Estridores Laringeos ORL

Estridores Laríngeos
Hugo Rodríguez, Giselle Cuestas, Magdalena Roques Revol

y Juan Agustín Rodríguez D’Aquila
En el lactante y niño pequeño la respiración normal debe ser silenciosa. Toda

obstrucción de la vía aérea se expresa por un estridor (sonido musical audible,
sin estetoscopio, de tono variable ocasionado cuando el flujo de aire deja de ser
laminar para ser turbulento, al pasar a través de una zona estrecha), que será
diferente según la localización de la obstrucción (Figura 1). Si la obstrucción se
ubica por encima de las cuerdas vocales (o pliegues vocales) será inspiratorio,
cuando afecte desde la carina traqueal hacia abajo será espiratorio, y cuando
afecte la tráquea será de los dos tiempos respiratorios (bifásico).
Figura 1. Tipo de estridor según localización de la obstrucción.
Inspiratório
Bifásico
Expiratório
Los lactantes y niños pequeños tienen una serie de condiciones anatómicas

y fisiológicas propias de la edad que facilitan la expresión clínica del estridor:
mayor compresibilidad dinámica, menor calibre de la vía aérea, mayor resistencia
al flujo aéreo y menor capacidad retráctil del pulmón.
96 ! XII Manual de OtOrrInOlarIngOlOgía PedIátrIca de la IaPO
La laringe se encuentra en la encrucijada aerodigestiva, por lo que cualquier
patología que la comprometa tendrá repercusión en la respiración, en la deglución
o en ambas y, a menudo, algún tipo de afectación en la voz.
Teniendo en cuenta esto, es posible realizar primero un diagnóstico
topográfico y después un diagnóstico diferencial.
Se deberá interrogar entonces acerca del momento de aparición del estridor,
si es permanente o intermitente, si aumenta con los esfuerzos, con la alimentación,
el llanto o el sueño, qué tonalidad presenta, si se acompaña de dificultad
respiratoria, tiraje, cianosis o apneas.
También se investigará sobre la alimentación, si la deglución es normal, si el
niño tose con los líquidos, en qué momento de la alimentación ocurre, si presenta
disfagia a sólidos o líquidos y finalmente se escuchará el llanto: si es disfónico o
áfono (recordar que el tercio anterior de los pliegues vocales es fonatorio) y si está
acompañado o no de dificultad respiratoria.
Es probable que con estos parámetros, que se describirán en cada una de las
patologías, se pueda llegar a tener un alto grado de precisión diagnóstica, que se
confirmará después con los estudios complementarios y endoscópicos.
Dentro del universo de la patología de la vía aérea que produce obstrucción
(nariz, faringe, laringe y tráquea), vamos a describir solo las laríngeas más frecuentes,
congénitas y adquiridas, que presentan estridor en algún momento de su evolución.
Laringomalacia
La laringomalacia es la causa más frecuente de estridor laríngeo en el
lactante y la anomalía congénita de mayor incidencia (50-75%) dentro de las
malformaciones laríngeas 1. Es más frecuente en el sexo masculino 2:1 y se
caracteriza por la flacidez de las estructuras supraglóticas que se colapsan hacia
la glotis durante la inspiración 2. Su etiología es desconocida aunque se han
postulado alteraciones neuromusculares, cartilaginosas y en el neurodesarrollo.
¡Cómo es este estridor?
El estridor es el signo más típico de la laringomalacia. Es inspiratorio, de
tonalidad grave, intermitente o permanente, y aumenta cuando el paciente requiere
una mayor demanda de flujo aéreo (como por ejemplo durante la alimentación, el
llanto, la excitación) o en decúbito supino.
Forma de presentación y edad
Los síntomas, especialmente el estridor, comienzan habitualmente en la
primera semana de vida, aunque pueden estar presentes desde el nacimiento.
Suele ser una patología autolimitada en la cual, el estridor aumenta su intensidad
con el crecimiento del niño, siendo máximo alrededor de los seis meses de edad y
después empieza a declinar desapareciendo completamente toda la sintomatología
a los dos años de vida. Se describen tres grados de laringomalacia: leve, moderada
y grave. En la primera (la más frecuente) el estridor es intermitente, no hay signos
de obstrucción respiratoria y el progreso ponderal es normal, por lo tanto su curso
es benigno con una resolución espontánea. En la laringomalacia moderada el
estridor es continuo, con tiraje, obstrucción respiratoria y alteración de la curva
pondo-estatural y en la grave o severa predomina la obstrucción respiratoria con
tiraje universal y detención del crecimiento del lactante.
XII Manual de OtOrrInOlarIngOlOgía PedIátrIca de la IaPO ! 97
Diagnóstico
El diagnóstico se realiza con la sospecha clínica y se confirma con la reali-
zación de una fibrolaringoscopia con anestesia local que es el gold standard para
esta patología. Este estudio dinámico nos permite visualizar las características
particulares de la laringe y observar el colapso de las estructuras supraglóticas
durante la inspiración. Las anormalidades anatómicas de la laringomalacia son:
epiglotis tubular o acartuchada como una forma exagerada a la de omega típica
de los recién nacidos, aritenoides con mucosa redundante y repliegues aritenoepi-
glóticos cortos (Figuras 2 y 3). Es importante también realizar una radiografía de
cuello de perfil para partes blandas que ayudará a descartar patologías asociadas,
sobre todo, las subglóticas. En casos de disfagia o trastornos en la alimentación es
aconsejable solicitar una videodeglución con esofagograma y estudios para reflu-
Figura 2A. Laringomalacia en espi- Figura 2B. Laringomalacia en ins- jo gastroesofágico. Es
ración: epiglotis tubular y repliegues piración: colapso de las estructuras indispensable corrobo-
aritenoepiglóticos cortos. supraglóticas que dificultan la visua- rar la adecuada motili-
lización de los pliegues vocales.
dad cordal y realizar el
diagnóstico diferencial
con la estenosis sub-
glótica que puede pro-
ducir un colapso de las
estructuras supraglóti-
cas debido al esfuer-
zo respiratorio y a la
presión negativa inspi-
ratoria del lactante al
respirar.
Figura 3A (izquierda), 3B (medio) y 3C (derecha). Laringomalacia donde se observa la secuencia de
aspiración de la mucosa aritenoidea redundante hacia la glotis durante la inspiración.
Signo-sintomatología acompañante
En la gran mayoría de los pacientes, el estridor es el signo más característico
que se puede acompañar de un leve tiraje supraesternal o subcostal. En los casos
de laringomalacia moderada o severa aparece dificultad en la alimentación, con
un insuficiente aumento de peso o incluso detención en el crecimiento pondo-
estatural, disfagia, episodios de tos con ahogos y cianosis, síndromes aspirativos,
apneas obstructivas del sueño, dificultad respiratoria con tiraje universal, cor
pulmonare y ALTE (episodio de aparente amenaza a la vida).
Síndromes o características especiales
La laringomalacia se puede acompañar en un bajo porcentaje (7,7%) 3 de
lesiones sincrónicas congénitas de la vía aérea. Estas lesiones se las sospecha cuan-
do hay síntomas atípicos de laringomalacia, una evolución errática o un notable
empeoramiento de los síntomas durante los primeros meses de vida. En todos estos
casos se impone la evaluación endoscópica de la vía aérea bajo anestesia general
para descartar las principales patologías asociadas como estenosis subglóticas, tra-
queobroncomalacia, parálisis del pliegue vocal, entre otras. Otras patologías a tener
en cuenta son la presencia de reflujo gastroesofágico o de infecciones respiratorias
concomitantes, ya que ambas empeoran la sintomatología de la laringomalacia.
Evolución
La evolución de la laringomalacia va a depender del grado de obstrucción de
la vía aérea que produzca. La laringomalacia leve es autolimitada, mientras que
en la severa se impone asegurar la vía aérea y mejorar la ventilación del paciente
mediante un tratamiento quirúrgico.
Tratamiento
El mayor porcentaje de los casos de laringomalacia son leves, por lo que el
tratamiento es conservador con una conducta expectante y controles clínicos de la
evolución del paciente. Siempre que haya signos de reflujo gastroesofágico hay que
realizar el tratamiento médico adecuado. En los casos de laringomalacia grave, no
cabe duda que el tratamiento será quirúrgico para desobstruir la vía aérea del pacien-
te. Posiblemente la duda se plantea en los pacientes con laringomalacia moderada,
pero cuando haya dificultades en la alimentación, alteraciones en la ventilación,
apneas o trastornos del crecimiento, el tratamiento quirúrgico es el indicado. Se
puede solicitar en caso de duda un polisomnograma que revelará el número de
apneas/hipopneas, así como la mínima saturación de oxígeno durante el sueño 4.
El tratamiento quirúrgico de elección es la supraglotoplastia. Actualmente
la traqueotomía sólo se reserva para aquellos casos en los que falla el primero o
cuando hay otras lesiones concomitantes de la vía aérea como traqueomalacia.
La cirugía se realiza por vía endoscópica y debe ser de menor a mayor. La
supraglotoplastia consiste en la sección de los repliegues aritenoepiglóticos
y de la mucosa redundante de los cartílagos aritenoides. Estas dos acciones
habitualmente son suficientes para mejorar la gran mayoría de las laringomalacias
quirúrgicas. Se pueden utilizar técnicas frías como la microcirugía laríngea con
fórceps y microtijera bajo control endoscópico o microscópico, que tienen la
ventaja de tener un bajo costo y rapidez. También dentro de las técnicas frías se
encuentra el microdebridador que al aspirar y seccionar sólo la mucosa redundante
protege la estructura cartilaginosa de la laringe. Por el otro lado se encuentra el
láser de CO2 que tiene la ventaja de una mayor precisión en los cortes y menor
sangrado, pero al ser una técnica caliente produce más edema e inflamación
