MANUAL DE PEDIATRÍA

HEMATOLOGÍA

DR. FRANK PILETA ALVAREZ

2022
Anemia 1

Anemia ferropénica 3

Anemias megaloblásticas 7

Anemia drepanocítica 11

Síndrome Purpúrico-Hemorrágico 14

Púrpura Trombocitopénica Inmunológica 17

Púrpura de Shönlein-Henoch 20

Leucemias 22
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Anemia

Trastorno hematológico que se define como la disminución de la concentración de

hemoglobina y del número de eritrocitos por debajo de los niveles considerados
como normales para la edad, sexo y latitud geográfica.

Cifras normales de Hb
RN 200 g/L
6 meses a 6 años 110 g/L
6 – 14 años 120 g/L
Hombre 130 g/L (120-150)
Mujer 120 g/L (115-145)

Clasificación
 Morfológica
 Fisiopatológica

Clasificación morfológica
VCM (<82f/I) VCM (82-92 f/I) VCM (>92 f/I)
Anemia microcítica Anemia normocítica Anemia macrocítica o
hipocrómica normocrómica megaloblástica
 Anemia ferropénica  Anemia por pérdida  Déficit de ácido fólico y
 Anemia de los aguda de sangre vitamina B12
procesos crónicos  Anemias hemolíticas  Anemias perniciosas
 Talasemias  Aplasia medular (autoinmunes)
 Infiltración medular  Reticulocitosis
 Síndromes mielodisplásticos

Conteo de reticulocitos
Disminución Aumento
 Falla de la línea eritropoyética por  Hemólisis
alteraciones cualitativas o cuantitativas de  Sangramiento agudo
los precursores eritroides  Respuesta al tratamiento en pacientes
 Anemias macrocíticas o megaloblásticas con anemias carenciales (Fe, Fólico,
B12)

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Clasificación según VCM y conteo de reticulocitos

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Anemia ferropénica

La anemia ferropénica se define como aquella producida como consecuencia del

fracaso de la función hematopoyética medular al no disponer de la cantidad necesaria
de hierro (Fe) para la síntesis de hemoglobina (Hb).

 Es más frecuente en los menores de 3 años.

 Es la enfermedad hematológica más frecuente de la infancia
 Ocurre fundamentalmente por un aporte insuficiente de este mineral en la
dieta.

Etiología
Niño menor de 3 años Niño mayor de 3 años
Prematuridad Parasitismo intestinal
Hemorragias de la madre antes y Crecimiento acelerado en la adolescencia
durante el parto
Crecimiento rápido en el 1er año de Trastornos menstruales en la adolescencia
vida
Gemelaridad Enfermedad Celíaca, Crohn, Gastritis, Úlceras
Ablactación inadecuada Enteropatía inducida por proteína de la leche
Transfusión feto-fetal en los
gemelos
Transfusión feto – materna
Exanguinotransfusión

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Diagnóstico
 Clínico
 Laboratorio

Cuadro Clínico
Los niños con anemia por deficiencia de hierro pueden mostrar escasos signos y
síntomas, que van a depender del grado de deficiencia y de la rapidez de su aparición
 General: palidez cutáneomucosa, queilosis angular, pelo seco y quebradizo,
coiloniquia, astenia, rechazo al alimento, estancamiento en la curva de peso
 Cardiovascular: Taquicardia y soplos funcionales
 Digestivo: glositis, disfagia, alteraciones del apetito (pica) que hace que
ingieran hielo (pagofagia), tierra (geofagia) y otras sustancias no alimenticias
(yeso, jabón y granos crudos), gastritis atrófica.
 Hemolinfopoyético: Esplenomegalia (solo en 10 % de los casos)
 Neurológico: Somnolencia o Irritabilidad, baja capacidad de concentración,
disminución de la memoria y la atención, cefaleas y parestesias
 Otras manifestaciones: disminución de la capacidad física y tolerancia al
ejercicio, pobre tolerancia al frío y susceptibilidad a las infecciones

Exámenes de laboratorio
 Hemograma: disminución de las cifras de hemoglobina y hematocrito, puede
haber leucopenia ligera y en ocasiones puede existir trombocitosis de ligera a
moderada
 Lámina de sangre periférica (LSP): microcitosis, hipocromía y anulocitos
 Conteo de reticulocitos: normal o disminuido
 Ferritina sérica: disminuida
 Hierro sérico (HS): disminuido
 Capacidad total de unión al hierro de la transferrina (CT): aumentado
 Índice de saturación de transferrina: disminuido (IS <16%)
 Medulograma (no es necesario para el diagnóstico): aumento de la
hematopoyesis, con ausencia de hierro en la coloración de Perls (azul de
Prusia).

