An. Fac. Cienc. Méd. (Asunción) / Vol.

50 - Nº 2, 2017

http://dx.doi.org/10.18004/anales/2017.050(02)79-088

ARTICULO DE REVISION

Alternativas de tratamiento en pacientes con patologías neuromusculares y

afecciones respiratorias

Treatment alternatives in patients with neuromuscular pathologies and

respiratory diseases

Giménez GC1, Prado F2, 3, Herrero MV4, Bach JR5

1
Departamento de Rehabilitación Cardiorespiratoria. Carrera de Kinesiología y Fisioterapia. Hospital de
Clínicas de San Lorenzo, Facultad de Ciencias Médicas. Universidad Nacional de Asunción, Paraguay.
2
Departamento de Pediatría Campus Centro Universidad de Chile, Servicio de Pediatría Hospital Clínico San
3
Borja Arriarán, Santiago, Chile. Servicio de Pediatría Clínica Las Lilas, Santiago, Chile.
4
Unidad de Internación de Kinesiología y Fisiatría. Hospital Petrona Villega de Cordero. San Fernando,
5
Argentina. Rutgers - New Jersey Medical School, University Hospital, Newark, NJ, USA.

RESUMEN

Los avances tecnológicos y los cuidados respiratorios no invasivos en el tratamiento de las

afecciones respiratorias en pacientes con patologías neuromusculares han contribuido a una mejor
calidad de vida y sobrevida de los pacientes con enfermedades neuromusculares. Además de la
capacitación de los pacientes y sus cuidadores para facilitar la estadía de los mismos en el hogar
sin depender de instituciones o cuidados de enfermería permanentes y promoviendo la autonomía
e integración. El objetivo de este artículo es realizar una revisión de las estrategias y tratamientos
brindados a los pacientes con enfermedades neuromusculares y afecciones respiratorias. Resulta
esencial que los profesionales de la salud, conozcan todas las opciones terapéuticas posibles para
ofrecer a sus pacientes y sus familias, de modo que a medida que la enfermedad avance ellos
puedan expresar sus voluntades en forma anticipada y sin apremios derivados de eventos
“inesperados”. Además es necesario impulsar un cambio de paradigma en la forma en que los
profesionales de la salud ven a estos individuos.

Palabras clave: enfermedades neuromusculares, asistencia ventilatoria no invasiva, tos asistida,

respiración glosofaríngea, apilamiento de aire, evitar traqueostomía.

Autor correspondiente: Lic. Gloria Concepción Giménez Ysasi. Dirección: Bruno Guggiari 1375 esquina Pirizal.
Lambaré. Paraguay. Teléfono: 0981 902 404. Correo electrónico: [email protected].
Fecha de recepción el 21 de agosto del 2017; aceptado el 16 de octubre del 2017

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ABSTRACT

Technological advances and proper training for patients with neuromuscular diseases and
respiratory problem, including their caregivers, facilitate their stay at home and promote their
autonomy and integration, without depending on hospices or permanent nursing care. The
objective of this article is to review all the strategies and treatment offered to the patients with
neuromuscular diseases. It is essential for health care professionals to know all the therapeutic
possibilities offering for their patients and their families, so as the disease progresses it would
facilitate the conscious decision-making. Also it is necessary to promote a paradigm shift in the way
health professionals approach to individuals with neuromuscular diseases.

Keywords: neuromuscular diseases, noninvasive ventilatory support, assisted cough

glossopharyngeal breathing, air stacking, and avoiding tracheostomy.

INTRODUCCION

Las Enfermedades Neuromusculares (ENM) son un grupo de enfermedades que afectan

inicialmente al musculo esquelético y están caracterizadas por la pérdida progresiva de la masa
muscular y por la debilidad muscular (1). Las enfermedades musculares progresivas que aparecen
en la niñez incluyen un número de distrofias musculares con diferentes formas hereditarias y con
una variedad en la severidad y en la expresión fenotípica. Los problemas clínicos en los estados
avanzados incluyen cuadriplejia, debilidad de los músculos bulbares y dependencia de la
ventilación mecánica (2).

La debilidad muscular puede comprometer a tres grupos fundamentales de músculos: los

inspiratorios (diafragma, parasternales, escalenos y accesorios de la inspiración); los espiratorios
(intercostales externos y abdominales), y los que inervan las vías aéreas superiores (palatinos,
faríngeos, geniogloso) (3).