postquirúrgica. En algunos casos es necesario realizar una epiglotopexia a la
base de la lengua con sutura, o utilizar el láser para dejar dos superficies cruentas
tanto en la cara lingual de la epiglotis como en la base de la lengua, para que el
proceso cicatrizal ulterior sostenga la epiglotis e impida su colapso hacia la glotis.
Independientemente de la técnica utilizada es fundamental identificar cuáles son
las estructuras supraglóticas que están produciendo la obstrucción respiratoria ya
que un abordaje muy agresivo puede desencadenar un síndrome aspirativo o una
estenosis supraglótica de difícil resolución.
Complicaciones
El porcentaje de complicaciones quirúrgicas es bajo, alrededor de un
4%. Dentro de ellas se encuentran el edema con obstrucción respiratoria en el
postquirúrgico inmediato, el dolor manifestado como disfagia e irritabilidad, las
infecciones, el daño del cartílago, sinequias, granulomas y estenosis supraglóticas.
Consejos
• Es el estridor laríngeo más frecuente.
• El desarrollo pondoestatural es el que marca la indicación quirúrgica.
• Es muy importante posicionar adecuadamente el laringoscopio de suspensión, ya que una
asimetría laríngea por dicha causa distorsiona la arquitectura de la laringe impidiendo
una correcta visualización de las estructuras supraglóticas responsables de la obstrucción
respiratoria.
• Hay que respetar la mucosa interaritenoidea, ya que dejar dos superficies cruentas en dicho
nivel produce una sinequia postquirúrgica en la comisura posterior de difícil resolución
Parálisis de los pliegues vocales
La parálisis bilateral congénita del nervio recurrente (PRB) es la segunda
causa de estridor en el recién nacido luego de la laringomalacia1 y representa apro-
ximadamente el 15-20% de las malformaciones congénitas de la laringe (Figuras
4 A,B,C y D). Puede ser única, sin otra alteración asociada o deberse, hasta en
un 40%, a patologías del sistema nervioso central como mielomeningocele, mal-
formación de Arnold-Chiari e hidrocefalia. La parálisis recurrencial unilateral
Figura 4A. Parálisis recurren- Figura 4B. Parálisis recu- (PRU) en el recién nacido es
cial bilateral. Abducción. rrencial bilateral. Aducción. menos frecuente y es el resul-
tado de una lesión periférica
del nervio durante un parto dis-
tócico. Posteriormente el neo-
nato puede adquirir una PRU
por procesos traumáticos tanto
externos como internos (gol-
pes en cuello, cráneo, intuba-
ciones endotraqueales, sondas
Figura 4C. Parálisis del pliegue Figura 4D. Parálisis de plie- nasogástricas), inflamatorios,
vocal derecho. Abducción. gue vocal derecho. Aducción. neoplásicos, postquirúrgicos.
A menudo la causa es eviden-
te, como una cirugía cardíaca,
tiroidea o una corrección de
una fístula traqueoesofágica.
Sin embargo, esto no sucede en
todas las ocasiones, de modo que
existen parálisis idiopáticas 5,6.
¿Cómo es este estridor?
La PRB se caracteriza por un estridor inspiratorio, de tono agudo, que está
presente desde el nacimiento y se exacerba con el llanto, la alimentación o la
excitación. El estridor aumenta de intensidad durante las primeras semanas de
vida a medida que el niño crece, y mejora en el sueño. La PRU se caracteriza
esencialmente por disfonía, llanto débil y soplado, y trastornos deglutorios. El
estridor aparece habitualmente sólo con los esfuerzos.
La PRB es sintomática desde el primer día de vida con estridor inspiratorio,
episodios de cianosis y apneas pero con voz normal. Suelen aparecer distintos gra-
dos de tiraje, dependiendo de la severidad de la obstrucción respiratoria y en algunas
ocasiones es necesaria la intubación endotraqueal. Cuando la PRU está presente en
el recién nacido hay que descartar traumatismos del nervio recurrente durante el
parto, sino, suelen aparecer más tardíamente luego de un tratamiento quirúrgico por
alguna malformación congénita o por traumatismos internos o externos del nervio
recurrente (más frecuente izquierdo) a nivel periférico. En el 50% de los casos, las
parálisis del nervio recurrente izquierdo se relacionan a cirugías cardíacas realizadas
por ductus arterioso o malformaciones de los vasos mediastínicos.
Diagnóstico
El diagnóstico se realiza con la presentación clínica muy característica y
se confirma mediante fibrolaringoscopia flexible con el paciente despierto y
anestesia local para evaluar la motilidad cordal. En casos en que la anatomía de la
supraglotis no permita la correcta visualización de los pliegues vocales, se realiza
una laringoscopia rígida bajo anestesia general pero con respiración espontánea
(los gases y drogas anestésicas pueden afectar la motilidad cordal). Es de suma
importancia diferenciar la parálisis con otras patologías que producen la fijación
de los pliegues vocales, como sinequias en la comisura posterior, lesiones que
infiltran los pliegues vocales o fijación de la articulación cricoaritenoidea. Todas
estas patologías se diagnostican palpando los pliegues vocales e inspeccionando
la subglotis bajo anestesia general.
En las PRB, la dificultad respiratoria es lo predominante, incluso debe ser
sospechada en aquellos neonatos que presentan un fallo inmediato a la extuba-
ción. Los pacientes también tienen en algunas oportunidades disfagia, recordemos
la importancia del ascenso laríngeo para la apertura del músculo cricofaríngeo
durante la deglución y de la función esfinteriana de la laringe. Pueden cursar
incluso con síndromes aspirativos, cuando la parálisis de los pliegues vocales es
en abducción. Igualmente, las parálisis unilaterales pueden cursar con síndromes
aspirativos.
Una vez hecho el diagnóstico de parálisis recurrencial es imprescindible
solicitar una resonancia nuclear magnética de cerebro con hincapié en fosa
posterior y bulbo, así como realizar una interconsulta con el neurólogo, cardiólogo
y buscar otras alteraciones en laringe, tráquea y bronquios. La malformación
de Arnold-Chiari tipo II es responsable de 1/3 de las causas neurológicas.
En aproximadamente el 45% de los casos la PRB se asocia a laringomalacia,
traqueomalacia y estenosis subglótica 6.
Evolución
La evolución de la parálisis va a depender de su etiología. Las parálisis
idiopáticas se recuperan espontáneamente en el 50% de los casos durante el
primer o segundo año de vida 7, pero en otros pacientes la recuperación puede
durar diez años o más. En las parálisis secundarias va a depender de la posibilidad
de resolver la patología de base o si se produjo un daño irreversible del nervio.
Tratamiento
Las PRU en la mayoría de los casos no requiere tratamiento, incluso hay
una compensación natural por parte del pliegue vocal funcionante que mejora
notablemente la disfonía o el llanto apagado de éstos pacientes. Con respecto al
síndrome aspirativo que pueden presentar, el espesamiento de los líquidos y una
adecuada posición en la alimentación, habitualmente son suficientes para mejorar
la sintomatología. La traqueotomía para estos pacientes se requiere en un bajo
porcentaje (8%) y se indica en los casos de disnea y aspiración persistente. Existen
técnicas de medialización de los pliegues vocales con diferentes sustancias (grasa,
colágeno) o tiroplastia tipo I, pero se reserva para los niños más grandes que
tienen marcada disfonía, a pesar del tratamiento fonoaudiológico. Otra alternativa
son las técnicas de reinervación laríngea utilizando el asa del hipogloso.
Cuando la PRB produce alteraciones en el crecimiento, dificultad respiratoria,
apneas o crisis de cianosis hay que asegurar la vía aérea. La traqueotomía es
necesaria en alrededor del 50% de los pacientes. En otros casos, la traqueotomía
se puede evitar cuando la parálisis es secundaria a hidrocefalia o a malformación
de Arnold-Chiari ya que se intuba al paciente y se realiza la cirugía correctiva
del problema etiológico, que en los casos exitosos permite recuperar la motilidad
de las cuerdas. Posiblemente el tratamiento quirúrgico en las PRB es uno de
los más controversiales, ya que la traqueotomía tiene un fuerte rechazo social y
morbimortalidad, pero es la técnica quirúrgica que deja indemne las estructuras
laríngeas en la espera de una recuperación espontánea de la motilidad cordal. Por
otro lado, todas las otras técnicas quirúrgicas, ya sea a cielo abierto o endoscópicas,
ideadas para evitar una traqueotomía (aumentando el espacio glótico posterior),
indefectiblemente traen aparejadas un empeoramiento de la calidad de la voz.
Dentro de las técnicas quirúrgicas, las endoscópicas son de preferencia
8
. Puede realizarse la aritenoidectomía y cordectomía posterior con láser de
CO2, también la aritenoidopexia con aguja de Lichtenberger y por último un
split cricoideo posterior con la colocación de injerto costal. También se puede
efectuar una laringofisura con injerto posterior o técnicas de aritenoidopexia o
lateralización de los pliegues vocales a cielo abierto.
Complicaciones
La principal complicación en la cirugías tanto a cielo abierto como
endoscópicas es que empeoran la calidad de la voz en la mayoría de los casos, de
manera permanente. Debido a esto, el tratamiento quirúrgico debe individualizarse
y estudiarse cuidadosamente en cada paciente ya que en un alto porcentaje las
parálisis pueden recuperarse espontáneamente.
Consejos
• Estridor inspiratorio de tono agudo y permanente.
• Buscar siempre malformación de sistema nervioso central.
• Durante la laringoscopia directa bajo anestesia general es fundamental palpar siempre
la articulación cricoaritenoidea con el paciente relajado para corroborar su adecuada
movilidad y cerciorarnos que estamos en presencia de una verdadera parálisis del nervio
recurrente.
Representa el 10-15% de las anomalías congénitas de la laringe 9. Es la

