FEOCROMOCITOMA

FEOCROMOCITOMA
Mario Andrés Bastidas Diaz

Katherin Natalia Benavides Ramos
Belssy Juliana Cabrera Salas
Víctor Andrés Enríquez Mendoza
Juliana López Coral
Diana Sofia Montenegro Romero
EMBRIOLOGÍA
ORIGEN DISTINTO
Mesodermo de la Ectodermo de las células
cresta urogenital de la cresta neural
CORTEZA MÉDULA
A: 6SDG: Primordio B: 7SDG: Llegan las C: 8SDG: Corteza D: Etapas avanzadas de
mesodérmico de la células de la cresta definitiva que empieza a encapsulación de la
corteza fetal neural. encapsular la medula. medula por la corteza.
F: Recién Nacido:
E. Se aprecia la G: Un año: La H: 4 años: La
Muestra una corteza
aparición de la corteza fetal casi ha corteza fetal ha
fetal y dos zonas de la
zona fasciculada. desaparecido. desaparecido.
corteza permanente.
Células Cromafines
Feocromocitos
Aparecen conforme la corteza rodea a la
médula, esta diferencia sus células.
Células productoras de
catecolaminas.
Células Médula Ganglios del

Neuroendocrinas suprarrenal. sistema nervioso
autónomo.
HISTOLOGÍA
Cápsula
}
Zona Glomerular
Zona Fascicular Corteza
Zona Reticular
Médula
Cordones arqueados,
Mineralocorticoides
Cordones celulares de forma radial

Glucocorticoides
Red de cordones celulares

anastomosados
Células cromafines con

gránulos con catecolaminas:
-Adrenalina (90%)
-Noradrenalina (10%)
Células ganglionares simpáticas
Venas centrales
ANATOMÍA
Altura=30mm Son glándulas pares,
Ancho=25mm ubicadas respectivamente
Espesor=7-8mm en el polo superior de
Peso=12gr cada riñón.
Su tamaño varia segun la

edad y condiciones
fisiológicas.
RELACIONES ANATOMICAS
Ubicación Retroperitoneal
D I
PIRAMIDAL SEMILUNAR
Hígado. Aorta.
Vena Cava Superior. Páncreas.
Bazo.
Ambas glándulas estan separadas del riñón por un tabique fino.

IRRIGACIÓN
Arteriolas corticales.
Arteriolas medulares.
DRENAJE INERVACIÓN
VENA SUPRARRENAL
DERECHA VENA SUPRARRENAL
Desemboca en la Vena IZQUIERDA
Cava Inferior. Drena a la vena
frénica inferior y a su
vez a la vena renal.
Por nervios capsulares que se originan en el

plexo celiaco y por el nervio esplácnico
menor correspondiente.
fisiología - catecolaminas
Las catecolaminas son un Adrenalina Dopamina
grupo de compuestos que
Noradrenalina
poseen un grupo catecol y un
grupo amino
Las catecolaminas Neuronales

Sístema simpático y
participan en mecanismos
Médula adrenal
integrativos Endocrinos
Sístema simpático-adrenal
DOPAMINA
Se encuentra en médula adrenal y en

nervios periféricos, principalmente actúa
como neurotransmisor
ADRENALINA NORADRENALINA
Tambien nombrada norepinefrina. Es
Tambien nombrada epinefrina, se
sintetizada y almacenada no solo en la
sintetizada y almacenada en médula adrenal
medula adrenal, sino en nervios simpáticos
y liberada hacia circulación
perifericos.
Fenilalanina
biosíntesis
TIROSINA
Transporte Activo
Feniletanolamina N-
Hidroxilación metiltransferasa
Dihidroxifenilalanina Reabsorción
Descarboxilación
(Descarboxilasa) Fusión con membrana
y exocitosis
90%-Adrenalina
10%-Noradrenalina Hidroxilación(Dopamina-β-Hidroxilasa)
Vesícula de almacenamiento
Células que
tienen
Noradrenalina
Células que
tienen Adrenalina
estimulo de secreción
Entrada de Ca
Acetilcolina + Exocitosis de
Receptor vesículas
nicotínico neurosecretoras
=
Despolarización
de la membrana
Las vesiculas se unen entre si y
descargan el contenido del
granulo al LEC. Luego de la
secrecion de CA, las vesiculas se
despegan y se reciclan
formando nuevos granulos
vesiculas
regulación
granulares
El punto más importante en la regulación Las vesículas granulares actúan en diversos procesos
de síntesis de catecolaminas se produce a en relación con las catecolaminas
nivel de la tirosina-hidroxilasa
Biosíntesis Contiene a la DβH

