REPASO ANATOMICO

Proceso de queratinización: 28 días

En Psoriasis: 4 días

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 Enfermedad cutánea inflamatoria crónica de origen inmunológico, con una fuerte base genética que se caracteriza
por alteración compleja en la diferenciación y crecimiento epidérmico.

• Desencadenante + frecuente: Estrés

• Si aparece por traumas: Fenómeno isomórfico de Koebner
• Psoriasis pustulosa generalizada: Von Zumbusch
• Signo del halo de Woronoff: es un halo hipocrómico que sale alrededor de la psoriasis y significa remisión, que ya está
pasando la enfermedad
• Infección de la piel + frecuente en VIH: dermatitis
seborreica, esta si respeta los limites del cuero
cabelludo, caso contrario de la psoriasis en cuero
PEPAS cabelludo
• Corticoide tópico no se utiliza en pliegues
• Acceso de PMN: Cornea (microabscesos de Munro),
espinoso (pustulas de Kogoj

• Incidencia del 0.1 al 11.8%, mayor frecuencia en Dinamarca

• Afecta de la misma manera a hombres y mujeres
EPIDEM • Afecta a pacientes de cualquier edad, generalmente 2 picos: 20-30 y entre los 50-60.
• El inicio antes de los 40 años se suele asociar a una enfermedad cutánea más grave
• Existencia del locus, denominado susceptibilidad a la psoriasis PSORS1, localizado en el CMH, cromosoma 6p21.3 donde están
los genes HLA
GENET • HLA-Cw6 también está relacionado a la artritis psoriásica
•
• Factores genéticos como ambientales.
• + importante el PSORS1 (localizado en el cromosoma 6p21.3), y el alelo HLA-Cw6, que confiere mayor riesgo de desarrollar
psoriasis.
• Psoriasis pustulosa: mutaciones en los genes IL36RN y CARD14
ETIOL • Traumatismos externos: fenómeno de Koebner, quemaduras solares, fármacos (sales de litio, β-bloqueantes, antipalúdicos,
AINE e IECA) y el alcohol, infecciones estreptocócicas (sobre todo, faringoamigdalitis) o la infección por el VIH

PATOGENIA

1. Lesión inicial:

En las lesiones maculares puntiformes iniciales hay edema con infiltrado de PMN en epidermis. Esta epidermis
se hace rápidamente espondilótica, con perdida de la capa granular.

Las vénulas de la dermis se dilatan y las rodea un infiltrado de PMN

2. Lesión en desarrollo:

Aumento de la actividad metabólica de las células epidérmicas (estrato corneo, aumento de la síntesis de ADN,
> células mastoideas y macrófagos dérmicos con > desgranulación de mastocitos

Hay aumento de las células T y células dendríticas, hacia el centro de la lesión hay una zona marginal

3. Lesión madura:

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 Elongación uniforme de las crestas Inter papilares, con adelgazamiento de la epidermis, la masa epidérmica
está aumentada de 3 a 5 veces

MANIFESTACIONES CLINICAS

• La lesión clásica es una placa roja elevada, bien delimitada con una superficie con escamas blancas.
• Pueden variar en su tamaño desde pápulas puntiformes hasta placas que cubren grandes superficies del
cuerpo.
• Debajo de la escala la piel presenta un eritema brillante homogéneo y aparecen puntos de sangrado (signo
de Auspitz)
• El fenómeno de Koebner es la inducción traumática a la psoriasis en piel, dura entre 7-14 días después de
la lesión.

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 PATRONES CLINICOS

PSORIASIS VULGAR, ESTACIONARIA CRONICA (EN PLACAS):

• Forma más frecuente (90%).

