Cardiopatías Congénitas - Mercedes Pulido Daiana

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UNIVERSIDAD PRIVADA ANTENOR ORREGO

ESCUELA DE MEDICINA HUMANA

CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ACIANÓTICAS

Comunicació ECOCARDIOGRAFÍA TRANSTORÁCICA DOPPLER ES Comunicación


n DEELECCIÓNPARAEL DIAGNÓSTICODECIA interventricular
interauricular
TRATAMIENTO
● Corresponde al ● Es el más frecuente:
10% de Se indica cierre quirúrgico cuando: 25-30%
cardiopatías ● Qp/Qs >1,5
● Musculares: cierran
congénitas ● Embolia paradójica
● Se utiliza el dispositivo “Amplatzer”
espontaneamente
● Predomina en mujeres ● Perimembranosos: en
● Más común: ostum adulto
secundum
CUADROCLÍNICO
CUADROCLÍNICO ● Soplo pansistólico
● Asintomático en su “rudo”
mayoría ● Frémito en 3er y 4to
● Suelen cursar con espacio intercostal
clínica de IC ● Puede aparecer ICal
derecha o de FAa 3°y 4°mes de vida
● Cardiomegalia
los 40 años biventricular
● Desdoblamiento La intervención quirúrgica está indicada en ● 25%de casos cierre
amplio y fijo del niños mayores y en adultos con síntomas espontáneo
atribuibles
2do ruido.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ACIANÓTICAS

Canal AV Anomalía: Cojinetes endocárdicos Válvulas AV + Porciones adyacentes de los tabiques


completo

Forma Completa “Crux cordis” Septo IA e IV Anillo y válvula AV común

Activación anormal
de los ventrículos

EKG
● Hemibloqueo anterior
izquierdo del haz de His
● Bloqueo AV de 1° grado

Forma Parcial Septo IV o IA Orificios AV separados

Síndrome de Down (35%) Puede desarrollar… Hipertensión pulmonar y síndrome de Eisenmenger


CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ACIANÓTICAS

Ductus arterioso
Fístula AV
persistente

Sangre a los pulmones en


todo el ciclo cardiaco

Cardiopatías congénitas (10%) Nacidos a pretérmino Bajo peso (30-40%) Asociado a: CIV o EVP

Clínica
● Ductus silente
Ductus de Síndrome de Cianosis
● Soplo continuo o sistodiastólico
gran tamaño Eisenmenger diferencial MMII
(soplo de Gibson o en maquinaria)
en la zona alta infraclavicular izq

https://www.youtube.com/watch?v=UV0HZVBQd3Q
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ACIANÓTICAS

ESTENOSIS
SUBAÓRTICA ETIOLOGÍA: congénita

CARÁCTER obstructivo progresivo: niñez (+++), adolescencia y adultez (+, 50a ++)

Lesión única primaria


PRESENTACIÓN:
Relacionada a CIV (35%)

Anillo o me mb r a n a fibrosa en tracto de salida del VI proximal a valv. aórtica


o
Estrechamiento fibromuscular
TRATAMIENTO
DIAGNÓSTICO: Quirúrgico/cateterismo
ECOCARDIOGRAFÍA intervencionista (único eficaz)
- Anatomía del TSVI
EF RMC - Resección circunferencial del
- Otras anomalías de Valv. aórtica
anillo fibroso y partes de base
Soplo sistólico Anatomía de - Función de VI
muscular
de eyección TSVI - DOPPLER:
- Fibromuscular: + extensa
➔ Gravedad de obstrucción
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ACIANÓTICAS

ESTENOSIS
SUPRAVALVULAR

Aislada (deleción gen de elastina)


PRESENTACIÓN:
Parte del Sx de Williams-Beuren

Diafragma fibroso distal al ostium de la art. coronaria


TIPOS
ANATÓMICOS : Deformidad en reloj de arena (estrechamiento de aorta) (+)

Estenosis difusa de aorta ascendente

Resistencia a que sangre


salga de corazón a aorta
Síntomas de obstrucción del
CLÍNICA
tracto de salida

DIAGNÓSTICO:
ECOCARDIOGRAFÍA TRATAMIENTO
EF RMC y TCC Quirúrgico/cateterismo
- Anatomía de estenosis intervencionista (#1)
Soplo sistólico Ubicación precisa - DOPPLER:
de eyección de lesión ➔ Gradiente de presión
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ACIANÓTICAS

Con flujo pulmonar normal:

Es una constricción de la luz de la aorta, situada inmediatamente después del origen


Coartación aórtica de la arteria subclavia izquierda, en el punto de inserción del conducto arterioso

● Frecuente en jóvenes
● HTA refractaria MANIFESTACIONES CLÍNICAS: El estudio radiológico se caracteriza por:
a) las erosiones de las costillas (signo de Röesler)
● Típica en Síndrome de Turner
● 1° año: Insuficiencia cardíaca b)un botón aórtico anormal, rectificado («imagen en
grave. chimenea») o en forma de doble arco producido por la
● Cefaleas, epistaxis, frialdad y dilatación pre- y postestenótica («signo del 3»).
claudicación con el ejercicio en
las extremidades inferiores.
● Adulto: hipertensión arterial en
las extremidades superiores,
refractaria
● La sospecha clínica inicial:
○ pulsos femorales débiles
y retrasados
○ diferencia tensional de
los miembros superiores
e inferiores mayor de 20
mm Hg y soplo
○ Grados variables de TRATAMIENTO
hipertrofia ventricular Resección quirúrgica o angioplastia percutánea, con o sin
izquierda en ECG y Rx implantación de un stent. El tratamiento endovascular es el de
elección en las complicaciones, como en disección o aneurismas
(5%) y recoartación.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ACIANÓTICAS