catecoles Las CA se encuentran
Almacenamiento almacenadas para ser
Hiporregula la actividad liberadas en respuesta a
de la tirosina (Feedback un estímulo.
negativo) Las CA son protegidas del
Se activa la tirosina Protección metabolismo por la
hidroxilasa monoamino-oxidasa
α-Adrenergicos
FUNCIÓN α1 - Contracción m. liso vascular
DE LAS CA α2 - Inhiben la liberación de NA
Sus acciones sístemicas están
β-Adrenergicos
mediadas por la unión a Adrenergicos
receptores de tipo GPCR
β1 - Efectos cronotropicos e
inotropicos y de lipolisis en adipocitos
Los efectos fisiológicos producidos
por las CA sn variados, dependiendo
del receptor al cual se unen las CA.
β2 - Contracción en M. esquelético,
glucogenólisis, liberación de renina y de
α-Adrenergicos
NA
β-Adrenergicos β3 - Gasto de energía y lipolisis
Dopaminergicos
Receptores
Dopaminergicos
Se encuentran
en: Vasos renales, mesentéricos y
Cerebro coronarios. Produciendo
vasodilatación en estos lechos
Inhibe la vasculares
liberación de NA
Inhibe
ACCIONES DE LAS CATECOLAMINAS
Cronotropismo e inotropismo. La adrenalina Retención urinaria. Provocada por la
por estímulo β -adrenérgico adrenalina
La adrenalina produce dilatación de las

Vasoconstricción en muchos lechos
pupilas y disminución de la presión
capilares. NA tiene acción sobre el capilar
intraocular. α1 y β2
vascular sistemico. Hipertensión arterial.
estímulo β -adrenérgico Adrenalina provoca relajación del m.
liso bronquial. β2 adrenérgicos
Vasodilatación por estimulación de los
receptores dopaminergicos en los capilares
Cefaleas, nerviosismo o temblor
La adrenalina disminuye el tono, motilidad y Las CA ejercen su acción sobre el

secrecion gastrica. α1, α2 y β2 metabolismo
FEOCROMOCITOMA
FEOCROMOCITOMA
¿QUE ES?
Tumor neuroendocrino de la médula
suprarrenal o de los feocromocitos
(celulas cromafines).
Caracteristicas
Pseudocapsula, textura firme, color marrón o
negro.
Produce problemas de salud (Catecolaminas -
regulan el funcionamiento de casi todos los
100g - 4.5 cm
diametro
órganos del cuerpo).
FEOCROMOCITOMA Tumor Adrenal
OMS
2017
PARAGANGLIOMA Tumor Extraadrenal
Fisiopatología
Hiperproduccion de catecolaminas, son sintetizadas
en citoplasma por L-tirosina
Las catecolaminas se liberan sin

Efectos Hemodinámicos
estimulación nerviosa.
Cambios
Flujo sanguíneo Necrosis

Fuerza contráctil
Miocardio
FEOCROMOCITOMA
10% en otros tejidos derivados
90% en la médula
de las células de la cresta neural
suprarrenal
Ganglios del sistema nervioso autónomo

Espacio retroperitoneal a lo largo de la
trayectoria de la aorta
Cuerpo carotídeo
Aparato genitourinario
Encéfalo
Saco pericárdico
REGLA DEL 10
10% malignos
10% bilaterales (+derecho)
10% fuera de las suprarrenales
10% derivan de feocromocitoma
familiar
10% sujetos normotensos
10% aparece en niños
Feocromocitoma
Maligno
10-24% son malignos, hay metástasis.
>5 cm más propensos a metástasis.
Puede ser:
-Sincrónica: Metástasis simultánea al diagnóstico,
hasta los 6 meses después del diagnóstico.
-Metacrónico: Más de 6 meses, años o décadas
después del diagnóstico.
Causas
Se da por una predisposición genética, teniendo en cuenta
enfermedades genéticas relacionadas
Neoplasia endócrina múltiple

Von Hippel-Lindau(VHL):
tipo 2
Neurofibromatosis tipo 1 Feocromocitoma/paranglioma Familiar

