Leucemias

LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA
CONCEPTO
− Neoplasia monoclonal de linfocitos B, funcionalmente incompetentes, con la vida media

aumentada. Se presenta clinicamente con LEUCOCITOSIS + INMUNODEFICIENCIA HUMORAL
(leucocitos no funcionan para liberar Ig).
− 25% de todas las leucemias son LLC, y es la forma más frecuente de leucemia crónica en los
países occidentales y de leucemia en ancianos (HOMBRES > 70 años)
CLINICA
− Síndrome anémico (por infiltración de la médula ósea, aunque ocasionalmente haya asociación
con anemia hemolítica o trombopenia autoinmune)
− síntomas B (fiebre sin infección, pérdida de peso, sudoración nocturna)
− hepatoesplenomegalia e infiltración de órganos, fundamentalmente adenopatías
− En enfermedad avanzada, los pacientes desarrollan trombopenia e infecciones de repetición
como consecuencia hipogammaglobulinemia progresiva.
− En algunos casos existe transformación (¡¡aparición de blastos en sangre, lo que en la LLC

NUNCA OCURRE!!! – Salvo que haya una transformación aguda) de la LLC en otra entidad,
como linfoma difuso de célula grande o síndrome de Richter; leucemia prolinfocítica (la más
frecuente – ANCIANO CON GRAN ESPLENOMEGALIA y LINFOCITOS DE GRAN TAMAÑO EN
SANGRE PERIFÉRICA), leucemia aguda linfoblástica y mieloma múltiple.
DIAGNOSTICO
− Leucocitosis con linfocitosis MADURA absoluta de pequeño tamaño y morfología normal con
aparición de las manchas de Gümprecht (manchas nucleares por rotura de las células
neoplásicas al hacer el frotis)
− Al INMUNOFENOTIPO presentan: expresión CD19, CD5, CD23, débil CD20 y CD79b y

monoclonalidad de cadena ligera. No se requiere estudio de médula ósea para el diagnóstico.
ESTADIFICACIÓN
SISTEMA RAI
− 0: Linfocitosis
− I: Linfocitosis + Adenopatías
− II: Linfocitosis + Hepato/Esplenomegalia
− III: Linfocitosis + Anemia importante (<11 em H y <10 em M)
− IV:Linfocitosis + Plaquetas <100.000
Bajo riesgo = 0 // Riesgo intermédio = I y II // Alto riesgo = III y IV
SISTEMA INTERNACIONAL “BINET”

− A – Leucemia sin anemia/trombopenia con menos de 3 áreas (sobrevida de 10a)
− B - Leucemia sin anemia/trombopenia con más de 3 áreas (sobrevida de 7)
− C – Leucemia con alguna citopenia (sobrevida de menos de 2a)
− Las áreas de estadificación son cinco: tres adenopáticas (cervical, axilar e inguinal, sea la
afectación unilateral o bilateral), bazo e hígado.
TRATAMIENTO
− En una mayoría de pacientes, en fase inicial se prefiere vigilancia sin tratamiento, ya que la
inmunoquimioterapia no anda.
− Para iniciar tratamiento debe existir enfermedad activa, los siguientes son los criterios:
− Citopenia no inmune
− Esplenomegalia progresiva/sintomática
− Adenopatías progresivas/sintomáticas/masivas
− Linfocitosis con aumento >50% en 2 meses o duplicación en menos de 6 meses
− Citopenia inmune que no responde a corticoides
− Síndrome constitucional
− Esquema MONOquimioterápico →Se usa en ancianos o pacientes con comorbilidades
CLORAMBUCILO
− Esquema POLIquimioterápico → Pacientes más jóvenes → FCR Fludarabina + ciclofosfamida +
rituximab
TRICOLEUCEMIA (RETICULOENDOTELIOSIS LEUCÉMICA)
− Leucemia donde los linfocitos presentan proyecciones citoplasmáticas en forma de pelos, que
dan nombre a la entidad (célula peluda o tricoleucotico).
CLINICA
− Personas de edad media que cursan con pancitopenia + esplenomegalia masiva SIN
ADENOMEGALIA.
DIAGNOSTICO
− Se basa en el estudio de la sangre periférica y de la médula ósea, teniendo en cuenta que el