• Placas rojas, escamosas, distribuidas simétricamente, en zonas
extensoras (codos, rodillas, cuero cabelludo, nalgas)
• Pequeñas lesiones pueden hacerse confluentes forman un mapa
(psoriasis geográfica)
• Lesiones simétricas y se localizan típicamente en codos, rodillas,
región lumbosacra y cuero cabelludo. Otras localizaciones
frecuentes son las manos, los pies, las uñas y los pliegues
cutáneos.
• Es frecuente que aparezcan lesiones de disposición lineal tras un
traumatismo (fenómeno isomorfo de Koebner). El prurito es muy
variable

PSORIASIS GUTTATA, ERUPTIVA (EN GOTAS, PAPULAS):

• Erupción de pequeñas pápulas de 0.5 a 1.5 cm de diámetro, generalmente

en el tronco y proximal a las extremidades
• Se manifiesta en edad temprana (adultos jóvenes), tiene la más fuerte
asociación con el antígeno HLA-Cw6, aparece de forma abrupta, tras un
cuadro infeccioso de vías respiratorias altas (generalmente causado por
un estreptococo β-hemolítico: pyogenes)
• Tto antibiótico no ha demostrado beneficios

PSORIASIS INVERSA:

• Afecta áreas flexoras, placa bien definida, sin lesiones satélites, a

comparación de intertrigo cándida
• Placas eritematosas brillantes muy rojizas con apenas descamación
en superficie en los grandes pliegues cutáneos (región submamaria,
axilas, cuello, ingle, región perineal).
• A menudo aparecen fisuras dolorosas en el fondo del pliegue.
• No hay descamación

ERITRODERMIA PSORIÁSICA:

• Forma generalizada que afecta a todo el cuerpo (> 90%), incluido cara,
manos. Puede aparecer de novo o progresar a partir de una psoriasis en
placas.
• El eritema es la característica mas prominente, y la forma de escamas es
diferente (escamas superficiales)
• Estos pacientes pierden mucho calor por una vasodilatación generalizada
provocando hipotermia.
• Piel hipohidrótica debido a la oclusión de los conductos sudoríparos
• El edema en MM.II es secundario a una vasodilatación y perdida de proteinas
• Suele observarse tras una infección, un tratamiento tópico irritante (derivados
de la brea), o tras la suspensión de algunos tratamientos sistémicos (como
glucocorticoides o ciclosporina).
• Puede cursar con fiebre, mal estado general, aumento del gasto cardíaco, pérdida
de proteínas y alteraciones hidroelectrolíticas.
• Se sobre infecta y puede ser mortal.

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PSORIASIS PUSTULOSA:

• No se observan lesiones eritematodescamativas, sino múltiples pústulas no foliculares sobre fondo

eritematoso.
• Existen formas localizadas acrales (pustulosis palmoplantar de
Barner, en manos y pies, acrodermatitis de Hallopeau en dedos),
formas anulares y una forma generalizada grave (tipo von
Zumbusch).
• Factores desencadenantes: fármacos, puede ocurrir en embarazo
(impétigo herpetiforme)
• La forma generalizada puede aparecer tras la retirada de un
tratamiento por glucocorticoides sistémicos, tras infecciones o
desencadenada por algunos fármacos. Se suele acompañar de mal
estado general, fiebre elevada, elevación marcada de la PCR y la
VSG, leucocitosis con neutrofilia e hipocalcemia.

ONICOPATÍA PSORIÁSICA:

• Hasta el 50% de los pacientes pueden presentar afectación ungueal.

• Se considera un marcador de asociación con artritis o tenosinovitis de
los dedos.
• Las diferentes manifestaciones incluyen: decoloración amarillenta en
«mancha en aceite», onicólisis distal con hiperqueratosis subungueal,
pitting (piqueteado irregular de la lámina ungueal) y distrofia ungueal
completa (la afectación más grave de la uña).

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 • Existe una aceleración del ciclo celular. Dado que los queratinocitos se renuevan más rápidamente (aprox 4 días y
no 28 días que es el normal), hay un aumento de la mayoría de los estratos epidérmicos (hiperqueratosis (cornea),
acantosis (espinosa)), aunque no tienen tiempo de perder el núcleo (paraqueratosis (permanencia del núcleo del
estrato corneo)) ni de formar los gránulos de queratohialina (hipogranulosis).
• El fenómeno inflamatorio basal es el infiltrado linfocitario dérmico y un aumento de los polimorfonucleares
• Muestra una epidermis acantósica con hiperqueratosis de la capa córnea con paraqueratosis, acúmulos de
neutrófilos en la capa córnea, elongación de las crestas interpapilares, adelgazamiento de la epidermis
HISTO suprapapilar y capilares dilatados en las papilas dérmicas con infiltrados linfocitarios perivasculares
PATO • Pústulas de Kogoj: acúmulos intraepidérmicos de neutrófilos en el estrato espinoso
• Diagnóstico clínico
• Raspado metódico de Brocq
• No requiere biopsia, solo cuando hay duda del diagnostico