La función muscular espiratoria adecuada es esencial para el aclaramiento de las vías aéreas y la
eliminación de los tapones mucosos bronquiales (4). Una parte importante de la defensa de las vía
aéreas es la tos, cuyo fin es remover las secreciones (5). La tos consta de tres fases: una fase
inspiratoria que consiste en una inhalación forzada; una fase compresiva donde el cierre de la
glotis está acompañado por un aumento de la presión intratorácica (como resultado de la
contracción de los músculos espiratorios) y una fase expulsiva resultante de la apertura drástica
de la glotis (6). La alta velocidad del flujo aéreo en la fase expulsiva transfiere energía kinética a
través el aire a las secreciones o cuerpos extraños, sacándolos de la pared bronquial y
transportándolos a la faringe o boca (5). En las ENM como la esclerosis lateral amiotrófica (7), la
poliomyelitis (8), la miastenia gravis (9) y las distrofias musculares (10) se puede tener
alteraciones en cualquiera de las tres fases de la tos.

Según los estudios epidemiológicos de prevalencia e incidencia de enfermedades

neuromusculares realizados entre los años 1990 y 2014 fueron encontrados rangos de incidencia
de 0,05 a 9 casos por cada 100,000 habitantes por año. La mayoría de las ENM mostraron un
rango de prevalencia entre 1 y 10 casos por cada 100,000 habitantes, excepto por la neuropatía
motora multifocal, el Síndrome Miasténico de Lambert-Eaton, la distrofia de Emery- Dreyfuss, la
distrofia muscular óculo faríngea y distrofias musculares cuyas prevalencias fueron menor a 1
caso por cada 100,000 habitantes mientras que el Síndrome post –polio y la Enfermedad de

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Charcot-Marie-Tooth revelaron prevalencias mayores a 10 por cada 100,000 habitantes, no fueron

encontrados datos en las siguientes patologías: atrofia muscular espinal progresiva, amiotrofia
neurálgica idiopática, polineuropatía axonal idiopática crónica, enfermedad de Pompe, enfermedad
de Mc Ardle (11).

En la mayoría de los casos la comorbi-mortalidad de las enfermedades neuromusculares es

causada por debilidad muscular (12,13). Aproximadamente el 90% de los episodios de los fallos
respiratorios ocurren a partir de infecciones benignas del tracto respiratorio superior, más que por
narcosis progresiva de dióxido de carbono (CO2) u otras anormalidades respiratorias (14).

Además las formas progresivas de alteraciones musculares respiratorias producen alteraciones de

los gases sanguíneos, hipoxemia e hipercapnia, ambas resultantes de la hipoventilación (13). De
este modo la consecuencia final del compromiso de los músculos inspiratorios es la
hipoventilación alveolar con la correspondiente hipercapnia e hipoxemia. Por su parte, el
compromiso de los músculos espiratorios, determina la ineficacia de la tos y retención de
secreciones. Por último, el compromiso de los músculos de la vía aérea superior afecta la
deglución, lo que conduce a la aspiración desaliva y alimentos, que, junto a la tos ineficiente,
produce infecciones respiratorias repetidas (12). El enfoque del tratamiento de las afecciones
respiratorias en los pacientes con ENM puede ser de manera convencional o través del Soporte
Ventilatorio no Invasivo (SVNI) en combinación con técnicas de tos asistida mecánicamente
(TAM).

En cuanto a protocolos específicos de manejos en las ENM, han sido publicados varios consensos
para el manejo medicamentoso o quirúrgico de ENM específicas (15,16), sin embargo son
contados los estudios que se refieren al manejo de las afecciones respiratorias en ENM en forma
específica y en especial en el idioma español (17,31).

Tratamiento Convencional de pacientes con patologías neuromusculares y afecciones

respiratorias

El enfoque convencional del manejo de los pacientes con ENM implica tratamiento con
oxigenoterapia y /o con presión positiva continua en las vías aéreas (CPAP) o binivel de presión a
rangos bajos, conocido comercialmente como BiPAP®. Cuando el fallo respiratorio/Ventilatorio
agudo se dispara, se instala oxigeno suplementario, se procede a la intubación y posterior
extubación del paciente, debido a que este enfoque se adecua más para pacientes con
alteraciones respiratorias que para pacientes con alteraciones ventilatorias, una vez que falla la
extubación se reintuba al paciente y se indica traqueotomía18. (Ver Tabla 1)

Tratamiento Convencional Tratamientos Alternativos

1-CPAP 1-Soporte Ventilatorio No Invasivo.