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Etapas
Primera (prelatente)  Medulograma: Coloración de azul de Prusia negativo.
Disminución de las reservas de hierro  Ferritina sérica disminuida (n: 16-300 Øg/L)
sin repercusión en la eritropoyesis
Segunda (latente)  Hierro sérico disminuido (n: 10,7-32,2 mmol/L)
Ausencia de hierro en las reservas y  Capacidad total aumentada (n: 50-75 mmol/L)
los transportadores  Porcentaje de saturación disminuido (n: 0,16-0,60 %)
Tercera (anemia)  LSP (microcitos, hipocromía, anulocitos)

Tratamiento
Profiláctico
1. Embarazo: administración a la madre de las prenatales y ácido fólico.
2. Evitar el bajo peso al nacer y la prematuridad
3. Mantener la lactancia materna al menos hasta los 6 meses.
4. Dieta adecuada: ingestión de alimentos fortificados con hierro (cereales y
compotas) y evitar el consumo excesivo de leche de vaca o infusiones como el
té y el café. La leche debe ser ofrecida en las meriendas, alejada de las
comidas, en las que se prefiere dar jugos de frutas frescas y consumirlos lo
más cerca posible del momento de su preparación
5. Hierro profiláctico con sales de hierro oral
 A término (desde los 2 meses – 6 meses): 1mg/kg/día
 Prematuros (desde los 2 meses - 1 año): 2mg/kg/día

Específico
 Sales de hierro: 3-6mg/kg/día de hierro elemental en 2 o 3 tomas, alejado de
las principales comidas y los lácteos. Debe tomarse con jugo de frutas,
preferiblemente cítricos, para mejorar su absorción y mantener medicamento
hasta 3 a 4 meses después de haber alcanzado la hemoglobina normal para
llenar los depósitos de hierro.

Sales de hierro por VO

Sales Cantidad de sal (mg) % Cantidad de hierro elemental (mg)
Gluconato ferroso 300 12 36
Sulfato ferroso 300 20 60
Fumarato ferroso 200 33 66
Fumarato ferroso (suspensión) 150 33 49

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 Inferón o Hierro Dextrán (amp 50mg/1ml): se calcula por la fórmula (13-Hb del
paciente x kg x 5 en <5 años y x 2,5 en >5 años. Se utiliza cuando no tolera el
hierro oral o no se absorbe, en la enfermedad diarreica crónica y en la
enfermedad inflamatoria intestinal grave.
 Se utiliza IM profunda cada 3 días y en cada inyección no se debe
administrar más de 50mg

Causas del fracaso de la terapia oral

 Pobre cumplimiento del tratamiento.

 Dosis menor que la necesaria para corregir las pérdidas.
 Persistencia de la causa de la ferropenia.
 Diagnóstico incorrecto.
 Absorción inadecuada del medicamento.
 Coexistencia de otras deficiencias nutricionales como la de vitamina B12, ácido
fólico u otras.
 Presencia de enfermedades que interfieren con la absorción y utilización del
hierro (anemia de procesos crónicos).

Diagnóstico Diferencial de las anemias microcíticas

Anemias microcíticas Diagnóstico diferencial
 Reticulocitosis
Síndromes talasémicos  Índice de saturación eritrocitaria (IDE): normal
 Hierro sérico (HS) y capacidades elevados
 HS disminuido
Anemias procesos crónicos  Capacidad total de saturación (CT) normal o disminuida
 IS normal o disminuido
 Ferritina aumentada
Anemias sideroblásticas,  HS y capacidades elevados
intoxicación plúmbica  Punteado basófilo
Anemia por medicamentos  Antecedentes de ingestión
como la isoniacida  HS normal
 Respuesta a vitamina B6 no a sales de hierro

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Anemias megaloblásticas

Las anemias megaloblásticas son resultado de una disminución de la concentración

de hemoglobina (Hb) como consecuencia de la deficiencia de factores de la
maduración como el ácido fólico y la vitamina B12.

