Clase PTI-PTT

Púrpura Trombocitopénico Idiopático (PTI)
Púrpura Trombocitopénico Trombótico (PTT)
ENF 114
2021
Gúia PTT Minsal 2014
PÚRPURA
La denominación de Púrpura, se refiere a un
signo que se produce por la extravasación de
células sanguíneas a la piel y/o mucosas,
dando origen a lesiones de coloración
purpúrea y que además se caracterizan por
no desaparecer a la presión. A nivel clínico,
se manifiesta con hemorragias
cutáneo-mucosas, pudiendo afectar en casos
graves a cualquier otro órgano
o sistema, condicionando sintomatología
muy diversa.
● SÍNDROME PURPÚRICO
Aparición de decoloraciones de color rojo o púrpura en la piel que no
desaparecen al aplicarle presión. Se debe al sangrado por debajo de la piel e
incluye la presencia de petequias y equimosis. Generalmente está asociado a un
trastorno de la hemostasia primaria.
→ Petequias son muy sugerentes de trombocitopenia.
● SÍNDROME HEMORRAGÍPARO
Trastornos del sistema de la hemostasia que determinan tendencia a sangrado:
epistaxis, gingivorragia, melena, hematuria, metrorragia, formación de
hematomas, etc.
● TROMBOCITOPENIA
Disminución del recuento de plaquetas en sangre periférica. (Plaquetas <
100.000)
El tiempo de sangría se prolonga si el recuento plaquetario es < 100.000
< 20.000 plaquetas: La hemorragia espontánea es infrecuente.
< 10.000 plaquetas: Alto riesgo de hemorragia grave.
CLASIFICACIÓN
• Trombocitopenias centrales.
✓ Anemia aplásica
✓ Anemia megaloblástica
✓ Infiltración medular(Ej: leucemia)
• Trombocitopenias periféricas:
se produce una gran destrucción
de plaquetas a nivel periférico.
En la médula ósea aumenta el
número de megacariocitos para
poder incrementar la producción
plaquetaria
✓ Hiperesplenismo : Hepatopatía crónica
✓ Consumo: CID, hemorragia intensa
✓ Múltiples transfusiones
✓ Destrucción: Sepsis
Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI)
La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), también conocida como
autoinmune, es una enfermedad autoinmune.
Se estima una incidencia anual entre 50-100 casos por millón de personas a
nivel mundial (5 -10 x 100.000).
Las manifestaciones clínicas de la PTI son variables, y puede ir desde casos
asintomáticos, hasta sangrado de las mucosas, o incluso hemorragias desde
cualquier sitio corporal .
La PTI, se refiere, entre otras a: Trombocitopenia inducida por drogas, PTI allo-
inmune, PTI post transfusión, PTI aguda y PTI secundaria. En este caso no se
hace diferenciación especifica entre estos tipos de PT
MINSAL, PTI, 2018

file:///C:/Users/Lenovo/Downloads/Guia%20PTI.pdf
PTI Agudo: 90% son NIÑOS (2-10 años)
Historia corta y AUTOLIMITADA de sangrados mucocutáneos.
Antecedente de infección viral reciente
Patogenia: Hay reactividad cruzada de anticuerpos virales contra plaquetas
Diagnóstico: Cuadro clínico + Hemograma con recuento plaquetas

* Trombocitopenia habitualmente profunda (<20.000)
NO ES NECESARIO ESTUDIO MÉDULA ÓSEA. Sólo si hay otros hallazgos (Anemia,
leucocitosis, etc.)
Manejo: Observación. Reposo (Alto riesgo de hemorragias)

Recuento plaquetas > 20.000: NO HOSPITALIZAR
Recuento plaquetas < 20.000 o <50.000 con síntomas: PREDNISONA
* Hay alto riesgo de hemorragia intracraneana.
80% tiene recuperación ad integrum luego de 6-12 meses.
PTI Crónico: Tiende a afectar adultos, principalmente mujeres (20-40 años).
Historia de sangrado mucocutáneo de comienzo gradual.
Sin antecedente de infección viral
90% evoluciona en forma crónica de por vida.
Patogenia: Hay remoción de plaquetas cubiertas con anticuerpos a nivel de Sistema retículo-endotelial. También hay
cierto efecto sobre megacariocitos en médula ósea.
Etiología: Puede ser idiopático o secundario a otra patología.

