Sindromes Gonadas Femeninas
Sindromes Gonadas Femeninas
Sindromes Gonadas Femeninas
PROLACTINA 0 – 20 ng/ml
FSH 3 – 9 mUI/ml
LH 2 – 10 mUI/ml
CICLO MENSTRUAL
ESTROGENO: Aunque el mecanismo es incierto, la PROGESTERONA es
En el Ser Humano existen de manera natural 3 Estrógenos: responsable del AUMENTO EN LA TEMPERATURA
Estrona (E1), Estradiol (E2) Y Estriol (E3). De estos, el BASAL QUE OCURRE CON LA OVULACIÓN. La
Estradiol (E2) tiene MÁS POTENCIA BIOLÓGICA y es Relajación Del Músculo Liso Bajo La Influencia De La
el producto que el OVARIO SECRETA EN MAYOR Progesterona tiene un cometido importante en el
CANTIDAD. Los Estrógenos se secretan durante todo el Mantenimiento Del Embarazo al Reducir Las Contracciones
ciclo menstrual. Ocurren 2 Picos: uno Antes De La Uterinas y es RESPONSABLE de muchas de las
Ovulación y otro a la Mitad De La Fase De Cuerpo MOLESTIAS COMUNES DEL EMBARAZO, como Edema,
Amarillo. Los estrógenos se Transportan o Distribuyen en Náuseas, Estreñimiento, Flatulencia y Cefalea.
la Sangre unidos a Globulinas Plasmáticas Específicas ANDRÓGENOS:
(Globulinas Alfa 2- que también pueden fijar Testosterona), La mujer normal también produce andrógenos junto con
Desactivados y Conjugados en el Hígado, y luego estrógenos y progesterona. Alrededor del 25% de esos
Excretados en la Bilis. Los Estrógenos son Andrógenos son Secretados por los OVARIOS, el 25%
necesarios para la Maduración Física Normal De La por la CORTEZA SUPRARRENAL y el 50% provienen de
Mujer. De manera concertada con otras hormonas, hacen PRECURSORES OVÁRICOS O SUPRARRENALES. En la
posibles los procesos reproductores de ovulación, Mujer, los andrógenos contribuyen al Crecimiento Normal
implantación de los productos de la concepción, embarazo, Del Vello En La Pubertad y pueden tener EFECTOS
parto y lactación al estimular el desarrollo y METABÓLICOS IMPORTANTES.
mantenimiento del crecimiento de los órganos accesorios .
En AUSENCIA DE ANDRÓGENOS, los Estrógenos INTEGRACION HORMONAL DEL CICLO MENSTRUAL
estimulan el Desarrollo Intrauterino de Vagina, Útero y NORMAL:
Tubas Uterinas a partir del Sistema de Müller La Secuencia De Los Cambios Encargados de la función
Embrionario. También estimulan el Desarrollo del Estroma reproductora madura se coordina mediante una serie de
y el Crecimiento de los Conductos Mamarios en la circuitos de retroalimentación tanto negativa como
Pubertad, son responsables de la Fase De Crecimiento positiva que alteran la secreción pulsátil de GnRH, la
Acelerado Del Esqueleto En La Pubertad y del Cierre De respuesta de la hipófisis a dicha hormona y la secreción
Las Epífisis De Los Huesos Largos, contribuyen al relativa de LH y FSH
Crecimiento Del Vello Axilar Y Púbico, y Modifican La desde el gonadotropo.
