PATOLOGÍA

RENAL
NO TUMORAL
DR. ABRAHAM RODRÍGUEZ

2024
 NEFROPATIA
• El estudio de las nefropatías es más fácil si se dividen en las que afectan a los
cuatro componentes morfológicos básicos: glomérulos, túbulos, intersticio y
vasos sanguíneos.
• Además, algunos componentes parecen ser más vulnerables a algunas formas
específicas de lesión renal; por ejemplo, la mayoría de las glomerulopatías son
de mecanismo inmunitario, mientras que los problemas tubulares e
intersticiales se deben con frecuencia a agentes tóxicos o infecciosos.
• Los trastornos primarios de los vasos sanguíneos afectarán, inevitablemente, a
todas las estructuras irrigadas por estos vasos. El daño grave de los glomérulos
altera el flujo a través del sistema vascular peritubular. Y al contrario, la
destrucción tubular induce la lesión glomerular al aumentar la presión
intraglomerular. Por tanto, sea cual sea el origen, todas las formas de nefropatía
crónica destruyen finalmente los cuatro componentes del riñón, culminando en
lo que se conoce como NEFROPATÍA TERMINAL
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
DE LAS ENFERMEDADES RENALES
EL CUADRO CLÍNICO DE LAS NEFROPATÍAS PUEDE AGRUPARSE EN SÍNDROMES
• LA AZOEMIA es una anomalía bioquímica que se refiere a un incremento de las
concentraciones de nitrógeno ureico sanguíneo (BUN) y creatinina, y está
relacionado principalmente con una reducción del filtrado glomerular (FG). La
azoemia es consecuencia de muchas enfermedades renales, pero también
aparece en trastornos extrarrenales. Se trata de una característica típica de la
lesión renal, tanto aguda como crónica. La azoemia prerenal se detecta en caso
de hipoperfusión renal y la azoemia posrenal se detecta siempre que existe una
obstrucción al flujo urinario distal al riñón.
• UREMIA: Es cuando la azoemia provoca signos y síntomas clínicos asociados a
anomalías bioquímicas Los pacientes urémicos manifiestan a menudo afectación
secundaria del aparato digestivo (p. ej., gastroenteritis urémica), los nervios
periféricos (p. ej., neuropatía periférica) y el corazón (p. ej., pericarditis fibrinosa
urémica).
• SÍNDROME NEFRÍTICO: es una entidad clínica causada por la
enfermedad glomerular inflamatoria y está dominado por una
hematuria (presencia de eritrocitos en orina) de inicio agudo y
visible macroscópicamente, o hematuria microscópica con eritrocitos
dismórficos y cilindros eritrocíticos en el análisis de orina, FG
reducido, proteinuria de leve a moderada e hipertensión. Es la
presentación clásica de la glomerulonefritis postestreptocócica. La
glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) es una forma de
síndrome nefrítico en la que se produce un rápido deterioro del FG
(en horas o días).
• SÍNDROME NEFRÓTICO, también debido a la enfermedad
glomerular, se caracteriza por una proteinuria importante (más de
3,5 g/ día), hipoalbuminemia, edema intenso, hiperlipidemia y
lipiduria (lípidos en orina).
• LA INSUFICIENCIA RENAL AGUDA se caracteriza por una rápida
disminución del FG (en horas o días), con desregulación concurrente
del equilibrio hidroelectrolítico y retención de productos metabólicos
residuales excretados normalmente por el riñón, como urea y
creatinina. En los casos más graves, se manifiesta con olíguria o anuria
(flujo de orina reducido o inexistente). Puede ser consecuencia de una
lesión glomerular, intersticial o vascular o de una lesión tubular
aguda (LTA).