2- BiPAP 2- Apilamiento de Aire ( air stacking)

3- Oxigenoterapia 3- Asistencia Mecánica de la Tos ( Cough Assist)

Tabla 1: Opciones de tratamiento en Afecciones Respiratorias de ENM. Las alternativas del
tratamiento convencional suelen ser insuficientes para brindar el soporte ventilatorio en las ENM.

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 Oxigeno suplementario: es comúnmente utilizado para normalizar la saturación arterial de

oxigeno (SpO2), es necesario tener en cuenta que el mismo exacerba la hipercapnia en los
pacientes con patologías neuromusculares y aumenta la necesidad de reintubación (19). El
mismo exacerba el fallo ventilatorio al aumentar la SpO2 en forma artificial y alterar el control
respiratorio a nivel del SNC, dando como resultado el empeoramiento de la hipercapnia,
debido a que la dificultad primaria de dichos pacientes es por la debilidad muscular y el fallo es
ventilatorio, no obstante la aplicación de la oxigenoterapia es útil en los casos de fallos
respiratorios agudos hasta revertir la hipoxia pulmonar tisular. Esto generalmente sucede
durante las infecciones respiratorias tales como las neumonías, donde el fallo es respiratorio
por alteraciones pulmonares intrínsecas o de las vías aéreas y la descompensación es aguda,
con deterioro de los gases sanguíneos arteriales y consecuente disminución del pH sanguíneo
a niveles inferiores a 7,25. Produciéndose un aumento de la resistencia vascular pulmonar con
alteraciones de la ventilación-perfusión o una hipoxia pulmonar tisular (18). Además en estos
casos los músculos respiratorios pueden fatigarse más y la acumulación de secreciones puede
ser mayor, siendo insuficientes los medios no invasivos de tratamiento hasta que se resuelva
la patología pulmonar.

 Traqueostomía: La misma exacerba el daño laríngeo provocado por el tubo endotraqueal y

aumenta el riesgo de estenosis laríngea (20), por lo tanto es preferible mantener la intubación
más tiempo, cuando el éxito de la misma puede ser anticipado (21). Además se ha
demostrado que la traqueostomía causa más secreciones y disminuye la capacidad para toser
(14), pudiendo aumentar la dependencia a la ventilación mecánica (22) Sumando a todo esto
la poca efectividad de la aspiración de secreciones realizada mediante sondas de aspiración a
través de la vía aérea superior o de tubos endotraqueales debido al déficit presentado en la
retirada de las secreciones del bronquio principal izquierdo hasta un 90% de los casos (23).

Aunque el uso de traqueotomía sea lo más convencional para el manejo de los pacientes crónicos
con patologías neuromusculares, está claro que la misma trae complicaciones incluyendo del 8 al
65% de incidencia de estenosis traqueal (2), fistula traqueoesofágica (24,25) y aumento de
aspiración de la comida (26), hemorragia, bronquitis crónica purulenta, formación de granuloma y
sepsis de sinusitis paranasal (27,28), parálisis de la cuerda vocal, estenosis laríngea, disfunción de
los músculos hipofaríngeos y posible colapso de las vías aéreas (28,29). Por lado la no utilización
de traqueotomía facilita el destete del ventilador y mejora la calidad de vida (18).Además las
funciones de la musculatura inspiratoria y espiratoria pueden suplirse incluso en pacientes con 0
ml de capacidad vital (CV) con la ventilación mecánica no invasiva (VMNI) durante más de 50
años sin necesidad de traqueotomía (4), sin embargo no hay medidas eficaces no invasivas para
asistir la función de la musculatura bulbar. Por lo tanto, la única indicación para la realización de
una traqueotomía en un paciente “imposible de destetar” sería la disfunción de la glotis que puede
causar aspiración de saliva lo que provocaría un descenso mantenido de la saturación de oxígeno
por debajo del 95% (5). Afortunadamente, la única enfermedad neuromuscular en la que esto
ocurre es la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) bulbar avanzada. Después de la pérdida completa
de la capacidad para el habla y la deglución, estos pacientes desarrollan esencialmente una
obstrucción de la vía aérea superior y requieren una traqueotomía para proteger la vía aérea (6).

