Caso Clínico 7 - Síndrome Nefrotico

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Caso clínico 6

Usted recibe un paciente masculino de 5 años de edad acude a Emergencia del Hospital, el
motivo de consulta es transferencia del Subcentro de Salud de Puellaro, por presentar edema
generalizado.

Anamnesis: La madre refiere que desde hace 2 días y sin causa aparente el paciente presenta
edema de piernas y escroto, además distención y leve dolor abdominal difuso, no especifica
características, con este cuadro acude al Subcentro de Salud en donde el médico rural, recoge una
muestra de orina y valora con una tira reactiva encontrando ++++ de proteínas por lo que decide
transferirle al Hospital.

Al examen físico: Presenta una temperatura de 36,5 ºC, Peso: 35 kg, talla 100 cm, satura 90
%, Frecuencia cardiaca de 110 x min, frecuencia respiratoria de 24 x min, tensión arterial de
125/80.
El paciente se encuentra irritable al manejo, con fascies álgica.
Ojos: Se observa edema palpebral importante que dificulta apertura de los ojos.
Tórax: Observa leves retracciones subcostales.
Corazón: ruidos cardiacos normales, pero taquicardia
Pulmones: buena entrada de aire pero respira con
dificultad
Abdomen: distendido, globoso, con dolor a la palpación profunda, aparente hepatomegalia y
honda acítica.
Región Genital: importante edema de escroto.
Extremidades: edema en miembros inferiores +++.

Preguntas a ser resueltas:

1.- Elabore la lista de problemas, síndromes e hipótesis diagnóstica.

Problemas activos
Edema de miembros inferiores y escroto +++
Anasarca
Distensión y dolor abdominal difuso hace 2 días
Proteinuria ++++ en tira reactiva
IMC 35 (Obesidad)
Taquicardia
Dificultad respiratoria
Facies algicas
Edema palpebral bilateral
Retracciones subcostales
Presión arteria 125/80 (P:99)
Irritable al manejo
Aparente hepatomegalia y honda ascitica
Sindrome renal Sindrome cardiovascular
Edema de miembros inferiores X X
y escroto +++
Anasarca X X
Distensión y dolor abdominal X
difuso hace 2 días
Proteinuria ++++ en tira X
reactiva
IMC 35 (Obesidad) X X
Taquicardia X X
Dificultad respiratoria X
Facies algicas X X
Edema palpebral bilateral X X
Retracciones subcostales X X
Presión arteria 125/80 (P:99) X X
Irritable al manejo X X
Aparente hepatomegalia y X
honda ascitica

Hipotesis diagnósticas

 Síndrome nefrótico primario: se caracteriza principalmente por edema, presencia de


proteinuria.

 Síndrome nefrótico secundario: asociado a otra enfermedad que produce edema,


hipoalbuminemia y proteinuria.

 Insuficiencia cardiaca: debido a edema generalizado, posiblemente secundario a síndrome


nefrótico.

2.- A este paciente decide hospitalizarle o no, y por qué?.

Se le debe hospitalizar para iniciar terapia esteroidea y descartar complicaciones debido a un posible
derrame pleural y ascitis que presenta, además de retracciones subcostales. Referir a nefrologo
pediátrico.

3.- Explique la fisiopatología de esta enfermedad.

La proteinuria se produce por cambios en las células endoteliales de los capilares, la membrana
basal glomerular (MBG) o los podocitos, que normalmente filtran las proteínas séricas en forma
selectiva según su tamaño y su carga.

El mecanismo del daño de estas estructuras se desconoce en las enfermedades glomerulares


primarias y secundarias, pero las evidencias indican que los linfocitos T podrían regular en forma
positiva un factor de permeabilidad circulante, o en forma negativa un inhibidor del factor de
permeabilidad, en respuesta a inmunógenos y citocinas no identificados. Otros factores posibles
son los defectos heredados en las proteínas integrales de las hendiduras diafragmáticas de los
glomérulos, la activación del complemento que conduce al daño de las células epiteliales
glomerulares y la pérdida de los grupos con cargas negativas unidos a las proteínas de la MBG y de
las células epiteliales glomerulares.