• ENFERMEDAD RENAL CRÓNICA (anteriormente llamada

INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA) se define como presencia de un FG
disminuido persistentemente inferior a 60 ml/min/1,73 m2 durante al
menos 3 meses por cualquier causa y/ o albuminuria persistente. Se
puede presentar con una reducción clínicamente silente de la
excreción renal en las formas leves o, en los casos más graves, con
signos y síntomas prolongados de uremia.
 LESIÓN (NECROSIS) TUBULAR AGUDA
• La LTA se caracteriza por insuficiencia renal aguda y, con frecuencia,
pero no invariablemente, por evidencias morfológicas de lesión
tubular, en forma de necrosis de las células epiteliales tubulares. Dado
que a menudo no se encuentra necrosis, se prefiere el término LTA
antes que el antiguo necrosis tubular aguda (NTA). Es la causa más
frecuente de lesión renal aguda. La LTA puede ser causada por varios
trastornos, entre los que cabe citar los siguientes:
• LTA ISQUEMIA (debida a la reducción o interrupción del flujo sanguíneo): Algunos
ejemplos son la afectación difusa de los vasos sanguíneos intrarrenales como en la
polivasculitis microscópica, las microangiopatías (p. ej., síndrome hemolítico urémico
[SHU] o púrpura trombocitopénica trombótica [PTT]) o a la reducción del volumen
sanguíneo circulante eficaz, como sucede en el shock hipovolémico. También en
traumatismo grave a la pancreatitis aguda y tienen en común un período de flujo
sanguíneo inadecuado hacia los órganos periféricos, acompafíado normalmente por
hipotensión importante y shock.
 • LTA TÓXICA directa de los túbulos. Puede estar
causada por agentes endógenos (p, ej.,
mioglobina, hemoglobina, cadenas ligeras
monoclonales, bilis/bilirrubina) o exógenos
(Fármacos, como gentamicina, medios de
contraste radiológico y tóxicos, incluidos los
metales pesados (p. ej., mercurio) y disolventes
orgánicos (p. ej., tetracloruro de carbono)).

TAMBIÉN SE APRECIAN COMBINACIONES DE LTA ISQUÉMICA Y

NEFROTÓXICA, por ejemplo, en el caso de transfusiones sanguíneas
incompatibles y otras crisis hemolíticas que causan hemoglobinuria y
lesiones musculoesqueléticas que causan mioglobinuria. Estas
lesiones determinan la aparición de cilindros intratubulares de
hemoglobina o mioglobina característicos, respectivamente.
El carácter parcheado de la necrosis tubular y el mantenimiento de la integridad de la
membrana basal en muchos segmentos permiten reparar con facilidad los focos necróticos y
recuperar la función si se elimina la causa precipitante.
PATRONES DE DAÑO TUBULAR EN LA LESIÓN RENAL AGUDA

En el tipo isquémico, la En la lesión tubular aguda

necrosis tubular es tóxica se aprecia una
parcheada, se ven necrosis extensa en los
afectadas longitudes segmentos del túbulo
relativamente cortas contorneado proximal
(TCP) con muchas toxinas
de los túbulos, y los
(p. ej., mercurio), pero
segmentos rectos de
también hay necrosis del
los túbulos proximales
túbulo distal, en particular
(TPR) y las ramas en el AH ascendente. En
ascendentes del asa de ambos tipos, las luces de
Henle (AH) son los los túbulos contorneados
más vulnerables. distales (TCD) y los
conductos colectores (CC)
contienen cilindros.
Lesión tubular
aguda. Parte de las
células epiteliales
tubulares se ven
necróticas, y
muchas se han
desprendido ( de
sus membranas
basales) y
depositado en las
luces tubulares.
 •Atenuación o
MICROSCOPÌA simplificación del epitelio
tubular con pérdida del
borde en cepillo y
formación de ampollas del
citoplasma apical con
aumento de la tinción
eosinofílica
•Núcleos epiteliales
tubulares con cromatina
condensada, aumento de
la tinción basófila o
pérdida de contorno
nuclear distintivo
•Lúmenes tubulares llenos
de células epiteliales
tubulares necróticas
desprendidas, restos de
fibrina o cilindros hialinos
•Edema celular se puede
apreciar
 NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL
Este grupo de nefropatías se caracteriza por lesiones
inflamatorias de los túbulos y el intersticio, de inicio
gradual y que se manifiestan principalmente por
azoemia. La nefritis tubulointersticial puede ser
aguda o crónica.
• La tubulointersticial aguda tiene un inicio clínico
rápido y se caracteriza histológicamente por edema
intersticial, a menudo acompañado por infiltrado
Ieucocítico en el intersticio y los túbulos y por una
necrosis tubular.
• En la nefritis intersticial crónica se produce un
infiltrado predominantemente leucocítico
mononuclear, fibrosis intersticial prominente y
atrofia tubular diseminada.
Los trastornos tubulointersticiales se
distinguen clínicamente de las
glomerulopatías por los siguientes
marcadores característicos:
• La ausencia del síndrome nefrítico o
nefrótico.
• La presencia de defectos en la función
tubular. Estos últimos pueden ser sutiles e
incluyen el deterioro de la capacidad de
concentrar orina, como se demuestra
clínicamente por poliuria o nicturia, pérdida
de sal, disminución de la capacidad de
excretar ácidos (acidosis metabólica) y
defectos aislados de la reabsorción o
secreción tubulares. No obstante, las formas
avanzadas pueden ser difíciles de distinguir en
la clínica de otras causas de insuficiencia
renal.
La nefritis intersticial aguda de suele comprometer áreas
corticales, con acúmulos de polimorfos y compromiso
tubular;
 PIELONEFRITIS E INFECCIÓN DE LAS
VÍAS URINARIAS
• Inflamación que afecta a los túbulos, el intersticio y
la pelvis renal. Se presenta en dos formas. La
pielonefritis aguda se suele deber a una infección
bacteriana y se asocia a la infección de vías
urinarias.
• La pielonefritis es una complicación grave de las
infecciones de las vías urinarias que afectan a la
vejiga (cistitis) o a los riñones y sistemas colectores
(pielonefritis), o a ambos. La infección bacteriana de
vías urinarias bajas puede ser asintomática
(bacteriuria asintomática) y permanece localizada en Representación esquemática de las vías de infección renal.

