoplasmático, un aumento del volumen neuronal y por lo tanto un
aumento del volumen cerebral. Este edema se produce por un desequilibrio en el intercambio
iónico, entonces hay una disrupción en el funcionamiento de la bomba de Na+/K+, lo cual está
generado por isquemia e hipoxia cerebral (infartos) y por alteraciones metabólicas sostenidas. Por
lo que el edema citotóxico es el edema principal que ocurre en los ictus produciendo una
disrupción de la membrana celular por una alteración en el equilibrio de la bomba de Na+/K+ y
esto a su vez va a causar una alteración en el equilibrio iónico que va a producir un aumento del
volumen intracelular y si esto se mantiene, la liberación de factor excitadores como el glutamato
que producen entrada excesiva de Ca+ a la célula y una posterior apoptosis.
• Aumentan las concentraciones celulares de glutamato.
• Interrupción de la bomba Na+/K+.
• Alteración estructural de la membrana celular.

 Edema Intersticial: Se produce por la obstrucción del sistema ventricular en la circulación de

LCR, que produce un aumento dentro del sistema ventricular que produce fuga del LCR a través
de los espacios de los ependimocitos. Esa fuga de LCR pasa al espacio intersticial y produce un
edema por aumento de la presión de líquido.
• Obstrucción del sistema ventricular.
• Disminución en la reabsorción de LCR.
• Aumento en la producción de LCR.

Circulación del LCR

El LCR se produce en el espacio ventricular, en los ventrículos laterales, un porcentaje se produce
por exudados de líquido y otro por los plexos coroideos ubicados en el 4to ventrículo. Estos
descienden a través de los ventrículos laterales pasan por el agujero de Monroe, atraviesan la
válvula, caen en el 4to ventrículo, de allí pasan a los agujeros de Luschka y Magendie y al espacio
subaracnoideo donde atraviesan ciertas cisternas. Ascienden por el cambio de presión que produce
la pulsatilidad de las arterias y ascienden por la cisterna magna, van a la base del cráneo y de allí
ascienden por la cara dorsolateral, bañan la cara dorsolateral de ambos hemisferios cerebrales y van
a reabsorberse en las granulaciones aracnoideas que penetran en el seno sagital superior.
Manifestaciones Clínicas HIC

Triada Clásica
1. Cefalea: Intensa, persistente, con exacerbación matinal, que no atenúa con analgésicos
comunes. Holocraneana o frontoccipital, se exacerba con los movimientos cefálicos, descenso de
la cabeza y maniobras de Valsalva.
2. Vómitos: Fáciles, no precedidos de nauseas, o con poco esfuerzo, no relacionado a la ingesta.
Pueden ser vómitos proyectados a la distancia, pueden aparecer con la exacerbación de la
cefalea y los cambios de posición cefálica.
3. Papiledema: Edema del disco óptico en ambos ojos, de observación en el fondo de ojo (si el
edema es un solo ojo se denomina edema de papila). Aumento de la relación Vénula/Arteria 5:2
(lo normal es 3/1). Ausencia del pulso venoso. Desaparición de la excavación fisiológica y los
bordes del disco óptico.

Otros signos clínicos: Bradicardia Sinusal, Hipertensión, Somnolencia y Depresión de la

Conciencia, Parálisis del VI nervio craneal, Hipo o Arreflexia.

Triada de Cushing: 1) Hipertensión arterial. 2) Bradicardia. 3) Irregularidad Respiratoria.

Esto es cuando hay una afectación del centro cardiaco y respiratorio a nivel del tronco encefálico por
efecto de HIC que produce una hernia central.

Alteración del Nivel de Conciencia: Desviación de línea media y compromiso de conciencia en

patología aguda del SNC.
Desplazamiento Nivel de Conciencia
0-3 mm Vigil
4-6 mm Obnubilado
7-8 mm Sopor
> 9 mm Coma

Herniación Cerebral: Un aumento progresivo de la presión intracraneal produce una afectación del
parénquima cerebral y este al no tener mecanismos como disminuir su volumen de forma eficaz y sin
dañarse empieza a herniarse, crea un cono de presión con salida hacia la línea media y luego el cono
de presión caudal hacia el agujero magno.

1) Hernia Subfalcina o del Cíngulo: Protrusión de parénquima cerebral frontal (circunvolución del
cíngulo) bajo la hoz del cerebro. Su complicación es la compresión de la arteria cerebral
anteriores del lado contralateral, produciendo a su vez una isquemia en el territorio medial del
lóbulo frontal del hemisferio contralateral.

