Hiperbilirrubinemia - Neonatología

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HIPERBILIR

RUBINEMIA
NEONATAL
Neonatología 0704 A
Dra. Erika Cole
Daffny Lynn Fu Milla
0501-1998-08876
Metabolismo de la bilirrubina
Hiperbilirrubinemia no patológica
Esta ictericia normal se atribuye a diferentes mecanismos, como los
siguientes:
1. Mayor producción de bilirrubina
2. Deficit de captacion
3. Aclaramiento reducido
4. Menor excreción hepática de bilirrubina

Hiperbilirrubinemia es la cifra de bilirrubina por encima del percentil 95 en el


normograma de Bhutani.

¿Qué situaciones indican hiperbilirrubinemia grave?


a. Inicio de ictericia antes de las 24 hrs de vida.
b. Aumento de la concentración de bilirrubina total o transcutanea superior
a 0.2 mg/dl/hr.
c. Signos como: vomitos, letargo, problemas de alimentacion, perdida de
peso excesiva, apnea, taquipnea o labilidad termica.
d. Ictericia persistente despues de 14 días en el RNT.
Causas de hiperbilirrubinemia

01 02 03
Aumento en la Disminución de la Aumento de la
producción de eliminación de circulación
bilirrubina. bilirrubina. enterohepática.

1. Ictericia por fallo de


la lactancia.
2. Ictericia por leche
materna.
Prevención de la hiperbilirrubinemia
en RNT y RNPT
Los factores de riesgo:

1. Valores de bilirrubina total en la


La valoración del riesgo de zona de alto riesgo antes del alta.
hiperbilirrubinemia se realiza 2. Ictericia en las primeras 24 hrs tras
antes del alta en los RN de 35 SG el nacimiento.
o más midiendo los niveles de 3. Enfermedad inmunitaria u otra
bilirrubina sérica/plasmática o hemolitica.
la transcutánea. 4. Edad gestacional de 35-36 SG.
5. Hermano anterior con ictericia.
6. Hematoma cefalico o equimosis
significativa.
7. Grupo etnico asiatico oriental.
Evaluación del RN con
hiperbilirrubinemia
Ictericia, anemia, esplenectomía, enfermedad hepática en la
Antecedentes familiares familia, origen asiatico, hermano con ictericia o anemia sugiere
incompatibilidad ABO o ictericia por leche materna.

Antecedentes del embarazo RN de madres diabeticas, fármacos maternos

Los RN con lesiones hipoxico-isquémicas pueden presentar


Antecedentes del trabajo de valores altos de bilirrubina. El retraso en el pinzamiento del
parto y el parto cordon umbilical puede asociarse con policitemia neonatal y
aumento de bilirrubina.

Retraso o poca frecuencia de evacuaciones intestinales;


Antecedentes neonatales
ingesta calórica deficiente.
Exploración Física
La ictericia suele progresar en dirección
cefalocaudal y se inicia en el rostro.

La exploración debe incluir:


Pruebas de laboratorio:

1. Menor edad gestacional 1. Grupo sanguineo de la madre, Rh y


2. Pequeño para la edad gestacional. deteccion de anticuerpos.
3. Microcefalia 2. Grupo sanguineo del RN, Rh y Coombs
4. Extravasacion de sangre. directa.
5. Palidez. 3. Frotis de sangre periferica para
6. Petequias. estudiar la morfología de los
7. Hepatoesplenomegalia. eritrocitos y el recuento de
reticulocitos.
8. Onfalitis. 4. Hematocrito.
9. Signos de hipotiroidismo. 5. Anticuerpos en los eritrocitos del RN.
6. Determinar bilirrubina directa o
conjugada.
Factores de riesgo de neurotoxicidad: enferemdad hemolitica autoinmunitaria, deficiencia
de G6PD, asfixia, letargo, inestabilidad la temperatura, sepsis, acidosis y cifras de albumina
inferiores a 3 g/dl.

Fototerapia es la intervencion inicial para tratar y prevenir la hiperbilirrubinemia grave


en RN asintomaticos y debe suministrarse a aquellos con signos de encefalopatia aguda por
bilirrubina mientras se realizan preparativos para exanguinotransfusion.