 El 95% de los casos se deben al déficit de ácido fólico.

 La incidencia máxima de anemia megaloblástica se observa hacia los 4
meses, en edad algo menor que la anemia ferropénica, aunque las dos
pueden afectar al mismo tiempo a los lactantes malnutridos.
 En los niños es raro el déficit de vitamina B12, pues sus reservas son
abundantes y tardan de 3 a 5 años en agotarse.
 El diagnóstico es clínico y de laboratorio

Causas
Vitamina B12 Ácido fólico
 Defectos de la absorción: cirugías,  Defectos de la absorción: diarreas crónicas
enterocolitis y defecto de factor  Deficiencia de la dieta: alimentación con leche
intrínseco. de cabra, malnutrición, prematuridad, dietas
 Deficiencia de la dieta. especiales (como ocurre en la
 Drogas: Neomicina. fenilcetonuria).
 Déficit enzimático.  Drogas: Fenitoína.
 Infección por VIH con o sin SIDA.  Déficit enzimático.
 Aumento de los requerimientos: lactancia,
anemia hemolítica.

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Cuadro Clínico
Vitamina B12
 Tríada clásica: palidez flavínica, glositis y parestesias.
 Manifestaciones no específicas: pérdida de peso, fatiga, hiperpigmentación de la piel
(acontosis nigricans)
 Manifestaciones específicas: neurológicas y gastrointestinales
 Neurológicas
 Distintos grados de retraso en el neurodesarrollo: como sostener la cabeza
o el tronco, la dificultad para la marcha, alteraciones de los reflejos (ausencia
de los reflejos tendinosos), la sensibilidad, y de la taxia y la praxia.
 Alteraciones mentales: desde la irritabilidad hasta la demencia.
 Otras: psicosis, esquizofrenia, somnolencia, perversión del gusto, olfato,
visión e incluso atrofia óptica.

Ácido fólico
Cuadro clínico poco florido
 No presenta manifestaciones neurológicas
 Palidez.
 Astenia.
 Fatiga.
 Cansancio fácil
 Irritabilidad
 Ganancia inadecuada de peso
 Trastornos intestinales: diarreas crónicas

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Exámenes Complementarios
Parámetros Comunes para las dos anemias
 Anemia macrocítica normocrómica
 Presencia de punteado basófilo
 Anillos de Cabot
LSP  Cuerpos de Howell-Jolly
 Cambios megaloblásticos en las tres series
(macroovalocitosis, hipersegmentación de neutrófilos,
pleocariocitosis y, generalmente, trombocitopenia).
Leucocitos  Leucopenia
Plaquetas  Trombocitopenia
 VCM aumentado
Constantes Corpusculares  HCM normal
 CHCM normal
Hemoglobina  Disminuida según valores para la edad y el sexo
Reticulocitos  Disminuidos
Deshidrogenasa láctica (LDH)  Aumentada
Bilirrubina indirecta  Aumentada
HS  Elevado
Ferritina  Elevada
Medulograma  Médula hipercelular con cambios en las tres series

Determinaciones específicas del déficit de vitamina B12

Concentración de vitamina B12 Baja: < 100 pg/mL
Prueba de absorción de vitamina B12 o prueba de Deficiencia en la absorción
Schilling
Gastroquimograma Aclorhidria resistente a la histamina
Anticuerpos anticélulas parietales y anti-FI Positivos en los casos de anemia perniciosa
Ácido metilmalónico Elevado en el plasma o en la orina.

Determinaciones específicas del déficit de ácido fólico

Concentración sérica de folatos Disminuida: < 4 μg/mL
Concentración de folatos eritrocitarios Disminuida: < 160 μg/mL
Prueba de sobrecarga de histidina o determinación de ácido formiminoglutámico (FIGLU)
en orina.