Si bien el tratamiento convencional es el más comúnmente utilizado debido a su aparente mayor

accesibilidad y practicidad para los pacientes con ENM, el mismo termina en el fracaso debido a
que varios de los criterios utilizados no son aplicables en muchos de los pacientes con patologías

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neuromusculares (30). Además es necesario tener en cuenta las neumonías repetitivas, las
hospitalizaciones y reintubaciones endotraqueales que finalmente llevan a la traqueostomía con
sus consecuentes complicaciones y finalmente a la muerte (9).

Otras alternativas de tratamiento de pacientes con patologías neuromusculares y

afecciones respiratorias

Debido a que la gran mayoría de los pacientes con patologías neuromusculares presentan
complicaciones respiratorias por debilidad muscular, el manejo pulmonar es el aspecto más crítico.
Para prolongar la supervivencia y la calidad de vida en estos pacientes sin recurrir a la
traqueotomía, es necesario la ayuda de los músculos respiratorios (18), tanto inspiratorios como
espiratorios ya sea a través del Soporte Ventilatorio No Invasivo (SVNI) y/o de la Tos Asistida
Mecánicamente (TAM).

Evaluación específica: Antes de la prescripción del SVNI y del TAM es necesaria una evaluación
específica de estos pacientes para determinar el grado de insuficiencia respiratoria que presentan
y poder brindar el tratamiento más adecuado posible. La evaluación específica requiere de cuatro
dispositivos especiales: un espirómetro, un medidor de flujo pico máximo de la tos, un capnometro
y un oxímetro de pulso. (Ver Tabla 2)

Evaluación Específica Elementos de Evaluación

1- CO2 final espirado / SaO2 1- Capnógrafo / Oxímetro de pulso

2- Capacidad Vital 2-Respirómetro simple manual o Espirómetro

3- Flujo Pico Espiratorio y Flujo Pico
3- Flujómetro
Tosido
Tabla 2: Evaluación respiratoria específica en ENM. Es esencial realizar una evaluación específica
a nivel de flujos y volúmenes pulmonares así como considerar los niveles de CO2 y oxigenación.

 El respirómetro: es utilizado para valorar la Capacidad Vital (CV) que es medida en

sedestación y con el paciente acostado en decúbito supino. La diferencia entre ambas
mediciones debe ser menor al 7% (31). En los pacientes neuromusculares la hipercapnia
generalmente se desarrolla cuando la CV disminuye 40% a 55% de lo normal predicho. La
hipoventilación alveolar se presenta inicialmente durante el sueño (32,33). Según estudios
realizados los pacientes neuromusculares requieren asistencia ventilatoria nocturna cuando la
CV en decúbito supino disminuye cerca del 30% de lo normal predicho (34).

 El flujo pico: determina el flujo máximo alcanzado con la tos, para medirlo puede utilizarse un
medidor pico-flujo (Access Peak Flow Meter, Healthscan Products Inc., Cedar Grove, NJ). La
falta de fuerza para la tos es una de las dificultades encontradas en las enfermedades
neuromusculares (35). Un flujo pico asistido de 160 Litros/ minutos se considera el mínimo
necesario para conseguir una tos efectiva (36).

 El oxímetro de pulso: La utilización del mismo facilita la introducción de la Ventilación

Mecánica No Invasiva (VMNI) en pacientes hipercápnicos con desaturaciones debidas a la
hipoventilación alveolar crónica (31). Cualquier desaturación en aire ambiente indica alguna
combinación de hipoventilación, acumulación de secreciones y enfermedad pulmonar residual,
el mantenimiento de la SpO2≥95% es un criterio altamente primordial para la decanulación o

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extubación de estos pacientes (30). Establecer una alarma a un nivel de 94% de saturación
ayuda a mantener la saturación de oxigeno normal durante todo el día, al caer el mismo por
debajo del 95% se debe realizar respiraciones profundas (35). Si el enfermo no puede realizar
estas respiraciones profundas la VMNI es introducida a través de una pieza bucal o a través
de una interfase nasal (31). La monitorización contínua de oxigeno es especialmente
importante en el caso de las infecciones del tracto respiratorio. También es necesario tener en
cuenta que la tos de los lactantes y niños que no tienen sedestación es inefectiva para
prevenir las neumonías y puede llevar al fracaso respiratorio agudo (18).

