María Jesús González

PRUEBA 1 - DEMENCIAS: EL ROL DEL PSICÓLOGO

ASPECTOS EPIDEMIOLÓGICOS ENVEJECIMIENTO NORMAL: Olvidos benignos -1 vez →Deterioro cognitivo
1. Demencia: deterioro fx cognitiva + allá consecuencia envejecimiento normal (memoria) asociada a la edad (*amnesia de la fuente)
2. Causas: diversas enfermedades y lesiones que afectan al cerebro
3. Principal causa discapacidad y dependencia en AM DCL
4. Limite difuso entre ≠ formas demencia (frec. coexisten; ej. demencia mixta) Sd, heterogéneo no bien definido donde existen una serie de sintomas que
=>

- Afecta a 50 millones de personas en el mundo (10 millones nuevos casos/año) suponen una transición (+ probable) entre el desarrollo normal y una demencia.
> ↑ E. de V = + P(demencia) → 2 millones px en 2050 (mucho subdiagnostico) S
- ≠ DCL → ≠ sustratos (etiología sintomas sg dominios cognitivos afectados.)
*demencia no necesariamente por dllo normal envejecimiento, pero ↑ prob. - Factor de riesgo para dllo demencia (depende del tipo de deterioro)
- Gran costo, mayoría de px con demencia no han recibido tratamiento 1. Quejas subjetivas perdida memoria o explicitadas por otro informante de un
- Menopausia: reducción estrógenos = + vulnerabilidad fisiopatología neurodeg. deterioro NP en 1 o + dominios cognitivos (no necesariamente memoria)
2. Evidencia de alteración cognitiva objetivada mediante pruebas NP
LATAM: 3. Déficits cognitivos no interfieren con AVD (+ esfuerzo ejecución o estrategias
- Desafío por gran heterogeneidad, diversidad política y desigualdad de compensación = no hay sintomas clínicos o perdida de funcionalidad)
- 5 áreas de conocimiento → mayor prioridad: factores de riesgo para demencia e 4. Déficits no cumplen c/criterios demencia
intervenciones no farmacológicas (trabajar fase preclínica, factores protectores) 5. Déficits no se explican mejor por otro trastorno mental (ej. depresión)
6. Déficits no ocurren exclusivamente en el contexto de delirium
Barreras para el diagnóstico de demencias: factores asociados
PACIENTE/CUIDADOR Y POBLACIÓN. CRITERIOS DE PETERSEN
1. Mitos y R demencia (confundir sintomas c/conductas envejecimiento normal) Clasificación Clásica
2. Imagen negativa del envejecimiento y demencia (infantilización)
3. Heterogeneidad sociocultural de las poblaciones (transferencia errónea métodos) - Amnésica: ME (tiempo y
espacio definido)
PROFESIONAL MÉDICO
1. Visión negativa demencia - No Amnésica: FxEx,
2. Tiempo limitado de consulta lenguaje, percepción
3. Consecuencias negativas asociadas al dx demencia
4. Dificultades acceso para especialistas *Amnésico multidominio
5. Brechas e acceso a exámenes complementarios =+ P(demencia) no EA
6. Dificultad dx en etapas iniciales
- Chile: 80% psicólogos no se sienten preparados para atender px c/demencia
> frente a sospecha de dx = derivación (limitación = pocos especialistas
BIOMARCADORES: probabilísticos
DEMENCIA 1. Químicos:
1. Heterogeneidad etiopatogénica a) Proteína beta-amiloide (punción lumbar o PET-amiloide).
> necesidad exámenes complementarios para diferenciarlas *29% px con DCL que terminan en demencia no muestran deposito amiloide
b) Daño neural asociado a los niveles de tau total (punción lumbar o PET-tau).
SISTEMAS DE SALUD: falta de 2. Genético:
1. Sistemas integrados de salud a) Portadores ePOE-4 (alelo gen aliopoproteina)
2. Planes nacionales 3. Neuroimagen:
3. Oportunidades de entrenamiento para profesionales a) Atrofia LTM (hipocampo); RME bilateral
4. Falta pruebas cognitivas/intelectuales para personas con bajo nivel educativo b) Hipometabolismo corteza temporoparietal (orientación espacio); PET
(analfabetas), personas con discapacidad sensorial 4) Neuropsicológicos: dominios cognitivos + sensibles a conversión en demencia
5. Falta oportunidades para personas que viven alejadas de la ciudad son las funciones mnésicas y ejecutivas
 María Jesús González

FUNCIÓN MNÉSICA Déficit FxEx en DCL amnésico

- Normal: ✔RL ✔RCL ✔Reconocimiento - Déficits sutiles FxEx → control inhibitorio y WM (Ev: mov. oculares sádicos)
- Patológico: cada vez menos sensibles a las claves 1. ⧾ errores y omisiones
Evaluación: 2. ⧿ correcciones
1° RL (recuperación)
2° RLC (almacenamiento) Higher-Level Executive Functions in Healthy Elderly and DLC
3° Reconocimiento (codificación) - 65,8% estudios confirman alteraciones significativas de FxEx en DCL
> Falla = amnesia anterógrada (no hay nuevos aprendizajes), probable que se  56,8% planificación
convierte en deterioro amnésico multidominio, y luego en EA  50% razonamiento
Características:  100% resolución problemas = (71,4% G fluida) DCL leve/ moderado
1. + Alteración en los 3 procesos memoria (sobre todo en almacenamiento) → P sanas: ya tienen déficit en resolución de problema
2. + Alteración ME ·(implícita) *Px DCL: ↓ rendimiento al sacarlos de su contexto (no compensan)
↑

