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Autor: Elias Huillca Centeno Estudiante del 4to año de secundaria
LO QUE SABEMOS DE
LOS PRIONES
RESUMEN:
El siguiente artículo ‘’Lo que sabemos de los priones’’ tiene como propósito el dar a conocer todos
los estudios que se realizaron para comprender a los priones y como estos afectan al ser humano.
Cabe destacar que el artículo es una recopilación de varios estudios publicados por la comunidad
científica y no es de mi pertenencia.Tambien recordar que Las enfermedades priónicas y otras
demencias rápidamente progresivas son enfermedades que producen un deterioro cognitivo y/o
conductual que evoluciona a demencia en menos de un año, aunque en la mayoría esta
progresión ocurre en semanas o pocos meses.
INTRODUCCIÓN:
Prión es un término que define el agente infeccioso
responsable de varias enfermedades neurodegenerativas,
el cual deriva la palabra "proteinaceus infectious particle"
(Stanley, 1982). Este agente infeccioso está constituido por
partículas proteicas carentes de ADN (PrP) y puede
replicarse sin genes. Es más pequeño que la mayoría de los
virus, muy resistente al calor producido por las radiaciones
ionizantes y se le identifica con la abreviatura PrPsc. Este
agente no causa reacciones inflamatorias e inmunitarias
detectables, ni se ha observado al microscopio óptico y
electrónico. No se dispone de pruebas de detección en
seres vivos, salvo el estudio patológico.
Antes de que se identificaran los priones, se creía que las
afecciones como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y
otras encefalopatías espongiformes eran causadas por
virus. Los priones son mucho más pequeños que los virus y
distintos de estos, de las bacterias y de todas las células
vivas, porque no contienen material genético.
En las enfermedades por priones, una proteína normal denominada proteína priónica celular (PrPC) cambia
de forma (plegamiento incorrecto) y se vuelve anormal. Esta proteína priónica anómala se denomina
scrapie (PrPSc), o prión (la palabra scrapie se refiere a una enfermedad por priones observada por primera
vez en las ovejas, la tembladera de las ovejas). El scrapie (tembladera de las ovejas) se denomina así porque
las ovejas tienden a restregarse contra árboles, postes u otras estructuras similares y se arrancan la lana. La
enfermedad provoca que las ovejas se comporten de forma extraña, y es mortal.
Algunas de las enzimas en el cerebro no consiguen degradar los priones recién formados y, por lo tanto, se
acumulan lentamente. Los priones también hacen que otros PrPC cercanos se conviertan en priones, y así
continúa el proceso. Cuando se alcanza un número determinado de priones, aparece la enfermedad. Los
priones nunca se convierten de nuevo en PrPC normales.
8 de mayo del 2024

METODOLOGÍA:
Los síntomas de estas enfermedades son muy variados, pero el común a todas ellas es el deterioro
cognitivo y/o conductual de rápida evolución, que incapacita a la persona en pocas semanas o meses.
Las enfermedades priónicas suelen comenzar con síntomas inespecíficos como alteraciones del ánimo,
trastornos del sueño, irritabilidad o pérdida de peso.
Posteriormente, aparece la demencia normalmente asociada a trastornos del movimiento como
parkinsonismo, mioclonías o alteraciones de la marcha.
¿Cuáles son las causas de las enfermedades priónicas?

Se pueden deber a múltiples causas, incluyendo enfermedades
neurodegenerativas, autoinmunes, infecciosas, procesos tóxico-
metabólicos y lesiones vasculares o tumorales cerebrales.
Un tipo de enfermedades que típicamente produce una demencia
rápidamente progresiva son las enfermedades priónicas.
Son enfermedades neurodegenerativas infrecuentes (incidencia: 1 -
1,5 casos por millón de habitantes y año), que se producen por la
acumulación anómala de proteína priónica.
Pueden ocurrir por tres mecanismos: 1) de forma espontánea
(esporádica); 2) genética (por mutaciones del gen PRNP); y 3)
adquirida (infecciosa o iatrógena).
Las formas esporádicas son las más frecuentes, dentro de las
cuales destaca la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica.
En las formas genéticas, se incluyen el insomnio familiar fatal y
la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob familiar.
Las formas adquiridas, son las más raras y comprenden a la
nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y a la
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob iatrógena.
RESULTADOS:
Tratamiento
No existe curación para las enfermedades por priones, y todas sus variantes son mortales, en general entre
unos meses y pocos años después de la aparición de los síntomas. El tratamiento se centra en el alivio de
los síntomas y en mantener confortable a la persona afectada.
Algunas estrategias pueden ayudar a los cuidadores de los afectados por una enfermedad por priones a
enfrentarse a la demencia causada por la enfermedad (Creación de un ambiente beneficioso para las
personas con demencia).
Si es posible, las personas con enfermedad por priones deben preparar las voluntades anticipadas para
indicar el tipo de atención médica que desean al final de su vida.
En el caso de sospecha de una enfermedad priónica, el análisis de líquido cefalorraquídeo obtenido
mediante punción lumbar es clave ya que permite confirmar el diagnóstico mediante la determinación de
proteína priónica en líquido cefalorraquíde.
DISCUSIÓN:
Hoy día la idea de que un agente conformado por una
sola proteína provoque una enfermedad infecciosa causa
controversia. Algunos investigadores opinan que la
proteína viene acompañada de pequeños segmentos de
un ácido nucleico aún por descubrirse; otros piensan que
la proteína prión hace al individuo susceptible a la
infección por un segundo agente que sería el causante de
la enfermedad. Otro tema que permanece sin respuesta
es el mecanismo por el cual el agente incrementa su
número dentro de un individuo infectado, como
claramente ocurre, y además posea genética propiedades
que se confería únicamente al ADN y ARN celulares.
REFERENCIAS:
www.netsalud.sa.er/intereses/priones.htm
http//usuarios.lycos.es/priones
www.bio.vu.nl/thd/users/ingeborg/prionhtml
www.ciencia-hoy.retina.ar/hoy37/vacaloc.html
https://www.msdmanuals.com/es-pe/hogar/enfermedades-
cerebrales,-medulares-y-nerviosas/enfermedades-por-priones/
https://www.cun.es/enfermedades-
tratamientos/enfermedades/enfermedades-prionicas
https://ve.scielo.org/scielo.php?scrip
RECONOCIMIENTOS:
Clinica Universidad de Navarra
Manual MSD

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Autor: Elias Huillca Centeno Estudiante del 4to año de secundaria

8 de mayo del 2024

¿Cuáles son las causas de las enfermedades priónicas?

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