Técnicas de Soporte Ventilatorio No Invasivo (SVNI)

Podríamos definir las medidas de soporte respiratorio muscular como el conjunto de técnicas y
dispositivos que asisten la inspiración y expiración, ya sea mediante la aplicación de manera
mecánica o manual de fuerzas sobre la superficie externa del cuerpo o mediante cambios
intermitentes en la vía aérea (18,31). Tienen el fin de prevenir la insuficiencia respiratoria y el fallo
ventilatorio permitiendo la extubación y decanulación de pacientes considerados “imposibles de
destetar”. La aplicación de presión en la vía aérea en forma no invasiva durante la inspiración
puede proporcionar un soporte ventilatorio contínuo en pacientes con poca o inexistente capacidad
vital. Así mismo podrá alcanzarse un pico flujo espiratorio efectivo en pacientes con disfunción
severa de los músculos espiratorios (31).

Las principales metas del Soporte Muscular No Invasivo (SMNI)pueden ser apreciadas en la tabla
(ver Tabla 3), donde la primera meta incluye la facilitación del crecimiento normal del parénquima
pulmonar y la pared torácica en los pacientes pediátricos y la segunda meta debe asegurar la
ventilación alveolar normal durante las 24 hs del día, mientras que las metas a largo plazo se
dirigen a evitar las infecciones respiratorias recurrentes y prolongar la supervivencia sin recurrir a
la traqueotomía. Todas estas metas pueden ser alcanzadas a través de la evaluación, el
entrenamiento y el equipamiento de los pacientes en consultorio externo y en sus hogares (18).

Metas Principales Metas a largo plazo

1-Mantener elasticidad torácica y pulmonar 1-Evitar fallos respiratorios agudos
2-Mantener la ventilación alveolar normal 2-Evitar hospitalizaciones recurrentes
3- Facilitar aclaramiento de vías aéreas 3-Prolongar la supervivencia de los pacientes
Tabla 3: Soporte Muscular No Invasivo. El Soporte Ventilatorio es aplicado en las Enfermedades
Neuromusculares siguiendo metas relacionadas con el mejoramiento en la funcionalidad
del aparato respiratorio.

Para la aplicación de SVNI se recomienda la ventilación a volumen controlado (VCV) modalidad

A/C de 800 a 1500 ml para adolescentes y adultos, esto según un seguimiento de casos por más
de 40 años y se deja a los usuarios elegir el volumen deseado según variaciones fisiológicas del
volumen tidal (18). Pudiendo realizar con el mismo el “air stacking” o apilonamiento de aire, que es
una técnica de hiperinsuflación activa para retener el máximo volumen posible de aire que es
aportado a través del bolseo manual o a través de un ventilador volumétrico mediante un cierre
efectivo de la glotis (6,18). Para los niños pequeños y otros pacientes que no puedan retener el
aire y realizar el reclutamiento activo del volumen pulmonar se prefiere la ventilación controlada
por presión (VCP) también modalidad A/C una presión peseteada de 18 cm H2O 36.

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En cuanto al SVNI es muy importante tener en cuenta que en los casos de los pacientes con ENM,
la ventilación de soporte debe asistir directamente al músculo, por tanto la entrega de presión
positiva contínua en las vías aéreas (CPAP) y las modalidades de bi-nivel de presión a bajos
niveles (conocidos comercialmente como BiPAP®) no son considerados como soportes
ventilatorios 18 y no son útiles para pacientes con un fallos principalmente ventilatorios que
necesitan un soporte ventilatorio completo19, que sería el caso de los pacientes con ENM. Por
otra parte la ventilación controlada por presión (VCP) tiene la ventaja de facilitar la iniciación del
SVNI en los niños o en pacientes que solo tienen síndrome de apnea del sueño, mientras que
muchos de los pacientes con un nivel de comprensión de 5 o más años de edad prefieren la
ventilación ciclada por volumen (VCV), ya que les permite el acumulo de aire a través del “air
stacking” o apilonamiento de aire (25).

