Enfermedades Linfoproliferativas

ENFERMEDADES LINFOPROLIFERATIVAS
DEFINICIONES
Adenopatia: Aumento de tamaño de los ganglios linfáticos mayores a 1 cm o consistencia
alterada de los mismos o aumento en el número
Adenomegalia: se refiere al crecimiento ganglionar
Linfadenopatia: enfermedad de un ganglio linfático
Sindrome Poliadenomegálico: 2 o más territorios afectados
Hallazgo exploratorio frecuente que obliga a plantear diversas etiologias
Se estima que más de la mitad de los pacientes evaluados por otras causas tienen
adenopatías cervicales palpables
Territorios a explorar
Superficiales:
● Submaxilares
● Carotideas altas, medias, bajas
● Espinales
● Occipitales
● Preauriculares
● Retroauriculares
● Supra e infraclaviculares
● Axilares
● Epitrocleares
● Crurales Inguinales
● Popliteos
Características
INFECCIOSAS-INFLAMATORIAS
● dolorosas
● blandas
● calor, rubor
● Fístula
PRIMITIVO HEMATOLOGICO: LINFOMA
● Indoloras
● firme-elásticos
● móviles, no adhieren a planos profundos, formar o no conglomerados.
METASTASICAS
● indoloros
● pétreas
● no móviles, adheridas a planos profundos
Consideraciones en un paciente con adenopatias

1) Edad del paciente
2) Tamaño de los ganglios
3) Ubicación de los ganglios
4) Localizado o Generalizado
5) Características de los Ganglios
6) Evolución de adenomegalia y otros síntomas acompañantes
Fisiopatología:
El aumento de volumen ganglionar obedece a diversos mecanismos:
1) Estimulación antigénica repetida que lleva a hiperplasia folicular linfoide con
proliferación de células intrínsecas al ganglio: linfocitos, células plasmáticas.
2) Infiltraciónporcélulasexternasalganglio:
a) Histiocitos en H. Langerhans, enfermedades de depósito.
b) Polimorfo nucleares (adenitis infecciosas): Bactérias, Hongos, Parásitos.
c) Células tumorales en leucemias y tumores sólidos.
Dentro del término síndromes linfoproliferativos (SLP) se incluye un conjunto de hemopatías
malignas que tienen en común la proliferación y/o acumulación de las células del sistema
linfoide como resultado de su expansión de naturaleza clonal.
La presencia de síntomas B es más común en linfomas de crecimiento más rápido.

Estos síntomas son importantes no sólo para ayudar a diagnosticar el linfoma no
Hodgkin, sino también para determinar la etapa y el pronóstico si se encuentra el
linfoma.
Una proliferación exagerada de linfocitos da lugar a 2 problemas principales:
1. La expansión de linfocitos produce un agrandamiento de los lugares en los

que se almacenan habitualmente, es decir de los ganglios linfáticos
(linfadenopatías) y del bazo (esplenomegalia). Cuando la expansión es muy grande,
también pueden impedir la fabricación normal de otras células de la médula ósea,
como los glóbulos rojos y las plaquetas, produciendo anemia (disminución de
glóbulos rojos) y trombopenia (disminución de plaquetas).
2. Los linfocitos formados de forma exagerada no suelen funcionar
adecuadamente, por lo que hay una mayor susceptibilidad a padecer determinadas
infecciones en las que los linfocitos son la principal defensa, como infecciones por
virus o por parásitos.
LLC
La LLC tiene un comienzo típicamente lento e insidioso. Los motivos de consulta más
frecuentes son el aumento de los ganglios linfáticos superficiales, cansancio, debilidad y
pérdida de peso. Sin embargo, en la actualidad, en más del 75% de los casos la
enfermedad se descubre accidentalmente al realizar un hemograma de rutina en individuos
asintomáticos.
La aparición de los signos y síntomas de la enfermedad guarda una estrecha relación con la
infiltración de los tejidos linfoides y de la médula ósea, y con las alteraciones de la
inmunidad.
La mayoría de los pacientes padecen, en el curso de la evolución, una esplenomegalia

dura e indolora, que sin embargo no suele estar presente en las fases iniciales; en casos
aislados rebasa la línea umbilical y produce síntomas compresivos abdominales
(sensación de plenitud o saciedad precoz). Menos frecuente es la hepatomegalia, de poco
volumen, por infiltración linfoide portal.
La infiltración de la médula ósea provoca el desplazamiento de los progenitores

hematopoyéticos normales y determina el síndrome de insuficiencia medular, que aparece
en estadios evolu- tivos tardíos. Se manifiesta por síntomas progresivos de anemia, diátesis
hemorrágica y tendencia a infecciones. Por el contrario, es excepcional que hiperleu-
cocitosis extremas produzcan cuadros clínicos de leucostasis que requieran intervención
terapéutica.
La sintomatología B o constitucional (fiebre de predominio vespertino, pérdida de peso

superior al 10% del peso corporal, sudores nocturnos) es más infrecuente que en otros
SLP.
La disregulación del sistema inmune asociada a la LLC se manifiesta por un déficit de

producción de Ig normales y por el desarrollo de autoanticuerpos. Ello expli- ca la anemia
hemolítica autoinmune (ob- servada en el 10-25 % de los pacientes) y la trombocitopenia
inmune (en el 1-2% de los casos), que, en caso de producir- se combinadamente, se
conocen como síndrome de Evans.
LH
El área ganglionar más comúnmente afectada es la cervi- cal-supraclavicular (60-80%)