Tx hiperbilirrubinemia no
conjugada.
Mecanismos de disminución de la bilirrubina mediante
fototerapia

El mecanismo principal es la
isomerización estructural por
la luz la cual convierte de
forma irreversible la bilirrubina
en lumirrubina y esta puede
secretarse en bilis y orina sin
conjugar.

La fotooxidacion convierte la
bilirrubina en pequeños
productos que se excretan en
orina.
Características Aplicación de
Fuentes de luz
de dispositivos fototerapia

1. Emision de luz en el
especto azul-verde La luz fluorescente ● La exposicion debe
(460-490 nm) especial reduce la ser la mas extensa
2. Radiacion de bilirrubina total de posible.
30μW/cm2/nm manera mas efectiva ● Deben cubrirse los
3. Iluminacion de la porque emiten luz en el ojos con una
maxima superficie espectro azul-verde, lo mascara opaca que
corporal. que permite buena no tape la nariz.
4. Descenso absorcion y penetracion ● La exposicion a la
comprobado de la cutanea. luz solar reduce la
bilirrubina total en concentracion de
las primeras 4-6 bilirrubina total.
hrs
Tratamiento farmacológico Exanguinotransfusion

● Inmunoglobulina IV
● Se administran 0.5-1.0 g/kg
de inmunoglobulina IV ● Se usa para eliminar la bilirrubina
durante 2 hrs y se repite la cuando la fototerapia intensiva no
dosis después de 12 hrs en impide que aumente hasta niveles
caso necesario. potencialmente toxicos o en RN
con signos neurologicos de
toxicidad.
● Despues de
exanguinotransfusion de doble
volumen los valores de bilirrubina
total casi siempre disminuyen a la
mitad de los anteriores del px.
Toxicidad por Bilirrubina

Lesión cerebral por Encefalopatia aguda


bilirrubina por bilirrubina Kernicterus
La bilirrubina no 1. Fase temprana: letargo, Son secuelas cronicas y
hipotonia, llanto agudo y
conjugada que no se une permanentes de la
succion deficiente.
a la albumina entra al 2. Fase intermedia: hipertonia de toxicidad por bilirrubina
cerebro y produce musculos extensores, crisis que se desarrolla
apoptosis o necrosis. oculogiras, irritabilidad, fiebre durante el primer año.
y convulsiones.
3. Fase avanzada: opistotonos y
retrocolis intensos, llanto,
apnea, convulsiones y coma.
Hiperbilirrubinemia
conjugada
Producida por fallo de la excrecion de
bilis.
Se define por un valor de bilirrubina
conjugada superior a 1ml/dl o 15% de
la bilirrubina total.
Trastornos que causan colestasis
neonatal.
Trastornos obstructivos de
vias biliares
Trastornos inmunitarios
04
01 Enfermedad hepática aloinmunitaria
Atresia biliar es una causa frecuente.
gestacional y Lupus eritematoso neonatal.

Infecciosas
05
02 Trastornos endocrinos
Septicemia e infeccion
Hipotiroidismo urinaria.
y panhipopituitarismo.

Trastornos metabolicos
06
03 Trastornos isoinmunitarios
Deficiencia de alfa1antitripsina,
Hemólisis excesiva, como en la
fibrosis quistica, galactosemia,
incompatibilidad ABO/Rh y puede persistir
tirosinemia, enfermedades de
durante 2 semanas.
deposito, sindrome de Zellweger.
Hiperbilirrubinemia conjugada

Diagnostico
Tratamiento
● Pruebas de funcion hepatica
incluyen bilirrubina total y ● Alimentacion enteral, incluso en
conjugada, ALA, AST, volumenes pequeños de
gammaglutamiltransferasa, 10ml/kg/dia y debe iniciarse lo
fosfatasa alcalina y pruebas de antes posible.
coagulación.
● Ecografía abdominal
● Biopsia hepatica percutanea
● Si los estudios respaldan el dx de
atresia biliar, se realiza una
colangiografia transoperatoria.
¡Gracias!
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