disminución del calibre de la subglotis, menor de 4 mm en un recién nacido
a término o menor de 3 mm en un prematuro, sin que se conozcan factores
desencadenantes (intubación endotraqueal, traumatismo cervical externo) 9.
Es causada por el fracaso de la recanalización de la luz laríngea durante la
décima semana de gestación 9. Se divide en cartilaginosa o membranosa. El tipo
cartilaginoso por deformidad elíptica del cricoides es el caso más frecuente 9,10.
El estridor es bifásico (estenosis subglótica cartilaginosa) o principalmente
inspiratorio (componente mucoso adicional como hiperplasia de glándulas
submucosas). Aumenta con el llanto, la alimentación y los esfuerzos 9.
En los casos severos está presente desde el nacimiento, y en los moderados
aparece más tardíamente (1 a 4 meses de vida) 9.
La presentación clínica depende de la extensión y grado del estrechamiento,
y de la condición médica subyacente. Los casos más severos son sintomáticos al
nacimiento, mientras que los moderados se hacen evidentes durante las primeras
semanas a 3 meses de vida, por el incremento de la actividad física y de los
requerimientos ventilatorios.
La estenosis subglótica congénita leve a moderada puede ser sólo sintomá-
tica cuando se complica con infección del tracto respiratorio superior o con el
esfuerzo. A veces el diagnóstico puede ser fortuito, por ejemplo cuando se necesita
un tubo endotraqueal menor de lo normal para intubar al paciente al momento de
otro procedimiento quirúrgico. La presentación más común de la estenosis subgló-
tica congénita es la dificultad respiratoria progresiva con estridor bifásico o inspi-
ratorio. El crup persistente o recurrente es otra forma de presentación común 9-11.
Otros síntomas son disnea, tos perruna, voz ronca, y un llanto débil por la
disminución del flujo de aire a través de la obstrucción de la vía respiratoria. En
casos graves se puede observar tiraje intercostal, supraesternal y diafragmático,
deformidad torácica, dificultad para la alimentación, y en las formas de larga
evolución, talla pequeña.
Diagnóstico
La radiografía cervical en hiperextensión con técnica de partes blandas, en
proyección anteroposterior y perfil, es muy útil para demostrar la existencia de un
estrechamiento subglótico. Es clásica la estrechez subglótica en reloj de arena que
se manifiesta en la proyección anteroposterior 12 (Figura 5).
La tomografía computada proporciona información precisa de la localización,
tamaño y extensión de la estenosis. La resonancia magnética es una buena
contribución cuando se sospecha un posible cricoides elíptico. No obstante, no
siempre son adecuadas, pues se requiere sedación o intubación, y representa un
problema serio para niños disneicos 13.
En todos los casos debe realizarse endoscopia flexible bajo anestesia tópica
para descartar enfermedad glótica o supraglótica.
El diagnóstico se confirma en quirófano con una endoscopia rígida
bajo anestesia general, colocando un laringoscopio de comisura que separe
delicadamente los pliegues vocales 11 (Figuras 6 y 7).
Se debe realizar estudio de reflujo para conocer si la estenosis subglótica
es congénita, o por el contrario, si se trata de una forma adquirida por reflujo
gastroesofágico inicialmente desconocido 10.
Síndromes o características especiales.
Puede formar parte del cuadro de una membrana glótica con extensión
subglótica, o de una atresia laríngea, pero casi siempre es una malformación
aislada y limitada a la región subglótica 14. Puede relacionarse con otras anomalías
congénitas, como parálisis de los pliegues vocales o síndromes congénitos como
el de Down 12.
Es la tercera anomalía laríngea congénita más común, después de la
laringomalacia y de la parálisis de pliegues vocales, y es la causa más común
de obstrucción de la vía respiratoria en niños menores de 1 año que requieren
traqueotomía 9.
Figura 5A. Radiografía cervical en proyección Figura 5B. Radiografía cervical
anteroposterior donde se observa la estenosis en proyección lateral donde se
subglótica. observa la estenosis subglótica.
Figura 6.(izquierda, medio y derecha). Imágenes endoscópicas de estenosis subglótica congénita.