Distribución De La Grasa Corporal Para Producir Los La Activina se produce en los Gonadotropos de la Hipófisis
Contornos Femeninos Típicos, Incluida La Acumulación De y en las Células Foliculoestrelladas y estimula la síntesis y
Grasa Corporal En Caderas Y Mamas. Cantidades la secrecion de FSH. Las Inhibinas funcionan como
Mayores De Estrógeno estimulan la Pigmentación De La Antagonistas Potentes de las Activinas mediante el
Piel En Pezones, Areolas Y Región Genital. Además de sus secuestro de sus receptores. Si bien la Inhibina se expresa
efectos en el CRECIMIENTO DEL MÚSCULO UTERINO, en la hipófisis, la Inhibina Gonadal es la FUENTE
los estrógenos tienen una misión importante en el PRINCIPAL de Inhibición de la Retroalimentación de la
Desarrollo Del Recubrimiento Endometrial. Durante los FSH. Durante la mayor parte del ciclo, el aparato
Ciclos Anovulatorios, la Exposición Continua A Estrógenos reproductor funciona como un Sistema Clásico De
por Períodos Prolongados ocasiona HIPERPLASIA Retroalimentación Negativa Endocrina. El Estradiol y la
ANÓMALA DEL ENDOMETRIO y PATRONES DE Progesterona inhiben la secreción de GnRH y las Inhibinas
SANGRADO IRREGULAR. Cuando la PRODUCCIÓN DE actúan en la hipófisis para Impedir De Manera Selectiva
ESTRÓGENO ESTÁ DESCOORDINADA durante el Período La Síntesis Y La Secreción de FSH. Este control de
Menstrual Normal, también pueden ocurrir Sangrado y retroalimentación negativa de la FSH es INDISPENSABLE
Desprendimiento del Endometrio Inapropiados. para el Desarrollo De Un Solo Ovocito Maduro que
caracteriza el Funcionamiento Reproductor Normal En Las
PROGESTERONA: Mujeres. Además de estos controles de retroalimentación
Aunque la palabra Progesterona se refiere a una Sustancia negativa, el Ciclo Menstrual DEPENDE DE MANERA
Que Mantiene El Embarazo, la progesterona es Secretada EXCLUSIVA de la RETROALIMENTACIÓN POSITIVA (+)
como parte del Ciclo Menstrual Normal. El Cuerpo inducida por Estrógenos para producir un
Amarillo del Ovario secreta grandes cantidades de ella Aumento Repentino de LH, que es fundamental para la
Después De La Ovulación y la Corteza Suprarrenal ovulación de un folículo maduro. En las MUJERES, la
Secreta Cantidades Pequeñas. La hormona circula en la retroalimentación negativa (-) de los estrógenos ocurre en
sangre unida a una proteína plasmática específica. primera instancia en el Hipotálamo, con una pequeña
Se Metaboliza en el Hígado y se Conjuga para su contribución de la Hipófisis, en tanto que la
Excreción en la Bilis. Entre los EFECTOS LOCALES de la retroalimentación positiva (+) de dichas hormonas ocurre en
Progesterona en los Órganos Reproductores se incluyen el la Hipófisis, donde la Secreción de GnRH tiene una Función
Desarrollo Glandular del Tejido Lobular y Alveolar de las Permisiva.
Mamas y el Desarrollo Glandular Cíclico del Endometrio.
Recuperación Del Peso y de una Masa Corporal Suficiente
CAMBIOS ENDOMETRIALES: suele RESTABLECERSE EL PATRÓN HORMONAL
NORMAL
TRASTORNOS DE LA PUBERTAD:
DISFUNCION OVARICA
INSUFICIENCIA OVARICA PRIMARIA-POI: Disfunción
Primaria de los Ovarios. Perdida de Ovocitos y Células de
La Privación De Estrógenos causa la REGRESIÓN DEL Apoyo Circundantes ANTES de los 40 Años de Edad, con
ENDOMETRIO
Pérdida del Mecanismo de Retroalimentación Negativa (-)
La Ausencia De Progesterona puede causar SANGRADO
ANORMAL
que se ejerce sobre el Hipotálamo y la Hipófisis, lo que
Los Episodios Periódicos de Sangrado que alternan con AUMENTA las Concentraciones de FSH y LH (OJO).
AMENORREA se deben a VARIACIONES en la
Cantidad de Folículos Funcionantes PRESENTES Clínica:
-Amenorrea o Signos de Sangrado Irregular
La DEFICIENCIA DE ESTRÓGENO Y PROGESTERONA se
-Signos de Deficiencia de Estrógenos (p. ej., Osteoporosis,
asocia con AUSENCIA DE OVULACIÓN
Sofocos, Diaforesis Nocturna, Vaginitis Atrófica, Disminución de la
Amenorrea (Ausencia de menstruación)
Libido).
Hipomenorrea (Menstruaciones escasas)
-Cambios en el Estado de Ánimo, incluso Depresión
Hipermenorrea(Menstruaciones Abundantes, Dura los Días Habituales,4-5)
Diagnóstico:2 Mediciones / 1 Mes de Diferencia Endógenos (Endorfinas β). Los Opiáceos ALTERAN la
FSH > 40 mUI/ml. / Estradiol <50ng/ml Secreción Pulsátil de GnRH.