la vejiga, pero la infección de vías urinarias bajas se La infección hematógena es consecuencia de la

diseminación bacteriémica. Más frecuente es la infección
ascendente, que es consecuencia de una combinación de
puede diseminar hacia el riñón. infección en la vejiga urinaria, reflujo vesicoureteral y
reflujo intrarrenal.
• Más del 85% de las infecciones de vías urinarias están producidas
por bacilos gramnegativos, que son habitantes normales del tubo
digestivo. El germen más frecuente con diferencia es Escherichia
coli, seguido por Proteus, Klebsiella y Enterobacter. Hay dos vías
por las cuales las bacterias pueden llegar a los riñones:
1) a través del torrente sanguíneo (infección hematógena-menos frecuente),
2) desde las vías urinarias bajas (infección ascendente- más frecuente)
• En ausencia de instrumentación, las infecciones urinarias son
mucho más frecuentes en las mujeres, de lo cual se ha
responsabilizado a su uretra más corta, a la ausencia de las
propiedades antibacterianas en el líquido prostático, a los cambios
hormonales que afectan a la adherencia de las bacterias a la
mucosa y al traumatismo que sufre la uretra durante las relaciones
sexuales
• Los trastornos que predisponen al movimiento de los microbios de
la vejiga a los riñones:
• Obstrucción de vías urinarias y estasis de orina.
• Reflujo vesicoureteral (Incompetencia de la válvula vesicoureteral)
• Reflujo intrarrenal. (en las puntas de las papilas)
 PIELONEFRITIS AGUDA
• La pielonefritis aguda es una
inflamación supurativa del riñón
causada por una infección bacteriana,
y a veces vírica (p. ej., poliomavirus),
que puede alcanzar el riñón por
diseminación hematógena o, más
habitualmente, a través de los
uréteres, en asociación con reflujo
vesicoureteral.
LA PIELONEFRITIS AGUDA SE ASOCIA A LOS SIGUIENTES PROBLEMAS
PREDISPONENTES:
• OBSTRUCCIÓN DE VÍAS URINARIAS, congénita (Sx de la unión pieloureteral) o adquirida.
• INSTRUMENTACIÓN DE LAS VÍAS URINARIAS, principalmente un sondaje.
• REFLUJO VESICOURETERAL.
• EMBARAZO. Entre el 4 y el 6% de las mujeres gestantes desarrollan
bacteriuria en algún momento durante el embarazo, y el 20-40% de ellas
finalmente tendrán una infección urinaria sintomática si no recibe
tratamiento.
• SEXO Y EDAD. Después del primer año de vida (cuando las anomalías
congénitas en los hombres se hacen evidentes) y hasta los 40 años de
edad, las infecciones son mucho más frecuentes en las mujeres. Al
aumentar la edad, la incidencia aumenta en los hombres como
consecuencia de la hipertrofia prostática y la instrumentación.
• LESIONES RENALES PREEXISTENTES, que causan cicatrización intrarrenal
y obstrucción.
• DIABETES, en la cual el aumento de la susceptibilidad a la infección, la
disfunción de la vejiga neurógena y la mayor frecuencia de
instrumentaciones son factores predisponentes.
• INMUNODEPRESIÓN E INMUNODEFICIENCIA.
• Focos de inflamación aguda en
el riñón:
• Intersticiales.
Inflamación aguda supurada
intersticial
• Absceso focales, pueden formar
áreas supuradas en forma de cuña
• Tubulares.
Agregados intratubulares de
neutrófilos
• Al principio, intersticial
• Destruye túbulos
• Grandes masas intratubulares de
neutrófilos
• Glomérulos resistentes a la
agresión hasta el final (la PN por
hongos suele afectar los
glomérulos).
• Focos de necrosis tubular.
• MICROSCOPÍA: inflamación supurativa La superficie
cortical muestra
intersticial parcheada con abscesos corticales y zonas
necrosis. Además se observan los agregados blancas grisáceas
de inflamación y
intratubulares de neutrófilos, la tubulitis neutrófila formación de
y la lesión tubular. Es característico que los abscesos.
glomérulos sean relativamente resistentes a la También podría
infección, pero, en última instancia, la afectación mostrar áreas de
extensa destruye los glomérulos supuración en
forma de cuña
 TRES COMPLICACIONES PUEDEN
SUPERPONERSE A LA PIELONEFRITIS AGUDA:

