Malformaciones

congénitas:
GASTROINTESTINALES
Y DEFECTOS DE LA
PARED ABDOMINAL
Equipo:
Contreras Islas Jesús David
García de Leon Villegas José Ivan
Martinez Rodriguez Diego Armando
Serna Astorga Sergio Didier
- ATRESIA ESOFÁGICA -
 - ATRESIA ESOFÁGICA -
¿Qué es?
La atresia esofágica es la formación incompleta del esófago, que suele asociarse con fístula
traqueoesofágica. Al tener este defecto, el bebé no puede pasar alimentos de la boca al
estómago y a veces tiene dificultad para respirar.

Epidemiología

➔ La atresia esofágica (AE) es la

anomalía congénita más frecuente
del esófago y su prevalencia es de
1,7/10.000 recién nacidos vivos,
➔ El 90% presentan una fístula
traqueoesofágica (FTE) asociada. C A H B D
 - ATRESIA ESOFÁGICA -
Etiología “La causa exacta se desconoce”

EDAD DE LA MADRE AVANZADA

Tiene una
ETNICIDAD EUROPEA supervivencia del 90%
con el tratamiento
adecuado.
OBESIDAD

MADRE FUMADORA
 - ATRESIA ESOFÁGICA -
Cuadro clinico “El 50% presenta una forma sindrómica VACTERL”

Síndrome VACTERL: anomalías vertebrales, anorrectales, cardiacas,

traqueales, esofágicas, renales, aplasia radial.

Sindrome CHARGE: coloboma, defectos cardiacos, atresia de las coanas,

retraso del desarrollo físico o mental, hipoplasia genital, y anomalías del oído.

El recién nacido con AE suele presentar:

● hipersalivación por la boca y la nariz

● episodios de tos
● cianosis
● dificultad respiratoria
● neumonitis

(La alimentación acentúa estos síntomas, provoca regurgitación y puede causar broncoaspiración.)
 - ATRESIA ESOFÁGICA -
Diagnostico Tratamiento

● Clinica: dificultad respiratoria e 1. Para el manejo es fundamental

desaturación. mantener la vía aérea
permeable y administrar
● Imposiblidad para colocar una antibióticos para las neumonías.
sonda nasogastrica u
orogastrica. 2. la aspiración esofágica reduce
al mínimo la posibilidad de
● Radiografia simple aspiración

● Broncoscopia para las fistulas 3. Intentar no intubar

● imagen de ausencia de la 4. Cirugia:

burbuja gástrica fetal y la ● Ligadura de la fistula
presencia de un polihidramnios ● Anastomosis de las partes del
materno pueden orientar hacia esofago por una toracotomia
el diagnóstico de AE antes del derecha
parto.
(si la distancia es > 4cm se hace un
neoesofago con intestino.)
- ATRESIA INTESTINAL -
 - ATRESIA INTESTINAL -
¿Qué es?
La atresia intestinal es la formación incompleta del intestino, esta anormalidad es una lesión
adquirida ocasionada por una catástrofe vascular ocurrida en la gestación.

Epidemiología

➔ La incidencia de la atresia intestinal varía

desde 1 en 330 a 1 en 500 recién nacidos
vivos, hasta 2.8 por 10,000 recién nacidos
vivos.
➔ La atresia intestinal tipo I se ha reportado
con una frecuencia entre 19 y 20%, la tipo
II de 31 a 35%, la tipo IIIa de 20 a 46%, la
tipo IIIb de 7% y la tipo IV de 6 a 14%
 - ATRESIA INTESTINAL -
Suelen atribuirse a accidentes vasculares intrauterinos que producen un infarto
Etiología segmentario y reabsorción del intestino fetal. Los cuadros con compromiso vascular
son el vólvulo intestinal, la invaginación, el íleo meconial y la herniación estrangulante.

