ESCLERODERMIA

I. INTRODUCCION

I.1. Generalidades

Es una enfermedad crónica de causa desconocida caracterizada por fibrosis,

cambio degenerativos, anomalías vasculares en la piel y los órganos internos
en especial esófago, tracto gastrointestinal, pulmón, corazón y riñón.

I.2. Objetivos

- General.- Para mí es muy importante conocer a fondo el origen de esta

enfermedad porque a mi me impacto mucho los casos que aparecieron
en Santa Cruz y que se dieron a conocer públicamente.

- Especifico.- Hacer conocer a la ciudadanía, en especial a mis

compañeros de la Universidad, qué es la Esclerodermia, cuáles son las
características que presenta, los estudios de laboratorio realizados para
detectar la enfermedad, cuadros clínicos existentes referentes a ésta,
tratamientos y prevenciones.

I.3. Justificación

Al investigar el origen de la enfermedad, se desea también conocer sus

causas, sus síntomas, qué órganos se ven más afectados, tipos de
tratamientos que hay, cuáles son las vías de contagio, las prevenciones que
se deben tomar para evitar su propagación; además, de conocer en qué
otros lugares del mundo se da esta enfermedad, con qué frecuencia y
cuántos tipos de esclerodermia existen.

1
 Consultado sobre el conocimiento de esta enfermedad aproximadamente a
30 estudiantes, el 95% no tiene conocimiento de la enfermedad, por lo cual
es justo y necesario hacer un estudio de investigación para conocer a
profundidad y amplitud este tema.

I.4. Métodos y Técnicas utilizadas

Los métodos utilizados fueron de síntesis y análisis.

Las técnicas utilizadas fueron las de encuesta, cuestionario en base al

objetivo y los procedimientos necesarios para este trabajo de investigación

2
II. DESARROLLO

II.1. Desarrollo

Es una enfermedad autoinmunitaria relativamente infrecuente que afecta a

los vasos sanguíneos y al tejido conectivo. La enfermedad se caracteriza
por degeneración fibrosa del tejido conectivo de piel, pulmones y órganos
internos, especialmente esófago y riñones.

La esclerodermia es más frecuente en mujeres de edad media.

Los síntomas iniciales más comunes son: cambios en la piel de la cara y de

los dedos de las manos. Se produce un fenómeno de Raynaud. A medida
que evoluciona, se producen deformidades de las articulaciones y dolor al
movimiento.

Los cambios cutáneos se inician con edema seguido con palidez; después,
la piel se vuelve más firme, y finalmente adquiere una ligera pigmentación y
se fija a los tejido subyacentes. En este estadio, la piel de la cara está
tensa, brillante y con aspecto de máscara, y el paciente puede presentar
dificultades para masticar y deglutir.

II.2. Marco Teórico

Aunque la palabra "Esclerodermia" se ha impuesto en la literatura gracias a

la difusión de su uso, es preferible utilizar el término esclerosis sistémica, ya
que se caracteriza por una fibrosis excesiva en todo el cuerpo.

La piel es el órgano más afectado, pero también es frecuente la

participación del aparato gastrointestinal, los riñones, el corazón, los
músculos y pulmones.

3
 II.2.1. Etiología (origen) y patogenia (características)

Aunque ambas se desconocen, tres son los elementos básicos que, al

parecer, intervendrían en el mecanismo patogénico: el trastorno en la
síntesis del colágeno, las alteraciones vasculares y las anomalías
inmunológicas.

La propuesta patogénica más generalizada es la que se sostiene que, en

el seno de una actividad inmunológica "cooperadora" aumentada, que
facilita la formación de anticuerpos y la expansión de linfocitos T
antigesnospecíficso, la alteración vascular, más concretamente la lesión
indotelial precede y es fundamental en la aparición de la fibrosis; los
trastornos psiquiátricos graves deben ser tratados con antipsicóticos y
glucocorticoides a dosis variables en cada enfermo, mientras que los otros
trastornos psicológicos sólo requieren tratamiento sintomático.

Otras manifestaciones como meningitis aséptica, mielitis transversa o

corea, pueden tratarse con glucocorticoides, y las crisis comiciales de
repetición, con anticonvulsionales y glucocorticoides.

II.3. Tipos de Esclerodermia

II.3.1. Esclerodermia Difusa

Se caracteriza por una amplia afectación inicial de la piel, con rápida

progresión y afectación visceral precoz.

II.3.2. Esclerodermia Localizada

Se caracteriza con una afectación cutánea relativamente limitada, a

menudo confinada a los dedos, antebrazos y cara.