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Tratamiento
Profiláctico
1. Evitar el bajo peso al nacer y la prematuridad
2. Ácido fólico profiláctico a grupos de riesgo, incluyendo las embarazadas.
3. Administrar un suplemento de ácido fólico si el alimento básico es leche de
cabra.
4. Se debe promover la lactancia materna hasta los 6 meses
5. Fomentar hábitos dietéticos adecuados, con una alimentación balanceada, en
la que se combinen los vegetales verdes y amarillos, las legumbres, los
cereales, las frutas cítricas y las vísceras (hígado y riñón), carnes y pescado.
6. Se debe evitar la ebullición o el calentamiento de los alimentos ricos en folatos

Específico
Vitamina B12 (bb 5ml con 100-1000-10000 µg/ml) IM Ácido fólico (tab de 1 y 5 mg)
 1000 µg/día x 2 semanas, luego se administra  1-5 mg/día x 1 mes
semanalmente, hasta que se normalice el Hto, y más
adelante a 1000 µg/mes x 6 meses.
 Si cuadro neurológico: 1000 µg/día x 6 meses

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Anemia drepanocítica (AD o SS)

Anemia hemolítica hereditaria con patrón autosómico recesivo a que se caracteriza

por la presencia de hemoglobina S (Hb S) en el hematíe.

 Variante más frecuente en Cuba

 Se manifiesta a partir de los 6 meses cuando disminuyen los niveles de Hb F
 Hb S: es el resultado del cambio de un ácido glutámico por valina en la cadena
de β-globina. Esta va a sufrir serie de alteraciones que impiden su circulación
por la red microvascular (vasoclusión) y favorece su destrucción (anemia
hemolítica).

Manifestaciones clínicas
Son el resultado de la hemólisis y de la oclusión vascular
Hemólisis (destrucción permanente de los hematíes)
 Causa anemia hemolítica crónica de intensidad variable: palidez e ictericia,
retardo del crecimiento y maduración sexual, litiasis vesicular, crisis
aplástica debida a la infección por parvovirus B19
Oclusión vascular
 Crisis vasooclusivas dolorosas (CVOD): son de duración e intensidad
variables, puede afectar extremidades (los huesos son el sitio más común) y a
cualquier órgano o víscera, puede ir acompañado de fiebre y dolor abdominal.
En general, no hay una causa desencadenante, aunque en ocasiones pueden
aparecer por frío o por deshidratación.
 Síndrome torácico agudo: se diagnostica por la aparición de nuevos infiltrados
en la radiografía de tórax, frecuentemente con fiebre, manifestaciones
respiratorias agudas y, en ocasiones, dolor torácico. Puede ser causado por
infección, infarto o tromboembolismo pulmonar (TEP). En el niño, la infección
bacteriana por neumococo es la causa más frecuente. Los microorganismos
más implicados son neumococos, estafilococos, micoplasma y clamidia.
 Crisis de secuestro esplénico: es un cuadro de disminución brusca de la
hemoglobina de más de 20 g/L, con esplenomegalia casi siempre dolorosa,
Reticulocitosis, shock hipovolémico, trombocitopenia, que se produce en los

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niños pequeños, de menos de 5 años de edad ( frecuente entre 6 meses y 4

años).
 Accidente vascular encefálico: se produce sobre todo en la primera década de
la vida. Se presenta con hemiparesia o monoparesia, el déficit del campo
visual, toma de pares craneales, convulsiones, afasia y alteraciones agudas de
la personalidad
 Otras manifestaciones: priapismo (frecuente en niños mayores), necrosis
aséptica de la cabeza del fémur, úlcera maleolar (muy rara en el niño),
infecciones, enuresis, hipostenuria y hematuria.

Diagnóstico
1. Sospecha clínica: niño de la raza negra o mestizo con palidez cutáneo-
mucosa, ictericia, esplenomegalia y aparición de dolores osteoarticulares o
abdominales.
2. Complementarios
 Electroforesis de hemoglobina: detecta y cuantifica los distintos tipos
de hemoglobina.
 Prueba de solubilidad es positiva
 Hemoglobina: 60 y 80 g/L.
 Reticulocitos: aumentados
 Bilirrubina: está aumentada a expensas de la indirecta,
 LSP: drepanocitos
 US Doppler transcraneal: evalúa el riesgo de ictus (se recomienda en el
>3 años)

Criterios de Hemólisis
 Clínicos: Síndrome hemolítico (palidez, ictericia, esplenomegalia)
 Laboratorio
 Disminución del hematocrito
 Aumento de los reticulocitos
 Aumento de la bilirrubina total a expensas de la no conjugada
 Aumento de la LDH
 Disminución de la haptoglobina
 Hemoglobinuria
 Hemosidenuria
 Aumento del estercobilinógeno fecal
 Urobilinógeno en orina normal