Neoplasia endócrina múltiple tipo 2
Es un trastorno hereditario por el cual una o más glándulas endócrinas están demasiado activas o forman un
tumor.
Se da por la mutación de un protooncogén. Esto provocará una hiperplasia en los tejidos afectados provocando
una predisposición, dada por dos tipos:
MEN 2A MEN 2B
MEN 2A:
90% de los casos
Mutación errónea de aminoácidos afectando el dominio RET extracelular, provocando una
predisposición a carcinoma medular de feocromocitoma en un 35%, la aparición del feocromocitoma es
a mediana edad.
MEN 2B
10% de los casos
Se debe a una mutación de aminoácidos que afectan al dominio RET intracelular
- Los pacientes presentan abultamiento en lengua, carrillos, conjuntiva y otras
mucosas.
Von Hippel-Lindau(VHL):
Se debe a una mutación en el gen VHL, gen que evita la hiperplasia e hipertrofia
Es autosómico dominante, afecta a 1 entre 30.000 personas
2 tipos:
VHL1: No presentan feocromocitomas VHL2: Aparición feocromocitomas (28 años) que

secretan exclusivamente noradrenalina y
norametanefrina por lo que la concentración
plasmática va a estar elevada.
Neurofibromatosis tipo 1:
Mutación del gen NF-1 que codifica para la

neurofibromina, una proteína que inhibe el crecimiento
Pueden presentar hipertensión, aunque
y la división celular anormal al inactivar otra proteína, pueden ser asintomáticos de igual manera
Pueden presentarse a cualquier edad pero es más presentar manchas café con leche en la
común a los 42 años. piel, neurofibromas.
Feocromocitoma/paraganglioma Familiar:
Son factores heredados poco frecuentes y presentan un mayor riesgo de padecer
feocromocitoma o paraganglioma.
Los paraganglios son paquetes de células del sistema nervioso periférico (los nervios
fuera del cerebro y de la espina dorsal).
CLINICA
Sintomas comunes:
Hipertensión arterial (90%)
Hiperhidrosis
Cefalea
CRISIS POR FEOCROMOCITOMA: (15-20 MIN)

Sudoración
Palpitaciones
Arritmias
Ansiedad episódica
Temblor
MANIFESTACIONES
GASTROINTESTINALES:
Náuseas
Vómito
Trastornos de la
motilidad intestinal
BIBLIOGRAFÍA
Robbibs y Cotran, “Patología Estructural y Funcional”, 10°Edición, Elsevier Saunders.
Cabrera Gámez, Maité, Turcios Tristá, Silvia, Fuentes, M., González Calero, Teresa, Yanes
Quesada, Marelis, & Socorro, D. (2021). Feocromocitoma: presentación de un caso clínico.
Rev. Cuba. Endocrinol, -. https://pesquisa.bvsalud.org/portal/resource/pt/lil-507100
Tratamiento del feocromocitoma y paraganglioma (PDQ®)–Versión para pacientes By

Container: Instituto Nacional del Cáncer Publisher: Cancer.gov Year: 2021 URL:
https://www.cancer.gov/espanol/tipos/feocromocitoma/paciente/tratamiento-
feocromocitoma-pdq
Feocromocitoma y paraganglioma: Información sobre la enfermedad. By Container:

https://espanol.nichd.nih.gov/ Year: 2015 URL:
https://espanol.nichd.nih.gov/salud/temas/pheochrom/informacion

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Mario Andrés Bastidas Diaz

Células Médula Ganglios del

Cordones celulares de forma radial

Red de cordones celulares

Células cromafines con

Su tamaño varia segun la

Ambas glándulas estan separadas del riñón por un tabique fino.

Por nervios capsulares que se originan en el

Las catecolaminas Neuronales

Se encuentra en médula adrenal y en

Biosíntesis Contiene a la DβH

La adrenalina produce dilatación de las

La adrenalina disminuye el tono, motilidad y Las CA ejercen su acción sobre el

Las catecolaminas se liberan sin

Flujo sanguíneo Necrosis

Ganglios del sistema nervioso autónomo

Neoplasia endócrina múltiple

Neurofibromatosis tipo 1 Feocromocitoma/paranglioma Familiar

VHL1: No presentan feocromocitomas VHL2: Aparición feocromocitomas (28 años) que

Mutación del gen NF-1 que codifica para la

CRISIS POR FEOCROMOCITOMA: (15-20 MIN)

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