CONSUMO DE COCAINA MATERNO

Debe distinguirse de la
enfermedad de
HERENCIA Hirschsprung de
segmento largo.
Enfermedad aganglionar.
MADRE FUMADORA
 - ATRESIA INTESTINAL -
Cuadro clinico “Los síntomas empiezan a manifestarse con la ingesta”

● Polihidramnios
● Obstrucción intestinal
● Distension abdominal
● Vomitos biliosos
● Expulsión de meconio posterior a las 24hrs
● Ictericia dentro las primeras 24 hrs
 - ATRESIA INTESTINAL -
Diagnostico Tratamiento

● Clinica: signos de obstrucción 1. Estabilizar el equilibrio

intestinal hidroelectrolítico d forma
preoperatoria.
● Las radiografías simples suelen
mostrar múltiples niveles 2. Antibioticoterapia en caso de
hidroaéreos proximales a la infección y de forma
obstrucción en bipedestación o profiláctica
en decúbito lateral →→→→→→
3. Resección de la porción
● signos de neumoperitoneo intestinal proximal dilatada,
debido a perforación intestinal. seguida de una anastomosis
terminoterminal.
● Ecografia abdominal

● Enema (gastrografin) con

contraste para distinguir el
colon y el íleon, tambien ayuda a
la expulsion del meconio
- ATRESIA ANAL -
 - ATRESIA ANAL -

¿Qué es?
También conocido como ano imperforado, es la ausencia de permeabilidad de canal anal.

Epidemiología Presentación

➔ 1 de cada 5,000 nacidos vivos. ➔ Casos simples: el canal anal termina en un

➔ 55-70% es presentado en población extremo ciego, siendo cubierto solo por una
masculina membrana delgada de piel.
➔ Casos graves: capa gruesa de tejido
conjuntivo entre el extremo rectal distal y la
superficie, por atresia rectal.
 - ATRESIA ANAL -
Etiología

Desconocida. Se considera un factor hereditario, por lo que

deben investigarse antecedentes familiares.

50% de los casos se asocian con otras anomalías congénitas:

VACTERL
● Vertebrales
● Ano-rectales
● Cardíacas
● Traqueal
● Esofágicas
● Renales
● Limbs (extremidades)
 - ATRESIA ANAL -
Cuadro clinico Diagnostico

● Ano no permeable ● Cínico, en el examen sistemático

● Si no se diagnostica y es del recién nacido.
alimentado, aparecen signos de ● Ecografia: evaluar cualquier otra
obstrucción intestinal distal anomalía asociada
● En lesiones por encima del ● Debe buscarse meconio en la
elevador del ano, se observa una orina. Para definir el nivel de la
fístula al periné o uretra y vagina, fístula:
o rara vez, a vejiga ○ Radiografías simples
○ Fistulografía
 - ATRESIA ANAL -
Tratamiento

El manejo inicial se da en las primeras 24-48h.

● Reparación primaria: anoplastia
● Los neonatos con una lesión alta deben someterse a colostomía, y la
reparación definitiva se pospone hasta que el paciente sea mayor y las
estructuras a reparar sean más grandes.
 HIPERTROFIA DE PÍLORO
¿Qué es?
La estenosis pilórica, también conocida como estenosis pilórica hipertrófica infantil (IHPS), es una afección
poco común en los bebés caracterizada por un engrosamiento anormal de los músculos del píloro en el
estómago que conduce a la obstrucción de la salida gástrica.

Epidemiología

➔ Afecta a neonatos de 2 a 8 semanas

de vida.
➔ Aproximadamente, el 95% de los
casos se diagnostican entre las 3
y las 12 semanas de edad
➔ Es más común en hombres; hay una
proporción entre hombres y mujeres
de 4 a 1.
 HIPERTROFIA DE PÍLORO
Etiología

PARTO PREMATURO

BIBERÓN
Un factor de riesgo ambiental
sospechado es la exposición a
MACROLIDOS macrólidos, principalmente a la
eritromicina, en la etapa prenatal.

