Bonquiectasias (25-09)
Bonquiectasias (25-09)
Bonquiectasias (25-09)
BRONQUIECTASIAS
DEFI NICIÓN 1
• Síndrome clínico que se caracteriza por tos y expectoración asociado a engrosamiento anormal y dilatación de
la pared bronquial.
• Fue descrita en el siglo XIX en autopsias.
• Mucho tiempo se le llamó enfermedad “huérfana”, porque había una alteración, pero no configuraba una
enfermedad como tal, sino que se asociaba a otras.
o Esto cambió cuando se empezó a usar la TC, porque se podían percibir las alteraciones.
• Con el uso de TC aumentó, ya que se comenzó a diagnosticar más.
IMPORTANCIA
Ha aumentado la prevalencia en los últimos 20 años. No hay datos de Chile, pero en EE.UU. se estima una prevalencia de
53 por cada 100.000 habitantes.
Se asocia a gran cantidad de enfermedades, entre ellas algunas sistémicas, en las cuales la forma de presentación podrían
ser las bronquiectasias.
Generan complicaciones, gastos en salud y disminución en la calidad de vida de los pacientes.
ETIOLOGÍA
• Enfermedad heterogénea que puede ser:
o Idiopática.
o En contexto de otra enfermedad:
▪ Pulmonar: limitadas al pulmón.
▪ Sistémica: “lejos del pulmón” que se manifiestan con las bronquiectasias.
• Puede confundirse con otras enfermedades de la vía aérea, lo que retrasa el diagnóstico y el tratamiento.
o Ej: asma, EPOC, etc. siendo que la patología de base inicial eran las bronquiectasias.
CONDI CIONES ASOCIADAS
Son muchas.
POSTINFECCIOSAS
Son las más frecuentes, sobretodo en niños2
• Antecedentes de tuberculosis u otras infecciones del tracto
respiratorio inferior.
• Granulomatosis infecciosa.
• Neumonía necrotizante en adulto.
DESÓ RDENES INM UNES PRIMARIOS
Hay pacientes que desarrollan infecciones respiratorias recurrentes por un
déficit en la capacidad de su sistema inmune y se genera inflamación crónica
a nivel bronquial, por lo que evolucionan con bronquiectasias.
El diagnóstico se hace en pacientes jóvenes generalmente.
• Defectos de inmunidad celular y/o humoral. 3
• Disfunción neutrofílica.
FIBROSI S QUÍSTICA (FQ)
Hay que tener la sospecha, en niños y en adultos, porque hay formas que son más “suaves” y podrían subdiagnosticarse.
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DÉFI CIT DE ALFA 1 ANTITRIPSINA
Se asocia más a la presencia de EPOC, pero una de sus formas de presentación
son las bronquiectasias.
Es muy poco frecuente en Chile.
ANORMALIDADES ESTRUCT URALES
• Discinesia ciliar primaria: recordar su asociación con el síndrome de
Kartagener (con situs inversus).
o Se corrobora el diagnóstico con microscopía electrónica.
o También se asocia a infertilidad
ENFERM EDADES INFLAMATORIAS
Son enfermedades sistémicas que se presentan con bronquiectasias
• Sarcoidosis: más frecuente en países europeos y EEUU
• Artritis Reumatoide: También puede evolucionar con bronquiectasias
aunque su forma de presentación más clásica a nivel pulmonar es mas
como enfermedad pulmonar difusa.
• Espondilitis anquilosante (y en general las espondiloartropatías): Pueden
tener enfermedad de vía aérea (fina y gruesa, como bronquiectasias)
• Enfermedades inflamatorias intestinales
• Sd. Sjögren
INHALACIÓN Y OBSTRUCCIÓN
• Inhalación de tóxicos: Trabajo en demoliciones
• Pacientes que aspiran constantemente por reflujo gastroesofágico, generalmente mas localizadas en el lóbulo
inferior derecho.
• Tumores o Cuerpos extraños: más localizadas en un segmento pulmonar según donde esté obstruido.
• ABPA: Aspergilosis Broncopulmonar Alérgica.
o Enfermedad inmunomediada, se produce por sensibilización al aspergillus en la vía aérea.
o Se sospecha en pacientes asmáticos o con fibrosis quística que presenten mayor signología obstructiva y
expectoración, y tienen IgE alta. Se busca demostrar que está sensibilizado a aspergillus con un prick test
(test cutáneo de alergias) o medir inmunoglobulina específica.