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Tratamiento
General
 Regimen higiénico-dietético
 Evitar ejercicios físicos excesivos
 Educación a la familia y el niño sobre la enfermedad y sus complicaciones
 Suplemento de ácido fólico
 Hierro contraindicado
 Penicilina oral profiláctica desde los 3 meses hasta los 5 años.
Complicaciones o Crisis

Complicaciones Tratamiento
CVOD  Hidratación
 Analgésicos
Síndrome Torácico  Oxigenoterapia
Agudo  Antibióticos
 Transfusión simple de eritrocitos si Hb<8g/L
 Cuadro grave: exanguinotransfusión
Accidente vascular  Exanguinotransfusión inmediata y después hipertransfusión por 1
encefálico año con Hidroxiurea (25 mg x kg x día) y luego Hidroxiurea solo hasta
los 18 años.
Crisis de Secuestro  Transfusión inmediata
Esplénico  Si se repite: Esplenectomía parcial en el niño > 2 años
Nota: profilaxis primaria del AVE
 Dos CVOD grave al año o más de un síndrome torácico agudo al año durante 2 años seguidos:
hidroxiurea (25 mg/kg/día)
 Niños con microalbuminuria: Convertidores de la angiotensina, en las dosis habituales,
administradas por tiempo indefinido.

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Síndrome Purpúrico - Hemorrágico

Síndrome Purpúrico: se produce por la extravasación de células sanguíneas a las

capas superficiales de la piel y/o mucosas como consecuencia de la alteración de los
componentes de la hemostasia: plaquetas, factores de la coagulación o lesiones de
pared vascular. Las lesiones purpúricas se caracterizan por ser bien delimitadas y no
desaparecen a la vitropresión.

Púrpuras vasculares
Hereditarias Adquiridas
1. Telangiectasia hemorrágica hereditaria 1. Púrpura de Schönlein-Henoch.
(Enfermedad de Rendú Osler). 2. Púrpura inducida por drogas.
2. Síndrome de Ehlers-Danlos. 3. Púrpura secundaria a infección.
3. Ataxia telangiectasia. 4. Púrpura mecánica
4. Síndrome de Marfán. 5. Escorbuto.
5. Osteogénesis imperfecta. 6. Amiloidosis
6. Pseudoxantoma elástico

Púrpuras de origen plasmático o alteraciones de la coagulación

Hereditarias Adquiridas
1. Hemofilia A y B 1. Déficit de vitamina K: coagulopatías del RN.
2. Enfermedad de von Willebrand 2. CID.
3. Déficit de los factores. 3. Hepatopatías, Nefropatías y Neoplasias.
 Fibinógeno (I) 4. Inhibidores adquiridos de los factores.
 Protrombina (II)  Específicos: Factor Antihemofílico A
 Factor lábil proacelerina (V) (VIII)
 Factor estable proconvertina  Inespecíficos: Anticoagulantes
(VII) circulantes tipo lupus.
 Stuar-Prower (X) 5. Asociado a fármacos
 Antihemofílico C (XI)  Anticoagulantes orales
 Estabilizador de la fibrina (XII)  Heparina
 XIII.  Fibrinolíticos.
6. Misceláneas
 Hiperfibrinolisis primaria
 Amiloidosis
 By-pass cardiopulmonar

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Púrpuras plaquetarias (según la cantidad)

Trombocitopenias
Por aumento en la destrucción plaquetaria
Inmunológicas No inmunológicas
1. PTI 1. CID
2. Púrpura inducida por fármacos 2. SHU
3. Púrpura materna postransfusional 3. Procesos infecciosos
4. Púrpura neonatal aloinmune 4. PTT
5. Transfusiones de plaquetas 5. Cardiopatías congénitas o adquiridas
6. Postrasplante
7. Por anticuerpos maternos
8. Síndrome de Fanconi
9. Secundario a colagenopatías: LES
Por disminución en la producción plaquetaria
Congénitas Adquiridas
1. Síndrome TAR (Trombocitopenia con 1. Síndrome de insuficiencia medular.
ausencia de radio). 2. Déficit de vitamina B12/ácido fólico.
2. Trombocitopenia amegacariocítica 3. Síndromes mielodisplásticos
congénita 4. Insuficiencia renal crónica
3. Síndrome de Wiskott-Aldrich 5. Por pérdidas de plaquetas
4. Síndrome de Bernard-Soulier  Hemorragias agudas
 Hemodiálisis
 Perfusión extracorpórea
6. Secundaria a hiperesplenismo
7. Infiltración medular: Leucemia y
mielofribosis.