Ya sea por causas genéticas, anatómicas, autoinmunes o toxicidad mediada por factores
inflamatorios se genera un daño en el glomérulo que altera su capacidad de filtración o un daño a
nivel tubular que afecta su capacidad de reabsorción, en ambos casos se produce una eliminación
alta de proteínas por la orina llevando a una proteinuria la cual desencadena toda la sintomatología
del cuadro.
La reducción de las proteínas plasmáticas en especial la albumina, produce una hipoalbuminemia
que media una reducción de la presión oncótica que lleva el líquido al espacio intersticial
considerando la teoría de bajo flujo. Por otra parte, considerando la teoría de alto flujo, el daño
glomerular media un incremento de los intercambiadores de sodio por una deficiencia para la
filtración del mismo llevando a un incremento del flujo por acumulación de sodio y un paso así
mismo al espacio intersticial produciendo edema tanto de cara como en genitales, hígado, pulmones
y extremidades. El edema central y periférico, provoca hipovolemia cuando el líquido sale de los
vasos llevando a una hiperviscosidad sanguínea, la cual agregando a los reducidos niveles de
proteínas antitrombóticas por la eliminación renal se producen cuadros de trombosis arterial y
venosa.
Además, la eliminación de albumina conlleva a estados de dislipidemia cuando el hígado intenta
compensar la pérdida proteica con VLDL y LDL, por lo tanto empeora el cuadro trombótico.
Finalmente, ya sea por disfunción de las células B y T o por la pérdida de inmunoglobulinas además
de fracciones del complemento, se produce un estado susceptible a infecciones que sumado a la
terapia de corticoides y al ambiente intrahospitalario es un riesgo extra.

4.- Qué exámenes solicitaría para llegar al diagnóstico.

Proteinuria en 24 horas >1 g/m2/día o >40 mg/m2/hora


Química sanguínea Albumina sérica ˂2.5gr/dl
Colesterol ˃170mg/dl
Triglicéridos ˃75mg/dl
HDL < 40 mg/dl
LDL > 110 mg/dl
Urea < 2mg/dl
Creatinina < 2mg/dl
Electrolitos: hiponatremia, hipokalemia
Transaminasas
Biometría hemática Plaquetas
Rx de tórax Posible derrame pleurítico y pericárdico
Eco hepático Lesión hepática
Eco renal Por presencia de hematuria
Valoración morfológica de los riñones
(relación corticomedular)
Eco abdominal Por presencia de dolor abdominal y ascitis
Ecocardiograma Malformación congénita

5.- Qué complicaciones puede presentar

 Derrame pleural
 Derrame pericárdico
 Insuficiencia cardiaca
 Insuficiencia renal aguda
 Trombosis
 Peritonitis no bacteriana

5.- Qué tratamiento indicaría tanto medidas farmacológicas y no farmacológicas.

FARMACOLOGICAS
 Prednisona 2 mg/kg/día (60mg = 15ml) por 4-6 semanas; luego 1,5 mg/kg/día (40mg =
10ml) en días alternos por 4-6 semanas.
Se reserva únicamente en caso de hipoalbuminemia grave (<2 g/dL) y/o en situaciones
de edema pulmonar, fracaso renal agudo, shock hipovolémico y/o edema refractario:

 Seroalbúmina al 20% pobre en sal 0,5-1 g/kg (17,5g) IV en 2-4 horas, 2 veces al día. (siempre
asociada a diuréticos)
 Furosemida dosis de 0,5-1 mg/kg (17.5mg) IV. Posterior a seroalbúmina.

NO FARMACOLOGICAS

 Se debe controlar el peso


 Volumen urinario diario.
 Restricción hídrica inicial 800ml/m2/día
 Control de la presión arterial por el uso de corticoides.
 En cuanto a la alimentación deberá ser normoproteica 1 a 2g / Kg/ día (35g/día)
 Restricción de sodio según el estado del edema y la cantidad de ingesta. Se sugiere 2-3
g/día de sodio (5-7.5 g/día de sal).
 Por el riesgo de trombosis se debe evitar el reposo en cama.

 Obesidad
 Dieta normocalórica: de 1200-1400 kcal diarias
 Dieta del semáforo: no consumir alimentos que estén en zona roja por al menos en 1-2
años
 Incremento de actividad física: al menos 1 hora diaria (se podría empezar por 30 minutos e
ir aumentando).
 Apoyo psicológico y familiar: educar al paciente y sus padres sobre buenos hábitos
alimenticios
 Seguimiento y control: evolución del paciente cada 30 días

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