MADRE FUMADORA
Los hermanos de pacientes con EHP
FACTORES GENETICOS tienen de 15 a 30 veces más riesgo de
padecer esta enfermedad

PARTO POR CESÁREA

 HIPERTROFIA DE PÍLORO

Cuadro clinico La presentación más común es en lactantes de 3 a 6 semanas de edad, rara

vez ocurre después de las 12 semanas

● Vómitos postprandiales de características no biliosas que

pueden llegar a hacer de tipo proyectil.

● Deshidratación y la desnutrición (pueden desarrollar hipocloremia e

hipopotasemia)

● Se podrá palpar la oliva pilórica, que es una masa firme y dura,

en forma de aceituna u oliva de 2 cm y desplazable.

● Peristalsis gástrica en cuadrante superior izquierdo y dilatación

gástrica visible.
 HIPERTROFIA DE PÍLORO

Diagnostico Tratamiento

Ultrasonido abdominal, el cual es el

estudio de elección con una sensibilidad El tratamiento de elección es quirúrgico,
de aproximadamente 95%, confirma la sin embargo, primero deben
corregirse los trastornos ácido base y
EHP cuando se cumplen los criterios
electrolíticos que el paciente presente.
diagnósticos:

● Grosor muscular de 3 mm o más

en píloro Piloromiotomía extramucosa, la
● Diámetro anteroposterior técnica de Fredet Ramstedt.
mayor de 14mm
laparoscópica o mediante cirugía
● Longitud del canal pilórico
abierta
mayor de 16mm
● Longitud transversal (de
serosa a serosa) superior a 9 mm

Se deben solicitar también exámenes

de laboratorio como hemograma,
electrolitos y gases arteriales
DEFECTOS DE LA PARED
ABDOMINAL
- ONFALOCELE -
 ONFALOCELE
Defecto de la pared abdominal a nivel de la línea media caracterizado por la herniación de
contenido abdominal y recubierto por peritoneo y amnios. Los órganos comprometidos pueden
ser asas de intestino delgado o grueso, hígado y estómago, estando siempre incluido el cordón

Epidemiología
Se trata de una de las malformaciones
congénitas más comunes, estimándose
su incidencia en 1/4.000 nacimientos

Corresponde a mujeres en los extremos

de la edad reproductiva, menores de 20
años y mayores de 35 años

Predomina en el sexo masculino

 ONFALOCELE
Embriogénesis Etiología

El intestino presenta una localización

extraabdominal, la hernia fisiológica. A Deficiencias nutricionales,
las 10 SDG, el intestino empieza a migrar defectos enzimáticos maternos,
hacia la cavidad abdominal, no siendo edad materna y raza negra
hasta la 12 SDG cuando se completa esta,

Anomalías estructurales y
cromosómicas: cardiopatías
(50%), trisomías 18 y 13
 ONFALOCELE
Diagnóstico

AFP elevada en suero materno

Evaluar el tamaño del defecto, los
órganos contenidos en éste, la
relación con las bandas amnióticas
Mediante ecografía y debe y las anomalías asociadas.
realizarse de forma precoz, en
primer trimestre, siempre
realizada a partir de las 12 SDG
 ONFALOCELE
Tratamiento

Pueden utilizarse distintos métodos quirúrgicos que dependen del diámetro del orificio parietal
y del volumen de las vísceras herniadas.

Las técnicas utilizadas son de dos tipos, las que permiten un cierre parietal inmediato
(aproximación parietal simple, cierre con prótesis o rectomioplastia) y las que inducen un cierre
progresivo de la pared abdominal (técnica de Schuster).