• NECROSIS PAPILAR

• PIONEFROSIS

• ABSCESO PERINÉFRICO
OBS: Después de la fase aguda de la pielonefritis, la lesión cicatriza y el infiltrado neutrófilo es reemplazado por
otro compuesto predominantemente por macrófagos, células plasmáticas y linfocitos. Los focos inflamatorios son
reemplazados finalmente por cicatrices irregulares que se pueden ver en la superficie cortical como depresiones
fibrosas. La cicatriz de la pielonefritis casi siempre se asocia a inflamación fibrosis y deformación del cáliz y de la
pelvis subyacentes.
NECROSIS PAPILAR: se
describe
principalmente en
diabéticos, en la
drepanocitosis y en
sujetos con obstrucción
de vías urinarias. Puede
afectar a una o a todas
las pirámides del riñón
afectado.
MACROSCOPÍA: Al
corte, las puntas o los
dos tercios distales de
las pirámides muestran
áreas de necrosis
blanca grisácea o
amarilla.
MICROSCOPÍA, el tejido
necrótico muestra
necrosis coagulativa Las áreas de color blanco pálido que
afectan a algunas o a todas las papilas
isquémica renales son áreas de necrosis papilar.
característica con Esta es una complicación poco frecuente
conservación de los pero grave de la pielonefritis aguda,
particularmente en personas con diabetes
esbozos de los túbulos. mellitus
PIONEFROSIS
Se observa cuando la
obstrucción es total o
casi completa, en
particular cuando es
alta en las vías
urinarias. El exudado
supurativo no puede
drenarse y la pelvis
renal, los cálices y el
uréter se llenan de
pus.
ABSCESO PERINÉFRICO
Es una extensión de una inflamación supurada a
través de la cápsula renal en el tejido perinéfrico.

OBS: La pielonefritis aguda suele presentarse con dolor de

inicio súbito en el ángulo costovertebral y evidencias
sistémicas de infección, como fiebre y malestar.
Normalmente, hay signos de irritación vesical y uretral, como
disuria, polaquiuria y tenesmo. La orina contiene muchos
leucocitos (piuria) procedentes del infiltrado inflamatorio,
pero la piuria no permite diferenciar entre infección de vías
urinarias altas y bajas. El hallazgo de cilindros leucocíticos,
normalmente ricos en neutrófilos (cilindros de pus), indica la
afectación renal porque los cilindros se forman solo en los tú
bulos. El diagnóstico de infección se establece mediante el
cultivo cuantitativo de la orina.
 PIELONEFRITIS CRÓNICA
Enfermedad túbulo-intersticial crónica, con
cicatrización irregular y asimétrica de cálices y
corteza renal asociada.
Dos formas:
• Nefropatía por reflujo
• Forma más frecuente
• Afectación renal en la primera infancia
• Infección urinaria sobreañadida