DX

• La psoriasis en gotas debe diferenciarse de eccemas numulares, sífilis secundaria, pitiriasis rosada, liquen plano,
DX lupus eritematoso, etc.
DIFEREN • Las formas localizadas en cuero cabelludo, de la dermatitis seborreica.
• Las formas palmares, del eccema de manos.
• Las formas de psoriasis invertida, de candidiasis, tiñas, dermatitis seborreica.
• Las formas ungueales, de onicomicosis y otras causas de distrofia ungueal.
Suele ser crónico y oscilante, con exacerbaciones y períodos de remisión intermitentes. La mayoría de los pacientes presenta
formas leves o moderadas, pero las formas graves (psoriasis en placas extensa, eritrodermia, psoriasis pustulosa
PRONOSTIC generalizada) pueden ser muy incapacitantes y en ocasiones refractarias
TTO Valoración individual del paciente donde se ve la extensión y gravedad, la forma clínica, la localización,
contraindicaciones, etc

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Trastorno inflamatorio frecuente que afecta a la piel, mucosas, uñas y el pelo.

Es una entidad inconfundible, ya que se acompaña de pápulas liquenoides. Esta reacción engloba las características
histológicas utilizadas en esta enfermedad

Es un trastorno poco común de causa desconocida que afecta con mayor frecuencia a adultos de mediana edad.

EPIDEMIOLOGIA:

• Con base en datos limitados, se estima que el liquen plano cutáneo ocurre en menos del 1 por ciento de la
población
• El liquen plano cutáneo se desarrolla con mayor frecuencia entre los 30 y los 60 años
• Se produce liquen plano cutáneo infantil, pero es poco frecuente
• Liquen plano oral es más común en mujeres (Dermatología Peruana vol 21)
• No parece haber una fuerte predilección por el sexo o la raza por el liquen plano cutáneo

ETIPATIOGENIA

• La inmunidad celular es el factor desencadenante, se detectan linfocitos TCD4, TCD8 (cuando progresa
hay acumulación de estos).
• Estas células se consideran responsables del desarrollo de la alteración más característica de la reacción
liquenoide, la apoptosis.
• La interacción del epitelio y los linfocitos se puede dividir en 3 estadios, reconocimiento de antígenos,
activación de linfocitos y apoptosis de los queratinocitos

MANIFESTACIONES:

• Comienza como maculas eritematosas que dan lugar recién a la formación de pápulas violáceas en el curso
de varias semanas. Mas frecuente compromiso en MM.II
• La clásica lesión cutánea del liquen plano consiste en una pápula poligonal de superficie aplanada,
ligeramente eritematosa. El prurito se relaciona con la gravedad, hay pacientes asintomáticos pero en el
liquen plano hipertrófico es localizado y muy pruriginoso
• En la parte superior de la lesión puede observarse una escama delgada, trasparente y adherente
• En la superficie se exhibe un patrón en líneas blancas (estrías de Wickham), se considera una
característica y se observa mejor después de aplicar aceite o agua e inspeccionar las lesiones con lupa o
dermatoscopio manual
• La lesión presenta una distribución simétrica y bilateral, afecta a áreas de pliegues de las muñecas, brazos
y piernas, en casos típicos no afecta la cara y el compromiso palmo plantar es infrecuente
• La alteración superficial se produce por un engrosamiento en la capa granulosa que contiene queratohialina
o a un aumento focal del liquen plano

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 • Se desconoce la etiología del liquen plano.
• Se ha propuesto un mecanismo inmunomediado que implica a las células T activadas, en particular las células T
CD8 +, dirigido contra los queratinocitos basales. sto provocaría un aumento de citocinas asociadas a respuesta
Th1 (IFN-γ, TNF-α, IL-1, IL-6 e IL-8)
ETIO
• Virus de la hepatitis C: la asociación del virus de la hepatitis C (VHC) con el liquen plano es controvertida y la
relación de causa y efecto es incierta
• Fármacos, diuréticos, tiazidas, AINES, antimaláricos