Su incidencia es difícil de determinar, ya que muchos casos pueden requerir
intubación endotraqueal durante el período neonatal, que los fuerza a la categoría
de estenosis subglótica adquirida secundaria a historia de intubación 9.
Evolución
Al contrario que las estenosis subglóticas adquiridas, las congénitas son en
teoría susceptibles de mejorar con el crecimiento laríngeo 14. A partir de los 18-24
meses de vida, los niños presentan una mejoría evidente de su estenosis por el
propio desarrollo de la región subglótica 10.
Si se aprecia que la vía aérea no crece y que los problemas de las vías
respiratorias y hospitalización por dificultad respiratoria son inminentes, debe
procederse a la reconstrucción laríngea antes que se necesite la cánula para tra-
queotomía en una situación de urgencia. Sin embargo, la traqueotomía, a menudo
es el paso inicial más apropiado en la atención segura de un niño con estenosis
subglótica. Hay que tener en cuenta que existen condiciones médicas que impiden
o retrasan la reconstrucción quirúrgica: edad, peso, neumopatía dependiente de
O2, enfermedad neurológica con riesgo importante de aspiración pulmonar, ano-
malías cráneo-faciales, laringe reactiva, reflujo gastroesofágico grave 15.
Figura 7. Estenosis subglótica congénita. (izquierda) Radiografía cervical de perfil.
(derecha) Imagen endoscópica.
Tratamiento
La conducta terapéutica dependerá del grado de estenosis subglótica, del
tipo histológico (membranosa o cartilaginosa), y del estado general del paciente u
otras anomalías congénitas asociadas. Variará desde la conducta expectante en los
grados leves, hasta las cirugías complejas en las estenosis graves. El abordaje de la
estenosis subglótica debe afrontarse de manera multidisciplinaria 16. Los objetivos
terapéuticos son ventilación, deglución y voz adecuadas.
Observación estrecha. En casos leves, sin dificultad respiratoria y sin
trastornos en la deglución, se adopta una conducta expectante, con controles
periódicos. Hay que vigilar la aparición de signos de obstrucción laríngea y las
curvas de talla y peso, y realizar tratamiento médico de factores que puedan
agravarlas (por ejemplo reflujo gastroesofágico e infección de vía aérea superior).
En las crisis, la asociación de corticoides inhalados y sistémicos (prednisona 1-2
mg/kg/día o equivalente), broncodilatadores, adrenalina, humidificación del aire
inhalado y en ocasiones antibióticos, suele ser suficiente.
Tratamiento endoscópico. Si bien algunas estenosis subglóticas congénitas
se presentan en forma de diafragma delgado y fibroso que quizás justifique un
intento de dilatación endoscópica prudente (bujías o balón) o vaporización con
láser, el tratamiento endoscópico es raramente efectivo porque la mayoría de las
estenosis subglóticas congénitas son cartilaginosas, y las maniobras endoscópicas
conllevan el riesgo de agravar la estenosis. Por lo tanto en la mayoría de los casos
debe considerarse el tratamiento quirúrgico 14.
Traqueotomía. Una opción viable en casos leves es la traqueotomía hasta
que el normal crecimiento amplíe la vía aérea lo suficiente como para permitir la
decanulación. Esta conducta no está libre de riesgos: 2-5% mortalidad en niños
por decanulación accidental, pero da al neonato tiempo para crecer y ganar peso
para una futura reconstrucción quirúrgica. Sin embargo, la eficacia demostrada
por las intervenciones quirúrgicas destinadas a la reconstrucción laringotraqueal
ha llevado a un manejo más agresivo de esta patología para lograr la decanulación
precoz.
Tratamiento quirúrgico. Se han desarrollado una amplia variedad de técnicas
quirúrgicas en 1 y 2 tiempos, entre ellas, la reconstrucción laringotraqueal, con
variables de injertos y stent, la división anterior del cricoides, y la resección
cricotraqueal parcial. Hay que individualizar el tratamiento en cada paciente, y es
frecuente que distintos procedimientos sean requeridos en el mismo paciente para
obtener resultados exitosos 16.
Complicaciones
La subglotis de un neonato de término posee 5 a 7 mm de diámetro. 4 mm
representa un estenosis subglótica que disminuye el área útil al 44%, y si se
inflama, 1 mm de edema reduce el área útil al 25% 11. Por ello un paciente con
estenosis subglótica, aunque sea leve, se descompensará rápidamente frente a a
factores que pueden agravarla, como reflujo gastroesofágico e infección de vía
aérea superior, y con muy pocos mm de luz que se ganen con algún procedimiento
mejora de manera notable 11.
Las complicaciones del tratamiento pueden ser referentes a la cirugía o al
stent.
Reconstrucción laringotraqueal: formación de granulomas en el borde libre
del stent, absceso de herida quirúrgica, fístula cervical, desplazamiento del injerto,
necrosis, infección y extrusión del mismo, granulomas, extubación accidental,
complicaciones en la obtención del injerto costal (hematoma costal, neumotórax,
derrame pleural), entre otras 16.
Resección cricotraqueal: dehiscencia en el sitio de la anastomosis y lesión de
los nervios recurrentes, entre otras 17.
El control pre y postoperatorio del reflujo gastroesofágico es fundamental. Está
demostrado la influencia negativa del mismo en las estructuras laringotraqueales,
pudiendo hacer fracasar el tratamiento 17.
Consejos
• Los síntomas se manifiestan cuando la estenosis subglótica es mayor del 50%.
• Los recién nacidos o lactantes con laringitis a repetición deben ser valorados para detectar
estenosis subglótica congénita, son raras las laringitis en niños menores de 6 meses de
edad.
• Debe pensarse en esta patología ante cualquier insuficiencia respiratoria al nacimiento,
laringitis disneizante que aparezca en los primeros meses de vida o dificultad en la
intubación o en la extubación en un recién nacido o lactante.
• No realizar tratamiento endoscópico con láser de CO2 ni dilatación en la estenosis
subglótica congénita cartilaginosa.
Hemangioma subglótico
Los hemangiomas son los tumores benignos más frecuentes en la población
pediátrica y el 60% aproximadamente se localizan en cabeza y cuello1. Tienen una
mayor incidencia en el sexo femenino 2:1 y están formados por una hiperplasia de
las células endoteliales, pericitos, fibroblastos, macrófagos y mastocitos. Si bien
son muy frecuentes en la población infantil, los hemangiomas subglóticos (HSG)
corresponden solo al 1.5% de las anomalías congénitas de laringe y debemos
sospecharlos en aquellos pacientes que presentan lesiones en la piel del cuello y
en la porción inferior de la cara 18.
El estridor del HSG es bifásico, con mayor componente inspiratorio y
se exacerba con el llanto y con las infecciones respiratorias. La intensidad del
estridor va a depender del tamaño del hemangioma y del momento evolutivo en
que éste se encuentre.
Forma de presentación y edad.
Durante las primeras semanas de vida los HSG son asintomáticos, el primer
síntoma es el estridor que comienza entre los 40 a 60 días de vida. En algunos
pacientes el estridor aparece cuando padecen una intercurrencia respiratoria.
Posteriormente debido a la fase proliferativa de las lesiones durante los primeros
meses, la sintomatología se exacerba 19, pudiendo desencadenar una franca disnea
con tiraje y obstrucción respiratoria. Es habitual que los pacientes presenten
laringitis a repetición y/o prolongadas, tos perruna y episodios de crup.
Diagnóstico
Se realiza mediante la clínica del paciente, teniendo en cuenta el tipo
de estridor, el momento de su aparición y se sospecha por la presencia de
hemangiomas en piel o en otras vísceras. La radiografía de cuello de perfil con
foco en laringe para partes blandas revela el estrechamiento asimétrico de la luz
subglótica, con pérdida de la columna aérea en los casos más obstructivos. También
son útiles la resonancia magnética y la tomografía computada sobre todo cuando
se quiere estudiar otros órganos comprometidos y descartar malformaciones
asociadas. El diagnóstico definitivo se realiza mediante laringoscopia directa bajo
anestesia general que nos muestra una lesión que se extiende inmediatamente
por debajo de los pliegues vocales rojo-rosada, lisa, firme y compresible. Puede
ocupar la región posterolateral de la laringe, y en los casos más severos obstruirla
completamente (Figura 8). Habitualmente no es necesario biopsiar las lesiones,
ya que macroscópicamente son bastantes típicas, pero en casos de duda, se puede
realizar y posteriormente controlar la hemorragia mediante la compresión de la
lesión con un tubo endotraqueal.
Figura 8A. (izquierda). Paciente de dos meses con hemangioma en cabeza y cuello; 8B. (siguiente). Imagen
endoscópica de hemangioma subglótico bilateral.; 8C. (tercera) y 8D. (última). Laringoscopia directa de
hemangioma que obstruye totalmente la luz subglótica
Es frecuente que estos pacientes concurran a la consulta médica con un
historial de laringitis a repetición, no presentando la edad estadística de aparición
de estos cuadros respiratorios (menores de seis meses), y que dichos episodios
presenten una evolución atípica con respuesta parcial a la medicación instaurada,
así como una mayor duración de los síntomas.
En el 50% de los casos coexisten los HSG con lesiones de piel. Lo más
característico son los hemangiomas de piel con una distribución en la región de
la “barba”, o sea zona preauricular, mandíbula, mentón, labio inferior y porción
anterior del cuello. Cuando un paciente presenta esta distribución en un 65% de
casos presentan hemangiomas de la vía aérea que se manifiestan entre la cuarta y
sexta semana de vida 18-20.
Evolución
Los hemangiomas se caracterizan por presentar al principio una fase
proliferativa de rápido crecimiento durante los primeros seis meses de vida,
posteriormente un período de estabilización que ocurre alrededor del año de edad,
para finalmente involucionar, etapa lenta que dura varios años. La mayoría de
los hemangiomas alcanzan los 2/3 de su tamaño a los cinco meses de vida 19,20.
Alrededor del 80% de los hemangiomas desaparece a los 7 años de edad.
Tratamiento
El tratamiento es individual para cada paciente, depende de la evolución
de las lesiones y del grado de compromiso de la vía aérea. Puede ser expectante,
farmacológico y/o quirúrgico. Teniendo en cuenta que es una patología que con
los años involuciona, a todos aquellos pacientes cuya sintomatología no sea
relevante se los observa periódicamente y exhaustivamente sobre todo durante la
fase proliferativa de la enfermedad. Cuando aparecen los síntomas respiratorios,
dificultades en la alimentación, o tiraje se comienza con el tratamiento médico y si
la obstrucción respiratoria es importante es necesario liberar la vía aérea mediante
alguna acción quirúrgica.
Los corticoides sistémicos han sido las drogas más utilizadas, entre ellos, la
prednisona de 2 a 4 mg/k/día o la metilprednisolona de 2-3mg/k/día durante un
mes con reducción gradual hasta mantener la menor dosis útil para el paciente.
El corticoide también puede emplearse intralesional en aplicaciones endoscópi-
cas seguidas de intubaciones endotraqueales temporales. A partir del año 2008
se incorporó al propanolol en el tratamiento de los hemangiomas infantiles de
cabeza y cuello y se ha transformado en la primer línea de tratamiento de los
hemangiomas 18,21,22. Esta droga betabloqueante favorece la apoptosis de las célu-
las implicadas, disminuye los factores de crecimiento angiogénicos y presenta
resultados muy satisfactorios con una rápida disminución del tamaño de las lesio-
nes. La dosis de propanolol es de 2 a 4 mg/k/día en forma gradual ascendente.
Actualmente se comienza con el corticoide y el propanolol juntos, para luego
disminuir paulatinamente el corticoide y continuar con la menor dosis efectiva
del betabloqueante. Todavía son necesarios mayores estudios prospectivos y ran-
domizados que protocolicen el empleo de esta droga en los HSG. Es fundamental
trabajar en conjunto con el pediatra, dermatólogo, endocrinólogo y cardiólogo
para la monitorización estricta de los fármacos y de las reacciones adversas de los
mismos. Habitualmente el paciente comienza con el tratamiento en un medio hos-
pitalario y se realiza una evaluación cardiológica y de la glucemia previamente.
Dentro del tratamiento quirúrgico la laringofisura con o sin injerto se
puede realizar en aquellos pacientes que no responden satisfactoriamente al
tratamiento médico o presentan obstrucción respiratoria inicial debido al rápido
crecimiento del HSG. Una alternativa es realizar una traqueotomía provisoria para
estabilizar la vía aérea. Otro tratamiento es el endoscópico con láser CO2, que
debe emplearse en menos del 50% de la superficie subglótica por el riesgo de las
estenosis en dicho nivel, pero este último no se aconseja para los HSG bilaterales
o de gran tamaño.
Complicaciones
Tenemos que tener en cuenta las propias de la enfermedad como ser la
ulceración, hemorragia y la obstrucción respiratoria, pero también las secundarias
al tratamiento médico y quirúrgico. El tratamiento farmacológico no está exento
de complicaciones, los corticoides producen irritabilidad, insomnio, trastornos
gastrointestinales, osteoporosis, hipertensión arterial, supresión adrenal, retardo
del crecimiento y estado cushinoide. Por otro lado los betabloqueantes son
responsables de somnolencia, aumento del reflujo gastroesofágico, bradicardia,
hipotensión, hipoglucemia y broncoespasmo. Con respecto a las quirúrgicas se
describieron las estenosis secundarias al empleo del láser, también neumonías y
neumotórax en procedimientos endoscópicos como el corticoide intralesional que
requiere de varias series de intubaciones hasta llegar al resultado satisfactorio.
Consejos
• El estridor es bifásico y se acompaña de tos crupal (laríngea).
• Los episodios de crup (laringitis) recurrentes y persistentes en un lactante menor de 6
meses, deben hacer sospechar esta patología.
• Todos los pacientes que presenten hemangiomas de piel con distribución de “barba” deben
ser sometidos a laringobroncoscopia para descartar compromiso de vía aérea.
Membranas laríngeas
Es una anomalía congénita de la laringe poco común (5%) causada por el
fracaso de la recanalización de la luz laríngea durante la octava y décima semana
de gestación 23. La mayoría de las membranas son glóticas con frecuente extensión
subglótica 11. Se muestra la clasificación de Cohen en la Tabla 1 y casos en la
Figura 9 10,11,23.
Tabla 1. Clasificación de Cohen de las membranas laríngeas
Clasificación de Cohen Membranas laríngeas
Membrana anterior delgada.