• Pielonefritis crónica obstructiva

• Infecciones repetidas sobreañadidas a
lesiones obstructivas dan lugar a
inflamación y cicatrización renal
 PIELONEFRITIS CRONICA -MACROSCOPÍA
❖ Las lesiones son más evidentes en el examen macroscópico de la pieza renal.
❖ Cicatrices asimétricas e irregulares, corticomedulares justo por encima de un cáliz deforme, dilatado o romo.
❖ Son más frecuentes en los polos del riñón.
Las principales características de la pielonefritis crónica son las cicatrices corticomedulares groseras y
definidas, que recubren los cálices dilatados, cortados o deformados con aplanamiento de las papilas. Las
cicatrices son una o varias, y la mayoría se encuentra en los polos superior e inferior, lo que concuerda con
la frecuencia del reflujo en esas localizaciones.
• Atrofia e PIELONEFRITIS CRONICA
hipertrofia de
los túbulos. MICROSCOPÍA
• Infiltrados
inflamatorios
crónicos.
• Algunos
túbulos
dilatados con
cilindros
hialinos (Prot. De Tamm-
Horsfall)en su
interior
(tiroidización).
• Fibrosis
intersticial y
periglomerular.
TIROIDIZACIÓN
 Caso de XGP que muestra destrucción
de aproximadamente el 70% del riñón.
LA PIELONEFRITIS CRONICA Se observan numerosos cálices
XANTOGRANULOMATOSA dilatados con cálculos amarillo-marrón.
Diagnóstico diferencial con el Las áreas necróticas centrales están
carcinoma renal. rodeadas de fibrosis densa
Es una forma rara de pielonefritis
crónica que se caracteriza por la
acumulación de macrófagos
espumosos entremezclados con
células plasmáticas, linfocitos,
leucocitos polimorfonucleares y
células gigantes ocasionales.
Asociada a las infecciones por
Proteus y la obstrucción, las
lesiones producen a veces nódulos
grandes de color amarillento o
naranja que macroscópicamente se
pueden confundir con un
carcinoma de células renales.
MICROSCOPÍA: Se observa
macrófagos espumosos
entremezclados con células
plasmáticas, linfocitos,
leucocitos polimorfonucleares
y células gigantes ocasionales.
 VASCULOPATIAS
La hipertensión, está estrechamente relacionada con el
riñón, porque la nefropatía puede ser tanto la causa como la
consecuencia del incremento de la presión arterial.
• Nefroesclerosis benigna
• Nefroesclerosis maligna (acelerada)
• Estenosis de la arteria renal
• Microangiopatías trombóticas
 NEFROESCLEROSIS
• Nefroesclerosis es el término utilizado para la patología renal asociada a la
esclerosis de las arteriolas y pequeñas arterias renales, estrechamente
asociada a hipertensión, que puede ser tanto causa como consecuencia de
la nefroesclerosis
• Hay dos procesos que participan en las lesiones arteriales:
✓Engrosamiento de la media y la íntima, en respuesta a los cambios
hemodinámicos, el envejecimiento, los defectos genéticos o sus combinaciones.
✓Hialinización de las paredes arteriolares, causado en parte por la extravasación de
las proteínas plasmáticas a través del endotelio lesionado y en parte por el
aumento del depósito de la matriz de la membrana basal.
Debido al engrosamiento parietal, los casos afectados presentan luces
estrechadas, lo que produce isquemia parenquimatosa focal. La isquemia
determina glomeruloesclerosis y lesión tubulointersticial crónica, así como
reducción de la masa renal funcional.
 NEFROESCLEROSIS BENIGNA
• Se asocia a una avanzada edad, es más frecuente en sujetos de raza negra
• La hipertensión y la diabetes aumentan la incidencia y gravedad de las lesiones.
• Corteza de superficie finamente granulada que recuerda al cuero.
• Hialinización de las paredes de arterias musculares pequeñas y arteriolas.
• replicación de la Lámina Elástica Interna.
• Obstrucción progresiva de la luz vascular:
• Atrofia tubular
• Fibrosis intersticial
• Colapso de la MBG
• Depósito de colágeno en la cápsula de Bowman
• Fibrosis periglomerular
• Esclerosis completa de los glomérulos.
MICROSCOPÍA: se aprecia el estrechamiento de la luz de MACROSCOPÍA: Los riñones son normales o de
arteriolas y pequeñas arterias causado por el tamaño moderadamente reducido, con un peso
medio entre 110 y 130 g. Las superficies corticales
engrosamiento y la hialinización de las paredes muestran una granularidad fina y homogénea que
(arterioloesclerosis hialina) se parece al cuero áspero
•Paredes de vasos engrosados e hialinizados, depósito hialino en
arteriolas, hiperplasia fibroelástica en arterias lobulares / arqueadas
•Atrofia tubular, fibrosis intersticial, fibrosis periglomerular y
glomeruloesclerosis
 NEFROESCLEROSIS MALIGNA
• Se asocia a la fase maligna o acelerada
de la HTA.
• Petequias corticales.
• Necrosis fibrinoide las paredes
arteriolares (engrosamiento de la pared
vascular por exudado inflamatorio y de