aspirado medular es seco, como consecuencia de la intensa fibrosis medular acompañante al
tumor. Por este motivo, es imprescindible la realización de biopsia.
TRATAMIENTO
− La CLADRIBINA (2-clorodesoxiadenosina) es el fármaco de primera elección actualmente, con

más del 70% de remisiones completas mantenidas.
− Otros fármacos empleados son pentostatina, fludarabina, rituximab y vemurafenib.
LEUCEMIAS AGUDAS
− Aumento en 20% de células hematopoyéticas de la médula ósea caracterizadas por la presencia
de blastos, que sustituyen progresivamente el tejido hematopoyético normal, por lo que
ocasionan un descenso progresivo de las células normales de las tres series hematopoyéticas.
ETIOLOGÍA
− Radiación
− Química: quimioterapia, benceno…
− Genética: gemelaridad, Fanconi, neurofibromatosis, SINDROME DE DOWN (10-20x más
frecuente), Li-Fraumeni
− Evolución de otras enfermedades hematológicas: SMD, SMP
TIPOS E INCIDENCIAS
− LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA (LLA): Más frecuente en pediatría entre 2-5 años.
− LEUCEMIA MIELOBLÁSTICA AGUDA (LMA): Más frecuente en adultos y ancianos –
aumentando la incidencia con la edad. También es frecuente en neonatos.
CLINICA
− Se deben al desplazamiento progresivo de la hematopoyesis normal por los blastos en la

médula ósea y a la a infiltración blástica de otros tejidos.
− Citopenias periféricas, lo que conlleva síndrome anémico, neutropenia progresiva con
infecciones de repetición y trombopenia con hemorragias asociadas a dolor óseo, adenopatías
y hepatoesplenomegalia.
MANIFESTACIONES POR TIPO DE LEUCEMIA
1. CID – Anemia promielocítica (variante M3 de la LMA) – se trata con ATRA
2. Infiltración de SNC, piel y encías – Variantes M4 y M5 (LMA)
3. Masa mediastínica secundaria a aumento del timo – LLA de células T
4. Infiltración testicular – LLA em general
FACTORES PRONÓSTICOS
LMA
− Edad avanzada (> 60 años),
− Mal estado general, leucocitosis al diagnóstico > 20.000/mm3,
− Alteraciones citogenéticas de mal pronóstico,
− LMA secundarias y no alcanzar la remisión completa con el primer ciclo de inducción.
LLA
− Niños menores de 1 año o mayores de 9 años.
− Adultos mayores de 30 años.
− Leucocitosis superior a 50.000/mm3.
− Alteraciones genéticas t (9;22), hipoploidía, t(4;11) u otras con reordenamiento del MLL(11q23),
t(1;19), cariotipo complejo, alteraciones IKZF1.
− Respuesta lenta en el día +14 y al final de la inducción.
− Ausencia de remisión completa tras el tratamiento
TRATAMIENTO
LMA
1. INDUCCIÓN: Con antraciclina y Ara-C (arabinósido de citosina) (régimen “3+7” clásico) o
fludarabina, citarabina a dosis altas e idarrubicina (FLAG-Ida), con sorafenib si hay mutación
FLT3-ITD.
2. CONSOLIDACIÓN: Igual a la inducción o con Ara-C a altas dosis.
3. INTENSIFICACIÓN:
a. LMA de buen pronóstico: Ara-C en altas dosis.
b. LMA en grupo de riesgo de pronóstico desfavorable: trasplante alogénico de
progenitores hematopoyéticos
LLA
1. INDUCCIÓN a la remisión. Se inicia con la asociación de vincristina, prednisona, L-asparaginasas
y antraciclinas.
2. CONSOLIDACIÓN. Tras alcanzar la remisión completa, se administra metotrexato + ARA – C +
otras clases conforme necesidad.
3. MANTENIMIENTO. Asociación de 6-mercaptopurina y metotrexato y ocasionalmente,
vincristina y prednisona durante un total de 2 años.
SITUACIONES ESPECÍFICAS
− Neuroprofilaxis: quimioterapia intratecal con metotrexato, Ara-C y esteroides. Para evitar las
frecuentes recidivas en SNC.
− t (9:22) positivo: A todos los portadores de PHILADELPHIA se debe indicar IMATINIB asociado
– en estos pacientes, por seren de citología de alto riesgo, se indica trasplanto alogénico de
MO.
COMPLICACIONES DE LAS QUIMIOTERAPIAS EN HEMATOLOGÍA