Púrpuras plaquetarias (según la calidad)

Trastorno de la membrana  Síndrome de Bernard-Soulier
 Enfermedad de Glanzmann
Trastorno de los gránulos  Déficit de gránulos densos: Síndrome
de Beguez-Chadiak-Higashi y
Síndrome de Wiskott-Aldrich
 Déficit de gránulos alfa: Síndrome de
plaqueta gris
Trastorno en la síntesis de tromboxano  Déficit de la ciclooxigenasa
 Déficit de tromboxano sintetasa
Trastorno en la movilización del calcio

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 HEMATOLOGÍA

Conducta
1. Interrogatorio exhaustivo de antecedentes familiares de enfermedades
hemorrágicas, esfuerzo físico, traumas, ingestión de medicamentos,
infecciones virales o bacterianas, exposición a tóxicos.
2. Examen físico minucioso de las características de las lesiones purpúricas,
(petequias, equimosis), coloración de la piel y mucosas, búsqueda de
adenopatías, visceromegalia, sangramiento mucoso o visceral y estado
hemodinámico del paciente.
3. Realizar Hemograma y Coagulograma inicial, en ocasiones es necesario
realizar pruebas de función hepática, renal, Medulograma, estudios de
autoinmunidad, estudios imagenológicos, etc.
4. Prevención de sangramiento: Todo paciente con síndrome purpúrico tiene que
mantener reposo, evitar los traumas, no administrar medicamentos vía
intramuscular, evitar el uso de antiagregantes plaquetarios y anticoagulantes,
recibir preparación ante una posible cirugía y recibir el tratamiento específico
según sea la causa que lo provocó.
5. Tratamiento específico en dependencia de la causa.

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Púrpura Trombocitopénica Inmunológica (PTI)

Enfermedad hemorrágica adquirida, de frecuente aparición en la infancia de origen

autoinmune caracterizada por la presencia de manifestaciones hemorrágicas
mucocutáneas, disminución del recuento plaquetario por debajo de 100 × 109/L y
exclusión de otras causas de trombocitopenia.

Clasificación de las etapas de la enfermedad

 PTI recién diagnosticada o de diagnóstico reciente: aquellos casos que se
encuentren en los tres primeros meses de evolución de la enfermedad.
 PTI persistente: aquellos casos con evolución entre 3-12 meses desde el
diagnóstico; incluye a los pacientes que no alcanzan la remisión espontánea o
no mantienen la respuesta completa luego de suspender el tratamiento
propuesto.
 PTI crónica: aquellos casos con evolución mayor de 12 meses.
 PTI grave: aquellos casos que se diagnostican con manifestaciones
hemorrágicas graves y necesitan constantemente la utilización de esquemas
de tratamiento intensivos.
 PTI refractaria: cuando presenta trombocitopenia después de la
esplenectomía.

Clasificación según recuento plaquetario

 Trombocitopenia ligera: 100-150 × 109/L
 Trombocitopenia moderada: 50-99 × 109/L
 Trombocitopenia grave:<50× 109/L
 Trombocitopenia muy grave:<20× 109/L

 La PTI de diagnóstico reciente es la que predomina en los niños.

 Suele tener el antecedente de alguna enfermedad viral estacional 1 o 4
semanas antes del inicio de los síntomas hemorrágicos en el 50 % de los
casos.
 Es frecuente entre los 2 y 6 años de edad
 No tiene predilección por sexo.
 No requieren tratamiento específico porque se producen remisión
espontánea en el 80-85% de los casos

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Manifestaciones clínicas
 Hemorragias en la piel y las mucosas fundamentalmente: petequias,
equimosis, hematomas, gingivorragias, epistaxis, hematuria, menorragia y,
rara vez, sangramientos digestivos.
 Presencia de esplenomegalia en un número reducido de casos, pero en
presencia de esplenomegalia se deben descartar otras afecciones.
 Presentan buen estado general