fibrina).
• Proliferación concéntrica de células
musculares lisas en las paredes
arteriolares.
HTA MALIGNA: experimenta una rápida elevación de la presión arterial que provoca la muerte en 1 o 2 años si no se trata.
Se caracteriza por elevaciones de la presión graves (presión sistólica superior a 200 mmHg y presión diastólica superior a 120
mmHg), insuficiencia renal, y hemorragias y exudados retinianos, asociados o no a papiledema (inflamación del nervio óptico
debida a presiones intracraneales aumentadas). Las lesiones renales asociadas a la hipertensión maligna se han definido
como nefroesclerosis maligna.
ARTERIOLOSCLEROSIS
HIPERPLÁSICA:
Proliferación de célula
musculares lisas que se
acompaña de aumento y
engrosamiento de
membranas basales.
Ocasionalmente focos de
necrosis fibrinoide
A. Necrosis fibrinoide de una arteriola aferente
B. Arteriolitis hiperplásica (lesión en capas de cebolla)
ESTENOSIS DE LA ARTERIA RENAL
• La estenosis unilateral de la arteria renal es responsable del
2-5% de los casos de hipertensión, y es importante
reconocerla porque es potencialmente curable con
tratamiento quirúrgico.
• La hipertensión secundaria a estenosis de la arteria renal
está inducida por un aumento de la producción de renina
por parte del riñón isquémico.
• La elevación de la presión arterial se debe, al menos
inicialmente, a la estimulación de la secreción de renina por
las células del aparato yuxtaglomerular y la consecuente
producción del vasoconstrictor angiotensina II.
• La causa más frecuente de estenosis de la arteria renal (70%
de los casos) es la oclusión por una placa ateromatosa del
origen de la arteria renal. Esta lesión se produce con mayor
frecuencia en hombres y su incidencia aumenta con la edad
y en presencia de diabetes.
• La segunda causa más frecuente de estenosis es la displasia
fibromuscular de la arteria renal. Se caracterizan por un
engrosamiento fibroso o fibromuscular y que pueden
afectar a la íntima, la media o la adventicia de la arteria
 MICROANGIOPATÍAS TROMBÓTICAS
• El término microangiopatía trombótica engloba un espectro de
síndromes clínicos que comprende la púrpura trombocitopénica
trombótica (PTT) y el síndrome hemolítico urémico (SHU). El SHU y la
PTT están causados por diversas agresiones que derivan en trombos
en los capilares y/o las arteriolas de varios lechos tisulares, incluidos
los del riñón.
• Los trombos crean anomalías de flujo que fragmentan los eritrocitos,
generando una anemia hemolítica microangiopática. Aún de mayor
importancia es el hecho de que los trombos producen oclusiones
microvasculares causantes de isquemia tisular y disfunción orgánica. El
«consumo» generalizado de plaquetas produce trombocitopenia.
• SHU típico (sinónimos: epidémico, clásico, con diarrea), asociado con mayor
frecuencia al consumo de alimentos contaminados por bacterias productoras de
toxinas de tipo Shiga.
• SHU atípico (sinónimos: no epidémico, sin diarrea), asociado a:
✓Mutaciones hereditarias de las proteínas reguladoras del complemento o autoanticuerpos
frente a ellas. (deficiecias de factor H)
✓Diversas causas adquiridas de lesión endotelial, como son: anticuerpos antifosfolipídicos,
complicaciones del embarazo y anticonceptivos orales, nefropatías vasculares como la
esclerodermia y la hipertensión maligna, fármacos quimioterápicos e inmunodepresores y
radiación.
• PTT se caracteriza por deficiencias congénitas o adquiridas de ADAMTS13, una
metaloproteasa plasmática que regula la función del factor de von Willebrand
(vWF).
Dentro de las microangiopatías trombóticas dominan dos factores patógenos desencadenantes: 1) lesión endotelial, y 2)
activación y agregación excesivas de las plaquetas. Como comentaremos, la lesión endotelial parece ser la causa principal del
SHU, mientras que la activación plaquetaria puede ser el acontecimiento causante de la PTT.
Los signos morfológicos de las
distintas formas de SHU/PTT
son indistinguibles y varían
más por su cronicidad que por
su causa. En la enfermedad
aguda activa del riñón se puede
ver necrosis cortical parcheada
o difusa y petequias
subcapsulares. Los capilares
glomerulares están distendidos
y ocluidos por trombos.
Las paredes de las arterias y
arteriolas a menudo muestran un
mayor número de capas de células
y tejido conjuntivo (imagen «en
capas de cebolla»)
MESANGIOLITIS: Los glomérulos son levemente hipercelulares y tienen un engrosamiento importante de las paredes capilares
asociadas al desdoblamiento o reduplicación de la membrana basal (lo que se conoce como doble contorno o vía de tren).
OBSTRUCCIÓN DE VÍAS URINARIAS
(UROPATÍA OBSTRUCTIVA)