4
II.4. Ubicación geográfica de la enfermedad

Las esclerosis sistémica es una enfermedad relativamente rara. Su

incidencia se sitúa entre 4 y 12 nuevos casos por millón de habitantes y
año. Predomina en mujeres, de 3 a 5 veces más, que en varones. La edad
promedio de comienzo de esta enfermedad es a los 40 años. No hay
preferencias étnicas y su distribución es universal.

II.5. Agente Etiológico

Se desconoce pero la relación que ha podido establecerse entre el contacto

con diversas sustancias y la aparición de manifestaciones clínicas parecidas
a la esclerodermia.

II.6. Vías de contagio

No está identificada una en especial, se cree que por causa de algunos

fármacos.

II.7. Sintomatología Clínica

Con cierta frecuencia el comienzo es con dolores generalizados, rigidez,

fatiga y pérdida de peso, seguidas de enduración y engrosamientos
cutáneos.

Según datos obtenidos del H. Japonés, durante el periodo de 2000-2001, se

han presentado 31 casos, 23 y 8 casos respectivamente.

De años anteriores no se ha podido obtener información alguna.

5
II.7.1. Sistema Musculoesquelético

La inflamación de las sinoviales junto con la hipertrofia de los tejidos

blandos sinoviales, es un hallazgo frecuente en las primeras fases de la
enfermedad alteraciones que van seguidas de una posterior fibrosis.

II.7.2. Tracto Gastrointestinal

La afectación gastrointestinal es la manifestación más frecuente en todas

las formas clínicas de la enfermedad. La mayor parte de la sintomatología
puede ser atribuida a la alteración esofágica, pero cualquier región del tubo
digestivo puede estar afectada.

El intestino delgado se halla afectado, según estudios autopsicos en la

mitad de los casos y la sintomatología clínica presentan en forma de
náuseas, vómitos, dolor, distensión abdominal y obstrucción intestinal,
puede ser atribuida a la atonía intestinal que, además, sería la responsable
indirecta de la aparición de malaabsorción por sobrecrecimiento
bacteriano.

II.7.3. Sistema Cardiorepiratorio

La fibrosis pulmonar origina una disminución inicial del intercambio

gaseoso que produce disnea de esfuerzo. Puede existir pleuritis y
pericarditis con derrame.

Son habituales las arritmias cardíacas, los trastornos de la conducción y

otras anomalías electrocardiográficas

6
 II.7.4. Sistema Renal

Puede existir afectación renal grave como consecuencia de la hiperplasia

de íntima de las arterias arqueadas e interlobulares suele manifestarse por
el inicio brusco de hipertensión maligna o acelerada.

II.8. Diagnóstico

No plantea demasiadas dificultades, en casos dudosos puede ser orientador

de hallazgo de marcadores inmunológicos específicos y, tal vez, de mayor
utilidad la presencia de alteraciones en la morfología de la microcirculación
mediante la capilaroscopia del lecho imgeal en forma de dilataciones
capilares (megacapilares), ramificaciones y áreas con ausencia de
capilares.

II.9. Datos de laboratorio

La esclerosis sistémica florida se diagnóstica rápidamente en función de la

clínica. La presencia de anticuerpos inespecíficos y el tipaje HLA (Antígenos
de histocompatiblidad) tienen interés en investigación básicamente, en
factor reumatoide es positivo en el 33% de los pacientes y los anticuerpos
antinucleares están presente +/- 90%

Los AND (anticuerpos antinucleares) suelen mostrar un patrón antinucleolar.

En un alto porcentaje de pacientes con síndrome Crest (Síndrome de
Calcinosis - Raynaund - Disfunción esofágica - esclerodermia -
telangictasias). Existe un anticuerpo que reacciona con la proteína
centromérica.

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II.10. Pronóstico

La evolución es variable e imprevisible y con frecuencia se desarrolla

lentamente. La mayoría de los pacientes presentan signos de afectación
visceral.

El pronóstico es mano si existen desde el principio manifestaciones de

afectación cardíaca, pulmonar o renal.

II.10.1. Tratamiento

No se dispone en la actualidad, de un tratamiento satisfactorio. La

terapéutica comprende dos tipos de medidas; unas de carácter general y
otras específicas.

Entre las primeras se han ensayado un sinfín de medicamentos sin

conseguir, la mayoría de las veces, los efectos deseados. Los
glucocorticoides sólo tienen utilidad e los casos de miopatía grave.