2) Hernia Uncal: Desplazamiento del uncus del temporal y del mesencéfalo con presión sobre el
borde del tentorium.
 Produce neuroapraxia del III Nervio craneal, por lo tanto ocurre una parálisis de los músculos
inervados por este nervio del mismo lado de la herniación.
 Si esta hernia es muy intensa y persiste, puede afectar el mesencéfalo de ese mismo lado
produciendo una Escotadura de Kernohan del otro lado. Es decir, parte del mesencéfalo
presiona contra el tentorium y eso a su vez produce una alteración de las fibras motoras que
descienden por el pedúnculo del lado contralateral por lo que pueden producir una
hemiparesia del mismo lado de la lesión.
 Compresión Vascular (arteria cerebral posterior y arteria coroidea anterior).
 Hemorragias de Duret.
  Patrones respiratorios que se observan en pacientes con hiperventilación intracraneal: La
Hernia Uncal también puede producir alteraciones respiratorias por afectación del diencéfalo
y mesencéfalo o en estadios posteriores alteraciones o compresión de la protuberancia
a. Respiración de Cheyne-Stokes: aparece con una afectación diencefálica, donde hay
un aumento de la frecuencia y amplitud de la respiración que disminuye progresivamente
hasta desaparecer el patrón respiratorio y permanecer en apnea por unos segundos, esa
apnea produce un aumento del CO2 intraarterial que vuelve a aumentar la frecuencia
respiratoria y se mantiene en un patrón alterno, entre aumento de la frecuencia y amplitud
respiratoria con posterior apnea.
b. Hiperventilación Neurogénica Central: predominantemente ocurre con afectaciones
mesencefálicas, donde hay un aumento de la frecuencia respiratoria y de la amplitud
respiratoria, son respiraciones amplias y muy rápidas, con frecuencias de 30 hasta 50 rpm.
c. Respiración Apnéustica: ocurre cuando se siguen desplazando estructuras hacia
caudal, la cual consiste en una inspiración larga, sostenida, con una espiración lenta y
apnea.
d. Respiración Atáxica: causada por compresiones bulbares, es una respiración
desordenada que no tiene un patrón o ritmo identificable.
 También se pueden encontrar alteraciones pupilares por compresión del III PC, como la
anisocoria con una midriasis del mismo lado de la herniación Uncal. A su vez, se conserva la
mirada conjugada automática porque no hay alteración de la protuberancia, por lo tanto no
habrá el signo de los ojos de muñeca.
 La postura de decorticación o la flexión anormal es producida específicamente en los casos
de herniación Uncal con afectación diencefálica. Esta postura consiste en una flexión anormal
de los dedos cubriendo el pulgar, una flexión de la muñeca con flexión del antebrazo sobre el
brazo e hiperextensión del cuello con hiperextensión de los miembros inferiores y flexión
plantar.
 En las afectaciones más caudales como la afectación mesencefálica pueden producirse otro
tipo de posturas anormales como la postura de descerebración.

3) Hernia Transtentorial o Central: Protrusión del parénquima cerebral hacia la escotadura de la

tienda del cerebelo. Se comprimen en forma progresiva: diencéfalo, mesencéfalo, puente y bulbo
raquídeo.

 Deterioro Progresivo del estado de conciencia que puede llegar

Etapa hasta el Coma.
Diencefálica  Respiración de Cheyne-Stokes.
 Pupilas Mióticas reactivas a la luz.
 Pupilas Fijas de 3 a 5 mm no reactivas a la luz.
 Rigidez de descerebración (extensión con rotación y flexión de la
Etapa muñeca, con extensión de antebrazo, brazo y miembros inferiores
Mesencefalopontina con flexión plantar especialmente con estímulos de presión).
 Desaparición progresiva de la respuesta oculocefalogira y
oculovestibular (desaparición de la mirada conjugada por tanto
aparece el fenómeno de ojos de muñeca).
 Respiración Atáxica.
Etapa  Desaparición de las respuestas oculocefalogira y oculovestibular.
Pontubulbar  Flacidez con respuesta extensora bilateral (disminución progresiva
del tono muscular).
 Midriasis Bilateral (muy intensa y no reactiva a la luz).
Etapa  Respiración Atáxica.
Bulbar  Hipertensión Arterial.
 Bradicardia.
4) Hernia Cerebelosa Ascendente (- frecuente)
 Poco frecuente.
 Tumores de fosa posterior o ictus con efecto de masa.
 Compromiso del nivel de conciencia
 Alteración de la oculomotilidad, lo más frecuente es paresia de mirada ascendente
(espontáneamente mira hacia abajo) o más característico, la paresia de mirada descendente
(espontáneamente mira hacia arriba).
 Rigidez de descerebración y decorticación.