Exámenes Complementarios
Exámenes
Hemograma  Trombocitopenia <10 × 109/L en los inicios
 Leucocitos normales o ligeramente aumentados
 Eosinofilia ligera en algunos casos
 Anemia
 Conteo de reticulocitos: para descartar otros procesos
LSP  Macroplaquetas
 No deben encontrarse fragmentocitos ni inclusiones
citoplasmáticas
Coagulograma  Tiempo de sangramiento:prolongado
 Retracción del coágulo que suele verse alterada: coágulo
parcialmente retráctil o irretráctil
 Recuento plaquetario: disminuido
 Prueba del lazo positiva.
 Resto de las pruebas de la coagulación suelen ser normales.
Medulograma  Solo se indica en niños menores de 16 años, si se considera necesario
 Anticuerpos antiplaquetarios: generalmente se encuentran
positivos, aunque su negatividad no excluye la enfermedad si el
cuadro clínico y de laboratorio es característico.
Estudios de  Se deben realizar en pacientes mayores de 12 años o en menores de
autoinmunidad 12 años que muestren signos que pudieran hacer sospechar el
comienzo de alguna otra enfermedad autoinmunitaria o crónica.
 En los pacientes con anemia y reticulocitosis se realiza la prueba de
Coombs para descartar el síndrome de Evans-Fisher.
Serología para  Valorar
VIH

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 HEMATOLOGÍA

Criterios diagnósticos
 Trombocitopenia aislada con recuentos plaquetarios menores de 100 × 109/L.
 Sistema megacariopoyético íntegro o hiperplástico.
 Sistema eritropoyético y granulopoyético íntegros.
 Exclusión de otras causas de trombocitopenia

Tratamiento
1. Ingreso
 Recuento plaquetario es menor de 20 x 109/L y existen manifestaciones
hemorrágicas graves
 Recuento plaquetario menor de 10 x 109/L y manifestaciones
hemorrágicas menores.
2. Observación y control de los eventos hemorrágicos, con el uso de medidas
locales.
3. No se usa tratamiento específico porque la mayoría tienen resolución
espontánea
4. Hemorragias mucocutáneas menores en dependencia del grado de
trombocitopenia: uso de antifibrinolíticos
 Ácido tranexámico (tab 500mg): 25 mg/kg cada 8-12h VO o 10 mg/kg cada 8-
12h EV
 Ácido e-aminocaproico (amp 2 y 4 g): 100 mg/kg cada 6 u 8 h VO diluido en
agua, o en infusión EV diluida en dextrosa al 5 %
5. Hemorragias severas (viscerales, epistaxis muy grave, rebelde a medidas
locales, menorragia grave)
 Intacglobín (bbo 1g): 2 g/kg dosis única EV en infusión de 12h
 Metilprednisona: 1-2 mg/kg/día cada 6h por 5 días y luego continuar por
VO hasta que el recuento plaquetario sea de 20-30 x 109/L
6. Pacientes asintomáticos y que no responde en 4-6 semanas
 Prednisona: 1-2 mg/kg/día 8am y 4pm hasta 6 meses.
7. Paciente que no responde después de 6 meses, PTI crónica y PTI refractaria
 Azatioprina: no usar con prednisona
 Vincristina
 Ciclofosfamida
8. Esplenectomía
 Niños ≥4años con PTI grave y crónica cuyos síntomas no pueden
controlarse fácilmente con tratamiento
 PTI aguda complicada por una hemorragia mortal donde no es posible
corregir el recuento plaquetario rápidamente.

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Púrpura de Shönlein-Henoch

Vasculitis sistémica en la cual se presentan depósitos de IgA en la pared vascular de

los pequeños vasos de la piel, intestino y glomérulos que se presenta generalmente
en varones entre 3 y 10 años después de la IRA alta de 2-3 semanas antes

Manifestaciones clínicas
 Lesiones dermatológicas: lesiones cutáneas pleomorfas, petequias,
equimosis, urticaria, edemas en extremidades inferiores y región glútea.
 Manifestaciones gastrointestinales: vómitos, dolor abdominal, sangramiento
rectal e invaginación.
 Manifestaciones articulares: artritis y atralgia
 Manifestaciones renales: edema, proteinuria, hematuria, HTA y azoemia.