seguida de la axilar (10-20%) y la inguinal (5-10%).
fiebre, sudores nocturnos o ambos, seguidos de malestar general y pérdida de peso cada
vez mayores. No tienen ganglios palpables, pero las pruebas de imagen descubren
adenopatías retroperitoneales o afectación de órganos abdominales (fig. 6). Estos casos
suelen corresponder a las variedades con celularidad mixta o depleción linfocítica.
Las manifestaciones clínicas descritas son reflejo de la tendencia del LH en sus estadios
iniciales a la localización en los ganglios axiales (cervicales, medias- tínicos y paraaórticos).
En ocasiones, las masas ganglionares crecen tanto que de- terminan problemas
compresivos, como el síndrome de la vena cava superior, obstrucción abdominal, dolor
lumbar bi- lateral, compresión de los uréteres con hidronefrosis o compresión de la médu- la
espinal con parestesias y debilidad en las extremidades inferiores. Cuando esto ocurre es
necesario iniciar tratamiento inmediatamente.
fiebre, sudores nocturnos o ambos, seguidos de malestar general y pérdida de peso cada
vez mayores. No tienen ganglios palpables, pero las pruebas de imagen descubren
adenopatías retroperitoneales o afectación de órganos abdominales (fig. 6). Estos casos
suelen corresponder a las variedades con celularidad mixta o depleción linfocítica.
Las manifestaciones clínicas descritas son reflejo de la tendencia del LH en sus estadios
iniciales a la localización en los ganglios axiales (cervicales, medias- tínicos y paraaórticos).
En ocasiones, las masas ganglionares crecen tanto que de- terminan problemas
compresivos, como el síndrome de la vena cava superior, obstrucción abdominal, dolor
lumbar bi- lateral, compresión de los uréteres con hidronefrosis o compresión de la médu- la
espinal con parestesias y debilidad en las extremidades inferiores. Cuando esto ocurre es
necesario iniciar tratamiento inmediatamente.
Los síndromes linfoproliferativos son un grupo de enfermedades caracterizadas por

una proliferación anormal y exagerada de linfocitos, un tipo de glóbulo blanco
encargado de protegernos frente a diversas infecciones y frente al desarrollo de cáncer. Los
linfocitos se fabrican en el interior de los huesos, en una zona denominada médula ósea, y
se almacenan en los ganglios linfáticos y en el bazo, desde donde pasan a la sangre. Hay
varios tipos de linfocitos:
● Los linfocitos B. Se transforman en unas células denominadas células plasmáticas,

responsables de la producción de anticuerpos, una especie de “flechas” encargadas
de defendernos de diferentes infecciones.
● Los linfocitos T. Están encargados de la defensa frente a infecciones por virus y
protegen del desarrollo de cáncer.
● Los linfocitos “natural killer” o asesinos.
Una proliferación exagerada de linfocitos da lugar a 2 problemas principales:
3. La expansión de linfocitos produce un agrandamiento de los lugares en los

que se almacenan habitualmente, es decir de los ganglios linfáticos
(linfadenopatías) y del bazo (esplenomegalia). Cuando la expansión es muy grande,
también pueden impedir la fabricación normal de otras células de la médula ósea,
como los glóbulos rojos y las plaquetas, produciendo anemia (disminución de
glóbulos rojos) y trombopenia (disminución de plaquetas).
4. Los linfocitos formados de forma exagerada no suelen funcionar
adecuadamente, por lo que hay una mayor susceptibilidad a padecer determinadas
infecciones en las que los linfocitos son la principal defensa, como infecciones por
virus o por parásitos.
Los síndromes linfoproliferativos se clasifican de manera resumida en:
● Linfomas. La proliferación de los linfocitos se observa fundamentalmente en los

ganglios o en diversos órganos, siendo infrecuente que existan alteraciones en el
número de células de la sangre.
● Leucemia linfoide crónica. Se caracteriza por una gran proliferación de linfocitos
en la sangre y por el aumento del bazo (esplenomegalia).
● Mieloma múltiple. Consiste en una proliferación exagerada de células plasmáticas
en el interior de la médula ósea, las cuales producen una gran cantidad de
anticuerpos que pueden ser detectados en la sangre.
● Micosis fungoide. Se trata de una proliferación de linfocitos T a nivel de la piel.

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ENFERMEDADES LINFOPROLIFERATIVAS

Consideraciones en un paciente con adenopatias

La presencia de síntomas B es más común en linfomas de crecimiento más rápido.

Una proliferación exagerada de linfocitos da lugar a 2 problemas principales:

1. La expansión de linfocitos produce un agrandamiento de los lugares en los

La mayoría de los pacientes padecen, en el curso de la evolución, una espleno- megalia

La infiltración de la médula ósea provoca el desplazamiento de los progenitores

La sintomatología B o constitucional (fiebre de predominio vespertino, pérdida de peso

La disregulación del sistema inmune asociada a la LLC se manifiesta por un déficit de

El área ganglionar más comúnmente afectada es la cervi- cal-supraclavicular (60-80%)

Los síndromes linfoproliferativos son un grupo de enfermedades caracterizadas por

● Los linfocitos B. Se transforman en unas células denominadas células plasmáticas,

Una proliferación exagerada de linfocitos da lugar a 2 problemas principales:

3. La expansión de linfocitos produce un agrandamiento de los lugares en los

Los síndromes linfoproliferativos se clasifican de manera resumida en:

● Linfomas. La proliferación de los linfocitos se observa fundamentalmente en los

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