Tos Asistida

Varios métodos de asistencia de la tos han sido propuestos (33,38) entre ellos la asistencia
manual de la tos que consiste en ejercer presión externa con las manos sobre el tórax y el
abdomen durante la fase expulsiva de la tos. Técnica cuya eficacia ha sido demostrada en
numerosos estudios (39). Sin embargo en el caso de las ENM donde la debilidad muscular es
marcada incluyendo a los músculos respiratorios, se recomienda la tos asistida mecánica (TAM)
que entrega insuflaciones profundas seguidas inmediatamente de exuflaciones profunda y cuya
magnitud de las presiones y el tiempo de entrega son independientemente ajustables. Las
presiones de insuflación y de exuflación pueden ser entregadas por una interfase oronasal, una
simple pieza bucal, un tubo endotraqueal o por una cánula de traqueostomía (18). El cambio
brusco de presión en un espacio corto de tiempo genera un flujo de aire capaz de expulsar las
secreciones (6).

Un tratamiento de TAM consiste en realizar cerca de cinco ciclos seguidos por un corto periodo de
respiración normal o uso del ventilador para evitar hiperventilación. Las presiones de insuflación y
exuflación van de ±50 a 60 cm de H20 por la boca o por boca y nariz (interface oronasal) o a ±60 a
70 cm de H2O por cualquier tubo invasivo de las vías aéreas. Para los lactantes son usadas las
mismas presiones pero ellos respiran tan rápido que la insuflación y exuflación deben ir
coordinadas con el ritmo respiratorio o usar el Cough-Track™ o el T70 CoughAssist™ usado para
que el lactante dispare a la máquina 30. Es necesario tener en cuenta que la meta es alcanzar una
rápida expansión torácica máxima seguida de un vaciamiento pulmonar inmediato, ambos en un
tiempo de entre 1 a 3 segundos (18).

El flujo pico de la tos (FPT) adecuado es fundamental para prevenir serias complicaciones
pulmonares (18), en especial en los pacientes con ENM que pueden tener afectada la tos en
cualquiera de sus fases. Las técnicas para asistir la tos pueden ser manuales y mecánicas, ambas
independientemente son efectivas para mejorar el flujo dinámico de la tos. Además si la técnica de
TAM es acompañada en la exuflación por una presión abdominal, se incrementa la efectividad de
la maniobra (6). Por otra parte varios estudios han demostrado que la TAM aumenta el FPT a una
mayor magnitud que la tos asistida manualmente (40).

El uso de la TAM facilita manejo de las infecciones recurrentes del tracto respiratorio tanto en los
pacientes ambulatorios como hospitalizados que presentan ENM (40).

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Cuando la TAM es utilizada tempranamente en conjunto con el SVNI y el control de la SaO2, la

intubación e incluso las hospitalizaciones pueden ser evitadas en la mayoría de los pacientes con
fallo ventilatorio agudo resultante de infecciones recurrentes del tracto respiratorio (4,41). Al evitar
la intubación y la traqueotomía en el manejo a largo término del fallo ventilatorio, lo cual es posible
en la gran mayoría de los individuos con ENM o niveles altos de lesiones espinales (42,43) se
reduce sustancialmente el costo del mantenimiento domiciliario en los mismos (44).

CONCLUSION

Las ENM afectan primariamente a los músculos. La debilidad muscular puede resultar en
complicaciones que pongan en riesgo la vida de los pacientes, afectando los músculos
inspiratorios (la respiración), espiratorios (la tos), bulbares (la deglución y el habla).Generalmente
al recibir el diagnostico de la enfermedad neuromuscular, los pacientes y sus familiares son
informados en forma inapropiada que la enfermedad que padecen es “terminal” y no hay
tratamiento definitivo. Esto se convierte en una profecía autocumplida. Sin embargo la mayoría de
las ENM son solo terminales si se ignora el soporte respiratorio muscular necesario.

Afortunadamente, las opciones no invasivas que facilitan la función muscular inspiratoria y

espiratoria pueden prevenir complicaciones, incluso cuando el paciente no tiene función autónoma
de estos músculos. Estas intervenciones no son complicadas ni muy costosas si se compara con
el costo y las complicaciones de las opciones más invasivas. Además son extremadamente
efectivas. Desafortunadamente, pocos pacientes e incluso un número más reducido de médicos y
agentes de la salud manejan dichas opciones no invasivas.

Por todo lo anterior resulta esencial que los profesionales de la salud, conozcan todas las
opciones terapéuticas respiratorias para informar a sus pacientes y familiares, de modo que ellos
puedan tomar mejores decisiones a medida que la debilidad muscular e hipoventilación vayan
progresando.

Conflictos de intereses y financiación: No existe conflictos de intereses en este artículo

científico de Revisión y tampoco contamos con apoyo financiero para el mismo.

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