Cuando los onfaloceles son muy

voluminosos es preferible la cesárea,
para limitar riesgos de perforación de
la membrana amniótica
- GASTROSQUISIS-
 GASTROSQUISIS
Se trata de un defecto de cierre en la pared abdominal que da lugar a la eventración de vísceras
intraabdominales, las cuales contactan de forma directa con el líquido amniótico. Las vísceras son
comúnmente el intestino delgado, en ocasiones el estómago y rara vez alguna porción hepática

Epidemiología
La prevalencia se sitúa entre 0,3 y 3,9
casos por 10.000 nacidos, sin diferencias
de género

Es más frecuente en la raza caucásica

 GASTROSQUISIS
Etiología Factores de riesgo

Es el resultado de un accidente vascular durante la

embriogénesis
Primigestas, edad materna temprana, déficits
nutricionales importantes, consumo de AINE,
Se ha postulado que la oclusión intrauterina de la
sustancias vasoconstrictoras como la
arteria onfalomesentérica derecha interrumpe el
metanfetamina, alcohol, tabaco u otras drogas
anillo umbilical y propicia la herniación del intestino

Así aparece un defecto en forma de ojal

yuxtaumbilical, de tamaño inferior a 4 cm, separado
siempre por un puente de piel normal.
 GASTROSQUISIS
Diagnóstico Hallazgos de mal pronóstico:
Dilatación de asas intestinales, dilatación gástrica, el
polihidramnios, la presencia de fluido meconial
La ecografía es la herramienta principal.

Presencia de asas intestinales flotando en la cavidad

abdominal sin una membrana que las cubra, hallazgo
que suele visualizarse a finales del 1er trimestre e
inicio del 2do trimestre

AFP elevada en suero materno.

El oligoamnios es la anomalía del LA más frecuente

 GASTROSQUISIS
Seguimiento

Debe ser individualizado en función de los hallazgos ecográficos, ma´s exhaustivo a partir de las
28-29 semanas, con la realización de ecografías seriadas y perfil biofísico cada 2 o 4 semanas,
sobre todo en los fetos que presenten oligo-polihidramnios y crecimiento intrauterino retardado

El principal factor pronóstico son las condiciones

del tejido exteriorizado. La isquemia, necrosis o
volvulación se asocia a un aumento de la
mortalidad, mayor tiempo de hospitalización,
nutricion parenteral prolongada, CIR, alteraciones
metabólicas y enfermedad hepática severa.
 GASTROSQUISIS
Edad gestacional al Vía de parto
nacimiento

Una cesárea permite evitar la contaminación

del intestino por flora vaginal, proteger al feto
Se basa en una combinación de factores, incluyendo
de posibles complicaciones traumáticas
la edad gestacional, los hallazgos ecográficos y los
durante el parto (daño del flujo mesentérico por
resultados de las pruebas de bienestar fetal
compresión, rotura de asas, etc.) y reducir el
daño tisular por exposición

El nacimiento pretérmino electivo acorta la

exposición de las asas al LA, causando un menor daño
tisular y, por tanto, mayores tasas de cierre primario
 GASTROSQUISIS
Tratamiento

Para decidir el tx quirúrgico se evalúan parámetros como el tamaño del defecto, la capacidad de
la cavidad abdominal, las vísceras herniadas y el estado clínico del paciente. Se utiliza la medida
de la presión intraabdominal vía vesical o gástrica y de PVC para definir limitaciones del cierre.

CIERRE PRIMARIO CIERRE POR ETAPAS

Conlleva un aumento de la presión intraabdominal, Se hace si la presión intravesical es mayor de 20
con el consiguiente riesgo de síndrome mmHg o la PVC de 4 mmHg.
compartimental. Es el procedimiento más frecuente Las vísceras se alojan en un silo temporal que se
y permite el inicio de la VO más rápidamente, sutura a la fascia. Esto permite la reducción gradual
disminuyendo la estancia hospitalaria de las asas en 5-9 días
- HERNIA UMBILICAL E
INGUINAL -
 HERNIA UMBILICAL
Abultamiento alrededor del anillo umbilical, que puede contener epiplón, parte del intestino delgado
o intestino grueso

Epidemiología
● Se observa en 10% de todos los
recién nacidos
● Patología umbilical más frecuente
en lactantes
 HERNIA UMBILICAL
Etiología Factores de riesgo