MISCELÁNEAS
• VIH: Siempre hay que considerarlo en estos pacientes
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FISIOPATOLOGÍA
Es compleja, porque por algún motivo se
empieza a producir una inflamación bronquial
(por disminución del clearance mucociliar,
inmunodeficiencia, por ingreso de alguna
partícula que genere la inflamación, etc).
Esta inflamación va a ir produciendo una
cascada inflamatoria que va a llamar a células
inflamatorias al epitelio bronquial, aumentando la
respuesta inflamatoria.
Esto va a conducir a mayor probabilidad de
desarrollar infecciones, más desarrollo de
infecciones crónicas, que continúan el circulo
vicioso de inflamación, citoquinas, etc. Esto se
llama el ciclo de Cole. Así, estas
bronquiectasias pueden ir empeorando.
CLÍNI CA
• Asintomáticos: se encuentran bronquiectasias como hallazgo. Se describen como cilíndricas, por tracción, etc.
En estos casos hay que tranquilizar al paciente, evaluar si hay alguna enfermedad evidente, hacer una buena
anamnesis por si hubo antecedentes de alguna infección (ej: TBC)
• Tos crónica con expectoración (lo más común): En general es bastante molesta, aumenta en las mañanas.
Cuando el paciente se levanta el paciente refiere que bota “tapones de flema” y después se les va pasando. Cada
vez que se resfria o tiene algún cuadro, empieza de nuevo con expectoración abundante o broncorrea.
• Puede haber dolor torácico
• Manifestaciones de otras enfermedades sistémicas (ej: diarrea crónica por EII, dolor lumbar por
espondiloartropatía, fatiga en la sarcoidosis, fiebre y baja de peso en la TBC, etc.)
• Hemoptisis: Expectoración con sangre que puede ser leve (tiñe un poquito) o también masiva que requieran
imágenes complejas de inmediato, con manejo angiográfico o incluso quirúrgico para controlarla.
También se pueden producir exacerbaciones.
EXAMEN FÍ SICO
• Principalmente se encuentran sibilancias y estertores.
• Puede haber crépitos y disminución del murmullo pulmonar
¿CUÁNDO SOSPECHAR QUE UN PACI ENTE PUEDA TENER BRONQUI ECTASIAS?
Tos crónica4 productiva o infecciones respiratorias recurrentes.
Especialmente si tiene:
• Expectoración diaria.
• Fatiga.
• Hemoptisis
• “Asma severa” que no responden a tratamiento o con obstrucción fija del flujo aéreo
• “EPOC en pacientes no fumadores”: Muchas veces se diagnostica EPOC en pacientes con disnea y sibilancias,
por tener más de 60 años y nunca haber sido asmático.
• Cultivo de expectoración (+) para Pseudomona aeruginosa o MNT (micobacterias no tuberculosas).
IMÁGENES
• Radiografía de tórax: No es buena, la sensibilidad es app un 50%.
• El examen de elección es la tomografía computada de tórax. Si tenemos la sospecha clínica de una
bronquiectasia no hay problema con solicitar una TC de tórax. La mayoría de las veces no necesita contraste, es
un examen corto, pero sigue teniendo un alto costo para algunos pacientes. Si se puede tomar, se adelanta
bastante y evitamos las demoras que puede tener la derivación a un centro de mayor complejidad.
4 Más de 8 semanas
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TOMOGRAFIA COMPUTADA DE TORAX
HALLAZGOS SEGÚN BTS 5 2019
Se llama bronquiectasia cuando:
• Relación bronquio/arteria >1: es decir, en el TAC
se verá que el bronquio, que está acompañado
siempre de una arteria, va a ser más ancho en
diámetro que la arteria (C)6.
• Falta de adelgazamiento hacia la periferia:
empezamos a ver bronquios dilatados muy cercano
a la pleura (A y B).
• Vía aérea visible dentro de 1 cm cercano a la
pleura costal o tocando la pleura mediastínica.
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ENFRENTAMIENTO DE UN PACI ENTE CON BRONQUI ECTASIA
CLAVES ANATÓMICAS
Lo primero que se debe hacer es intentar de separar, desde el punto de
vista anatómico, cuales son las causas más frecuentes que afectan
cada área específica.
• Lóbulos superiores: Fibrosis quística, Tuberculosis8, Silicosis
y Sarcoidosis.