Amenorrea por Estrés Como parte de la Respuesta Al
CAUSAS HIPOFISARIAS Estrés, se AUMENTA la secreción de hormona liberadora
de corticotropina (CRH, corticotropin-releasing hormone)
DISFUNCION HIPOFISARIA ADQUIRIDA en el hipotalamo, que a su vez genera Cortisol en la glandula
Postmenarquia con Desarrollo Puberal Normal seguido de suprarrenal. La CRH y el CORTISOL MODIFICAN
AMENORREA puede deberse a Adenomas Hipofisarios, Patrón de la Secreción Pulsátil de GnRH.
Prolactinomas, Efecto Masa, Disminuyen los Niveles de
LH Y FSH
HIPERPROLACTINEMIA Y HIPOTIROIDISMO:
Se puede considerar como una causa de Clínica :
Hipogonadismo Hipogonadotropico Hipofisario. Sin -AMENORREA
embargo, muchas de estas pacientes tienen una -Signos de Deficiencia de Estrógenos
Concentración Normal De Gonadotropinas, aunque como -Signos de Emesis (ABRASIONES GINGIVALES, la
grupo, la Concentración De Estrógenos Puede Ser Un Poco Baja. PÉRDIDA DEL ESMALTE DENTAL, y la HINCHAZÓN DE
Como parte del Eje Tiroideo, la TRH eleva a la TSH LAS PARÓTIDAS)
producida por los tirotropos y Se Une A Los Lactotropos -PÉRDIDA DE PESO, FATIGA, PALIDEZ, INSOMNIO
Hipofisarios, AUMENTANDO la Secreción de Prolactina (PRL) -Cambios en el Estado De Ánimo.
Clínica : ADHESIONES INTRAUTERINAS:
-Amenorrea o signos de SANGRADO IRREGULAR -SX. DE ASHERMAN : Cuando generan síntomas, el
-Signos de DEFICIENCIA DE ESTRÓGENOS Espectro de Cicatrización Incluye Adhesiones Delgadas,
-Galactorrea
Bandas Densas y Obliteración Completa de la Cavidad
-Astenia, Adinamia, Aumento De Peso, Estreñimiento,
Uterina
Piel Seca.
-Depresión Causas:
El INCREMENTO DE PROLACTINA puede ser Primario, • Legrado Enérgico
por ejemplo, causado por un PROLACTINOMA, o • Metroplastia, Miomectomia o Cesárea
Secundario a la Elevación de las Concentraciones de TRH. • Infección de un Dispositivo Intrauterino (DIU)
En la Hiperprolactinemia Secundaria, los Niveles De
Prolactina por lo general son Menores (<) de 100 ng/ml.
Clínica:
• Dolor Uterino
DISFUNCION HIPOTALAMICA ADQUIRIDA:
Amenorrea Hipotalámica. La Deficiencia de Gonadotropinas
que provoca Anovulación Crónica es SECUNDARIA a un
Trastorno Funcional del Hipotalamo o de los Centros
Cerebrales Superiores
Trastornos de la Alimentación. Anorexia Nerviosa-
Bulimia, el Descenso de Producción de Leptina por una
Pérdida de Peso estimula de Manera Secundaria (2°) al
Neuropéptido Y.
Amenorrea por ejercicio excesivo. Ballet, la Gimnasia y las
Carreras de Fondo, IMC >19kg/mts2. El ejercicio se ha Diagnósticos de Amenorrea
vinculado con una MAYOR CONCENTRACIÓN de Opiáceos
Test de Gestágenos. Gestageno 10 mg/día - Progesterona • Alcohol.
Natural Micronizada 200 mg/día. • Tabaco.
• Hereditario.
La Interpretación del Test de Gestágenos sería: • Sobrepeso.
• Poca Ingesta de Pescado, Fruta y Huevos.
• Positivo (+): Canal Genital Intacto. Disfunción
• Estrés.
Hipotálamo-Hipofisaria.
-Producción Excesiva de PGFα
• Negativo (-): Canal Genital Alterado o No Preparación
SECUNDARIA:
Suficiente para la Proliferación Endometrial (Alteraciones
ENDOMETRIOSIS Trastorno en el cual Implantes De
Hipotálamo-Hipofisarias GRAVES, Fallo Ovárico).
Tejido Endometrial Ectópico Responden Cíclicamente al
Test de Estrógenos-Progesterona . Si el Test De Estrógeno y la Progesterona, Inflamación Peritoneal con
Gestágenos Es Negativo (-), se administra entonces una Incremento en las Citocinas en el Líquido Peritoneal.
Combinación de Estrógenos Y Progestágenos, DURANTE 3 Causas:
• Enfermedad Inflamatoria Pélvica
MESES, que pretende generar una Proliferación
• Fibromas Uterinos
Endometrial.