• Se observa una epidermis acantósica con hiperqueratosis, hipergranulosis, queratinocitos apoptóticos (cuerpos de
Civatte), prominencia de las crestas interpapilares en forma de dientes de sierra, queratinocitos apoptóticos y
ANAT vacuolización de la capa basal epidérmica.
PAT
• En la dermis se observan unos infiltrados linfocitarios en banda que borran la unión dérmica-epidérmica, cuerpos
coloides eosinófilos e incontinentia pigmenti.

1. Lesiones cutáneas, aparecen pápulas eritematovioláceas brillantes y poligonales de pocos milímetros que confluyen
formando placas de mayor tamaño.
2. Las lesiones suelen ser bilaterales y simétricas.
3. Afectan principalmente la superficie de flexión de muñecas y
antebrazos, tobillos y dorso de manos y pies.
4. El fenómeno isomórficode Koebner también es muy típico
5. En ocasiones, las lesiones pueden ser generalizadas.
6. Suelen ser muy pruriginosas.
7. Las estrías de Wickham son casi patognomónicas son unas
líneas blancas reticuladas en la superficie de las lesiones que se
observan muy bien con el dermatoscopio.
CLINICA

8. 4P: Pápulas, Poligonales, Planas y Pruriginosas. Se puede agregar purpura

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 • En el LP ungueal aparecen un adelgazamiento de la lámina ungueal, estrías y surcos longitudinales, así como fisuras
distales. También puede aparecer un tejido fibroso cicatricial triangular a partir de la zona proximal de la uña
(pterigion ungueal dorsal) que provoca la fusión de la matriz con el lecho ungueal y, finalmente, la desaparición de
la lámina ungueal (anoniquia).

LP exantemático desaparecen en 1 año

DURACION LP hipertrófico, bucal y ungueal → más persistentes
LP bucal ulceroso →puede ser para toda la vida

• El diagnóstico de liquen plano cutáneo puede realizarse basándose en el reconocimiento de hallazgos clínicos
consistentes.
• En los casos en los que el diagnóstico es incierto, una biopsia de piel es útil para confirmar el diagnóstico.
• Biopsia: se puede utilizar una biopsia de piel para confirmar un diagnóstico de liquen plano cutáneo. Una biopsia por
punción o una biopsia por raspado que alcance la profundidad de la dermis media suele ser suficiente
• Los estudios de inmunofluorescencia no son necesarios de forma rutinaria. La inmunofluorescencia directa se puede
DX realizar en pacientes con lesiones ampollosas para diferenciar la afección de una enfermedad ampollosa autoinmune.
Si se realiza, la inmunofluorescencia directa a menudo muestra cuerpos coloides en la dermis papilar quese tiñen
para el complemento y las inmunoglobulinas (especialmente IgM) y el depósitoirregular de fibrina a lo largo
de la unión dermoepidérmica
• Dermatoscopia: las estrías de Wickham a menudo se pueden visualizar durante el examen dermatoscópico de las
lesiones cutáneas del liquen plano
• Hiperqueratosis sin paraqueratosis
• Vacuolización de la capa basal.
HISTOPAT • Cuerpos de civatte (queratinocitos apoptóticos) en la epidermis inferior
• Hipergranulosis en forma de cuña, crestas de rete en forma de "dientes de sierra"
• Pequeñas hendiduras en la unión dermoepidérmica (espacios de Max-Joseph)
• Infiltrado linfocítico en banda en la unión dermoepidérmica
• Cuerpos coloides eosinofílicos (queratinocitos apoptóticos) en la dermis papilar
• Incontinencia pigmentaria (más prominente en personas de piel oscura)

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 LOCAL
Leve:
• corticoides tópicos (betametasona 0.1%, clobetasol 0.05%)
• corticoides intralesionales (acetónido de triamcinolona)
• anti-histamínicos orales como cetirizina o loretadina (2da G), desloratadina o levocetirizina (3era G)
• Inh calcineurina tópico: tacrolimus 0.1% → si está muy inflamado, podría empeorar