Con flujo pulmonar disminuido: Estenosis valvular pulmonar

Forma muy característica en «cúpula» y se presenta preferentemente en las mujeres

FISIOPATOLOGIA:

● Estenosis ligera (gradiente máximo menor de 36 mmHg)


● Moderada (36-60 mmHg)
● Grave (superior a 60 mmHg)
● Presión del ventrículo derecho puede ser inferior, igual o superior a la sistémica.
● En presencia de CIA, puede aparecer cortocircuito D-I y cianosis (trilogía de Fallot).

Cuadro clínico: asintomáticos, se descubre casualmente por la auscultación de un soplo sistólico de eyección parecido
al de la estenosis aórtica

● Disnea
● Fatiga
● Síncopes de esfuerzo
TRATAMIENTO:
● Insuficiencia cardíaca.
● Galope auricular y una onda a prominente en el pulso yugular, que refleja la contracción enérgica de
la aurícula → estenosis grave e hipertrofia ventricular. Valvuloplastia percutánea con balón en
pacientes sintomáticos con un gradiente
ECG: En los casos ligeros → bloqueo incompleto de rama derecha.. superior a los 30 mm Hg y en los asintomáticos
Estenosis importante → Ondas R altas en precordiales derechas y ondas T negativas que pueden extenderse más allá con gradiente superior a los 40 mm Hg.
de V1. Las ondas P son de tipo pulmonale.

Ecocardiografía Doppler → método de elección para estimar la gravedad de la


obstrucción.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS CON FLUJO PULMONAR AUMENTADO

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS ➔ AORTA: NACEDEVD 2 CIRCULACIONES INDEPENDIENTES

➔ ARTERIAPULMONARVI
CARDIOPATÍACIANÓTICAMÁSFRECUENTE
FISIOPATOLOGÍA

SANGRE SALE DEL VD CIRCULACIÓN MAYOR

TTO TEMPRANO
REGRESA A CORAZÓN
DERECHO

MORTALIDAD ALTA
(SIN OXIGENARSE)

SANGRE SALE DEL VI PULMONES REGRESA


CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS CON FLUJO PULMONAR
AUMENTADO

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS ECOCARDIOGRAFÍA TRANSTORÁCICA

DIAGNÓSTICO

EXPLORACIÓN: CIANOSISALNACIMIENTO

RADIOGRAFÍA DE TÓRAX PLÉTORA PULMONAR

PRESENTA TRIADA
+ FLUJO
GENERALIZADO

1. PLÉTORA PULMONAR
2. CORAZÓN OVALADO EN LA CIRCULACIÓN
3. PEDÍCULO ESTRECHO (grandes PULMONAR
vasos superpuestos)
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS CON FLUJO PULMONAR
AUMENTADO

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS


TRATAMIENTO
TEMPRANO

Atrioseptostomía de Corrección anatómica Las correcciones


Rashkind de Jatene fisiológicas de
Mustard y de Senning

Se intentará aumentar o crear la CIA reimplantar cada arteria en su (en desuso) consisten la
Desgarra el tabique interauricular por ventrículo correspondiente redistribución del flujo de
medio de un catéter-balón. recolocación de las coronarias sangre a nivel auricular hacia
Importante: realizar antes de los ventrículos
las 3 semanas de vida. correspondientes
➔ EL VenTRícuLO
izquieRdO quedA
cOnecTAdO A LA AORTA Y
eL VenTRícuLO
deRecHO A LA ARTeRiA
puLmOnAR.
Cardiopatías congénitas cianóticas
Con flujo pulmonar reducido (isquemia): 1) obstrucción a la salida del ventrículo
derecho (estenosis pulmonar)

Lesiones Obstructivas a la salida ventricular


2) CIV amplia
Afección poco frecuente ocasionada
TETRALOGÍA DE FALLOT por una combinación de cuatro
3) cabalgamiento de la aorta sobre
defectos cardíacos presentes al nacer
el defecto interventricular

4) hipertrofia del VD
Manifestaciones Clínicas
Métodos Diagnóstico

El paciente puede presentar:


● Cianosis
● Disnea de esfuerzo
● Hipodesarrollo físico
● Acropaquias
● Después de esfuerzo adoptar la posición en cuclillas
● Crisis hipóxicas
● En la auscultación de un segundo ruido intenso y único,
un soplo sistólico de la estenosis infundibular y el soplo
continuo de la circulación colateral bronquial.
TRATAMIENTO

El tratamiento de elección es la corrección total temprana,


preferentemente durante el primer año. Esta consiste en PRONÓSTICO
cerrar la CIV y liberar la salida del ventrículo derecho, lo
que puede requerir resección del infundíbulo y/o Sólo el 11% de los pacientes sobreviven
hasta los 20 años sin cirugía.
ampliación del anillo pulmonar con un parche. Durante la vida adulta, en el paciente
operado los problemas clínicos
relacionados con la intervención
quirúrgica más importantes son:
● la insuficiencia valvular pulmonar
● la disfunción del ventrículo
derecho
● las arritmias, auriculares,
ventriculares y la muerte súbita.

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