3. + Alteración memoria declarativa anterógrada o de aprendizaje = Fuerte prevalencia de DÉFICITS FxEx de ALTO NIVEL en ancianos con DCL
4. + Afectación RL a corto y largo plazo
5, + Déficit en recuerdo diferido en una lista de palabras aprendidas Clasificación Disejecutivo (Parra)
6. + déficit capacidad de denominación (anomia), por confrontación visual o MS Cluster 1 – Cluster 2: a) Amnésico (aMCI)
> se describe, no se nombra = problema en recuperación (acceso info) b) Amnésico multidominio (maMCI)
/

c) No amnésico (naMCI)
FUNCIONES EJECUTIVAS Cluster 3: Amnésico multidominio (maMCI)
Alteraciones
Análisis post:
1. Atención visual alternante (TNT: a1,b2,c3)
1. maDCL (Cluster 3) = mejor predictor de demencia al cabo de un año.
*no hay problema en comprensión de la instrucción, saben orden n°/letras
2. Flexibilidad cognitiva, fluidez categorial y planificación = mejores predictores
2. Capacidad de secuenciación y planificación visual.
3. Hoy: Fx =mejores
Of predictores de una demencia (detección mucho antes)
a) Copiar secuencia de golpes (palma, puño) = secuenciación motora.
*antes EA siempre asociada a ME.
b) Torre de Londres = planificación
.
3. Flexibilidad cognitiva
Tratamiento
4. Capacidad de razonamiento abstracto o pensamiento lógico.
1. FARMACOLÓGICO (inhibidores acetilcolinesterasa) = sin relevancia clínica
5. Fluencia verbal c/ consigna semántica
= Aprendizaje, mejora puntajes en test de ME; resultados contradictorios
a) Fonológica: todas las palabras que empiecen con “A”)

-
⇨ Intervención farmacológica solo en px con DCL de carácter medio o severo.
= déficit FxEx, a nivel prefrontal (*no importa el significado
2. f
controlar factores de riesgo modificables. (= mejor tratamiento)
b) Semántica: todas las palabras que correspondan a una categoría animales
 Mejores resultados = intervención no-farmacológicas
=+ probable que el DCL se transforme en demencia.
6. Velocidad de procesamiento de la información. =educación, relaciones sociales, nutrición, estimulación cog., ejercicio aerob.
3. Objetivo tratamiento: ralentizar el avance del deterioro cognitivo.
= déficit FxEx (no logra repetir una oración)
4. Eficacia de la Int. NP a los 6 y 12 meses de tto (*no se refleja en fx AVD)
No son intervenciones ecológicas → no incorpora los aprendizajes a AVD=
No compensación en AVD (hay mejora, pero no se refleja en lo práctico)
5. Recomendable
a) 2 o 3 sesiones/semana, durante varios meses (30 a 60 min.)
- Solo estimulación cognitiva o psicológica no es suficiente
= ↑ sig eficacia con tto. multifactorial (físico, cognitivo., social, nutrición)
b) Tratamiento preventivo y prolongado (multifuncional).
c) Foco en procesos cog. que mejor predicen conversión a demencia. (ME, fXeX)