Tipo I
Abarca hasta el 35% de la luz glótica
Membrana anterior moderadamente gruesa.

Tipo II
Abarca 35-50% de la luz glótica
Membrana anterior gruesa. Abarca 50-75% de la luz glótica.

Tipo III
Se extiende a subglotis
Membrana uniformemente gruesa. Abarca 75-90% de la luz glótica

Tipo IV No se individualizan los pliegues vocales
Componente subglótico cartilaginoso

El estridor es bifásico o principalmente inspiratorio. En los casos severos
está presente desde el nacimiento, y en los moderados aparece más tardíamente.
Forma de presentación y edad.
La presentación clínica depende de
Figura 9. Membranas glóticas. 9A. (arriba, la extensión de la membrana, que deter-
izquierda). Tipo I. 9B. (arriba, derecha) Tipo minará distintos grados de obstrucción de
II. 9C. (abajo, izquierda). Tipo III. 9D. (abajo,
derecha). Tipo IV. vía aérea y disfunción vocal, presentando
síntomas desde el período de recién naci-
do en más del 80% de los casos 24.
Los síntomas de inicio más
frecuentes son: llanto disfónico y estridor
25
. Laringitis recurrente y neumonía
pueden acompañar el cuadro 10.
Todos los pacientes con membrana
glótica presentan algún grado de disfonía
11,23
. El llanto y la voz a menudo se
describen de tono alto 11. Los casos más
severos necesitan una traqueotomía para
asegurar la vía aérea 23.
Signo-sintomatología acompañante.
• Tipo I: llanto disfónico desde el nacimiento, sin síntomas de obstrucción
de vía aérea. La restricción aérea solamente se evidencia en el caso de una
laringitis aguda.
• Tipo II: llanto ronco y débil, síntomas de obstrucción de vía aérea leves.
• Tipo III: voz muy débil, síntomas de obstrucción de vía aérea moderados.
• Tipo IV: afonía, síntomas de obstrucción de vía aérea severos, necesidad de
traqueotomía en los primeros días de vida 10.
Diagnóstico
proyección anteroposterior y perfil, y la tomografía computada son de utilidad para
determinar la extensión cráneo-caudal de la membrana 23 (Figura 10).
Debe realizarse endoscopia flexible bajo anestesia tópica para evaluar:
motilidad cordal, posible sitio de obstrucción de vía aérea extra-laríngeo, y
hendidura laríngea o palatina 23.
El diagnóstico se confirma en quirófano con una endoscopia rígida bajo
anestesia general. Permite precisar naturaleza y localización de la membrana y
determinar grado de extensión subglótica. La palpación permite evaluar espesor y
presencia de componente cartilaginoso o de hendidura submucosa 11,23. Durante la
exploración endoscópica de los tipos III y IV puede requerirse la práctica de una
traqueotomía de urgencia, por lo que se debe estar preparado para esta eventualidad
10
. Considerar consulta y consejo genético 23
En algunos casos se asocia a microdeleción del cromosoma 22q11 (síndrome
velo-cardio-facial, también conocido como síndrome DiGeorge o Shprintzen),
que abarca una amplia variedad de anomalías, entre ellas: hendidura labial y
palatina (8%) y anomalías cardiovasculares (30%) 23.
Los 4 grados de Cohen reflejan el tiempo en que la recanalización laríngea
finalizó durante el período embriológico. Si finaliza en un estadio temprano de la
embriogénesis, sobreviene la atresia laríngea, cuadro de asfixia neonatal sin llanto.
La membrana supraglótica es muy rara. Puede ser anterior, pero la membrana
interaritenoidea posterior es la forma más común. La misma limita la apertura
glótica causando obstrucción respiratoria variable 10.
Evolución
Los síntomas de obstrucción de la vía aérea se incrementan con la extensión
de la membrana. La mayoría de
Figura 10A, 10B y 10C. Radiografía cervical de perfil de los casos severos (tipo III y IV)
pacientes con membrana laríngea.
necesitan una traqueotomía en
los primeros días de vida para
asegurar la vía aérea.
La atresia laríngea es
incompatible con la vida sin una
traqueotomía de emergencia o
un procedimiento EXIT (tra-
tamiento intraparto ex utero).
Algunos recién nacidos sobreviven más tiempo si la atresia laríngea se asocia con
una fístula traqueo-esofágica que permite la ventilación del neonato a través de
la misma 23.
Tratamiento
La conducta terapéutica dependerá de la extensión y espesor de la membrana,
del grado de malformación congénita del cricoides relacionada, y de la severidad
de los síntomas 11,12.
Tipo I. Observación o división con láser de CO2 o instrumental frío, con
flap de mucosa 23. Si la membrana ocasiona problemas vocales mínimos, no
requiere tratamiento. En caso de membrana más larga sin compromiso de la vía
aérea, la reparación endoscópica puede demorarse hasta la edad pre-escolar 23.
La topicación con mitomicina C, así como el control endoscópico semanal y el
tratamiento del reflujo gastro-esofágico, pueden ser de utilidad para reducir la
recurrencia de tejido de granulación. El objetivo terapéutico del tipo I es mejorar
la voz.
Tipo II. División con láser de CO2 o instrumental frío con colocación
endoscópica de quilla (lámina de silicona) 23.
Como la membrana no es lo suficientemente extensa para provocar
compromiso de la vía aérea se prefiere la reparación tardía, ya que la quilla de
silicona no es bien tolerada en una laringe infantil sin traqueotomía. Para la edad
de los 4 años la corrección quirúrgica es más fácil ya que la laringe es más grande
23
. La quilla laríngea permite la cicatrización óptima de la comisura anterior,
evitando la sinequia 10.
Tipo III. División con láser de CO2 o instrumental frío con quilla endoscópica
o cirugía abierta si está presente componente cartilaginoso (reconstrucción
laringotraqueal con injerto de cartílago anterior y colocación de stent) 23. El tiempo
de reparación se debe basar en los síntomas respiratorios. Si una traqueotomía
es necesaria para asegurar la vía aérea, el tratamiento endoscópico o la cirugía
abierta puede ser realizado temprano, dentro de los primeros 2 años de vida 23.
Tipo IV. Traqueotomía; y posterior resección cricotraqueal extendida en
2 tiempos o reconstrucción laringotraqueal con injerto de cartílago anterior y
posterior con un período de stent 23.
Complicaciones
En general hay una fuerte tendencia a la recidiva parcial de la lesión 10.
Principalmente en las membranas tipo IV, que incluyen deformidad del
cartílago cricoides y fusión de los pliegues vocales, el asesoramiento apropiado a
la familia es importante. La decanulación es un objetivo razonable pero puede que
la voz no vaya a ser nunca completamente normal 11.
Consejos
• Debe pensarse en esta patología en todo recién nacido con llanto disfónico, acompañado
o no de estridor inspiratorio o bifásico y dificultad respiratoria.
• Hay 4 grados de severidad de membrana glótica (clasificación de Cohen), las más largas
son más gruesas que las cortas y presentan un componente cartilaginoso subglótico.
• Considerar presencia de membrana laríngea en niño con antecedente de disfonía congénita
y crup recurrente que se presenta antes de los 6 meses de edad.
Quistes congénitos de laringe
Representan el 1,5% de las anomalías congénitas de la laringe 26. Pueden ser:
saculares (25%) o ductales (75%) 27. El quiste sacular congénito se desarrolla a
nivel supraglótico por la atresia de la abertura del sáculo del ventrículo laríngeo
28,29
. Es una dilatación con contenido mucoso del sáculo. Hay 2 tipos: el anterior,
que se proyecta en la región anterior del ventrículo y protruye en la luz laríngea
entre el pliegue vocal falso y verdadero, y el lateral, que es más frecuente y
más grande, y se presenta como un abultamiento de la banda ventricular y/o
del repliegue ariepiglótico 28,29. El quiste ductal se origina de la obstrucción del
conducto de glándulas submucosas, y se localiza principalmente en vallécula. Los
síntomas dependen de su ubicación (faringo-laringe o subglotis) y tamaño 26.
Quiste sacular. El estridor es inspiratorio. Puede estar presente desde el
nacimiento, y a medida que aumenta el tamaño del quiste, el estridor se puede
acrecentar. El estridor puede disminuir cuando el bebé se acuesta del lado afectado
y aumentar en la posición contralateral 26.
Quiste ductal. Quiste en vallécula: el estridor es inspiratorio y disminuye en
posición prona. Quiste subglótico: el estridor es bifásico o inspiratorio
Quiste sacular. Es una lesión inusual que se presenta en el período neonatal
o en la infancia temprana con síntomas inespecíficos y comunes a otras causas
de obstrucción laríngea 28. El síntoma más típico es el estridor inspiratorio. La
presentación inicial puede mimetizar una laringomalacia.
Quiste ductal. Usualmente se presenta más tardíamente que el quiste sacular,
causando dificultad en la deglución 27.
Signo-sintomatología acompañante.
Quiste sacular. A medida que el quiste crece se asocia a dificultad respiratoria
progresiva, episodios de cianosis y apneas, cambios en la voz (percibidos como
llanto ronco o apagado), y dificultad en la alimentación.
Quiste ductal. La clínica depende de la localización y tamaño del quiste.
Puede provocar síntomas de obstrucción de la vía aérea y/o dificultad en la
deglución. Puede generar síntomas similares a los saculares.
Diagnóstico
Si bien la radiografía lateral de cuello permite ver la mayoría de los quis-
tes, se prefiere la tomografía computada o la resonancia magnética, debido a la
mayor definición de la lesión en cuan- Figura 11A. Quiste sacular lateral derecho.
to al tamaño, localización, extensión (izquierda). Radiografía cervical de perfil. 11B.
y relación anatómica 28. La fibrola- (derecha). Imagen endoscópica.
ringoscopia puede aproximarnos al
diagnóstico, y la laringoscopia directa
bajo anestesia general con intubación
permite asegurar la vía aérea y con-
firmar el mismo 26 (Figuras 11 a 14).
Figura 12A. Quiste sacular lateral izquierdo. Figure 13A. Quiste subglótico (izquierda).
Tomografía computada (izquierda) Corte sagital Radiografía cervical de perfil. 13B. (derecha)
12B. (right) Corte axial. Imagen endoscópica.
Figura 14A. Quiste de vallécula. (izquierda)

Radiografía cervical de perfil. 14B. (derecha) Imagen
Síndromes o características
endoscópica. especiales
Se ha determinado la asociación
de 2 o más lesiones en un 10 a 45% de
los pacientes con estridor congénito 30.
Evolución
A medida que aumenta el tama-
ño del quiste, los síntomas se pueden
acrecentar, llegando incluso a la obs-
trucción completa de la vía aérea con
amenaza de vida 28.
Tratamiento
El tratamiento es quirúrgi- Figura 15A. (izquierda) Imagen endoscópica de quiste sacular lateral
derecho. 15B. (derecha) Imagen después de la microcirugía laríngea.
co, existiendo diferentes técnicas
endoscópicas y abordajes externos.
El tratamiento incluye ase-
gurar la vía aérea, generalmente
con tubo endotraqueal o en algu-
nos casos con traqueotomía, y
la remoción del quiste, siendo el
abordaje endoscópico el de elec-
ción (instrumental frío o láser de
CO2) (Figura 15).
La aspiración con aguja del quiste puede, ocasionalmente, obviar la necesi-
dad de traqueotomía y/o de una terapia más definida. Si el quiste reaparece des-
pués de la punción, se recomienda la excisión endoscópica 31. La marsupialización
rara vez es suficiente, siendo necesaria la remoción completa de la pared del quiste
para prevenir recidiva 26.
El abordaje externo se reserva para la recurrencia luego de tratamiento
endoscópico o en caso de lesión compleja 29,31.
Complicaciones
Al ser inusual, no es comúnmente considerado en el diagnóstico diferencial
de estridor congénito. El reconocimiento precoz y el tratamiento adecuado son
esenciales ya que puede causar obstrucción de la vía aérea con amenaza de vida.
Consejos
Quiste Sacular
• Los síntomas están presentes desde el nacimiento. Estridor inspiratorio asociado a
dificultad respiratoria y llanto ronco. Varían según posición del paciente.
• Diferencias con la laringomalacia: la laringomalacia nunca provoca cambios en la calidad
de la voz. En el quiste el llanto puede ser apagado o ronco. En la laringomalacia el estridor
disminuye en posición prona, en cambio en el quiste lateral, los síntomas disminuyen
cuando el bebé se acuesta del lado afectado y aumentan en la posición contralateral.
• Considerar la evaluación endoscópica de la vía aérea en todo niño con estridor de curso
infrecuente para determinar la lesión causal.
Quiste Ductal
• Considerar a la tiroides lingual en el diagnóstico diferencial de quiste en base de lengua.
Evaluar función tiroidea y solicitar gammagrafía para confirmar el diagnóstico 32.
Hendidura (cleft) laríngea