• Lóbulo medio/língula: Mycobacterias no tuberculosas,
Inmunodeficiencias.
• Lóbulos inferiores: Aspiración crónica, enfermedades sistémicas
(AR, Sjögren, EII, etc.)
• Tráquea y bronquios principales: ABPA (aspergilosis
broncopulmonar alérgica).
Al ver compromiso del lóbulo medio derecho y de la língula en pulmón izquierdo → pensar en mycobacterium no
tuberculosa (ejemplo mycobacterium avium)
Lo que no se puede olvidar → fibrosis quística y tuberculosis
ESTUDIOS ESPECIFICOS
• Aspergilosis Broncopulmonar alérgica: IgE total, Pruebas cutáneas y precipitinas para Aspergillus
• Reflujo gastroesofágico: Endoscopia digestiva alta y pH metría (gold standard)
• Infección por micobacterias: Baciloscopia, Cultivo de Koch, Xpert.
• Inmunodeficiencias: Cuantificación de inmunoglobulinas, subclases Ig 11, VIH, hemograma12
• Fibrosis Quística: Test de sudor, estudio genético.
• Déficit de alta-1-antitripsina: determinación de alfa-1-antitripsina.
• Artritis reumatoidea y Síndrome de Sjögren: FR, Anti CCP, ANA SSA/Ro y SSB/La.
• Sospecha de cuerpo extraño: Fibroscopía
8 Ir a buscar tuberculosis, ya no es algo del pasado, hay gente sana con tuberculosis, médicos con tuberculosis, ¡¡que no se nos olvide!!
No es una enfermedad de 1980, es más, la prevalencia ha ido aumentando en los últimos años. Actualmente se ve pacientes extranjeros
con harta bronquiectasia y tuberculosis. ¡El doctor lo repitió mucho!
9 Debemos saber interpretar una espirometría al menos de manera general
10 Se puede confundir con espirometría de asma, al ser tratados como asma con broncodilatador aumenta el riesgo de infecciones
11 Inmunoglobulina A, G, M (pensando en una inmunodeficiencia primaria)
12 ¿Hay leucopenia? ¿Hay neutropenia? ¿Eosinofilia?
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CAUSAS TRATABLES
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TRATAMIENTO EN SÍ
• Educación y nutrición: esta última es fundamental para una adecuada respuesta inmune
• Vacunación: influenza anual, COVID, neumococo.
• Evita inflamación bronquial
• Broncodilatadores, cuando sean necesarios
o β2 y anticolinérgicos más importantes que ICS
• Rehabilitación respiratoria
• Drenaje de secreciones
• Tratamiento de las exacerbaciones
• Cirugía y trasplante pulmonar
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FÁRMACOS
• ICS: reducen el volumen del esputo y marcadores inflamatorios, pero no las exacerbaciones
o Indicación en presencia de hiperreactividad bronquial y ABPA
• Macrólidos: se ha demostrado que tratamientos crónicos reducen las exacerbaciones, pero se deben tener
presentes las RAM y la resistencia bacteriana
o Azitromicina 500mg/día, lunes, miércoles y viernes, por 3 meses
• NBZ con solución hipertónica:
o En FQ aumenta de motilidad ciliar y clearence de la tos
o En asmáticos puede producir hiperreactividad bronquial
• DNasa recombinante: en pacientes con FQ
EXACERBACIONES
Aumento de tos y cambio del esputo (purulencia, volumen, viscosidad).
• Puede acompañarse de CEG, fiebre, astenia, baja de peso, deterioro de la función pulmonar y elevación de IAI
• Se clasifican en leves, moderadas o severas (estas últimas son todas las que requieran hospitalización)
El tratamiento ATB debe ser dirigido al MO aislado en el cultivo previo. En caso de no poder identificarlo, debe
contemplar el espectro de los MO más comunes.
• Son largos, 14-21 días16
CONCLUSIONES
• Las Bronquiectasias NO SON RARAS
o Detección en aumento, debido a la mayor capacidad diagnóstica
• Es fundamental la sospecha diagnóstica: pacientes con infecciones recurrentes, tos crónica con expectoración,
enfermedades sistémicas asociadas.
• El estudio inicial debe ser dirigido a las causas más probables y tratables
• Se debe solicitar Cultivo de Secreción Bronquial para conocer qué MO lo coloniza.
• El tratamiento está orientado evitar las exacerbaciones.
• No todo lo que sibila es asma o EPOC