**DCL: no hay una diferencia clínicamente significativa en la interferencia de AVD.

 María Jesús González

ALZHEIMER
Sindrome - de naturaleza crónica o progresiva (generalmente)- caracterizado por CRITERIOS DE DUBOIS (2017)
el deterioro de la función cognitiva más allá de lo que podría considerarse una EA PROBABLE: (*dx solo con autopsia)
consecuencia del envejecimiento normal, que afecta: Criterio Principal
1. Memoria 6. Capacidad de aprendizaje A. Presencia un trastorno de memoria episódica inicial y significativo que
2. Pensamiento 7. Lenguaje incluya las siguientes características:
3. Orientación 8. Sentido de Realidad 1. Pérdida de memoria progresiva y gradual durante al menos 6 meses
4. Comprensión 9. Interfiere en AVD → comunicada por px/informador fiable. (*hay px con inicio agudo/brusco)
5. Cálculo 2. Objetivar mediante tests neuropsicológicos la pérdida de ME
*Queja de memoria ≠ problema o pérdida de memoria propiamente tal
Criterios diagnósticos para el trastorno neurocognitivo mayor (DSM-5, 2014) → recoger fallos reconocimiento que no mejoran/normalizan con claves.
A. Evidencias de un declive cognitivo significativo comparado con el nivel 3. Defecto ME puede ser aislado o asociarse a otras alteraciones cognitivas
previo de rendimiento en uno o + dominios cognitivos (atención compleja, Fx, Ex, (*Normalmente: fallo amnésico multifuncional)
aprendizaje, memoria, lenguaje, habilidad perceptual motora, cognición social), Criterios Adicionales
basado en: B. Presencia atrofia en LTM medial (ME verbal) o hipocampal derecho (ME visual)
1. Preocupación o queja en el propio individuo, en un informante que le conoce - Pérdida volumen: i. Hipocampal derecho (visual)
o en el clínico, porque ha habido un declive significativo en una fx cognitiva. ↓ ii. Amígdala y Corteza entorrinal
2. Deterioro sustancial rendimiento cognitivo, preferente# documentado (obj.)
por test neuropsicológico estandarizado  Evidenciada por RMN: medidas visuales directas o técnicas de volumetría.
B. Déficits cognitivos interfieren con la autonomía al menos a lo que respecta del C. Alteraciones de biomarcadores:
individuo en las actividades cotidianas 1. ↓ Aβ42 (amioide) en LCE – o –
- Por lo menos necesita asistencia con las AVD instrumentales complejas 2. ↑ [ ] TAU total o fosforilada – o –
*ej. pagar facturas, cumplir con tratamientos. 3. Combinaciones de ellos
C. Déficits cognitivos no ocurren exclusivamente en el contexto de un delirium. D. Alteraciones características de neuroimagen funcional con PET
D. Déficits cognitivos no se explican mejor por otro trastorno mental 1. Hipermetabolismo de glucosa bilateral en regiones temporales/parietales
(*ej. trastorno depresivo mayor o esquizofrenia) *cerebro está intentando compensar.
2- Evidencia de mutación autosómica dominante en familiar de 1er grado
AVD Recordar:
1. Básicas (componente biológico: supervivencia - Hipertrofia hipocampo izquierdo: memoria episódica verbal
= comer, vestirse, ducharse, ir al baño. interés por aspecto físico - Derecho: memoria episódica visual.
2. Instrumentales
= tomar remedios, control finanzas, cocinar, teléfono, aseo, transporte Criterios de Exclusión
3. Avanzadas: A. Datos de historia clínica
= trabajo (requerimiento de control), ocio, organización, viajes, PC, internet 1. Inicio súbito.
*EA: se pierden de adelante para atrás. 2. Presencia temprana de alguna de la siguiente sintomatología:
a) Trastornos de la marcha
Demencia afecta: 1. Cambios de Personalidad 3. Procesos Neurocognitivos b) Crisis convulsivas
2. AVD 4. Criterio Evolutivo c) Alteraciones conductuales.
- No basta con evaluación NP, deterioro progresivo, px va a peor B. Datos de exploración
 Recién se puede sospechar de demencia después de evaluar estas 4 áreas 1. Datos de focalidad en exploración neurológica.
*Ej. TAU y amiloide en una área específica del cerebro y ya está.
Clasificación Demencia: a) Sintomatología clínica (neurodegeneración. vs. memoria) 2. Signos extrapiramidales precoces. Osea alteraciones motoras severas
b) Etiopatogenia (2ria a enf. sistémica, proteinopatia, ACV) C. Otras enfermedades medicas que presenten intensidad suficiente como para
c) Perfil evolutivo (instalación aguda, progresiva, escalonada) justificar la pérdida de memoria.
- Demencia no por EA, depresión mayor, enfermedad cerebrovascular, anomalías de
neuroimagen consistentes con daño vascular, etc.
 María Jesús González
REVISIÓN DE LA DEFINICIÓN DE EA SUBTIPOS COGNITIVOS DE LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Dimensiones: DE INICIO PRECOZ (< 65 años)
1. Preclínica 1. De carácter genético
a) Asintomática 2. Clínica atípica
b) Biomarcadores en neuroimagen (claramente visibles) 3. Mayor afectación de las funciones ejecutiva y visuoespacial y de las praxias, y
→ no hay herramientas para dx certero para esta etapa o TNC menor atribuible a EA) menor afectación de la memoria.
2. Prodrómica *después de 20 años aparición fisiopatológica 4. Curso evolutivo más rápido
a) 1ros síntomas: desórdenes específicos de memoria (ME) y FxEx. 5. Mayor presencia de sintomatología psiquiátrica.
b) Biomarcadores (DCL) 6. Distribución neuropatológica más difusa (con más preservación del
*criterios dx utilizados solo para investigación (previo a sintomas y atrofia cerebral) hipocampo).
3. DEMENCIA: 7. Biomarcadores de EA.
a) Trastornos cognitivos, conductuales y funcionales
b) Biomarcadores.
INICIO TARDÍO (> 65 años)
1. De carácter mixto (genético y vascular)
Recomendación:
- Predominio amnésico y disejecutivo (99% de los casos).
1. Dx de EA se limite a las personas que tienen biomarcadores (+)junto con
2. Curso evolutivo más gradual.
fenotipos específicos de la EA
3. Perdida neuronal más lenta.
2. Personas sin deterioro cognitivo con biomarcadores positivos deben
4. Distribución neuropatológica menos difusa.
considerarse solo en riesgo de progresión a EA.
5. Factores asociados al envejecimiento.
6. Biomarcadores de EA.
CRITERIOS: NIA-AA (Mc.Khann)
1. Criterios de demencia Curso Evolutivo
2. Comienzo insidioso 1. Gran variabilidad: a) lenta = 34% de los casos
3. Progresión gradual b) intermedia = 46%
4. Síntomas iniciales amnésicos o no amnésicos (lenguaje, FxEx) c) rápida en el 20%.
5. Ausencia de otros trastornos médicos, psiquiátricos o neurológicos que 2. Depende de si es precoz o tardía.
por su severidad pudieran interferir en la cognición.
6. BM (+) que incrementarían la certeza diagnostica, tales como: ESCALA DE DETERIORO GLOBAL (GDS) - Reisberg (1982)
a) Niveles de beta amiloide y tau en LCE y PET amiloide 7 estadios: desde ausencia deterioro hasta pérdida total de la funcionalidad
b) Atrofia hipocampal en RME. Según: Puntuación en Minimental (1) y deterioro cognitivo y funcional (2)
a) Se calcula que son 3 años aprox. por etapa
NIA-AA Research Framework: towards a biological definition of EA b) Consecuencia: paciente bien cuidado (evolución de 15-20 años después del dx)
- Cambios en lo que respecta a la “investigación” (no afecta a la clínica)
- Definición biológica de la EA realizable “en vida.
·

ORIENTACIÓN Y TIEMPO
1. EA: Presencia obligatoria de ambos BM (amiloide, TAU) definidos in vivo

X
Brain System for Mental Orientation in space, time and person
2. Síndrome clínico de EA:
- Sist. neurocognitivos. Similares/interactivos subyacen orientación en 2 dominios
a) síndrome amnésico multidominio (o único) comprobado clínicamente, o una
*mecanismos similares cuando se pregunta por el tiempo o por el espacio (MRI)
b) variante sindrómica clásica (histórica#: "EA posible o probable").
- Corteza prefrontal, cíngulo posterior, precuneo y lóbulo temporal.
**Se aplica tanto a individuos con discapacidad leve o severa.
- Sist. separados 2 subs. específicos para cada dominio (espacial y temporal)
a) Predominancia actividad lóbulo temporal izquierdo: orientación temporal.
b) Predominancia actividad de lóbulo parieto-occipital: orientación espacial.
 ORIENTACIÓN Y TIEMPO EJECUTIVO CENTRAL (FxEx)
Brain System for Mental Orientation in space, time and person Dificultades en:
- Sist. neurocognitivos. Similares/interactivos subyacen orientación en 2 dominios 1. Monitorización (ej. estimar tiempo, pendiente de otras cosas al mismo tiempo)
*mecanismos similares cuando se pregunta por el tiempo o por el espacio (MRI) 2. Metacognición (anosognosia: ser consciente magnitud de sus problemas)
- Corteza prefrontal, cíngulo posterior, precuneo y lóbulo temporal. 3. Planificación
- Sist. separados 2 subs. específicos para cada dominio (espacial y temporal) 4. Flexibilidad Cognitiva
a) Predominancia actividad lóbulo temporal izquierdo: orientación temporal. 5. Abstracción
b) Predominancia actividad de lóbulo parieto-occipital: orientación espacial. 6. Inhibición
7. Fluidez
Neural and behavioral substrates of disorientation un DCL & EA 8. Atención selectiva, sostenida y dividida.
Pruebas NP (ME, WM, FxEx)
- Bajo desempeño en orientación (temporal o espacial) MEMORIA A CORTO PLAZO
→ ME, atención, velocidad procesamiento, WM, grosor cx hipocampal, Paradigma Brown Peterson: trigrama consonantes diferido (tarea de + 18seg.)
metabolismo en el lóbulo temporal. Sujetos Sanos:
Regiones implicadas en la fisiopatología de la EA = afecta ME - ↑ olvido en tareas distractoras + difíciles y + largas
Resultados Sujetos con EA:
a) Orientación predictor significativo de un mayor deterioro cognitivo. - olvido era significativamente mayor (+ rápido) c/tareas fáciles y cortas
A = ↑ riesgo conversión EA
b) Px c/ DCL desorientadas al inicio estudio) D*Sin tarea distractora → no hay afectación de MCP en pacientes con EA.
vs. ↑ déficit funcionalidad - ↓ significativa de MCP en fases más avanzadas. (con o sin tarea distractora)
Px c/DCL orientadas al inicio estudio = ↓ riesgo conversión EA

FUNCIONES EJECUTIVAS MEMORIA DE TRABAJO.