• La obstrucción aumenta la susceptibilidad a

las infecciones y la formación de cálculos y la
obstrucción no resuelta produce casi siempre
una atrofia renal permanente.

• Hidronefrosis: es el nombre que se asigna a

la dilatación de la pelvis y los cálices asociada
a una atrofia renal progresiva tras la
obstrucción del flujo urinario.
UROPATÍA OBSTRUCTIVA
• Predispone a las infecciones.
• Predispone a la formación de cálculos.
• Predispone a la atrofia renal (hidronefrosis).

CAUSAS
• Anomalías congénitas.
• Cálculos urinarios.
• HPB.
• Tumores.
• Procesos inflamatorios.
• Papilas o coágulos sanguíneos desprendidos.
• Embarazo.
• Trastornos neurológicos.
HIDRONEFROSIS
• Dilatación de la pelvis y
cálices renales con
atrofia de la corteza
renal.
• MACROSCOPIA: riñón
aumenta de tamaño y se
dilata el sistema
pielocalicial.
• MICROSCOPIA: atrofia
tubular cortical,
inflamación intersticial y
fibrosis intersticial.
 MORFOLOGÍA
• Cuando se produce una obstrucción completa de
forma súbita, la reducción de la FG determina una
dilatación relativamente modesta de la pelvis y los
cálices con una atrofia parenquimatosa leve.
• Si la obstrucción es subtotal o intermitente, la FG
no queda suprimida y la dilatación se va
produciendo de forma progresiva. La obstrucción
induce también inflamación y fibrosis intersticial.

MICROSCOPÍA
• Las alteraciones funcionales iniciales son tubulares,
causan infiltrados inflamatorios intersticiales
• Los cambios crónicos son atrofia cortical, fibrosis
intersticial difusa y dilatación de cálices
PIELONEFRITIS
CRONICA
 CLÍNICA
• La mayor parte de los síntomas precoces se deben a la
obstrucción de base (p. ej., cólico renal secundario a un cálculo).
• La obstrucción unilateral puede permanecer silente durante
períodos de tiempo prolongados, porque el riñón sano consigue
compensar en general.
• En la obstrucción parcial bilateral se produce poliuria, acidosis
tubular distal, pérdida de sal, cálculos renales, NTI, atrofia e
hipertensión.
• La obstrucción bilateral completa se asocia a oliguria o anuria; el
alivio de este bloqueo se asocia a una diuresis post-obstructiva
inmediata.
 UROLITIASIS
(CÁLCULOS RENALES, PIEDRAS EN EL RIÑÓN)
La urolitiasis corresponde a la formación de cálculos en cualquier zona
del sistema colector urinario, pero la localización más frecuente es el
riñón. La urolitiasis sintomática es más frecuente en el sexo masculino
que en el femenino
CLÍNICA
Los cálculos pueden estar presentes sin producir síntomas o un daño renal
significativo, especialmente los grandes cálculos alojados en la pelvis renal. Los
pequeños pueden pasar al uréter, donde pueden alojarse y producir un típico
dolor intenso conocido como cólico renal o u re/eral, caracterizado por
paroxismos de dolor en el costado que irradian hacia la ingle.
En la mayoría de los casos, la radiografía permite realizar el diagnóstico
fácilmente.
 PATOGENIA
• La causa de formación de los cálculos resulta dudosa en
muchos casos, sobre todo cuando están constituidos por
calcio. Parece que influye la confluencia de una serie de
trastornos predisponentes, como la concentración de solutos,
los cambios del pH urinario y las infecciones bacterianas. La
causa más importante es el aumento de la concentración
urinaria de los componentes del cálculo, de forma que se
supera la solubilidad en orina (sobresaturación)
 EXISTEN CUATRO TIPOS DE CÁLCULOS
• Aproximadamente el 80% son cálculos con calcio constituidos por oxalato
y/ o fosfato cálcicos. El 50% de los pacientes que desarrollan cálculos de
calcio presentan hipercalciuria, que no se asocia a hipercalcemia. La mayor
parte de los afectados de este grupo absorben un exceso de calcio desde el
intestino (hipercalciuria por absorción) y lo excretan rápidamente por la
orina.
• Aproximadamente el 5-10% de los cálculos corresponden a fosfato amónico
magnésico (estruvita). Los cálculos de estruvita precipitan en la orina
alcalina ocasionada por las infecciones bacterianas (IVU) que convierten la
urea en amoníaco (p. ej., Proteus). Los cálculos en asta de ciervo
(Coraliformes), que ocupan una gran parte de la pelvis renal, son cálculos de
estruvita asociados en general a infecciones.
• El 5-10% de los cálculos están constituidos por ácido úrico; La gota y las
e1úermedades que implican un recambio celular rápido, como ocurre en las
leucemias, dan lugar a concentraciones elevadas de ácido úrico en la orina y
posibilitan la formación de cálculos de ácido úrico
NEFROPATÍAS QUÍSTICAS
• Las nefropatías quísticas son
heterogéneas y comprenden
trastornos hereditarios, del
desarrollo y adquiridos. Son
importantes por varios motivos:
1) son razonablemente frecuentes, y a menudo
plantean problemas diagnósticos importantes
para los médicos, radiólogos y
anatomopatólogos;
2) algunas de sus formas, como la nefropatía
poliquística, son causas mayores de nefropatía
crónica, y
3) se pueden confundir con tumores malignos
 En su aspecto macroscópico, los riñones están aumentados de
NEFROPATÍA POLIQUÍSTICA AUTOSÓMICA tamaño bilateralmente y pueden alcanzar tamaños enormes. Se han
DOMINANTE (DEL ADULTO) descrito pesos de hasta 4 kg de cada riñón. La superficie externa
parece estar formada solamente por una masa de quistes hasta de
3-4 cm de diámetro, sin parénquima en su interior
• La nefropatía poliquística autosómica dominante (del
adulto) es un trastorno hereditario que se caracteriza
por múltiples quistes expansivos de ambos riñones
que, finalmente, destruirán el parénquima renal y
causarán insuficiencia renal.
• La manifestación de la enfermedad depende de que
los dos alelos de los genes implicados no sean
funcionales. Así, las personas propensas a padecer
enfermedad renal poliquística autosómica dominante
heredan una copia de un gen APKD (PKD1 (más
frecuente) y APKD2) mutado y la mutación del otro
alelo es adquirida en las células somáticas del riñón