Se asocia a diástasis de los rectos ● Pretérminos

abdominales, y se debe a un cierre ● Raza negra
incompleto o una debilidad del anillo ● Síndrome de Down
muscular umbilical ● Hipotiroidismo
 HERNIA UMBILICAL
Cuadro clínico y Es indolora y no suele
diagnóstico provocar síntomas

Se identifican a partir de la 2da semana de vida, cuando cae el

cordón umbilical. Se observa una tumefacción blanda recubierta
por piel que sobresale cuando el neonato llora, tose o hace
fuerza.

● Tamaño: oscila entre menos 1-5 cm de diámetro

● Si aparecen antes de los 6 meses, desaparecen
espontáneamente hacia el año
● La probabilidad de cierre espontáneo disminuye en
defectos mayores de 1.5 cm.
● La estrangulación intestinal es excepcional
 HERNIA UMBILICAL
Tratamiento

El tratamiento es quirúrgico, pero se conserva para ciertos casos:

● Hernia persistente a los 4-5 años
● Provoque síntomas
● Estrangulación
● Siga creciendo después de 1-2 años de edad
GASTROSQUISIS
Tratamiento
 HERNIA INGUINAL
Afección que tiene origen en el fallo de obliteración del proceso vaginal, lo que permite el descenso
de órganos abdominales a través de dicho conducto

Epidemiología
● Incidencia de 0.8-4.5% en RN a
término
● Incidencia de 30% en prematuros y
de bajo peso
● Procedimiento quirúrgico más
frecuente en cirugía pediátrica
● Predominio en hombres que en
mujeres en proporción 8:1
 HERNIA INGUINAL
Etiología

El 99% de hernias en lactantes y niños corresponde a hernias indirectas congénitas, como

consecuencia de un proceso vaginal permeable y evaginación del peritoneo en el área
inguinal.
● Se desconoce el mecanismo exacto de su causa
● No es causada por deficiencia de síntesis de colágeno, como en las hernias inguinales
de adulto
 HERNIA INGUINAL
Clasificación Factores predisponentes

● Hernias inguinales indirectas congénitas

(99% de casos).
● Hernias inguinales directas o adquiridas
(0.5-1% de casos).
● Hernias femorales (menos de 0.5% de
casos): son más frecuentes en mujeres
 HERNIA INGUINAL Se puede solicitar ecografía
ante una historia sugestiva y
Clínica y diagnóstico exploración física equívoca

Bulto o masa asintomática en región inguinal o escroto. En las mujeres se presenta en la porción
superior de los labios mayores.
● Es más visible en momentos de irritabilidad o aumento de presión abdominal
● 50% se presenta en el primer año
● En niños suele contener intestino. En niñas suele contener ovario y trompa de Falopio.
● Se reduce empujándola en dirección al anillo inguinal profundo
● Signo de guante de seda: palpar el cordón espermático contra el tubérculo púbico, y se
aprecia engrosado en comparación con el contralateral y ligeramente crujiente (capas del
saco herniario).
 HERNIA INGUINAL
Clínica y diagnóstico

Directas o adquiridas Femorales

● Masas en ingle que se extienden a ● Aparecen en niños mayores
vasos femorales ● Representan una protusión a través
● Ocurren por debilidad muscular del conduto femoral
inguinal medial respecto a vasos ● Suelen pasar más inadvertidas
epigástricos ● Más comúnes en el sexo femenino
● ⅓ tiene antecedente de reparación
de hernia indirecta
● Se asocia a trastornos de tejido
conjuntivo
 HERNIA INGUINAL
Tratamiento

Requieren reparación quirúrgica, ya que no resuelven espontáneamente. La cirugía elimina riesgo

de incarceración y complicaciones asociadas, sobre todo en los primeros 6-12 meses.
Puede optarse por:
● Cirugía abierta
● Cirugía laparoscópica
 BIBLIOGRAFÍA
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