Infeccioso: VIH, VHC, VHB.
Autoinmune: Lupus, SAF, Sd Evans, Tiroiditis.
Neoplasia: Leucemia linfocítica crónica, Linfoma, menos frecuente en tumores sólidos.
Drogas (Ver más abajo)
Otros.
Diagnóstico: Cuadro clínico + Hemograma con recuento plaquetas + frotis

Frotis permite descartar otras causas de trombocitopenia en adultos.
* Trombocitopenia no correlacionada con intensidad síntomas: Muchas veces son severas y no tienen sangrados.
ESTUDIO MÉDULA ÓSEA EN MAYORES DE 50 AÑOS O SI HAY HALLAZGOS EN OTRAS LÍNEAS CELULARES.
(Anemia, leucocitosis, etc.)
Manejo: Reposo (Alto riesgo de hemorragias)

Recuento plaquetas > 30.000 o síntomas leves: NO HOSPITALIZAR. Observar.
Recuento plaquetas < 30.000 o síntomas importantes:
PREDNISONA: 1mg/kg x 1 sem (sino responde subir a 2 mg), luego retirar lento x 4 semanas y ver respuesta.
Inmunoglobulina e.v. (Sube plaquetas rápidamente, pero efecto dura poco)
Esplenectomía (si no responde a lo anterior o requiere altas dosis).
PTI INDUCIDO POR DROGAS
• Es la causa más frecuente de trombocitopenia

• Dura mientras se administra la droga, se resuelva rápido después de suspenderla y reaparece
al re-administrar la droga.
• Requiere descartar otras causas de trombocitopenia.
Patogenia: Droga se une a proteínas de membrana de las plaquetas, formando un complejo que
es reconocido por anticuerpos y destruido.
Laboratorio: Anticuerpos anti-plaquetas dependientes de droga (+)
Principales drogas involucradas: Antibióticos (PNC, Vancomicina, Cefalosporinas, Sulfas,

Linezolid, etc.), cardiovasculares (Furosemida, Digoxina, Heparina, metildopa), Ranitidina,
Cimetidina, Valproico, Interferón, antineoplásicos, etanol, estrógenos, sulfonamidas.
MANIFESTASIONES CLÍNICAS
En la mayoría de los casos se observan lesiones
purpúricas (petequias, equímosis) , pero puede
haber hemorragias mucosas e, incluso, cerebrales
(muy raro).
Podemos distinguir dos formas clínicas:
● PTI aguda : más frecuente en niños, hasta un
80%, aparece tras infecciones víricas en vías
respiratorias altas y asocian con frecuencia
linfocitosis y eosinofilia. La recuperación suele
ser espontánea y no recidivan.
● PTI crónica o enfermedad de Werlhof: en
adultos jóvenes, sobre todo mujeres y
recuperación no espontánea en la mayoría
(90%). Suelen existir recurrencias de la
enfermedad.
DIAGNÓSTICO PTI
✓ El diagnóstico de PTI se establece por exclusión sistemática de otras
causas de trombocitopenia.
✓ Se debe hacer una relación de la historia clínica, el examen físico, el
hemograma y el examen de la extensión de sangre periférica.
✓ Se deben evaluar las características de la hemorragia, si es cutánea o
mucosa, su gravedad, extensión y tiempo de evolución.
✓ Deben identificarse condiciones concomitantes que aumenten el riesgo
hemorrágico. Todo ello permitirá una mejor valoración para un
tratamiento más seguro y efectivo.
✓ Aproximadamente el 20% de las trombocitopenias inmunes se asocian a
otros procesos subyacentes .
Como tratamiento de segunda línea se considera la esplenectomía
Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT)
● Hay consumo de plaquetas y de factores de coagulación (TP y TTPK prolongados).
Puede haber compromiso del SNC y compromiso renal, lo que otorga gravedad.
● El frotis sanguíneo muestra hemólisis microangiopática (esquistocitos) y exámenes

de laboratorio concordantes con hemólisis (↑ LDH, ↑ Bili indirecta, ↓ Haptoglobina,
↓ Hemoglobina, etc).
● Las causas incluyen infección, en especial meningocócica, neumocócica, bacteriemias

Gram (-), quemaduras extensas y traumatismos.
● Otras causas: Reacción transfusional por incompatibilidad, leucemia aguda, Cáncer