Los genes PKD1 y PKD2 codifican las proteínas policiclinas 1 y 2 respectivamente

 Los riñones están aumentados de tamaño y tienen un aspecto
NEFROPATÍA POLIQUÍSTICA AUTOSÓMICA externo normal. Al corte, muchos quistes pequeños en la
corteza y la médula dan al riñon un aspecto en esponja. Los
RECESIVA ( DE LA INFANCIA) canales alargados y dilatados forman un ángulo recto con la
superficie cortical, reemplazando completamente la médula y
• La nefropatía poliquística la corteza. Con el microscopio se observa una dilatación
autosómica recesiva (de la cilíndrica o, con menor frecuencia, sacular, de todos los
infancia) es una entidad conductos colectores. En casi todos los casos el hígado tiene
genéticamente diferenciada de quistes asociados a fibrosis portal y proliferación de las vías
la nefropatía poliquística del biliares portales.
adulto. Se han definido sus
variantes perinatal, neonatal, del
lactante y juvenil, dependiendo
del momento de su
presentación y de la presencia
de lesiones hepáticas asociadas .
Las dos primeras son las más
frecuentes. Las manifestaciones
graves suelen estar presentes al
nacimiento y el lactante
pequeño podría sucumbir con
rapidez a la insuficiencia renal.
• En la mayoría de los casos, la
enfermedad se debe a
mutaciones del gen PKHD1
• El gen se expresa
abundantemente en el riñón
adulto y fetal y también en el
hígado y páncreas. El gen PKHD1
codifica la fibrocistina. NP autosómica recesiva de la infancia que muestra
quistes más pequeños y canales dilatados en los
ángulos derechos de la superficie cortical
RIÑÓN EN ESPONJA MEDULAR
• El término riñón en esponja medular se restringe a
las múltiples dilataciones quísticas de los conductos
colectores en la médula.
• Este cuadro clínico se presenta en adultos y se
descubre en un estudio radiológico. La función renal
suele ser normal. En el estudio macroscópico los
conductos papilares de la médula están dilatados y
puede haber pequeños quistes. Los quistes están
revestidos por epitelio cúbico o, en ocasiones, por
epitelio transicional. No hay cicatrices corticales si no
se asocia una pielonefritis superpuesta. La patogenia
es desconocida. Riñones son pequeños, tienen superficies granulares
retraídas y muestran quistes en la médula, más
prominentes en la unión corticomedular. También se
ven pequeños quistes en la corteza.
 DISPLASIA RENAL
MULTIQUÍSTICA
La displasia es un trastorno esporádico que puede
ser unilateral o bilateral y que a menudo es Corte histológico que
quístico. muestra la arquitectura
MACROSCOPÍA: El riñón suele estar desorganizada, túbulos
hipertrofiado y ser extremadamente irregular y dilatados con manguitos
multiquístico . El tamaño de los quistes varía de
varios milímetros a algunos centímetros. En el de estroma primitivo y
examen histológico, están revestidos por epitelio un islote de cartílago
aplanado.
MICROSCOPÍA: Aunque hay nefronas normales, el
rasgo histológico característico es la presencia de
islas de mesénquima indiferenciado, a menudo
con cartílago, y de conductos colectores
inmaduros .
La mayoría de los casos se asocian a obstrucción
pieloureteral, agenesia o atresia ureteral, y otras
anomalías de las vías urinarias inferiores.
Cuando es unilateral, la displasia puede
asemejarse a una neoplasia y conducir a una
exploración quirúrgica con nefrectomía. El riñón
contralateral funciona con normalidad y los
pacientes presentan un excelente pronóstico tras
la extirpación quirúrgica del riñón afectado.