1. En sus inicios FxEx no fueron consideradas como síntoma de EA en fases - Si AM sanos ya tienen deterioro sig. WM vs. jóvenes = EA + grave
iniciales = se creía que era solo un deterioro de ME Estudio: 2 tareas cognitivas (verbal y visual)
2. Investigaciones últimos 20 años muestran que existe deterioro precoz FxEx en 1. Tareas por separado: mismo rendimiento en controles y EA.
EA inicial debido a deterioro de la CPF (antes de sintomas clínicos) 2. Tarea dual-concurrente (alternar): mayor efecto en pacientes con EA = peor
3. Deterioro CPF = deterioro de las FxEx, pero en px con EA, se observa: rendimiento hay un deterioro brusco, clínico y significativo)
a) ↓ Capacidad inhibitoria - Capacidad de manipular info es prácticamente nula
b) ↓ Capacidades atencionales complejas (atención dividida y sostenida). 3. AM sano: puede resistir la tarea en la medida que puede compensar déficit de
c) ↓ Capacidades visoespaciales (viso construcción) WM propios de la edad.
4. Deterioro de las FxEx de carácter precoz (grandes consecuencias en el tiempo) Dificultades para integrar y coordinar la realización de dos tareas
= cambios humor, apatía e irritabilidad, reacción negativa al promover cambios simultáneamente sugiere un déficit en el ejecutivo central.
⇨ No es que tiren la toalla, de verdad intentan realizar la tarea, pero no puede.
FxEx afectadas de forma diferencial en virtud estadio EA y características del px
Instrumentos de evaluación NP para discriminar entre envejecimiento sano y EA
1. Test de Stroop: control inhibitorio verbal de respuestas automáticas
= alta sensibilidad (+ discriminación entre grupos) *↑ cap. psicométrica

L
2. Test de Wisconsin: razonamiento abstracto y flexibilidad cognitiva.
3. Go No-Go: control inhibitorio motor de respuestas automáticas.
Dificultades
a) Muestras muy pequeñas → no representativas = difícil generalizar
b) Algunos estudios no consideran el nivel educativo de los participantes.
c) Stroop y otros test no discriminan entre diferentes tipos de demencia.
*solo discrimina individuos sanos y con demencia, (test NP = perfil neuro.)
 MEMORIA A LARGO PLAZO Semantic Loss Marks early EA related neurodegeneration in AM dementia
Resultados:
MEMORIA EXPLICITA 1. AM sanas lo hacen mejor en tareas de fluidez semántica vs. fonológica
MEMORIA EPISÓDICA: RL, RLC, REC requiere + estrategias y acceso (CPF) 1° controles, 2° DCL, 3° Demencia
1. Incluso en fases iniciales px con EA muestran un déficit en RL, RLC y REC 2. Fluidez semántica ↓ más rápido en DCL amnésico y demencia incipiente
→ vs. AM sanos que solo muestran dificultades en el RL)· *peor en aquellos que además de tener EA eran portadores APOE-4), D
2. En AM sanos → deterioro corteza prefrontal (FxEx) puede explicar el déficit
-

→ Fluidez fonológica no disminuyó

de memoria episódica (problemas con las estrategias para acceder a la info) 3. Deterioro fluidez semántica + brusco a ∼ tiempo en EA (vs. fonológica)
3. En AM con EA: → deterioro del hipocampo = déficit de memoria episódica a. p hiperintensidades en sustancia blanca,
a) Adultos mayores sanos:  codificación/recuperación. almacenamiento b. ↓ volumen del hipocampo, lóbulo parietal inferior y cíngulo posterior.
-  estrategias semánticas espontánea# (fase aprendizaje) o
⇨ Ffluidez fonológica no se asoció con cambios en la neurodegeneración.
= necesitan instrucción explicita. Conclusión:
*beneficio estrategia codificación semántica (claves) → codificar y almacenar De los dos tipos de tarea de FV (semántica y fonológica) la que disminuye más
b) Adultos mayores con EA: déficit en codificación, almacenamiento y REC rápido es la fluidez semántica, siendo u
un y es mejor predictor de EA
I
(insensibles claves) → = Déficit codificación (elaboración) semántica - Los + perjudicados en el tiempo no son necesariamente px con EA a secas
*Pueden atribuir semanticidad (significado) pero no se benefician ·
-
l → , sino los que además de tener Alzheimer tienen variante EPOE4
recordar listas de alta o baja frecuencia de uso: *EPOE 2 y 3 protegen de la enfermedad
a) AM sanos: mejor memoria listas de palabras de alta frecuencia de uso
AM con EA: déficit en memoria episódica con independencia del efecto de la
Semantic Memory Impairment EA: failure access or degraded knowledge?
frecuencia de uso/familiaridad de palabras =  almacenamiento
1. Déficits en la nominación (anomia), usan pronombres de forma constante
2. Déficits en nombrar por definición (ej. definir que es un libro)
Emotional Enhancement Perceptual Primming: preserved in healthy & EA *cambio en relación con un nivel previo (informado por los mismos familiares)
Test Caras de Ackerman: es ME porque implica reconocimiento
-