− Paciente que evoluciona luego de su quimioterapia citotóxica con:
HIPERFOSFATEMIA, HIPERPOTASEMIA, HIPERURICEMIA E HIPOCALCEMIA QUE

PRESENTA DETERIORO CLÍNICO.
¡ESTO ES UN SINDROME DE LISIS TUMORAL!
1. Verificar creatinina para clasificar la gravedad por Cairo-Bishop a depender de su nivel

2. Internación en UTI con dosaje de electrolitos cada 6 horas + monitoreo cardíaco continuo y
avaliar necesidad de diálisis
3. Realizar corrección de los disturbios electrolíticos + hidratación venosa vigorosa + Rasburicasa
(si no hay se puede utilizar el Alopurinol, aunque no tenga tanta efectividad) para corregir el
ácido úrico.
4. Este cuadro puede ser evitado con hidratación vigorosa + alopurinol +/- furosemida a depender
de la sobrecarga volemica generada.
▪ MONITOREAR EL DEBITO URINARIO Y SIGNOS VITALES
FIEBRE + CAÍDA DE LOS NEUTRÓFILOS < 500/CC³ + DECAIMIENTO GENERAL
¡ESTO ES UNA NEUTROPENIA FEBRIL!
1. FIEBRE + NEUTROPENIA (<500 o con riesgo de bajar a estos valores en las próximas 48 horas)
2. Manejar el cuadro séptico
a. HMG + Electrolitos + Gaso arterial con lactato + Ur y Cr + Bilirrubinas + PCR + 2
hemocultivos + búsqueda de foco por sospecha (EAS + urocultivo + radiografía de tórax
+ punción lumbar + otros cultivos)
b. Repetir Cultivos y HMG diariamente hasta 24 horas después de bajar la fiebre
c. Antibioticoterapia en la primera hora (CEFEPIMA, MEROPENEM o PIPETAZO)
i. Vancomicina si: Signos de compromiso cardiovascular o hipotensión, neumonía,
uso de catéteres, colonización conocida por GRAM + (Estafilococos
principalmente o Neumococo resistente)
ii. Anfotericina B si: Fiebre persistente después de la ATB amplia en quien no se
encuentra el foco infeccioso.
3. Factores estimulantes de colónica
a. Evaluar la necesidad en casos muy graves o en niños con neutropenia febril complicada
ante valores muy bajos de neutrófilos – discutir con hematólogo la necesidad.

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LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA

− Neoplasia monoclonal de linfocitos B, funcionalmente incompetentes, con la vida media

− En algunos casos existe transformación (¡¡aparición de blastos en sangre, lo que en la LLC

− Al INMUNOFENOTIPO presentan: expresión CD19, CD5, CD23, débil CD20 y CD79b y

Bajo riesgo = 0 // Riesgo intermédio = I y II // Alto riesgo = III y IV

SISTEMA INTERNACIONAL “BINET”

− Se basa en el estudio de la sangre periférica y de la médula ósea, teniendo en cuenta que el

− La CLADRIBINA (2-clorodesoxiadenosina) es el fármaco de primera elección actualmente, con

− Se deben al desplazamiento progresivo de la hematopoyesis normal por los blastos en la

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HIPERFOSFATEMIA, HIPERPOTASEMIA, HIPERURICEMIA E HIPOCALCEMIA QUE

¡ESTO ES UN SINDROME DE LISIS TUMORAL!

1. Verificar creatinina para clasificar la gravedad por Cairo-Bishop a depender de su nivel

FIEBRE + CAÍDA DE LOS NEUTRÓFILOS < 500/CC³ + DECAIMIENTO GENERAL

¡ESTO ES UNA NEUTROPENIA FEBRIL!

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