SISTEMICO

• Corticoides orales como prednisona 0,5-1 mg/kg, descendiendo luego progresivamente

• Retinoides como acitretina → 30 mg/día de acitretina durante 8 semanas aprox
• Griseofulvina (pero también puede desencadenar LP)
• Metronidazil, antipalúdicos (en estudios)
• Casos más severos ciclosporina o biológicos anti TNF alfa (estos tb pueden desencadenar LP)
TTO • Fototerapia UVBBE → tto de elección en LP cutáneo generalizado

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Erupción papuloescamosa autolimitada de pocas semanas de duración. Es muy frecuente, con una prevalencia del
0,15%, representando un 1%-2%

EPIDEMIOLOGIA:

• Suele afectar a niños, adolescentes y adultos jóvenes, ambos sexos por igual.
• Predomina en meses de primavera y otoño.
• Se desconoce la causa, se ha implicado una reactivación de los virus del herpes tipos 6 y 7.

CLINICA:

• Suele aparecer primero una lesión de mayor tamaño (2-4 cm) que se
denomina placa heraldo (50-90% de casos). Es una mácula eritematosa oval
con descamación en periferia, de color asalmonado, de varios centímetros de
diámetro que puede confundirse fácilmente con una tinea corporis o una placa
de eccema.
• Posteriormente, aparece una erupción secundaria de máculas eritematosas
descamativas de menor tamaño en tronco, cuello y raíz de extremidades.
• No suele afectar a palmas ni plantas.
• Las lesiones se distribuyen siguiendo las líneas de tensión de la piel,
presentando un patrón que se ha comparado con un árbol de navidad.
• Son de forma lanceoladas y tienen un collarete descamativo interno).
• La erupción suele durar entre 2 semanas y 2 meses, desapareciendo después
sin que queden lesiones residuales.
• No suele haber sintomatología sistémica, pero puede producir prurito.

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 ANATOMIA PATOLOGICA

• Paraqueratosis focal, capa granulosa

reducida o ausente,
• Leve acantosis (>estrato espinoso)
• Edema papilar dérmico
• Infiltrado intersticial dérmico de linfocitos
e histiocitos y extravasación focal de
eritrocitos

Es clínico, pero en algunos casos puede ser necesario realizar un examen directo/cultivo para descartar una tinea corporis,
DX serología luética y/o biopsia cutánea (que mostrará una dermatitis espongiótica)
• tinea corporis
• Sífilis secundaria
DX • Psoriasis en gotas
DIFERENCIAL • Eccemas numulares
• Exantemas víricos
• Liquen plano
• Toxicodermias
• Pitiriasis liquenoide crónica
Farreras:
• No precisa tratamiento porque se resuelve sola.
• En pacientes muy sintomáticos: antihistamínicos orales, emolientes y glucocorticoides tópicos.
Fitlzpatrick:
TTO • Corticoides tópicos de mediana potencia para prurito
• Aciclovir x 1 semana
• Casos más graves → fototerapia con UVB, exposición a luz solar natural (en la primera semana de erupción) y
antihistamínicos orales como cetirizina o loretadina (2da G), desloratadina o levocetirizina (3era G)

EVOLUCION La enfermedad dura entre 4-10 semanas

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 PARAPSORIASIS

EPIDEMIOLOGIA

• Afecta a individuos de edad mediana o mayores, con

incidencia en la quinta década
• Suelen aparecer lesiones en la infancia que se asocia a
pitiriasis liquenoide
• PPP tiene mayor predominio en hombre 3:1, igual que la
PPG, pero menor proporción

ETIOLOGIA Y PAGONENIA

• PPG se considera el extremo benigno de la micosis

fungoide, que puede concluir en linfoma de células
transformadas en su extremo maligno

PARAPSORIASIS EN PLACAS GRANDES

CLINICA:

• Parches ovales de forma irregular, o placas muy

delgadas, asintomáticas o con leve prurito
• Por lo general están bien delimitadas, también pueden
fusionarse
• Tamaño variable, deben medir >5 cm, alcanzan >10 cm
• Se localiza en dorso y zonas de flexión no expuestas
al sol. En áreas no fotoexpuestas (Glúteos, muslos,
parte inferior del tronco, superficies de flexión, así
como senos y áreas inframamarias)
• Lesiones de color rojo-marrón claro o rosado salmón,
la superficie cubierta de pequeñas escamas
• Las lesiones pueden impresionar arrugadas en formas
de papel de cigarrillo

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VARIANTES:

• Parapsoriasis retiforme: extensa evolución de maculas y pápulas

con un patrón de tipo red o rayas de cebra
• Triada de poiquilodermia atrófica vascular: atrofia,
pigmentación moteada y telangiectasias

ANATOMIA PATOLOGICA:

• Leve acantosis en epidermis e hiperqueratosis ligera

• Infiltrado linfocitario dérmico suele ser perivascular
• En fases avanzadas infiltrado con epidermotropismo definido
• Las lesiones poiquilodermatosas muestras epidermis atrófica, vasos dilatados

INMUNOHISTOQUIMICA:

• Similitud entre
PPG con estadios
tempranos de MF
• >CD4 y >antigeno
CD7

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 Clínico-Patológico → Múltiples biopsias de piel si hay lesiones de morfología diversa (Eritematosas, Atróficas, Poiquilodermatosas)
Dx: Múltiples parches asintomáticos eritematosos, escamosos y levemente atróficos, en el tronco que muestra en el examen
histopatológico características sospechosas de MF (p. ej., infiltrado linfocítico denso en banda en la unión dermoepidérmica,
epidermotropismo focal) pero que no cumplen los criterios morfológicos de MF temprana

El diagnóstico → Difícil en aquellos casos de LPP que muestran características inmunofenotípicas y moleculares similares a la MF
DX
temprana.
Biopsias repetidas para controlar posible progresión a MF

• Tratamiento para controlar el prurito y suprimir las lesiones cutáneas

• Vigilar progresión a MF
• Corticosteroides tópicos como tto inicial (alta a súper alta potencia - grupos uno y dos) 2v/d x 3meses, luego 1v/d o
disminuir gradualmente si hay mejoría.
TTO • Los emolientes se pueden usar abundantemente junto con corticosteroides tópicos.

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 PARAPSORIASIS EN PLACAS PEQUEÑAS

Dermatosis crónica asintomática que se caracteriza por la presencia

de pequeñas placas escamosas persistentes localizadas
predominantemente en el tronco

Se le conoce como “Dermatitis superficial crónica, dermatitis

superficial persistente, dermatitis escamosa superficial crónica y
dermatosis digitiforme

CLINICA:

• Parches separados redondos u ovales, o placas delgadas

sobre el tronco
• Miden <5cm, asintomáticas y cubiertas de escamas finas
normalmente adheridas
• Variante: dermatosis digital, causa lesiones amarillas de color beige (xantoeritrodermia perstans).
Siguen líneas del clivaje de la piel y aspecto a un
abrazo que deja las huellas
• El eje longitudinal suele medir >5cm

ANATOMIA PATOLOGICA:

• Inespecífico y se asemejan a las de un eccema leve.

• Epidermis: Espongiosis leve con áreas focales de paraqueratosis, escamas y exocitosis de linfocitos
pequeños con morfología madura normal.
• Si lesión crónica → Espongiosis suele estar ausente y la epidermis desarrolla una acantosis psoriasiforme
• Estudios inmunohistoquímicos: >CD4 pero se asemejan a otras dermatitis

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 HISTOLOGIA:

Ortoqueratosis (queratincitos sin

núcleo)

Paraqueratosis (células con nucleo y

queratina)

Espongiosis (edema en epidermis)

• Generalmente asintomáticos y requieren un tratamiento mínimo o nulo.