3. Correlación entre el desempeño de tareas de memoria semántica

A px con EA: 1° exposición a ≠ caras, 2° exposición a caras anteriores + nuevas temporal inferior predominio izquierdo. (sobre todo tareas verbales)
a) Px con EA no recuerdan casi ninguna 4. Capaces referirse/describir elementos pero de categoría general. (= AM sanos)
b) Px no se benefician experiencia previa (ME) → recuperar consciente# info. 5. Conservan © categ. semántica global a la cual pertenece objeto (= AM sanos)
⇨ lo novedoso no nos suele gustar” → aplica para AM sanos y con EA. = pierden la información acerca de los atributos específicos del mismo.
c) Px con EA prefieren las caras que se les presentó anteriormente, aunque no *Ej. decir animal en vez de pingüino /decir ropa, en vez de pantalón
sean conscientes que fueron las que aparecieron en la fase de estudio. 7. Dificultades para reconocer el nombre de un objeto cuando éste se presenta en
= ME no recuerda, pero sistema implícito sí. contexto otros objetos de misma categoría. (*Ej. faraón, pirámide, estatua, esfinge)
8. EA pueden responder con precisión una pregunta acerca de la categoría de un
MEMORIA SEMÁNTICA: (conocimiento del mundo; evaluado c/ prueba fluidez) objeto → pero mucha dificultad para responder sobre rasgos físicos y sus fxs
Tarea de Fluidez Verbal (FV): decir todas las palabras que a) Diferencian entre planta y animal = sin diferencias entre AM sanos y c/EA.
1. FLUIDEZ FONOLÓGICA que empiecen con una letra determinada b) Utilizo esta herramienta para levantar cosas = diferencias entre grupos
= evalua estrategias de acceso a la info desde el POV ejecutivo (FxEx, CPF)
*Ojo: no evalua conocimiento del mundo. The Underlying Mechanisms of Semantic Memory in EA and Semantic Dementia
2. FLUIDEZ SEMÁNTICA: que pertenezcan a una categoría semántica ¿El déficit en SM = problemas de acceso o de degradación del conocimiento?
= evalua acceso a la info y disponibilidad. (tarea MS, de conocimiento& 1. Datos contradictorios: resultados dependientes del tipo de tarea empleada.
*disponibilidad © mundo, depende de regiones: i. Hipocampales a) Tareas explicitas de MS (*ej. Fluidez categorial y denominación.
ii. Neocorticales b) Tareas implícitas de MS: primming semántico. (*Ej. Intrusiones)
2. EA conservan © categoría semántica global, pero no los atributos específicos
*ocurre en ambos tipos de tarea
3. La pérdida del conocimiento es gradual y en fx de severidad de la enfermedad.
 MEMORIA PROSPECTIVA MEMORIA MUSICAL (MM)
- Memoria prospectiva “componente autoiniciado”. (vs, memoria retrospectiva) 1. Suele mantenerse en la EA
- CPF rostral, lóbulo parietal y cíngulo anterior = regiones alteradas en la EA. 2. Es super ambigua = recordar características superficiales asociadas a la música
1. Basada en el EVENTO: procesos automáticos (hipocampo) = reconocer clave *Ej.: letra, ritmo, tono, melodía, estilo
2. Basada en el TIEMPO: procesos controlados (lóbulo frontal) = automonitoreo 3. Conocimiento musical (MS) permite evocar ME → recordar eventos de mi vida
= desencadena una emoción) *
Resultados: hay diferencias cuando se tiene EA, pero no se especifica en qué ni
- Evaluación Memoria Prospectiva → ECOLÓGICA (evalua desempeño objetiva#) cómo → mecanismos y sustratos neurales MM siguen sin comprenderse bien.
*Ej. encender dispositivo a un hora determinada 1 vez/día durante dos días).
EXPERIMENTO 1: Respuesta cerebral a extractos de música
Naturalistic Study of Prospective Memory Function in DCL and dementia a) desconocida
Tareas de PS (precisión) *sujetos equiparados en, años educación y sexo. b) conocida recientemente (1hr antes de RMN)
- PRUEBA ECOLÓGICA: discrimina entre controles y demencia c) Conocida hace mucho tiempo = se activa
a) Hay diferencia entre DCL/controles con los EA 1. Cingulado anterior: estructura puente entre las FxEx y el sistema límbico.
b) No hay diferencias entre controles sanos y DCL 2. Área motora presuplementaria ventral (movimiento asociado a la música,
= mecanismos compensatorios? → recurrir a claves, alarmas, a un otro planificar movimiento en la mente aunque no se esté bailando)
→-Implicancias: Métodos Rehabilitación Compensatorios V= + útil para px DCL EXPERIMENTO 2: respuesta cerebral a extractos música conocida hace ↑ tiempo.
- Px con EA apenas muestran una atrofia en la región de memoria musical.
Prospective and Retrospective Memory in normal aging and dementia - 1. Cingulado anterior y el área motora presuplementaria ventral con atrofia
EXPERIMENTO 1: Adultos jóvenes, AM y px con EA. (película17 min.) mínima en comparación a otras áreas del cerebro.
a) Tarea MP basada en el EVENTO: decir "animal" cuando apareciera un animal 2. En EA: alteración mínima metabolismo glucosa (no hay hipermetabolismo)

·
1. ↓ precisión: 1° EA = deterioro sig. (vs. 2°AM sanos, 3° adultos jóvenes) 3. BM = amiloide → en misma proporción que el resto regiones del cerebro.
2. Sin ≠ significativas entre AJ y adultos AM (*solo ellos se benefician de las claves ➔ EA, AM sanos y Adultos jóvenes = apenas muestran atrofia en esta
3. ≠ signficativas entre AM con EA y los 2 grupos región.
→ EA: se benefician menos de la clave/señal Todos - Al hablar de memoria musical, recordar que estamos hablando de:
b) Tarea MP basada en el TIEMPO: parar el reloj cada tres minutos 1. Cingulado anterior: conecta corteza con emoción
1. Menor precisión en EA (seguida de AM sanos) a) Corteza motora presuplementaria: planifica movimiento asociado a la
2. AM sanos y EA monitorizaron con + frecuencia vs. adultos más jóvenes música (© canción: característica superficial)
=mecanismo compensatorio (solo útil solo en el caso de los AM sanos) *que curiosamente son memoria semántica
→ AM con EA se benefician menos de la monitorización que los AM sanos
OJO: AM con EA
EXPERIMENTO 2: Adultos jóvenes, AM y px con EA. (película17 min.) 1. SÍ pueden activar © semántico y emocionarse = se conecta con la emoción
Tarea de MP basada en el evento ocurrida en la fase de aprendizaje (codificación)
a) Señal relacionada: Parar el reloj cuando aparezca en la pantalla. 2. NO pueden activar ME a partir de melodía de la música (recuerdo consciente)
b) Señal no relacionada: Para reloj cuando aparezca un animal en pantalla.
Resultados:
1. Diferencias entre pacientes EA y los dos grupos.
2. Pacientes con EA se benefician menos de la clave (independiente tipo de señal)
-
 María Jesús González