El cleft o hendidura laríngea (CL), se define como la comunicación anormal
por defecto de pared de la vía aérea laringotraqueal con el tracto digestivo superior
(hipofaringe y esófago). La causa de la alteración embriológica se desconoce, pero
se presume que es multifactorial. El resultado es un fallo en la fusión de la lámina
cricoidea posterior y un desarrollo anormal del septum traqueoesofágico. Es una
rara anomalía congénita con una incidencia del 0.5 al 1.5% dentro de las malfor-
maciones laríngeas. Existe una leve predominancia en el sexo masculino, son casos
esporádicos y frecuentemente se asocian a otras malformaciones de la línea media,
sindrómicas o no sindrómicas. La sintomatología va a depender de la extensión de
ésta comunicación, pudiendo ser asintomáticos en los casos más leves, hasta incom-
patibles con la vida cuando existe una hendidura a lo largo de toda la tráquea 33.
El estridor puede estar ausente en los casos más leves, o ser inspiratorio de
tonalidad grave, debido al colapso de la mucosa de la región aritenoidea por falta
de sostén de la pared posterior laríngea. En estos pacientes, el estridor no suele
ser el síntoma más frecuente, sino los trastornos relacionados con la aspiración de
alimentos a la vía aérea inferior secundarios a la comunicación anormal entre la
vía aérea y digestiva. Cuando aparece un estridor espiratorio debemos sospechar
la presencia de traqueomalacia asociada.
La extensión y dimensión del cleft ya sea laríngeo o laringotraqueoesofágico
va a determinar la edad de presentación y la severidad de la sintomatología
acompañante 11. Actualmente los CL se clasifican en cuatro tipos:
• Tipo I: hendidura interaritenoidea que se extiende caudalmente hasta el nivel
de los pliegues vocales.
• Tipo II: sobrepasa el nivel de los pliegues vocales, sin comprometer totalmente
el cricoides.
• Tipo III: cleft laringotraqueoesofágico. Compromete el cricoides en su totalidad
abarcando inclusive los dos o tres primeros anillos traqueales.
• Tipo IV: cleft laringotraqueoesofágico que se extiende hasta tráquea torácica
pudiendo comprometer inclusive algún bronquio fuente.
La mayoría de los CL tipo I son asintomáticos y eventualmente presentan
signos de aspiración intermitente o llanto débil debido al mal cierre de los
pliegues vocales. En los cleft tipos II y III, los síntomas comienzan desde el
nacimiento, con la primera alimentación, donde el recién nacido tiene episodios
de tos, ahogos y cianosis debido al síndrome aspirativo tanto de la saliva como
de la leche. También aparece la disfonía y el estridor inspiratorio, así como los
episodios de neumonías recurrentes 11,34. En algunas ocasiones ocurre una hernia
de la mucosa (hamartoma) que ocluye parcialmente la hendidura por lo que los
síntomas de aspiración se pueden presentar de manera intermitente. El cleft tipo
IV se manifiesta con dificultad respiratoria aguda inmediata y síndrome aspirativo
grave; en los casos más severos el pronóstico es sombrío.
Diagnóstico
Si bien el diagnóstico prenatal de ésta patología todavía no ha sido
descripta, sí se la puede sospechar al determinar ecográficamente otros síndromes
asociados. Esta malformación congénita se sospecha en aquellos pacientes con
clínica de aspiración hacia la vía aérea desde el nacimiento. La radiografía de
tórax muestra infiltrados por neumonías aspirativas, y la videodeglución con
esofagograma revela una alteración del segundo tiempo con pasaje de contraste a
la vía aérea. Todos estos signos no son específicos del cleft y pueden presentarse
por ejemplo en pacientes con fístula traqueoesofágica o en síndromes aspirativos
secundarios a trastornos de deglución de diferentes causas. Se sugiere realizar
una fibrolaringoscopia con anestesia local que permite descartar otras patologías
y en algunas ocasiones visualizar la hendidura con el movimiento de abducción
de los pliegues vocales, pero es muy frecuente que con el aspecto redundante de
la mucosa interaritenoidea el diastema pase inadvertido. Debido a lo mencionado
anteriormente el diagnóstico se confirma mediante laringotraqueoscopia
endoscópica, que no sólo permite la visualización directa de la hendidura sino
también su extensión (Figura 16).
Figura 16A. (izquierda). Cleft laríngeo tipo 16B. (deracha) Mismo paciente donde se
III, donde se observa la hendidura que com- visualiza la comunicación con el esófago
promete totalmente el cricoides. proximal.
Estos pacientes tienen una alta prevalencia de reflujo gastroesofágico, así
como de traqueomalacia, fístula traqueoesofágica con o sin atresia de esófago.
Los CL se asocian a cuatro síndromes: Síndrome G (Opitz- Frias)
caracterizado por otras alteraciones de la línea media como la fisura labio-palatina,
hipospadias, implantación anormal de pabellón auricular e hipertelorismo.
También con el Síndrome de Pallister-Hall que incluye malformaciones de sistema
nervioso central junto a malformaciones cardíacas, renales, pulmonares, ano
imperforado y alteraciones en las extremidades. Otros síndromes más conocido
por los otorrinolaringólogos es el de CHARGE (coloboma, enfermedad cardíaca,
atresia de coana, retraso mental y de crecimiento, anomalías genitales y de los
oídos) y VACTERL (anomalías vertebrales, atresia anal, anomalías cardíacas,
fístula traqueoesofágica con o sin atresia de esófago, displasia renal, polidactilia
y deformidades de los miembros).
Evolución
Depende del grado de la hendidura, algunos pacientes presentan una muy
buena evolución con medidas mínimas como el espesamiento de los alimentos
y tratamiento del reflujo, pero otros, los de mayor grado necesitan tratamiento
quirúrgico urgente para proteger la vía aérea y resolver el distrés respiratorio y
síndrome aspirativo. Los cleft tipo IV que presentan una comunicación total de la
tráquea con el esófago tienen una alta mortalidad.
Tratamiento
El objetivo es estabilizar la vía aérea, disminuyendo los síntomas aspirativos
como las infecciones pulmonares recurrentes. En los casos más leves el espesa-
miento de los alimentos conjuntamente al tratamiento del reflujo con inhibidores
de bomba de protones, son suficientes para controlar la sintomatología. Cuando
los pacientes presentan algún grado de obstrucción respiratoria manifestado por
la herniación de la mucosa faríngea, siempre que sea posible, se prefiere la venti-
lación no invasiva con CPAP o BiPAP. En los casos de hendidura más importante,
se debe colocar siempre una sonda nasogástrica para disminuir los procesos aspi-
rativos hasta la reparación quirúrgica, y cuando la dificultad respiratoria es impor-
tante o hay traqueomalacia, se debe realizar una traqueotomía. En los últimos años
avanzó mucho el tratamiento quirúrgico por vía endoscópica con anestesia general
y respiración espontánea que suele ser eficaz en los cleft tipo I, II y algunos III
donde no hay compromiso de la tráquea torácica 35. Cuando esto último ocurre, la
cirugía a cielo abierto con toracotomía es mandatoria. En los pacientes con hen-
didura tipo IV se debe asegurar la vía aérea inmediatamente con una intubación
traqueal, colocando el tubo profundamente, supracarinal para evitar el desplaza-
miento del mismo hacia esófago y realizar inmediatamente la cirugía reparadora.
Es importante individualizar cada paciente para ver si es candidato al
tratamiento endoscópico. En el CL tipo I sintomático es de elección, así como
en el tipo II. Con respecto al tipo III es imprescindible establecer el grado de
compromiso traqueal y sobre todo descartar otras malformaciones como fístula o
atresias de esófago que requerirán de una cirugía a cielo abierto.
Complicaciones
En general son aquellas derivadas de los procesos aspirativos, con neumo-
nías a repetición que requieren de tratamiento antibiótico precoz. Por otro lado se
encuentra el distrés respiratorio con intubación traqueal para estabilizar la vía aérea,
ya sea inmediatamente al nacimiento o por alguna infección respiratoria grave. Es
importante buscar otras malformaciones asociadas y realizar estudios genéticos para
prevenir otras complicaciones secundarias a malformaciones múltiples.
Consejos
• Es uno de los diagnósticos diferenciales en todo paciente con síndrome aspirativo.
• En un paciente con síndrome aspirativo que mejora espontáneamente y comienza con
estridor sospechar hamartoma (prolapso de mucosa interaritenoidea).
• Es de suma importancia palpar la comisura posterior con un objeto rígido durante la
laringoscopia directa, en busca de la hendidura laríngea, ya que el prolapso de mucosa
interaritenoidea dificulta la visualización del cleft trayendo aparejado un subdiagnóstico
de las hendiduras tipo I y II.
Papilomatosis respiratoria recurrente

La papilomatosis respiratoria recurrente (PRR) es una enfermedad viral que
afecta tanto a niños como adultos con diferentes grados de agresividad, y si bien
se puede presentar en cualquier lugar del tracto aerodigestivo, la localización
laríngea es la más frecuente1. Es la segunda causa de disfonía luego de los nódulos
vocales y la neoplasia benigna más frecuente de laringe en la población pediátrica
36-38
. El virus responsable de ésta enfermedad es el virus papiloma humano (VPH),
actualmente se han descripto más de cien tipos de VPH, pero el 6 y 11 son los
responsables de la infección laríngea 36,37. El VPH produce lesiones vegetantes,
exofíticas, sobre todo a nivel de la transición de los epitelios (escamosos a ciliar),
como ser el vestíbulo nasal, la unión de la mucosa oro-nasofaríngea, supraglotis,
pliegues vocales y regiones de metaplasia escamosa como el ostoma de una
traqueotomía (Figura 17). La incidencia es de 4 cada 100.000 nacidos, ésta
estadística aumenta más en poblaciones con nivel socioeconómico bajo debido a
la alta prevalencia del VPH como enfermedad de transmisión sexual 36.
Figura 17A. (izquierda) Papilomatosis laríngea 17B. (siguiente) Papilomas en tráquea. 17C. (tercera)
Papiloma que obstruye completamente un bronquio 17D. Papilomas en la úvula. 17E. (última).
Papilomatosis esofágica.