5) Hernia Cerebelosa Descendente

 Es infrecuente pero mortal.
 No presenta clínica premonitoria.
 Paro respiratorio por compresión directa de las amígdalas cerebelosas sobre el bulbo
raquídeo.
 TRASTORNOS EXTRAPIRAMIDALES Y ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS

Núcleos de la Base: Son cúmulos de sustancia gris, de cuerpos neuronales que se encuentran
dentro del parénquima formando el diencéfalo. Son importantes porque tienen comunicación
bioquímica entre ellos y permiten ciertas funciones cerebrales. Están conformados por:
 Cuerpo Estriado: Está conformado por la cabeza del núcleo caudado y el núcleo putamen que
entre ellos forman el neoestriado. Algunos autores también incluyen al núcleo estriado ventral
que incluye a su vez al núcleo accumbens.
 Globo Pálido: Globo Pálido Externo (GPE) y Globo Pálido Interno (GPI).
 Núcleo Subtalámico
 Sustancia Nigra: Compacta (área externa) y Reticular (área interna).

Aferencias de los Ganglios Basales

Las aferencias de los núcleos de la base con importantes porque confluyen en un centro que es el
cuerpo estriado. La información que viene de la corteza y el tálamo a través de aferencias
excitatorias, es decir de neuronas glutamatérgicas, van hacia el cuerpo estriado y actúan sobre él.
También tiene otras aferencias de los núcleos del rafe, las cuales son aferencias serotoninérgicas y
también tiene aferencias mesencefálicas las cuales son aferencias dopaminérgicas.
De manera que el cuerpo estriado es un centro en el que confluyen las vías aferentes y que tiene
comunicación con otras estructuras incluyendo la corteza, por lo que es un circuito de
retroalimentación donde de la corteza puede bajar información a los núcleos de la base y luego
regresar a la corteza a través del tálamo.

Trastornos de los Ganglios Basales

 Disminución de los movimientos: Enfermedad de Parkinson.
 Exaltación de los movimientos: Enfermedad de Huntington.
 Se asocian complejos: Trastornos neuropsiquiátricos con alteraciones cognitivas y del
comportamiento.

Los nucleos de la base conforman la vía extrapiramidal, la cual recibe aferencias de la corteza y por
lo tanto tiene comunicación con la vía motora o vía piramidal. La vía piramidal debe tener un control
que le va a permitir que el movimiento se realice de forma armónica. Si no existiera el control del
sistema extrapiramidal los movimientos serían muy bruscos, de forma exagerada y sin control.

Eferencias de los Ganglios Basales

La eferencia principal está dada por una unión funcional del Globo Pálido Interno y de la Sustancia
Nigra Reticular que a través de transmisión inhibitoria (transmisión gabaérgica) se comunican con
los núcleos efectores, los núcleos del tálamo y los núcleos del tallo encefálico, y a su vez estos
cierran el circuito llevando información hacia la corteza cerebral.

ENFERMEDAD DE PARKINSON

 Es una enfermedad neurodegenerativa, asociada al envejecimiento, que se caracteriza por la

alteración extrapiramidal del movimiento con afectación de la cognición y la timia.
 Síntomas y Signos Principales: Rigidez, Bradicinesia, Inestabilidad Postural, Temblor en Reposo.

Fisiopatología
 Pérdida de neuronas dopaminérgicas a nivel de la Sustancia Nigra Compacta, disminuye
inhibición de la vía nigro-estriatal, lo que libera la inhibición del Globo Pálido y la Sustancia Negra
Reticular, los cuales quedan hiperactivos.
 A su vez esto genera exceso de inhibición sobre tálamo y estructuras del tronco del encéfalo,
produciendo hipocinesia por inhibición cortical.
Modelo de GB: Este modelo predice que esta señal inhibitoria se regula por 2 vías paralelas.
 Vía Directa: Receptores Dopamina D1.
 Vía Indirecta: Receptores Dopamina D2.

La disminución de la Dopamina produce una potenciación de la llamada vía indirecta o "inhibidora”

de la selección del programa motor sobre la directa o “facilitadora” de movimiento. Se traduce en una
hiperactividad (incremento de la tasa de descarga) del Núcleo Subtalámico y del complejo Globo
Pálido Interno/Sustancia Nigra Reticular y por lo tanto una inhibición tálamo-cortical.

Clínica
Trastornos motores Trastornos no motores
 Temblor 70%  Apatía, depresión
 Rigidez  Alteraciones del sueño
 Acinesia – bradicinesia  Disfunción autonómica
 Inestabilidad postural  Hiposmia
Etiología
Factores genéticos Factores ambientales
 5 a 10% forma familiar.  Tóxicos sobre las neuronas: vestigios de metales,
 Herencia autosómica dominante. cianuro, tinner, laca, solventes orgánicos.
 Defectos genéticos; región q21-23  Químicos industriales
del cromosoma.  Pesticidas, herbicidas
 Mutación del gen que codifica  Toxinas: 1,2,3,6 metil fenil tetrahidropiridina (MPTP -
alfa-sinucleína. drogas), Meperidina.
 Mutación en el gen Parkin del  Accidente Vascular Cerebral: Isquémico o
cromosoma 6: EPJ. hemorrágico.
 Interacción de factores genéticos y ambientales
ENFERMEDAD DE HUNGTINTON

 Trastorno hipercinético de disfunción de los GB y corteza cerebral.