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL
- 3ra causa más frecuente de demencia. (1° EA, 2° vascular)
- En menores de 65 años con demencia, comprende del 3 al 26% de los pacientes.
- DTF: término general para un grupo de trastornos cerebrales que afectan
principalmente lóbulos frontal y temporal del cerebro (asociados general# con
la personalidad, la conducta y el lenguaje (Mayo Clinic).

a) Degeneración lobular frontotemporal: desorden clínico/neuropatológicamente

heterogéneo
1. Clínica: variedad de sintomas
*puede haber afectación motora (muscular)
2. Neuropatología: no hay una característica principal
*lo que si ocurre en EA = amiloide, tau
b) Atrofia cerebral puede afectar:
1. Lóbulos frontales Alimentación: preferencia por alimentos dulces y carbohidratos, comer cosas que
2. Parte anterior de los temporales no deberían comer se ponen muy orales
3. Parte anterior del córtex cingular, corteza insular anterior Lenguaje: Perdida de significado (semántica) y habla vailante (que decir y cómo)
4. Ocasionalmente parte anterior de los lóbulos occipitales (Ferrer, 2002) Movimiento: existe, pero no es lo principal (como en el Parkinson)
5. Biomarcadores: Tau, TDP-43 y FS
6. Continuo entre DFT y ELA = comparten características. CRITERIOS DFTvc
*ELA = Enfermedad de la 1ra motoneurona: EL
· I. Tiene que haber una enfermedad neurodegenerativa progresiva que implica
deterioro en la conducta y en la cognición.

II. DFTvc POSIBLE

1. Posible: al menos 3
a. Desinhibición conductual (perdida decoro, impulsivdad, socialmente
inadecuada)
b. Apatía (indiferencia) o inercia (sigue haciendo las cosas porque sí)
c. Perdida de la empatía
d. Conducta perseverativa, estereotipada u obsesiva
e. Hiperoralidad o cambios en la dieta (dulce, cosas no comestibles)
f. A Disfunción ejecutivaOf(principalmente)
i)

i) Hab .
Visoespaciales.
** Si se tiene DFTc, no se excluye sintomatología DTF variante del lenguaje (y vis)

↑
 María Jesús González

III. DFTvc PROBABLE AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA (APP)

1. Se debe cumplir con todos los sintomas siguiente (A, B, C) 1. Existe un deterioro precoz y progresivo de las
A. Cumple criterios de vcDTF POSIBLE habilidades lingüísticas, siendo habitualmente el
B. Deterioro funcional significativa
AFASIAE trastorno del lenguaje el síntoma principal durante
C. Imagen consistente con vcDFT, debe cumplor con C.1 o C.2 los primeros 2 años de la enfermedad.
C.1 Atrofia temporal frontal o anterior (MRI o TC) 2. El déficit incluye alteraciones en la producción del
C.2 Hipoperfusión o hipermetabolismo temporal frontal o lenguaje, nominar objetos, errores de sintaxis o
anterior (PET, SPECT)
comprensión de palabras y son evidentes durante la conversación o a la
evaluación formal.
IV. DFTvc con PATOLOGÍA DEFINITIVA DE LDFT * degeneracion lobar frontotemporal
3. Este déficit del lenguaje es la causa principal de deterioro de las
1. Debe cumplirse el criterio D
y criterios B o C
A. Cumple criterios de vcDFT probable actividades de vida diaria
B. Evidencia histopatológica de DFT en biopsia o post-mortem
C. Presencia de mutación patogénica conocida a) APP variante SEMÁNTICA
1. Los síntomas son producto de la degeneración
W
Formas clínicas básicas DFTvc temprana y asimétrica de los lóbulos temporales
anteriores y la amígdala.
1- Fenotipo más común.
2- Edad de aparición de los primeros síntomas entre los 21 a 75 años, en 2. Cursan con anomia para personas, lugares y objetos
promedio después de los 50 años (sustantivos>verbos-pronombres), dificultad para
3- Síntomas precoces incluyen cambios de comportamiento, desinhibición y encontrar palabras y para comprenderlas (en
apatía. especial palabras de uso no habitual). = usan menos palabras y concepto
4- Pérdida de respeto por espacio personal o límites sociales 3. Tienden a desarrollar compulsiones como jugar puzles de manera
5- Impulsividad que puede llevar a ruina económica repetitiva, coleccionar monedas u objetos brillantes o pintar
6- Comentarios sexuales inadecuados, aunque con libido disminuida. 4. Neuroimagen con atrofia lobar temporal e hipoperfusión (funcional) con
7- Interés reducido en el trabajo, hobbies, interacción social, higiene compromiso asimétrica o y mayor de la región anterior del lóbulo temporal

8- Pérdida de empatía hacia familiares o amigos, desinterés por emociones o izquierdo (compromiso mayor regiones temporales inferiores y relativa
necesidades de otras personas conservación del giro temporal superior) .
9- Binge-eating, aumento en el consumo de dulces y alcohol 5. Compromiso importante de hipocampo y amígdala
10- No hay reconocimiento de enfermedad o pueden no reconocer los cambios *EA suele asociarse a afectación hipocampo esencial* pero no es así)·
que relata el acompañante -

b) APP no – fluente (agramatical)

1. Se caracteriza por una lentitud y laboriosa
producción del lenguaje, con omisión o uso
incorrecto de la gramática (agramatismo)
2. Dificultad para comprender oraciones complejas,
sin embargo pueden comprender oraciones más
simples con el mismo significado.
3. En etapas tempranas de la enfermedad, test de lenguaje escritos y de
comprensión sintáctica revelan errores leves.
4. Pueden presentar anomia leve, mayor para verbos que para sustantivos

**APP semántica: habla más pero entiende menos = incoherente

APP no – fluente: entiende pero tiene dificultad para comunicar
 María Jesús González

DFTvc
- Cambios en la personalidad y conducta social (apatía, falta de empatía,
comentarios inapropiados, impulsividad…)
- Comportamientos alimentarios inusuales, descuido en el autocuidado
- Cognición: Dificultades en atención, inhibición, organización,
planificación (FE) y lenguaje
 María Jesús González

DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY DEPOSITO DE CUERPOS DE LEWY EN DISTINTAS DEMENCIAS

Características
1. Deterioro cognitivo fluctuante
2. Parkinsonismo
3. Rasgos psicóticos → muchos px pasan por psiquiátrica durante mucho
tiempo (igual cómo pasa con DFT)
o A diferencia de px con DFT: en DLB la sintomatología es muy
florida, no hay un cambio de P (como apatía o desinhibición),
4. Defectos visuoespaciales
5. Trastornos del sueño
6. Trastornos conductuales

DATOS
Demencias > 65: 1° EA Demencias < 65: 1° EA de inicio precoz
2° DLB 2° Cerebrovascular
1. Es más frecuente en hombres que mujeres.
2. 0.1% de la población general (personas con o sin demencia) Demencia = manifestación clínica de afectación/deterioro cognitiva y conductual
3. Incidencia de 3.8% de nuevo diagnóstico de demencia progresivo que interfiere de forma significativa en las AVD
4. Prevalencia 4.2% en centros comunitarios 7.5% a nivel secundario 5. Preclínico: presencia de biomarcadores SIN manifestación clínica alguna
5. Se cree existe subdiagnóstico y que 1/3 de los casos podrían ser dx de EA (sintomatología)
·
a. En esta fase: se habla de EA, no de demencia.
6. El cambio en los criterios diagnósticos mejora la pesquisa, sin embargo
su impacto aun es desconocido. 6. Prodrómico: biomarcadores + sintomatología compensada (= no hay
7. Mayor tasa de mortalidad, interferencia AVD)
-

8. Institucionalización más precoz, Clínica: manifestación cognitiva, psiquiátrica o conductual (no se hace referencia
a biomarcadores)
5. Mayor deterioro funcional, menor calidad de vida.
Datos Microscopicos:
1. El sello patológico a la microscopía es la presencia de cuerpos de Lewy en CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
la neocorteza, tronco cerebral y estructuras límbicas con tinción (+) para DEMCIA1. Deterioro
:
cognitivo progresivo que tiene un impacto suficiente en las
alfa – sinucleína AVD. CRITERIOS CENTRALES *
requisito dx DLB Possibleu
- En corteza, habitualmente temporales y parietales a. Déficit: atencionales, ejecutivos y visuoespaciales,
* Cuerpos de Lewy: presentes en DLB, Parkinson (y otros) b. Clínica amnésica puede o no estar. Problemas de memoria no
2. Placas neuríticas en regiones CA2 y CA3 de hipocampo, corteza suele aparecer en los primeros estadios de la enfermedad
transentorrinal, núcleo basal de Meynert, amígdala, núcleo dorsal del (clínica establecida) no es lo más saliente de la DLB- Al avanzar,
vago y otros núcleos del tronco cerebral la clínica amnésica progresa rápidamente. (sobrevida DLB es +
3. 80% de los pacientes con demencia por cuerpos de Lewy tiene patología corta que en EA), los déficits son más evidentes
de EA concomitante. 2. Core Features:
4. Hay susceptibilidad, y se ve frecuentemente que pacientes con DLB tb a) DLB probable: presencia de 2 o + core features
tienen neuropatología de EA b) DLB posible: presencia de 1 core features
a) Cognición fluctuante: variación en atención y estado de alerta
(consciencia)
b) Alucinaciones recurrentes visuales, detalladas y bien formadas.
c) Aparición espontanea de sintomatología parkinsoniana
 María Jesús González

3. Características sugestivas: SUGGESTIVE

a) DLB probable: presencia de 1 o + características sugestivas ⊕ presencia de Recordemos que:
1 o + core features a) Si al menos, uno de los siguientes sugestive está presente junto con uno o
*no realizar dx DLB probable basado única# en características sugestivas. más de los ‘Core Features’ (parkinsonismo, fluctuación y alusinaciones
b) DLB posible: 1 o + características sugestivas en ausencia de core features visuales y fluctuación) podemos hacer el diagnóstico de PROBABLE DLB.
i, Trastorno del Sueño REM (muy característico, se pregunta en entrevista)
E b) Si un ‘Suggestive Feature’ está presente, en ausencia de un ‘Core Feature’,
ii. Sensibilidad a neurolépticos en un paciente con demencia, podemos hacer un diagnóstico de POSIBLE
iii. Disminución de la captación de Dopamina (demostrada en scanner o PET) DLB.

CORE FEATURES DLB Trastorno del Sueño REM (RBD)- REM Sleep Behavior disorder
Fluctuaciones: 1. Sueños vívidos y ‘aterradores’ y sin atonía muscular → hay movilidad (se
·
1- Confusión fluctuante’: no se vive en un estado de sopor constante, va y pregunta como quedó la cama)*
viene. d. Lo normal en sueño REM = atonía muscular(no hay movimiento
2- Alteración de Conciencia muscular,

memora
3- Somnolencia 2. Pareciese como si ‘actuaran’ el sueño
4- Duermen + 2 horas durante el día a. Vocalizaciones
·
5- Episodios de ‘quedarse pegado’ mirando al vacío. b. movimiento de las extremidades (moviéndose de manera
:
6- Episodios de Lenguaje Desorganizado.
7- Variación en el rendimiento atencional medido por pruebas
violenta en la cama).
3. RBD puede estar presente años antes del diagnóstico de demencia y el
computacionales. parkinsonismo.
**RBD: no es exclusivo del DLB, pero es muy bien indicador de ella.
Alucinaciones Visuales (AV):
1- Es el indicador más útil para el diagnóstico clínico de DLB. Respuesta severa a los neurolépticos.
2- Son complejas y bien estructuradas. 1, Alta morbilidad y mortalidad en pacientes con DLB asociada al uso de
&

3- Están presentes en etapas temprana de la enfermedad. neurolépticos.