Criterios diagnósticos
Criterio mayor Criterios menores
 Púrpura palpable sin  Dolor abdominal agudo, difuso y a tipo cólico
coagulopatía o  Artritis o Artralgia
trombocitopenia  Biopsia de tejido que demuestra depósitos de IgA
 Afectación renal: proteinuria >3g/24h, hematuria y
cilindros eritrocitarios
Diagnóstico: Criterio mayor + 1 criterio menor

Exámenes de Laboratorio
 Hemograma: leucocitosis moderada, neutropenia, ligera eosinofilia, anemia y
trombocitosis
 Prot C react positiva
 Cuatificación de IgA: aumentada
 US abdominal y renal
 Examen de orina: proteinuria y hematuria
 SOHF
 Coagulograma: normal excepto Prueba Lazo positiva
 Biopsia cutánea con inmunofluorescencia: diagnóstico

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Tramiento
 Generalmente autolimitada
 Sintomático
 Reposo
 Eliminar agente desencadenante
 Casos graves para sintomatología: Prednisona (1-2mg/kg/día VO)
 Afectación renal: Azatioprina, Micofenolato y Ciclofosfamida.

Complicaciones
 Invaginación
 Insuficiencia Renal
Pronóstico
 Excelente
 Agudo y autolimitado
 Pronóstico a largo plazo depende la gravedad del cuadro.
 Después del diagnóstico inicial a los 4-6 meses pueden haber recaídas las
cuales cada vez que se presenten son en forma leve.

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Leucemias

Grupo de enfermedades neoplásicas malignas en las que anomalías genéticas en la

célula hematopoyética originando proliferación clonal disregulada de las células y de
los mecanismos de apoptosis.

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Formas de presentación de las leucosis

 Síndrome General o Síntomas B: pérdida de peso de más de 3 meses, anorexia
 Síndrome anémico: palidez, astenia
 Síndrome febril agudo y prolongado
 Síndrome adénico: localizado o generalizado
 Síndrome tumoral abdominal: hepatoesplenomegalia
 Síndrome purpúrico-hemorrágico: equimosis, petequias
 Síndrome doloroso articular
 Síndrome meníngeo, comatoso, diencefálico, toma de pares craneales.
 Síndrome tumoral testicular u ovárico (raro)
 Síndrome DPE

Diagnóstico
1. Interrogatorio
2. Examen físico
3. Complementarios
 Hemograma complete: citopenia o pancytopenia
 LSP: buscar blastos (ojo con linfocitos atípicos)
 <5%: normal
 5-25%: síndrome mielodisplástico (SMD)
 >25%: leucemia aguda
 VSG y Prot C react
 Dímero D
 Fibrinógeno
 LDH
 Ferritina sérica
 Fosfatasa alcalina
 Coagulograma completo
 PDF (producto de degradación de fibrinógeno)
 Test de paracoagulación con sulfato de protamina: para ver si hay CID,
principalmente en la M3
 Estudios virológicos
 Prueba de Coombs
 Directo: Anemia hemolítica autoinmune y Enfermedad
hemorrágica del RN en madre Rh-
 Indirecto: Politransfundidos
 Heces fecales

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 Cituria
 ECO: FE>60% y FA:30-40% (permite saber si puede recibir antraciclinas)
 US abdominal y torácico
 Rx de tórax
 ECG
 Medulograma
 Citogenética (Cariotipo)
 Marcadores inmunológicos (Citometría de Flujo)
 Reordenamiento molecular
 Biopsia de MO
Fases del Tratamiento (BFM)
Duración: 2 1/2 años
De la Inducción a la Reintensificación: dura 6 meses
1. Inducción: destruir la mayor cantidad de células tumorales y lograr remisión
completa con <5% en MO y ninguna en periferia con hemograma normal. Se usa
Prednisona
2. Intensificación: destruir células tumorales que quedan en la inducción, o sea,
la EMR (enfermedad mínima residual)
3. Fase o Protocolo M: `profilaxis de leucemias meníngeas. Se usa Metrotexate
4. Reinducción: igual que la inducción pero se usa Dexametasona
5. Reintensificación
6. Mantenimiento: por CE

 Fase Aleucémica: es cuando no hay blastos en periferia pero por clínica se

sospecha y hay que hacer MO con blastos >25%
 Hiato leucémico: se ve segmentado, blastos: es leucemia

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