• La descamación y el prurito leve pueden controlarse con emolientes
• Tto si prurito no se controla con emolientes o problemas estéticos
TERAPIA INICIAL:
• Corticoesteroides tópicos potencia moderada a alta(2 → 4) 1 – 2 v/d x 2 – 3meses
• Recurrencia frecuente → semanas o meses después de suspender el tto → Nuevo ciclo corticoides tópicos
TTO • Rams: Atrofia de piel, telangiectasias, estrías. Absorción sistémica y supresión renal
• Si respuesta a tto inicial es insatisfactoria (Aclaramiento <50%) → UVB de banda ancha o estrecha o con menor
frecuencia PUVA
• Fototerapia 2 – 3 v/sem por varios meses hasta eliminación de las lesiones → 1v/sem o menos y luego se suspende

Pueden ser monitoreados con un examen anual de la piel de todo el cuerpo. Las lesiones cambiantes o progresivas deben ser
PRONOSTICO biopseadas
Pronóstico: Puede persistir durante años o décadas y luego se resuelve espontáneamente.
Rara vez progresa a MF

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Trastorno papulo descamativo de etiología desconocida, que suele progresar a eritrodermia y queratodermia
incapacitantes

EPIDEMIOLOGIA:

• 1 a 5 mil o 50 mil en pacientes dermatológicos

• Distribución etaria bimodal (primera y quinta década)
• Igual en todas las razas y en ambos sexos

ETIOPATOGENIA:

• Causa base deficiencia de vitamina A

• Factores genéticos y formas familiares con el
gen CARD14

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MANIFESTACIONES CLINICAS

Tipo 1: adulto clásico

• + frecuente, >50% de todos los casos.

• Presentan erupción de pápulas foliculares hiperqueratosicas, que se propagan en dirección cefalocaudal.
Cuando evoluciona la enfermedad aparece una dermatitis descamativa rojiza anaranjada, suele progresar
a eritrodermia en 2-3 meses
• Un signo dx son los islotes blancos bien
delimitados.
• Muchos pacientes tienen queratodermia
amarillenta difusa en palmas y plantas, el edema
periférico es común

Tipo 2: adulto atípico

• Variante atípica
• Zonas de hiperqueratosis folicular, como
descamación ictiosiforme, sobre todo en MM.II
• No es cefalocaudal
• Menos tendencia a la eritrodermia

Tipo 3: juvenil clásico

• Suele comenzar al 1er o 2do año, presenta todo lo del tipo 1

Tipo 4: juvenil circunscrito

• Afecta al 25% de pacientes, aparece varios años después del nacimiento

• Placas eritematosas e hiperqueratosicas bien delimitadas en codos y rodillas
• No progresan, pero puede haber queratodermia palmoplantar

Tipo 5: juvenil atípico

• Primeros años de vida y es más crónica

• Hiperqueratosis folicular con mínimo eritema y aspecto esclerodérmico en manos y pies
• Mayormente casos familiares

Tipo 6:

• Asociada a VIH
• Es similar a la de tipo 1 pero de mayor gravedad asociada con acné conglobata, hidradenitis supurativa y
liquen espinuloso

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HALLAZGOS RELACIONADOS:

• Asociado a dermatomiositis y neoplasia interna

• Trastornos reumatológicos concomitantes como poliartritis inflamatoria

ANATOMIA PATOLOGICA:

• Varían de acuerdo a la evolución

Fase aguda:

• Hiperqueratosis, acantosis con anchas y cortas crestas interpapilares y ortoqueratosis y paraqueratosis

alternantes
• Escaso infiltrado linfocitario perivascular en dermis
• Tapones de queratina en los infundíbulos foliculares
• Capa granulosa prominente y capilares dilatados, pero no tortuosos (dx diferencia de psoriasis)

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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

COMPLICACIONES

• Síntomas sistémicos infrecuentes, excepto en eritrodermia generalizada.

• Suele aparecer ectoprion leve, prurito

PRONOSTICO Y EVOLUCION

• Tipo 1 remite por completo, hay recurrencias del 20%

• Tipo 3 desaparece espontáneamente 1-2 años
• Tipo 2 y 4 la remisión en menos favorable, tipo 4 a veces remite terminando la adolescencia
• Tipo 5 no remite o en muy pocos casos
• Tipo 6, complicación sepsis cutánea

TRATAMIENTO

• A veces no responden a múltiples tratamientos

• Primera línea: retinoides
• Acitetrina es mas eficaz
• Dosis de vitamina A oral

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