4- Pacientes con DLB y AV, presentan mayor alteración en tareas 2. Exacerbación o comienzo abrupto de sintomatología parkinsoniana y
visoconstructivas alteraciones de consciencia.
c. Hay px que debutan (el familiar se da cuenta, es evidente) con
#
alucinaciones visuales Técnicas de Imagen (Transportador de Dopamina)
Parkinsonismo (DLB) Normal: se observa color vivido (rojo-amarillo)
1- La severidad de la sintomatología extrapiramidal es similar a la de la EP. Anormal: se difumina el color
2- Tendencia a ser axial. (extremidades, como las manos)
3- Inestabilidad Postural OJO:
4- Marcha alterada Parkinsonismo: cualquier alteración (sintomas extrapiramidales) que se asocia
5- Disminución en la ‘movilidad’ o expresión facial. con el Parkinson en cuanto a trastornos del movimiento
6- Temblor en reposo es menos probable. (Es + probable en EP) ·e. Temblores, bradiquinesia, rigidez, braceo (evaluación de la
marcha), movimientos incontrolables de la lengua o fruncir el
7- La respuesta ante la Levodopa es peor que en EP
ceño
Parkinson: tb tienen alteraciones atencionales, visoespaciales y del sueño REM….
·
 María Jesús González
¿CÓMO DIFERENCIAR DLB DE EP EN LA CLÍNICA? LA CLÍNICA Y LA NEUROPSICOLOGÍA
Regla de 1 año y sintomas neuropsiquiátricos Sintomatología etapa temprana: **prueba
Fijarse en la edad de inicio: generalmente la demencia ocurre cuando el 1. ↑ Déficit: atencionales, ejecutivos y visuoespaciales (puerta de entrada),
Parkinson ya está bien establecido. Px lleva tiempo con sintomatología asociada al no en memoria
Parkinson (pero no suficientemente grave para ser demencia) 2. Demencia en estos px ocurre de forma brusca y rápida: no pasa por
a. Cognitiva (atencional, visuoespacial, ejecutiva) → no gravedad suficiente sintomatología leve antes de demenciarse
para ser una demencia. a. Demencia va de la mano cuando empiezan los déficit cognitivos
b. Neuropsiquiátrica: ansiedad (atención, ejecutivo, visoespacial) y otras sintomatología
c. Motora (sintomas extrapiramidales) (neuropsiquiátrica, motores) que se evidencia de forma muy
rápida.
Many patients with PD develop dementia, typically 10 years or more after onset of motor 3. Alucinaciones visuales, parkinsonismo y fluctuaciones: DLB > EA
symptoms. Other than age at onset, temporal course, and possibly levodopa responsivity, a. Px con EA presentan pocas alucinaciones, fluctuaciones y
no major differences between DLB and PDD have been found in any variable examined parkinsonismo
including cognitive profile, attentional performance, neuropsychiatric features, sleep
4. La mayor cantidad de px tenían las 3 sintomatologías
disorders, autonomic dysfunction, type and severity of parkinsonism, neuroleptic

·
...
sensitivity, and responsiveness to cholinesterase inhibitors.

EP DLB

Demencia ocurre en un contexto de EP Demencia ocurre antes o de forma

bien establecido concomitante con el parkinsonismo

1° parkinsonismo → 2° demencia The 1-year rule > 1 año = EP

< 1 año = DLB

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Y DLB

INVESTIGACION Alzheimer: alteración y peor rendimiento de
DLB > PDD > PDND 1. Memoria (retención)
1. Delirios: considerablemente más frecuente en DLB, que en Parkinson con 2. Nominación (lenguaje)
o sin demencia.
a. Paranoia DLB
b. Capgras: desconocer a un familiar = + frecuente en DLB que en 1- Memoria relativamente conservada, no es lo más saliente (salvo a
PPD y DNP medida)
c. Infidelidad conyugal 2- Alteraciones en:
2. Igual hay una diferencia entre PD y PDND, pero no es significativa en a. Atención
comparación a DLB b. Visoespaciales/visoconstructivas
3. Alucinaciones visuales y auditivas son mucho + frecuentes i. Figura compleja de Rey-Osterrieth
a. Es raro ver una alucinación en un Parkinson sin demencia. c. Ejecutivas
4. Tanto DLB como en EP lo más frecuente es alucinaciones con personas ii. Velocidad de procesamiento de info
adultas. iii. Flexibilidad cognitiva
iv. Discriminación estímulos visuales (Benton)
 María Jesús González
CARACTERÍSTICAS DEMOGRÁFICAS Y CLÍNICAS EN DLB Y PDD CONCLUSIONES
Menor Expectativa de vida en DLB: DLB: 2.4 años (vs. 12.4 años en PDD)
1. Depósitos de Lewy y acumulación de proteínas en forma de α-synucleina
*Por esto vemos durante 10 años AM con PD, pero no con DLB (se mueren antes)
(tronco, sist. cortical/límbico).
1. GDS: criterios de gravedad sintomatología demencia.
2. Demencia = alteración atencional, ejecutiva y visoespacial.
2. Otras escalas que miden aspectos motrices de la enfermedad, donde el
→ En un comienzo, el dominio de la memoria no es tan saliente
PDD tiene mayor alteración.
3. Cognición fluctuante, alucinaciones visuales y parkinsonismo. (CORE FEATURES)
Pruebas Neurocognitivas:
→ Regla de 1 año
1. Peor rendimiento en WM
4. Sintomatología neuropsiquiátrica: alucinaciones son criterio
2. + perseveraciones = escaso control inhibitorio (fx ex deterioradas),
fundamental para DLB.
3. Peor rendimiento en lamina 3 del Stroop
5. PARA DIFERENCIARLA DE LA GENTE SANA:
4. Peor rendimiento visoconstructiva en DLB (que en los PDD)
→ Podemos pensar en alteraciones atencionales, de percepción visual
memoria y nominación.
LO CLAVE 6. PARA DIFERENCIARLA DEL EA
a. Peor rendimiento en tareas atencionales y visuoperceptiva
b. Mejor desempeño en tareas de memoria y nominación.
HC: personas sanas 7. PARA DIFERENCIAR DE EP (según de dónde se mire): dificultades
atencionales, ejecutivas y visoconstructivas
↑
DLB
→ Peor función atencional
y
visuoperceptiva **Estudio de Caso

EA
→ Peor memoria y peor
lenguaje

·→ Sintomas
DLB
en PDD que en

→ + dificultades en DLB
que en PDD

1 . alterax atensional/visno perceptiva >

- DLB > EA

Nominad - EAcDLB
altera Memoria
2 .

y
PPDDL
Tembor Reposo
>
-
3 .

atend
1 Dificultades >
- DLB > PPD

I ejecutival
.

viso construct