Desafortunadamente, es una enfermedad poco sospechada en la consulta
pediátrica, siendo frecuente los desaciertos diagnósticos sobre todo en los niños
menores de dos años, donde el cambio de voz pasa desapercibido. Por esto último,
las consultas o los diagnósticos recién se producen cuando comienza el estridor36,38.
Los pliegues vocales son el primer asiento de las lesiones, y a medida que los
papilomas crecen y aumentan su tamaño comienzan a obstruir la vía aérea a nivel
glótico y supraglótico manifestándose con un estridor inspiratorio, progresivo, de
tonalidad grave, que con el avance de la enfermedad, se vuelve bifásico 38.
El VPH se trasmite verticalmente de la madre al hijo durante el canal de
parto, sin embargo éste mecanismo no es el único, también la transmisión puede
ser transplacentaria. Las madres que tengan condilomas en el parto aumentan
más de 200 veces las probabilidades que su hijo contraiga la infección, las
primigrávidas o los partos prolongados, también son factores de riesgo 36. Con
respecto a la cesárea, la ruptura de membranas previa, inclusive hasta dos
horas antes, aumenta el riesgo de contagio. Si bien la infección se produce en
el nacimiento o antes, la mayoría de los pacientes no presentan los síntomas
inmediatamente. El más predominante sitio de las lesiones papilomatosas son
los pliegues vocales, por lo que la disfonía persistente o el llanto débil son las
primeras manifestaciones. Debido al sutil comienzo de estos síntomas y a la falta
de sospecha clínica en los niños, y más aún en los lactantes, el diagnóstico de PRR
raramente se realiza en éste estadio y frecuentemente se asume que los pacientes
tienen problemas respiratorios más comunes como crup, asma, bronquitis, alergia,
reflujo gastroesofágico, o nódulos de pliegues vocales 36,38. Lo habitual es que la
PRR se diagnostique entre los 2 y 5 años de edad, un año después del comienzo
de los síntomas cuando aparece una marcada disfonía progresiva o comienza el
estridor y la obstrucción respiratoria.
Otros síntomas que acompañan a la PRR además de la disfonía y el estridor,
son la tos crónica, infecciones respiratorias recurrentes, neumonía, disfagia,
disnea y retraso en el crecimiento 36,38,39.
Diagnóstico
Se realiza con la sospecha clínica y mediante una fibrolaringoscopia con
anestesia local, donde se objetivan las típicas lesiones planas o vegetantes, de
características verrugosas blanco-rosadas 39. El diagnóstico posteriormente se con-
firma mediante el análisis anatomopatológico de las biopsias y eventualmente la
tipificación del VPH. Es importante realizar durante el procedimiento quirúrgico
una laringotraqueobroncoscopia en busca de la extensión de la enfermedad hacia
la vía aérea inferior.
Evolución
El espectro es muy variable, por un lado hay pacientes que presentan una
remisión progresiva y espontánea y en el otro extremo se encuentran aquellos con
múltiples cirugías en el año para desobstruir la vía aérea y extensión de los papi-
lomas hacia otros órganos. Se calcula que el 30% de los pacientes tienen disemi-
nación extra-laríngea hacia tráquea, bronquio, pulmones, esófago y cavidad oral.
Es de suma importancia solicitar una tomografía computada de tórax para identi-
ficar el compromiso pulmonar de PRR sobre todo cuando se observó la extensión
traqueal de los papilomas. A nivel del parénquima pulmonar se pueden visualizar
lesiones nodulares periféricas que muestran cavitación central y hasta niveles
hidroaéreos que con el correr del tiempo confluyen produciendo mayor necrosis y
destrucción de los tejidos, que trae aparejado neumonías recurrentes, bronquiec-
tasias y pérdida de la función pulmonar con pronóstico ominoso. También se ha
descripto, aunque en un muy bajo porcentaje (1%), la transformación maligna de
PRR en carcinoma escamoso, habitualmente asociada a la infección por VPH-1139.
El curso natural de la PRR es impredecible, con alta tasa de recurrencia y
propagación de la enfermedad, dependiendo de la interacción agente y huésped.
Con respecto al virus, el VPH-11 es responsable de un curso más agresivo de la
papilomatosis, seguido por VPH-6, pero también se han implicado el VPH 16, 18,
31 y 33 36. EL VPH presenta 8 genomas, de los cuales, los más estudiados son el
E6 y E7 (E: early, en inglés, o sea que son genes que se transcriben temprano en
el ciclo viral y son responsables de la replicación). Los mismos afectan e interac-
túan con proteínas normales del huésped encargadas de la reparación del ADN y
de la apoptosis de las células dañadas. Se observó que los VPH de alta virulencia
presentan E6 y E7, que destruyen estas proteínas protectoras del huésped favore-
ciendo la replicación de las células infectadas y del genoma viral 36.
Tratamiento
Por el momento, no existe cura para la PRR y el tratamiento se basa en el
manejo quirúrgico de los papilomas y el uso de farmacoterapia adyuvante en algu-
nos casos. El tratamiento quirúrgico de la resección de los papilomas debe reali-
zarse con la finalidad de asegurar y estabilizar la vía aérea y mejorar la calidad
vocal, preservando las estructuras anatómicas normales. En aquellos pacientes
que presenten compromiso de las comisuras anterior o posterior, o papilomatosis
muy agresivas, el objetivo se cumple al liberar la vía aérea para evitar estenosis
glóticas y subglóticas que son de difícil resolución en pediatría.
La microcirugía de laringe bajo visión endoscópica o microscópica es la
técnica más utilizada. La misma se puede efectuar con microdebridador, láser de
CO2, láser de KTP (potasio-titanio-fosfato) o con fórceps, micropinzas. De éstas, la
primera es la que ha ganado una mayor predilección en los últimos años, ya que es
rápida y permite la resección de los papilomas conservando la mucosa normal sin
dañar en profundidad. Otro tratamiento quirúrgico en los casos más severos es la tra-
queotomía, que si bien hay que evitarla en lo posible (debido a que provee otro sitio
de crecimiento y favorece la diseminación distal) en ciertos pacientes es necesaria
debido a que se impone asegurar la vía aérea por la rápida obstrucción respiratoria.
La principal indicación de tratamiento médico adyuvante son los pacientes
que requieren más de cuatro cirugías por año, o tienen un rápido crecimiento de
papilomas que compromete la vía aérea, o cuando se produjo una extensión extra-
laríngea de la enfermedad. Dentro de las principales drogas utilizadas podemos
citar antivirales como el Interferón alfa a dosis de 5 millones U/m2 de superficie
corporal administrado diariamente en forma subcutánea por 28 días y luego tres
veces a la semana durante 6 meses. Si las reacciones adversas son tolerables y hay
buena respuesta, se reduce la dosis a 3 millones U/m2. Otros antivirales utilizados
son Ribavirin y Acyclovir (más eficaz en co-infecciones con citomegalovirus,
Epstein Barr o herpes simple tipo 1). El Cidofovir es la terapia adyuvante más
empleada en pediatría, en forma de inyecciones locales, intralesionales a dosis de
5 mg/ml, 4 aplicaciones espaciadas por 2 semanas cada una. La respuesta varía
según el fenotipo viral, el 50% de las cepas son sensibles y tienen resolución
a la dosis mencionada, un 30% son intermedias y responden a 10 mg/ml y por
último, existe un 20% resistente que no responde a ninguna dosis. Es importante
monitorizar todas estas drogas debido a la toxicidad y a las reacciones adversas
que presentan. Otros tratamientos descriptos son el Indol-3-Carbinol a 100-
200 mg/día (suplemento dietario presente en vegetales como brócoli, coliflor y
repollo), y retinoides (1-2 mg/k/día por 6 meses). Se aconseja tratar el reflujo
gastroesofágico en caso que lo hubiera.
La mayor esperanza reside en la vacuna cuatrivalente contra los subtipos
6-11-16 y18 del VPH. La vacunación tanto de las mujeres como de los varones
antes de comenzar la vida sexual activa promete disminuir notablemente la
incidencia de esta enfermedad 36,37.
Complicaciones
Las complicaciones por un lado son las propias debido a la extensión y
el avance de la enfermedad y por el otro, las secundarias a los tratamientos
quirúrgicos. Dentro de éstas últimas cabe destacar las sinequias tanto de la
comisura anterior como de la posterior. Estos procesos cicatrizales son frecuentes
en aquellos pacientes con múltiples cirugías, y surgen del intento de extirpar la
totalidad de las lesiones dando como resultado el daño de la mucosa normal.
Consejos
• Sospechar en niños con disfonía progresiva sin mejoría.
• Es más prudente dejar algunas lesiones pequeñas sin extirpar en la comisura anterior o
posterior (recordemos que es una enfermedad viral y el virus permanece en las células de
la mucosa) ya que la solución de las sinequias es complicada y requiere de cirugía en un
tejido infectado con VPH.
• La diseminación extralaríngea empeora el pronóstico.
• Enviar siempre todas las muestras quirúrgicas a anatomía patológica, diferenciando la
localización exacta de las mismas, ya que la conversión maligna existe.
Estenosis subglótica adquirida

La estenosis subglótica es la disminución del calibre de la subglotis, y es
una de las causas más comunes de obstrucción de la vía aérea. Más del 90%
de las estenosis subglóticas son adquiridas, siendo la intubación y asistencia
respiratoria mecánica la causa principal 15-17,40-42. La incidencia de estenosis post
intubación es de 0,9% a 3% 40. Otras etiologías traumáticas de menor incidencia
son las quemaduras térmicas y/o químicas, infecciones, reflujo gastroesofágico,
traumatismos externos, tratamientos endoscópicos con dilataciones laríngeas,
lesiones quirúrgicas secundarias a cirugías laríngeas previas y la realización de
una traqueotomía alta, a nivel del anillo cricoides 16,17.
El estridor es bifásico o principalmente inspiratorio, de tonalidad grave.
Aumenta con el llanto, la alimentación y los esfuerzos 40.
La presentación clínica depende de la extensión y grado de la estenosis, y de
la condición médica subyacente. Se presenta como un cuadro obstructivo laríngeo
de gravedad variable, en neonatos o niños con antecedentes de intubación,
instrumentación o trauma de la vía aérea.
El primer signo de desarrollo de estenosis puede ser el fracaso de la extubación
(o la necesidad de reintubar con un tubo endotraqueal más pequeño) 41. A veces, niños
mayores con trauma subglótico pueden extubarse exitosamente pero desarrollan sín-
tomas de insuficiencia respiratoria en pocas semanas conforme progresa la fibrosis.
Si la estenosis subglótica es leve puede ser asintomática y ponerse de mani-
fiesto en forma súbita ante procesos inflamatorios de la vía aérea, ya sea de causa
infecciosa o traumática (intubación orotraqueal, virosis), que generan edema de la
zona previamente estenótica disminuyendo aún más el diámetro de la vía aérea.
Los síntomas principales que acompañan al estridor bifásico son disnea, tiraje
y llanto débil. En casos graves se puede observar tiraje intercostal, supraesternal y
diafragmático, deformidad torácica, y dificultad para la alimentación.
Si la estenosis involucra la glotis afectando la motilidad de los pliegues
vocales puede causar disfonía o afonía, aspiración y neumonía 41.
Diagnóstico
Se deberá realizar una Figuras 18A y 18B. Radiografía cervical de perfil donde se
exhaustiva valoración previa observa la estenosis subglótica.
del paciente, con imágenes y
con endoscopias con anestesia
local (con fibra óptica flexible)
para valorar la indemnidad
de las estructuras supraglóti-
cas (movimiento de pliegues
vocales y aritenoides) y con
anestesia general (con instru-
Figuras 19A y 19B. Tomografía computada. Cortes axiales:
mental rígido: laringoscopios estenosis subglótica.
de tipo Jackson y Holinger),
que nos dará las características
de la lesión, para así poder
clasificar el grado de oclusión,
las características anatómicas,
el compromiso de estructuras
cartilaginosas (pericondritis),
la dureza al tacto con instru-
mental de la región dañada,
y el compromiso de estructuras vecinas a la subglotis (extensión a tráquea) 16,17.
proyección anteroposterior y perfil, es muy útil para demostrar la existencia de un
estrechamiento subglótico (Figura 18).
La tomografía computada a nivel de la laringe y la tráquea proporciona
información precisa de la localización, tamaño y extensión de la estenosis, y la
tomografía computada tridimensional puede ser de gran utilidad de cara a plantear
la estrategia quirúrgica (Figura 19).
Se debe realizar estudio de reflujo gastroesofágico. Está demostrado la
influencia negativa del mismo en las estructuras laringotraqueales, pudiendo hacer
fracasar el tratamiento 16.
Puede presentarse asociada a afecciones de otras áreas anatómicas de la
laringe, como la supraglotis y la comisura posterior, o la tráquea cervical.
Fue clasificada por Robin Cotton en 4 grados dependiendo del porcentaje
de luz comprometido (grado I: obstrucción de hasta el 50%, grado II: hasta el
70%, grado III: hasta el 99%, grado IV: sin luz perceptible) (Figura 20). La
clasificación de Myer-Cotton modificada por Monnier agrega al porcentaje de
obstrucción, si la estenosis es aislada (a), si se asocia a comorbilidades (b), si
involucra la glotis (c), o ambas (d) 43.
Figura 20. Grados de estenosis subglótica de Myer-Cotton. 20A. (izquierda) Grado 1. 20B. (siguiente)
Grado 2. 20C. (tercera) Grado III. 20D. (última) Grado IV.
Factores predisponentes de estenosis post-intubación son 40,44:

• Paciente: tamaño pequeño y forma anormal de la laringe, formación de
queloide, factores sistémicos que ocasionan hipoperfusión de la mucosa
(hipotensión, anemia, sepsis, shock), reflujo gastroesofágico, infección.
• Tubo endotraqueal: de gran tamaño, dureza excesiva.
• Intubación: traumática, múltiple, prolongada.
• Enfermería: sedación pobre, excesiva movilización del tubo, aspiraciones
repetidas y traumáticas, presencia de sonda nasogástrica.
Evolución
Al contrario que las estenosis subglóticas congénitas, las adquiridas no
son susceptibles de mejorar con el crecimiento laríngeo. En ocasiones se hacen
evidentes durante el crecimiento del niño, por el incremento de la actividad física
y de los requerimientos ventilatorios.
Tratamiento
La conducta terapéutica dependerá, entre otros factores, del grado de
estenosis que se presente. Variará desde la conducta expectante, en los grados
leves, hasta las cirugías complejas en las estenosis graves.
El manejo de la estenosis laringotraqueal severa en niños es difícil. Hay
que individualizar el tratamiento en cada paciente. El tratamiento endoscópico es
apropiado para la estenosis subglótica grado I sintomáticas, algunos casos de grado
II, y estenosis simples (compromiso uni-nivel). Procedimientos más complejos se
requieren para los grados III y IV, y estenosis complejas (compromiso multi-
nivel) 16,17,40. Las estenosis severas aumentan la probabilidad de que más de un
procedimiento sea necesario para lograr la mejoría de la luz de la vía aérea y la
decanulación.
Tratamiento endoscópico. Se puede realizar incisión con bisturí frío o
electrobísturí, dilataciones con bujías o balón, y/o vaporización con láser de CO2.
Posteriormente se puede topicar el área con mitomicina C, que es un antibiótico
antitumoral que inhibe la actividad de los fibroblastos, reduciendo la recurrencia
de tejido de granulación.
Tratamiento quirúrgico. Se han desarrollado una amplia variedad de técnicas
quirúrgicas en 1 y 2 tiempos, entre ellas, la reconstrucción laringotraqueal, con
variables de injertos y stent, y la resección cricotraqueal.
La reconstrucción con técnica de expansión del marco laríngeo con injerto
de cartílago (ala tiroidea o costal) tiene como objetivo ampliar la zona estrechada
hasta alcanzar un calibre semejante al normal. La resección cricotraqueal consiste
en la resección del arco anterior cricoideo y de los anillos traqueales comprome-
tidos seguido de anastomosis tirotraqueal. Las prótesis endoluminales colaboran
con cierta estabilidad a la nueva vía aérea reconstruída. Las más utilizadas son de
silicona, siendo la más conocida el tubo en T de Montgomery 16,17.
Complicaciones
Las complicaciones del tratamiento pueden ser referentes a la cirugía o al stent.
Stent: formación de granulomas en el borde libre del tubo en T, obstrucción
del tubo en T (sobre todo cuando el diámetro interno es pequeño), daño en la
mucosa, ulceraciones, formación de tejido de granulación y reestenosis.
Reconstrucción laringotraqueal: absceso de herida quirúrgica, fístula
cervical, desplazamiento del injerto, necrosis, infección y extrusión del mismo,
granulomas, complicaciones en la obtención del injerto costal (hematoma costal,
neumotórax, derrame pleural), entre otras.
Resección cricotraqueal: dehiscencia en el sitio de la anastomosis y lesión de
los nervios recurrentes, entre otras.
Consejos
• Debe pensarse en esta patología en todo niño con antecedentes de intubación o
instrumentación de la vía aérea que presenta signos de dificultad respiratoria.
• La intubación debe ser atraumática y el tubo endotraqueal utilizado debe ser del mínimo
diámetro necesario para poder ventilar al paciente, con sedación adecuada para evitar que
el movimiento del tubo lesione las estructuras laríngeas.
• Se debe realizar tratamiento enérgico de reflujo gastroesofágico, infecciones y factores
que ocasionan hipoperfusión exacerbando trauma del tubo.
• El fracaso de la extubación o la disfonía persistente luego de 3 días posteriores a la
extubación requiere evaluación endoscópica a fin de prevenir la estenosis post-intubación.
• Las lesiones agudas debido a la intubación deben ser tratadas de manera precoz, aún si la
traqueotomía es inevitable para asegurar la vía aérea.
• Seleccionar el tratamiento apropiado es la llave del éxito, disminuye el número de cirugías
y previene complicaciones.
Cuerpos extraños en laringe

La aspiración de cuerpos extraños son “accidentes” evitables. La laringe es
la localización menos frecuente (2-14%) de los cuerpos extraños en vía aérea,
salvo en los menores de 1 año 45. Puede constituir una emergencia.
Figura 21. Cuerpo extraño en laringe (resorte). Los cuerpos extraños finos y pun-
21A. (izquierda) Radiografía cervical. 21B. (derecha)
Imagen endoscópica previa y posterior a extracción
tiformes (espina de pescado), redon-
(estenosis subglótica). deados y blandos (uva, aceituna), y
laminares y livianos (cáscara de huevo)
pueden permanecen intralaríngeos 45,46
(Figuras 21 y 22).
El estridor es inspiratorio y de
inicio brusco.
Se observa principalmente en
niños, menores de 3 años, sanos enfer-
mándolos bruscamente y en algunos
Figura 22. Cuerpo extraño en laringe (hueso de casos comprometiendo su vida 45. Puede
pollo). 22A. (izquierda) Imagen endoscópica con
cuerpo extraño. 22B. (derecha) Posterior a extracción mimetizar una laringitis subglótica.
(lesión en el pliegue vocal derecho). Hay 3 fases clínicas de aspiración
de cuerpo extraño: la primera ocurre al
momento de la aspiración y consiste en
ahogamiento, tos y dificultad respirato-
ria. La segunda fase es asintomática. Las
complicaciones ocurren en la tercera fase
(estenosis subglótica, granulomas) 45.
Son más frecuentes en varones47.
Los niños entre 1 a 3 años son las
víctimas prevalentes por numerosas razones: curiosidad, exploración del ambiente
por medio de la boca, deglución inmadura, propensión de los niños a la distracción
y a jugar mientras comen, y falta de capacidad cognitiva para distinguir objetos
comestibles de los que no lo son 45.
Si la obstrucción es parcial (cuerpos extraño irregulares u orientados en
el plano sagital) producirá estridor, disfonía, tos crupal, odinofagia y disnea
(bradipnea inspiratoria). Si la obstrucción es completa provocará dificultad
respiratoria, cianosis e incluso paro respiratorio seguido de muerte 45. Cuando el
cuerpo extraño es gloto-supraglótico se acompaña de disfagia con sialorrea 47.
Diagnóstico
El factor más importante para el diagnóstico es la presencia de la historia de
asfixia 47.
En caso de sospecha de cuerpo extraño laríngeo debe solicitarse radiografía
de cuello, anteroposterior y perfil. La investigación radiológica puede ayudar a
confirmar la aspiración pero no debe ser utilizada para excluirla. La mayoría de
los cuerpos extraños son radiotransparentes.
La sospecha de aspiración es indicación de endoscopia.
El tipo de cuerpo extraño varía ampliamente de país en país, según factores
culturales, socioeconómicos, hábitos alimentarios y edad 48.
Evolución
Algunos de los cuerpos extraños son expulsados por reflejos protectores,
como la tos, o mediante maniobras asistenciales, pero un porcentaje significativo
se impacta en la vía aérea, llegando el paciente a la consulta médica con diferente
grado de sospecha familiar y de clínica. La presentación clínica puede simular
diferentes enfermedades, retrasando el diagnóstico correcto 45.
El edema laríngeo resultante puede llevar a la obstrucción completa. El
diagnóstico y el tratamiento precoz son esenciales por el riesgo de mortalidad en
el episodio agudo y por las complicaciones derivadas de la permanencia de un
cuerpo extraño en la vía aérea.
Tratamiento
• Si el paciente presenta crisis de asfixia y disnea extrema con cianosis, cuadro
que conducirá al paro respiratorio, corresponde realizar:
• Lactantes y niños menores de 4 años: colocarlo sobre el antebrazo boca abajo,
golpeando la espalda 5 veces para provocar la salida brusca de aire.
• Niños mayores de 4 años: realizar maniobra de Heimlich.
• Si aún después de estas maniobras el niño claudica, deberá ser intubado con el
fin de empujar el cuerpo extraño hacia un bronquio permitiendo la ventilación.
La indicación de traqueotomía de emergencia es una opción reservada para
estos casos.
Si el paciente no está completamente obstruido y puede movilizar aire
adecuadamente, la maniobra de Heimlich u otros intentos de remoción pueden
sin intención obstruir completamente la vía aérea. El paciente debe ser llevado
inmediatamente a una institución que tenga el equipamiento y personal apropiado
para manejar el problema 45.
La laringoscopia directa bajo anestesia general es el método más rápido y
efectivo de diagnóstico y tratamiento. La extracción deberá realizarla personal
especializado, con instrumental adecuado. Después de la extracción, se debe
evaluar nuevamente la laringe y realizar una broncoscopia rígida para descartar
otros cuerpos extraños en la vía aérea.
Complicaciones
La aspiración de cuerpos extraños es una causa importante y prevenible de
morbilidad y mortalidad en la infancia. Es la cuarta causa de muerte accidental en
este grupo etario y la tercera en menores de 1 año 49.
Los síntomas de aspiración pueden simular diferentes enfermedades, como
crup, retrasando el diagnóstico correcto y dando lugar a complicaciones. Cuanto
más tiempo permanece el cuerpo extraño en la vía aérea, mayor es la posibilidad de
complicaciones 45. Además, el mayor tiempo de permanencia del cuerpo extraño
obstaculiza la exploración endoscópica por la aparición de edema y granulomas
que dificultan su localización y favorecen la hemorragia al manipularlo.
Algunos objetos son especialmente peligrosos, por ejemplo, los objetos con
bordes afilados plantean un riesgo significativo de laceración y perforación.
Consejos
• El mejor tratamiento es la prevención
• Una historia positiva de ahogamiento o tos con dificultad respiratoria en un niño previa-
mente sano que se encontraba jugando y/o comiendo, nunca debe ser ignorada.
• Sospechar de cuerpo extraño en laringe frente a “laringitis” que comienza en horas no
habituales y que no mejora con el tratamiento usual.
• La mayoría de los accidentes ocurren bajo la supervisión de adultos 50-52.
• Incrementar la educación de los padres y cuidadores del niño. En todas las visitas al
pediatra se debe dar información sobre comidas apropiadas para la edad, situaciones de
riesgo y control del acceso a objetos peligrosos.
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Estridores Laríngeos

Hugo Rodríguez, Giselle Cuestas, Magdalena Roques Revol

En el lactante y niño pequeño la respiración normal debe ser silenciosa. Toda

Los lactantes y niños pequeños tienen una serie de condiciones anatómicas

Representa el 10-15% de las anomalías congénitas de la laringe 9. Es la

Figura 6.(izquierda, medio y derecha). Imágenes endoscópicas de estenosis subglótica congénita.

Clasificación de Cohen Membranas laríngeas

Membrana anterior delgada.

Membrana anterior moderadamente gruesa.

Membrana anterior gruesa. Abarca 50-75% de la luz glótica.

Membrana uniformemente gruesa. Abarca 75-90% de la luz glótica

¿Cómo es este estridor?

Figura 14A. Quiste de vallécula. (izquierda)

Hendidura (cleft) laríngea

Papilomatosis respiratoria recurrente

¿Cómo es este estridor?

Estenosis subglótica adquirida

Factores predisponentes de estenosis post-intubación son 40,44:

Cuerpos extraños en laringe

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