 Hombres y Mujeres por igual 5 a 10 por 100.000.
 Herencia, corea, trastornos del comportamiento, deterioro cognitivo progresivo que conlleva a la
muerte del paciente a los 15 a 20 años del inicio.
 Manifestaciones clínicas en la 3era y 5ta década de la vida.
 Anticipación genética (expansión trinucleótida CAG).
 Autosómico dominante (mutación en el cromosoma 4 que codifica para la Huntingtina).
 Es causada por un defecto genético en el cromosoma 4.
 El defecto hace que una parte del ADN, llamada repetición CAG, ocurra muchas más veces de lo
que se supone que debe ser.
 Normalmente, esta sección del ADN se repite de 10 a 35 veces, pero en una persona con la
enfermedad de Huntington, se repite de 36 a 120 veces.

Fisiopatología
 Pérdidas de neuronas en el cerebro, pero en primer lugar en el cuerpo estriado, preferentemente
la vía indirecta.
 Reducción de la inhibición de las neuronas de Globo Pálido Externo (neuronas hiperactivas, que
descargan exageradamente).
 Inhibición del Núcleo Subtalámico. Menor efecto sobre Globo Pálido Interno.
 La vía indirecta hace que el movimiento sea EXACTO, si se pierde, habrán más movimientos que
el que se intenta hacer. Al inhibirse la limpieza del movimiento que produce la vía indirecta, el
movimiento se ensucia generando la corea típica de la enfermedad.
 Al perderse la inhibición del GPE sobre el Núcleo Subtalámico, este se activa más por lo que
inhibe más al GPI generando movimientos asociados a la vía directa.

Clínica
 Corea
 Ligera inquietud motora
 Incapacitante
 Sacudidas frecuentes irregulares, bruscas
 Marcha dislocada: Bailando
 Alteraciones de la memoria
 Trastornos psiquiátricos: frecuentes

MECANISMOS DE NEURODEGENERACIÓN
La Neurodegeneración podría estar relacionada con distintos mecanismos, actualmente
desconocidos.
1. Disfunción mitocondrial.
2. El estrés oxidativo.
3. Excitotoxicidad, apoptosis, inflamación y el mal funcionamiento del sistema ubiquitina-
proteasoma como vía final común de este proceso.

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

 La más frecuente de las neurodegeneraciones.

 Primera causa de demencia. 50%
 Es un deterioro progresivo, degenerativo e irreversible de la corteza cerebral.

Clínica
 Evolución de 5 a 10 años.
 Por lo general inicia con trastornos de aprendizaje y de la memoria reciente.
 Anosmia, afasia y acalculia.
 Desorientación espacial.
 Apraxia.

Marcadores Biológicos
 Placas Seniles (PS): Son acúmulos de proteína beta amiloide Aß42 conformados por la proteína
α-Sinucleína. Esta última pierde su funcionalidad y se acumula en placas (son depósitos extra
neuronales) que se empiezan a acumular entre las neuronas provocando la pérdida sináptica.
 Ovillos Neurofibrilares (ONF)
o Son depósitos intraneuronales de proteína TAU hiperfosforilada.
o Se correlaciona con la despoblación neuronal.

Función de la α-Sinucleína
 No muy bien definida.
 Principal: Transporte de membrana de vesículas en las terminaciones presinápticas.
 Mayor concentración en vesículas sinápticas.
 Inhibe fosfolipasa D2: Evita producción de ácido fosfatídico. Formación de membrana sináptica
por inhibición de gemación de vesículas.
 Regulación negativa de la neurotransmisión dopaminérgica.
 Aumento de producción de Óxido Nítrico: Involucrada en plasticidad sináptica.
 Papel protector contra el estrés oxidativo por inactivación JNK.
 Participación en la diferenciación y supervivencia de las células dopaminérgicas.

Relación con Procesos Neurodegenerativos

 Agregación Patológica.
 Principal modificación postraduccional: fosforilación.
 Proceso disminuye con la edad.
 Formación de inclusiones intraneuronales de TAU.
 Agregación en forma de fibras helicoidales y fibras rectas, dando lugar a ovillos neurofibrilares en
estado hiperfosforilado.

En resumen, es posible que el proceso de desarrollo de EA tenga como base biológica la entrada
masiva de Ca+ en la célula, fruto de la acumulación del péptido Aß42, que provoca la pérdida de
estructura microtubular de la neurona. A su vez, la formación de PS y ONF conduce a una pérdida de
control neuronal sobre procesos metabólicos produciéndose necrosis o apoptosis neuronal.