metastásico, hemangioma gigante, feto muerto retenido, golpe de calor.
ETIOLOGÍA
La púrpura trombocitopénica trombótica es causada por
• Actividad deficiente de la enzima plasmática ADAMTS13 congénita o
adquirida
• La mayoría de los casos son adquiridos e implican el desarrollo de un
autoanticuerpo contra ADAMTS13.
• Los casos raros son hereditarios (síndrome de Upshaw-Schulman) e
implican una mutación autosómica recesiva del gen ADAMTS13.
En muchos casos adquiridos se desconoce la causa del autoanticuerpo. Las
causas conocidas y las asociaciones son
• Sexo femenino
• Etnia africana
• Uso de desmopresina
• Embarazo (la púrpura trombocitopénica trombótica es a menudo
indistinguible de la preeclampsia o la eclampsia graves)
ETIOLOGÍA
● La microangiopatía trombótica similar
a la púrpura trombocitopénica
trombótica puede desencadenarse por
varios medicamentos, como la quinina,
la ciclosporina, el tacrolimús y los
quimioterápicos contra el cáncer (p. ej.,
mitomicina C, gemcitabina). En la
mayoría de los casos se cree que los
fármacos dañan los vasos pequeños y
causan microtrombos. A diferencia de
la púrpura trombocitopénica
trombótica, estos pacientes tienen
invariablemente niveles normales de
ADAMTS 13 y no responden al
intercambio de plasma, los
corticosteroides o la inhibición del
complemento.
SIGNOS Y SÍNTOMAS PTT
● En los casos en que la PTT es hereditaria, suela presentarse durante la
lactancia y la primera infancia. Los casos adquiridos generalmente ocurren
entre adultos. Los síntomas iniciales varían de leves y graduales a agudos y
graves. Sin tratamiento, la enfermedad progresa y con frecuencia es letal.
● La anemia generalmente causa debilidad y fatiga.
● La trombocitopenia a menudo causa púrpura o sangrado.
● Se observan manifestaciones de isquemia de distinta gravedad en
múltiples órganos. Estas manifestaciones consisten en debilidad,
confusión, convulsiones y/o coma, dolor abdominal, náuseas, vómitos,
diarrea y arritmias causadas por daño miocárdico. La fiebre generalmente
no se presenta. Los síntomas y los signos de la púrpura trombocitopénica
trombótica y el síndrome urémico hemolítico son indistinguibles, excepto
que los síntomas neurológicos son menos frecuentes en el síndrome
urémico hemolítico.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se realiza en relación a los síntomas y los exámenes de sangre:
✓ Hemograma completo con plaquetas, frotis de sangre periférica, prueba
de antiglobulina (Coombs) directa, lactato deshidrogenasa (LDH), tiempo
de protrombina (TP), tiempo de tromboplastina parcial (TTP), fibrinógeno,
haptoglobina
✓ Actividad de ADAMTS 13 y niveles de autoanticuerpos
✓ Exclusión de otros trastornos trombocitopénicos
(manifestaciones de púrpura trombocitopénica trombótica (síntomas clínicos,

trombocitopenia, LDH elevada, examen de frotis de sangre periférica) )
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de la púrpura trombocitopénica trombótica se sugiere por los
siguientes elementos:
✓ Trombocitopenia y anemia
✓ Eritrocitos fragmentados en el frotis de sangre que indican hemólisis
microangiopática (esquistocitos: células casco, glóbulos rojos triangulares,
glóbulos rojos de aspecto distorsionado)
✓ Evidencia de hemólisis (niveles decrecientes de hemoglobina,
policromasia, recuento de reticulocitos elevado, lactato deshidrogenasa
(LDH) y bilirrubina elevadas en suero, haptoglobina reducida)
✓ Prueba de antiglobulina directa negativa
✓ Perfil de coagulación normal
TRATAMIENTO PTT
● Plasmaféresis
● Corticosteroides y rituximab
● Caplacizumab (rara vez)
La púrpura trombocitopénica trombótica no tratada es

casi siempre letal. En cambio, con recambio de plasma,
> 85% de los pacientes se recupera completamente. La
plasmaféresis se inicia en forma urgente y se continúa
diariamente hasta que remiten los signos de actividad
de la enfermedad, indicado por un recuento de
plaquetas normal, lo que puede demandar varios días o
muchas semanas. Los adultos con púrpura
trombocitopénica trombótica también suelen recibir
corticosteroides y rituximab.
CUIDADOS DE ENFERMERÍA
➢ Educación acerca de:

✓ Evitar el consumo de AINES.
✓ Evitar consumo indiscriminado y sin vigilancia médica de medicamentos.
✓ Consultar en caso de sangramientos espontáneos o prolongados.
✓ Educar de la patología y tratamientos
➢ Jerarquizar les necesidades del paciente mediante una anamnesis, exploración física y
revisión de ficha clínica exhaustiva.
➢ Monitorización continua del paciente hospitalizado.
➢ Examen físico con énfasis en piel, mucosas, y heridas en busca de sangramientos,
petequias, hematomas y otros.
➢ Cuidados de herida operatoria en caso de esplenectomía.
➢ Cuidados específicos de pacientes en tratamiento de plasmaféresis
Ejemplos de PE
Ejemplos de PE
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Púrpura Trombocitopénico Trombótico (PTT)

MINSAL, PTI, 2018

Diagnóstico: Cuadro clínico + Hemograma con recuento plaquetas

Manejo: Observación. Reposo (Alto riesgo de hemorragias)

Etiología: Puede ser idiopático o secundario a otra patología.

Diagnóstico: Cuadro clínico + Hemograma con recuento plaquetas + frotis

Manejo: Reposo (Alto riesgo de hemorragias)

• Es la causa más frecuente de trombocitopenia

Laboratorio: Anticuerpos anti-plaquetas dependientes de droga (+)

Principales drogas involucradas: Antibióticos (PNC, Vancomicina, Cefalosporinas, Sulfas,

● El frotis sanguíneo muestra hemólisis microangiopática (esquistocitos) y exámenes

● Las causas incluyen infección, en especial meningocócica, neumocócica, bacteriemias

● Otras causas: Reacción transfusional por incompatibilidad, leucemia aguda, Cáncer

(manifestaciones de púrpura trombocitopénica trombótica (síntomas clínicos,

La púrpura trombocitopénica trombótica no tratada es

➢ Educación acerca de:

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