• Embarazo Anormal (como Embarazo Ectópico o
La Interpretación del Test de Estrógenos-Progesterona Aborto Espontáneo)
sería: • Infecciones, Tumores o Pólipos en la Cavidad
Pélvica
• Positivo (+): Estado Hipoestrogénico Gonadal o
Hipotálamo-Hipofisario. TRASTORNOS DEL DESARROLLO SEXUAL
SX. DE TURNER.
• Negativo (-): ALTERACIONES DEL TRACTO GENITAL. Cariotipo 45, X como forma más frecuente.
En Útero (Síndrome de Asherman), en el Cérvix o en la Disgenesia Gonadal, Amenorrea Primaria, Infantilismo
Vagina (Estenosis). Sexual, Talla Baja y Fenotipo Femenino Con Múltiples
Anomalías Congénitas.
Para DIFERENCIAR si el fallo está en el Hipotálamo o en la Trastorno cromosómico de los MÁS FRECUENTES.
Hipófisis, Se Administra GnRH; si AUMENTAN las Afecta a 1/2.500 Niñas Recién Nacidas Vivas.
Gonadotropinas, está sana la hipófisis y se sospecha 99% de los Embarazos con Fetos 45,X terminan en
ALTERACIÓN HIPOTALÁMICA; si la Hipófisis No ABORTO ESPONTÁNEO.
Responde a la GnRH, la causa es HIPOFISARIA Primera Teoría:
Monosomía del Cromosoma X sucede por una INCOMPLETA
DISMENORREA DISYUNCIÓN EN LA GAMETOGÉNESIS, o PÉRDIDA
CROMOSÓMICA EN LAS MITOSIS INICIALES DEL FETO.
Consiste en DOLOR O MOLESTIAS DURANTE LA
Haploinsuficiencia del Gen SHOX en la
MENSTRUACIÓN, es el CÓLICO ABDOMINAL
Región Seudoautosómica De Los Cromosomas Sexuales.
INFERIOR que Comienza junto con el Sangrado Menstrual Anomalías Esqueléticas y Talla Baja Atribuidas a la
y Disminuye de Manera Gradual en las 12 a 72 Haploinsuficiencia.
h Siguientes. Segunda Teoría
Imprinting Genómico.
Pérdida del Cromosoma X que contiene ALELOS
NO Asociado con NO INACTIVADOS resulta en una COMPLETA
Primaria Anomalías o Entidades AUSENCIA DE LOS CORRESPONDIENTES GENES.
Físicas.
Dismenorrea Fenotipo 45,X DEPENDE DEL ORIGEN PARENTAL del
Causado por Afecciones Único Cromosoma X Presente.
Secundaria Orgánicas Específicas Cuadro Clínico
Talla Baja
Fenotipo Femenino
PRIMARIA: Ausencia de Desarrollo Puberal
Facies peculiar
Suele presentarse con las Menstruaciones Ovulatorias que
Hipertelorismo
comienzan entre 6 Meses y 2 Años DESPUÉS DE LA
Cabello de Implantación Baja
MENARCA, se debe a DESORDEN O EXCESO EN LA
Cuello Corto y Ancho
PRODUCCIÓN DE PROSTAGLANDINAS a cargo del Coeficiente Intelectual Bajo (25%)
Endometrio Secretor del Utero Alteraciones Cromáticas
Causas: Sordera de Percepción
Predisposición a:
Enfermedades Autoinmunes
Osteoporosis Acentuada
Esterilidad
FSH y LH ELEVADAS hasta 45 años
Estradiol DISMINUIDO (<20 pg/ml)
ESTERILIDAD FEMENINA
INCAPACIDAD DE CONCEBIR UN (1) HIJO Después De SINDROME DE OVARIOS POLIQUISTICOS
Un (1) Año De Mantener Relaciones Sexuales
Sin Protección o Método Anticonceptivo. Síndrome Heterogéneo de Disfunción Endocrina.
Puede ser causado por:
Sus Hallazgos Cardinales son: HIPERANDROGENISMO y
- Disfunción Ovárica
OVARIOS POLIQUÍSTICOS.
- Alteraciones Tubaricas y Pélvicas
- Otras Causas Patología endocrina MÁS FRECUENTE EN MUJERES.
Fisiopatología
Formación de
Adherencias
-SHBG
Se caracteriza por:
Signos y Síntomas
-HIPERANDROGENISMO CLINICO:
ACNE
-HIPERANDROGENISMO BIOQUIMICO