Con respecto a los inmunodepresores y la plasmaféresis, sólo se dispone

de resultados controvertidos.

Por último, la d-penicilamina, por su capacidad de interferir en la síntesis

del colágeno, es el agente farmacológico más empleado, aunque sus
resultados han de valorarse con moderado optimismo; su indicación se
concentraría en las fases iniciales de la forma difusa con afectación
orgánica.

Las dosis oscilan entre 500 y 1000 mg/día, debe comenzarse con
pequeñas cantidades (125-200 mg) y aumentarlas de forma muy lenta

8
(125 mg cada 1-2 meses), para intentar evitar los efectos indeseables. Los
resultados positivos, si se alcanzan, sólo se aprecian a largo plazo.

El tratamiento específico depende de las manifestaciones presentes.

En el fenómeno de Raynaud, aparte de aconsejar una protección especial

frente al frío. Es recomendable el uso de cremas hidratantes para la piel.

La rigidez y las astralgias responden de forma variable a los

antiinflamatorios no esteroides, en cuanto a la afección pulmonar, las
medidas son, fundamentalmente, de soporte (oxigenoterapia,
broncodilatadores, antibioticoterapia).

La cardiopatía debe tratarse en función del tipo de manifestaciones

presentes.

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III. CONCLUSION

La esclerodermia es una enfermedad desconocido y ataca principalmente a la

piel, también a las vísceras, la mayoría de la gente muere por insuficiencia
renal y no por la enfermedad en sí.

No tiene vías de contagio identificadas, ataca principalmente a las mujeres a

partir de una edad promedio de 40 a 50 años.

Gracias al trabajo de investigación realizado, he podido conocer el origen,

causas y consecuencias que acarrea esta enfermedad.

IV. BIBLIOGRAFIA CONSULTADA

 Carreras, Rozman. Libro de Medicina. Medicina Interna. Volumen I, 13.ra.

Edición.
 El Manual Merch. 13º Edición. Edición del Centenario.
 Robbins, Contran, Rumar, Robbins. Patología estructural y funcional. 5ta.
Edición. McGraw - Hill.
 Hospital Japonés. Archivo de historias clínicas.

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V. GLOSARIO

Atonía Ausencia anormal de tono o tensión muscular.

Autópsico Estudio realizado por autopsia, por medios de cortes

histológicos.
Electro-
Cardiográficas Método importante para registrar la actividad eléctrica del
músculo cardiaco.

Fibrosis Proliferación del tejido correctivo fibroso, trastorno en el que el

tejido se disemina o reemplaza al músculo normal.

Pericarditis Inflamación del pericardio asociada de traumatismos.

Pleura Membrana serosa delicada que rodea al pulmón.

Pleuritis Inflamación de la pleura sin derrame

Sinoviales Liquido viscoso similar a la clara del huevo segregado por las
membranas sinoviales.

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 DEDICATORIA

A la luz de mi vida
Con todo el amor del mundo
Mi pequeña MELISSA
Para compensar el tiempo perdido
En las horas que no puedo demostrarle mi AMOR

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 Agradecimiento

A DIOS, por ser la fuente eterna de todo conocimiento

A MIS PROGENITORES, por su apoyo y colaboración en

proteger a mi pequeña hija en mis horas de ausencia.

Al Sr. Robin Rivero por su desinteresada colaboración

en la elaboración de esta investigación

A todos ellos

Gracias,

INDICE
Pág.

13
1. INTRODUCCION
1.1. Generalidades 1
1.2. Objetivos 1
1.3. Justificación 1
1.4. Métodos y Técnicas utilizadas 2

2. DESARROLLO 3
2.1. Desarrollo 3
2.2. Marco Teórico 3
2.2.1. Etiología (origen) y patogenia (características) 4
2.3. Tipos de Esclerodermia 4
2.3.1. Esclerodermina difusa 4
2.3.2. Esclerodermia localizada 4
2.4. Ubicación geográfica de la enfermedad 5
2.5. Agente Etiológico 5
2.6. Vías de contagio 5
2.7. Sintomatología Clínica 5
2.7.1. Sistema musculoesquelético 6
2.7.2. Tracto Gastrointestinal 6
2.7.3. Sistema Cardiorespiratorio 6
2.7.4. Sistema Renal 7
2.8. Diagnóstico 7
2.9. Datos de laboratorio 7
2.10. Pronóstico 8
2.10.1 Tratamiento 8
3. CONCLUSION 10
4. BIBLIOGRAFIA 10
5. GLOSARIO 11
6. ANEXO 12

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15